код мкб ретинопатия недоношенного
Ретинопатия недоношенных
Общая информация
Краткое описание
1. Клинический протокол диагностики, лечения и реабилитации ретинопатии недоношенных предназначен для оказания медицинской помощи недоношенным детям с низкой и крайне низкой массой тела при рождении в неонатальных отделениях новорожденных, детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека».
2. У недоношенных новорожденных с низкой и крайне низкой массой тела при рождении (масса тела при рождении менее 1500 г) в результате фиброваскулярной пролиферации при развитии незрелой сетчатки, особенно при атипичных формах болезни, таких как агрессивная задняя форма ретинопатии недоношенных (далее-РН), развивающейся в центральной 1 зоне, а также при отсутствии адекватного лечения может развиться слепота.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10): преретинопатия (Н35.1):
ретролентальная фиброплазия (ретинопатия недоношенных).
Период протекания
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
5. Выделяют три периода в развитии РН:
— активный
— самопроизвольного или обратного развития после различных методов лечения;
— рубцовый.
В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка. Активная стадия РН завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или прогрессированием процесса до 3-5 рубцовых стадий с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.
Локализация РН определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии:
зона 1 содержит ретину, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.
зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.
зона III – оставшийся темпоральный полумесяц ретины впереди зоны II.
Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30 о секторы.
8. Агрессивная задняя ретинопатия недоношенных (далее-АЗ-РН).
Характерные черты АЗ-РН: задняя локализация, проминирующая +болезнь. Диагноз АЗ-РН ставится при первом осмотре. АЗ-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней зоне II. АЗ-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах, что не соответствует изменениям на периферии. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются шунты от сосуда к сосуду в пределах сетчатки, а не исключительно на стыке между васкуляризированной и аваскулярной ретиной. АЗ-РН не прогрессирует через классические стадии от 1 к 3, может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной ретины и может быть легко просмотрена. АЗ-РН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до стадии 5 РН.
Факторы и группы риска
3. Главные факторы риска развития РН – степень незрелости, измеренной массой тела при рождении и гестационным возрастом.
РН определяется по формуле:
незрелость (всегда) + кислород (часто)* + другие факторы риска РН (вариабельно) = РН.
4. Другие факторы риска РН:
Диагностика
ДИАГНОСТИКА
РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ
10. Осмотр врачом-офтальмологом:
10.1. новорожденных с массой тела при рождении менее 2000 граммов, сроком гестации до 35 недель. Новорожденные с массой тела менее 1250 граммов, сроком гестации менее 30 недель являются группой высокого риска по РН;
10.2. недоношенных новорожденных, имеющих отягощенный перинатальный анамнез, в том числе патологические состояния раннего неонатального периода (асфиксия, синдром дыхательных расстройств, гипоксически-травматические повреждения центральной нервной системы, внутриутробная инфекция и пневмония, задержка внутриутробного развития II-III степени, гипербилирубинемия выше 171 мкмоль/л, патологическая – более 10% первоначальная убыль массы тела), длительно получавших кислородотерапию или искусственную вентиляцию легких более 5 дней.
Предварительный отбор новорожденных в группу риска по РН проводит врач-неонатолог.
Диагностика активной фазы ретинопатии недоношенных
в специализированных неонатальных отделениях
| Наименование | Кратность |
| Сбор жалоб и анамнеза при патологии глаз | 2 |
| Визуальное исследование глаз | 4 |
| Пальпация при патологии глаз | 4 |
| Исследование переднего сегмента методом бокового освещения | 4 |
| Исследование сред глаза в проходящем свете | 4 |
| Офтальмоскопия обратная | 4-8 (в зависимости от состояния) |
| Кератометрия | 2 |
12. Детям с РН, которые находятся в детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека» проводятся диагностические обследования, указанные в таблице 2 настоящего клинического протокола.
Диагностика активного и рубцового периода ретинопатии недоношенных
в офтальмологическом отделении
| Наименование | Кратность |
| Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз | 2 |
| Визуальное исследование глаз | 3 |
| Пальпация при патологии глаз | 3 |
| Исследование переднего сегмента методом бокового освещения | 3-5 |
| Офтальмоскопия обратная | 7 |
| Тонометрия глаза | 1 |
| Кератометрия | 1 |
| Биомикроскопия | 4-7 |
| Гониоскопия | 1 |
| Рефрактометрия | 1 |
| Биомикроофтальмоскопия с контактной линзой Гольдмана или с бесконтактной асферической линзой | 2 |
| Ультразвуковое исследование глазного яблока | 2 |
| Электроретинография (по показаниям) | 1 |
| Компьютерная томография головы (по показаниям) | 1 |
| Общий анализ крови | 1 |
| Биохимическое исследование: мочевина, билирубин, глюкоза | 1 |
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ
14. Лечение недоношенных новорожденных в активный период РН:
14.1. медикаментозное лечение:
Медицинская реабилитация
16. Динамика осмотров детей в различные стадии рубцового периода РН и алгоритм действия врача-офтальмолога:
16.1. пациенты с 1 стадией рубцового периода РН осматриваются 1 раз в 6 месяцев. При выявлении истончений или сквозных разрывов в зоне периферической витреохориоретинальной дистрофии (далее-ПВХРД), а также локальной периферической отслойки сетчатки показана госпитализация в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканский центр детской офтальмологии» или «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» для проведения барьерной лазеркоагуляции сетчатки. При этом частота дальнейших осмотров увеличивается до 1 раза в месяц (на протяжении 3 месяцев);
16.2. пациентов со 2 стадией рубцового периода РН осматривают 1 раз в 3 месяца. Госпитализация в стационар показана в случаях, когда имеются истончения или сквозные разрывы сетчатки в зоне ПВХРД. Особенно опасны случаи, когда на сетчатку действуют тракционные силы. Выбор типа необходимого хирургического вмешательства остается за врачом-офтальмологом. Послеоперационное наблюдение осуществляется в соответствии с его рекомендациями (после операции не менее 1 раза в 2 недели, затем каждые 2 месяца);
16.3. пациенты с 3 стадией рубцового периода РН должны быть направлены на обследование в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» сразу после первичного выявления данной патологии. В дальнейшем врач-офтальмолог детской поликлиники должен выполнять полученные из стационара рекомендации;
16.4. лечение больных с 4 и 5 стадиями рубцового периода РН проводится только в условиях детского офтальмологического отделения областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» только по индивидуальному плану (витреоретинальная хирургия, антиглаукомные операции, ленсэктомия с восстановлением передней камеры, экстракция катаракты, кератопластика и другие).
17. Всем детям с РН показано регулярное поддерживающее нейротрофическое местное и общее лечение.
18. В группе детей с благоприятными исходами РН производится коррекция аномалий рефракции, лечение амблиопии, косоглазия.
19. С учетом тяжести заболевания обязательны: строгое соблюдение деонтологии с пациентами и их родителями, наблюдения врача-невролога, врача-сурдолога, врача-ортопеда и других специалистов по показаниям.
Скрининг, мониторинг и лазерное лечение ретинопатии недоношенных
Общая информация
Краткое описание
Ретинопатия недоношенных (РН) – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.
Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных. 
Распространенность ретинопатии недоношенных оценивается по часовым меридианам с 1-го по 12-й, при этом 12-ти часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа (рисунок 1).
Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки – как правило, имеет воронкообразную форму. Различают открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
5. Клинико-лабораторные исследования мамы (для совместной госпитализации): микрореакция, мазок из зева, бак посев кала на патогенную флору, флюрография, кал на я/глист.
Обязательным условием непрямой офтальмоскопии и цифровой ретиноскопии является наличие максимально возможного медикаментозного мидриаза.
Дифференциальный диагноз
| № | Диагноз | Клинические показатели |
| 1 | Ретинобластома (экзофитный рост) | |
| 2 | Ретинит Коатса | Поражает большей частью мальчиков (3:1), в 98% случаев заболевает один глаз. Доминирующим симптомом болезни Коатса, кроме характерных сосудистых проявлений (телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро и макроаневризмы), являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета в слоях сетчатки и субретинальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе. |
| 3 | Дисплазия сетчатки, болезнь Норри, синдром Вагнера | (окулоцереброакустический синдром) отличает наследственная предрасположенность (по рецессивному типу), поражение лиц мужского пола, выраженные последствия увеита, быстроразвивающаяся катаракта. Заболевание, как правило, всегда заканчивается атрофией глазных яблок. Для большинства детей характерна умственная отсталость (60%) и глухота (30%). |
| 4 | Кровоизлияния в стекловидное тело | Кровоизлияния на глазном дне, как правило, появляются у доношенных, с большим весом, новорожденных, сразу после рождения и являются результатом тяжелой родовой травмы. Изменения со стороны ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений, могут быть ошибочно расценены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологических состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН. |
| 5 | Метастатический эндофтальмит | |
| 6 | Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППСТ) | Микрофтальм, мелкая передняя камера, удлиненные цилиарные отростки, катаракта. Наиболее надежными дифференциальными признаками считаются доношенность и одностороннее поражение. Патологические проявления при ППСТ выглядят как плотная, трубчатая масса, простирающаяся от хрусталика к сетчатке по направлению гиалоидного канала. Кровоизлияния при ППСТ преретинальные или субретинальные, часто с характерным уровнем крови. |
Лечение
Повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН. Повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Ретинопатия недоношенных
Отделение является единственным лечебным подразделением в ДФО, где проводится лечение – далекозашедшей стадий – отслойки сетчатки при ретинопатии недоношенных.
Мы используем в своей работе весь арсенал хирургического лечения этого тяжёлого заболевания. Методы лечения включают: Криокоагуляцию сетчатки, экстрасклеральное вдавление склеры, эндовитреальное вмешательство – витректомию и ленсвитректомию.
Ретинопатия недоношенных. МКБ-10. Н 35.1. Есть ли шанс избежать слепоты?
Благодаря достижениям современной медицинской науки в Российской Федерации стали успешно выхаживать младенцев рождённых намного раньше положенного срока, весом от 500 г.
Но рождение раньше 34 недель не проходит бесследно. Одним из наиболее частых заболеваний преждевременно рождённых детей является ретинопатия недоношенных — вазопролиферативное заболевание, связанное с нарушением развития сетчатки и стекловидного тела.
Ретинопатия недоношенных (РН) является одной из наиболее тяжелых заболеваний, приводящих к неустранимой слепоте с раннего детского возраста. Статистика говорит, что ретинопатия недоношенных появляется каждого пятого младенца, родившегося раньше срока. Причём тяжёлыми формами болезни страдают до 8% малышей.
Причинами РН могут быть:
Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов. Чем раньше рождается ребёнок, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У недоношенных деток имеются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).
При рождении на сетчатку малыша начинают воздействовать внешние факторы — кислород и свет, что провоцирует появление патологических изменений. Правильный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, которое изменяется, приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.
Стадии ретинопатии
Клинические случаи.
Ретинопатия представляет собой процесс расстянутый в несколько стадий, который способен завершиться как формированием рубца, так и полным регрессом, при котором все проявления исчезают.
При далекозашедшем заболевании, сетчатка отслаивается полностью, что приводит к резкому ухудшению зрения малютки.
Чаще всего болезнь проходит все 5 стадий, но иногда она осложняется ускоренным и агрессивным течением.
Если заболевание протекает стандартно, его начало приходится на 4 неделю жизни. Зрение ухудшается постепенно, последовательно проходя все 5 стадий.
Как правило, III стадия, при которой обычно назначается операция, начинается к 3–4 месяцу жизни. К полугоду жизни ребёнка болезнь может самопроизвольно перетекает в стадию регресса. Если же этого не произошло и не было вовремя начато лечение, к годовалому возрасту патология перетекает в рубцовую фазу.
В 25% случаев ретинопатия недоношенных развивается нетипично. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии недоношенных:
Отдельно выделяют плюс-болезнь, у которой нет четких стадий. Такая форма развивается раньше и прогрессирует намного быстрее, что вызывает отслойку сетчатки и быстрое наступление терминальных стадий ретинопатии.
«Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных — самая опасная и быстро прогрессирующая форма с неблагоприятным прогнозом.
Согласно статистике, при задней агрессивной ретинопатии недоношенных вероятность сохранения зрения после операции не превышает 45%.
Родители детей из группы риска должны очень внимательно относиться к здоровью малышей и вовремя консультироваться со специалистами, даже при отсутствии видимых тревожных симптомов.
Симптомы и признаки
Понятно, что поставить диагноз может офтальмолог, однако родители сами должны вовремя распознать симптомы формирующейся ретинопатии и обратиться в лечебное учреждение для проведения обследования.
Когда родители должны начинать беспокоиться?
Диагностика заболевания
ыявить ретинопатию недоношенных может только офтальмолог. При осмотре в глаза закапывается лекарство, расширяющее зрачки, веки фиксируются детскими веко-расширителями, после чего проводится диагностика с использованием аппарата бинокулярной офтальмоскопии, ретиноскопии. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные исследования:
-ультразвуковое исследование глаз;
-регистрация зрительных вызванных потенциалов.
Диагностику недоношенных детей следует проводить каждые 2 недели начиная с четырёхнедельного возраста — до тех пор, пока врач не будет уверен в том, что все сосуды сформировались правильно. При выявлении ретинопатии обследования совершаются со строгой периодичностью:
Ретинопатию в начальной стадии увидеть бывает сложно, поэтому недоношенным детям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у офтальмолога.
Своевременное соблюдение сроков осмотра позволяет предотвращать активное развитие болезни.
Лечение
Первые 2 стадии ретинопатии недоношенных лечения не требуют: необходим лишь регулярный контроль офтальмолога. В большинстве случаев заболевание самостоятельно регрессирует, если же оно переходит в третью стадию, ребёнок нуждается в помощи врачей. Терапия может совершаться тремя способами.
Мы проводим хирургическое лечение, поэтому направляем маленького пациента на операцию. При третьей стадии ретинопатии у нас в филиале проводят лазерную и крио- коагуляцию сетчатки. При этом прекращается формирование рубцовой ткани, болезнь регрессирует. Обычно процедура проводится под наркозом, что связано с риском нарушения дыхания и сердечной деятельности, поэтому офтальмологи предпочитают лазерную коагуляцию — безболезненный метод с минимальными побочными эффектами, в результате которого в проблемной зоне сетчатки создаётся рубец, препятствующий разрастанию сосудов.
С помощью метода лазерной коагуляции сетчатки можно достичь регресса даже осложнённых форм ретинопатии.
Если болезнь перешла в рубцовую фазу и достигла IV стадии, совершается склеропломбирование — экстрасклеральное вдавление сетчатки с местом отслойки.
Операция — витрэктомия проводится, когда уже не эффективны другие методы лечения. Во время эндовитреального вмешательства удаляются изменённая ткань, стекловидное тело, и часто — хрусталик глаза.
В тяжёлых случаях может понадобиться второй этап хирургического вмешательства, а также дальнейшее проведение лазерной коагуляции.
Если лазерная коагуляция была проведена в течение 1–2 дней после диагностики, эффективность операции достигает 50–80%. Скорость оперативного вмешательства важна и в случае витрэктомии: чем раньше будет совершена процедура, тем больше вероятность сохранения зрения.
Все операции эффективны лишь на первом году жизни ребёнка. В дальнейшем их проведение вряд ли поможет повысить остроту зрения и создать условия для нормального роста глаз.
Клинический случай.
Глазное дно ребёнка А. до операции.
Глазное дно ребёнка А. после операции.
Возможные осложнения и последствия у детей
После операции, даже если удалось почти полностью сохранить зрение, существует вероятность развития осложнений. В процессе роста и развития ребёнка может сформироваться:
Профилактика
Чтобы предотвратить развитие осложнений, нужно не пропускать офтальмологические осмотры, а при обнаружении малейших изменений — проходить соответствующее лечение.
Профилактика первичного развития болезни аналогична:
Если после рождения ребёнка возникает необходимость в оксигенотерапии, необходимо при этом контролировать насыщение кислородом гемоглобина крови и не допускать превышения допустимой концентрации.
Итак. Ретинопатия недоношенных — заболевание тяжёлое и распространённое. Здоровье глаз малышей, родившихся раньше срока, во многом зависит от скорости реакции родителей: чем раньше им удастся обратится к офтальмологу и поставить диагноз, тем эффективнее окажется хирургическое лечение, тем больше будет у малыша шансов сохранить своё зрение.
Единый информационный телефон 8 (4212) 25-27-37
Единый информационный телефон 8-914-542-27-37
680033, г. Хабаровск, ул. Тихоокеанская,211
Все права защищены.
© ХФ ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России 2009-2021 г.
Информация, представленная на сайте не является публичным договором
и носит информационно-ознакомительный характер.
Ретинопатия недоношенных
Общая информация
Краткое описание
Ретинопатия недоношенных – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| H 35.0 | Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения |
| H 35.2 | Другая пролиферативная ретинопатия |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных
Налобный бинокулярный офтальмоскоп
Центральная нервная система
Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело
Диск зрительного нерва
Ультразвуковая допплерография глаза
Пользователи протокола: офтальмологи, неонатологи, педиатры
Категория пациентов: дети
Шкала уровня доказательности:
| Уровень доказательности | Тип доказательности |
| I | Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок. |
| II | Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок |
| III | Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д |
| IV | Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корелляционные исследования и исследования клинических случаев |
| V | Доказательства основаны на клинических случаях и примерах |
| Степень | Градация |
| А | Доказательство I уровня или устойчивые многочисленные данные II, III или IV уровня доказательности |
| B | Доказательства II, III или IV уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными |
| C | Доказательства II, III, IV уровня, но данные в целом неустойчивые |
| D | Слабые или несистематические эмпирические доказательства. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Международная классификация 2:
По течению РН выделяют 3 фазы
: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I – представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II – от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III – оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.
Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.
Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия – появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.
Стадия 2: вал – объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани – «попкорн» – могут быть центральнее вала.
Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) – промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).
Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)
Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).
Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.
Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста
| Время первого осмотра | ||
| Гестационный возраст (нед.) | Постнатальный возраст (нед.) | Постконцептуальный возраст (нед.) |
| 22 | 8 | 30 |
| 23 | 7 | 30 |
| 24 | 6 | 30 |
| 25 | 5 | 30 |
| 26 | 4 | 30 |
| 27 | 4 | 31 |
| 28 | 4 | 32 |
| 29 | 4 | 33 |
| 30 | 4 | 34 |
| 31 | 4 | 35 |
Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.
Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 – продолжить наблюдение за течением заболевания.
Таблица – 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения
| Частота обследований | Тип РН (зона локализации, стадия) |
| 2 раза в неделю | Тип 1 РН — Зона I: любая стадия РН с плюс-болезнью — Зона I: стадия 3 без плюс-болезни -Зона II: стадия 2 и 3 с плюс-болезнью |
| 1 раз в неделю | Тип II РН: — Зона I: стадия 1 или 2 без плюс-болезни — Зона II: стадия 3 без плюс-болезни |
Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.
Жалобы и анамнез: нет.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна – наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК
Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога – с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.
Диагностический алгоритм: (приложение 1).
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Левофлоксацин (Levofloxacin) |
| Моксифлоксацин (Moxifloxacin) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Тропикамид (Tropikamid) |
| Фенилэфрин (Phenylephrine) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.
Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки – источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки – единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.
Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция. При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции
Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.
Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.
Немедикаментозное лечение:
· режим – мать и дитя;
· диета – СГМ или грудное вскармливание.
Медикаментозное лечение**: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки – мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции – антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью – глюкокортикостероиды;
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ введения | Разовая доза и кратность применения | Уровень доказательности |
| М –холинолитики пролонгирован-ного действия, мидриатики | Комбинация фенилэфрин/тропикамид | Инстилляции в конъюнктивальную полость | по 1 капле в каждый, трехкратно с интервалом 5-10 минут за 40 мин до осмотра | В [19] |
| Глюкокортико-стероиды | дексаметазон глазные капли | Инстилляции в конъюнктивальную полость | 1 капли 6 раз в сутки после операции и далее по убывающей схеме 2 раза | В [19] |
| Противомикробный препарат | левофлоксацин глазные капли | Инстилляции в конъюнктивальную полость | 2 капли 3-4 раза в сутки после операции | В [19] |
| офлоксацин глазные капли | ||||
| моксифлоксацин глазные капли |
* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.
Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.
Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.
Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна – кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна – кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна – заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна – доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1
Диагностический алгоритм