код мкб цирроз печени неуточненной

09.09.202311.05.2023 admin 0 Comments

Другой и неуточненный цирроз печени

Рубрика МКБ-10: K74.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология и патогенез [ править ]

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Клинические проявления [ править ]

Характерны следующие симптомы и синдромы.

— Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию.

— Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

— Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

— Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома.

— Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

— Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

— Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печёночных вен при УЗИ, печёночная энцефалопатия.

Другой и неуточненный цирроз печени: Диагностика [ править ]

При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры.

— Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свёртывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

— Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

— Обнаружение возможного асцита.

— Оценка психического статуса для своевременной диагностики печёночной энцефалопатии.

Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью.

1. Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений гиперспленизма, повышение СОЭ возможно как одно из проявлений иммуновоспалительного синдрома, количество лимфоцитов в крови отражает степень истощения пациента);

2. Биохимическое исследование крови;

3. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;

4. Содержание в крови иммуноглобулинов A (повышены при алкогольном поражении печени), M (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе);

5. Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени;

6. Группа крови, резус-фактор;

7. Общий анализ мочи;

1. УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

2. ФЭГДС: при установлении диагноза цирроза печени обязательно её проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года;

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата (определение индекса фиброза и индекса гистологической активности);

4. Исследование асцитической жидкости.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другой и неуточненный цирроз печени: Лечение [ править ]

— Прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени.

— Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

— Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

Лечение циррозов печени складывается из следующих мероприятий:

— Лечение основного заболевания.

— Поддержка оптимального нутритивного статуса.

— Предупреждение развития осложнений.

— Лечение развившихся осложнений.

Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При компенсированном циррозе физические нагрузки средней интенсивности не противопоказаны.

Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35-80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий.

— При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40-50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1-1,8 г/кг массы тела. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

— При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

— При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка до 20-30 г/сут. После улучшения состояния содержание белка увеличивают каждые 3 дня на 10 г до ежедневного потребления 1 г на 1 кг массы тела.

— Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимаемых 1 раз в день. Больным, страдающим алкоголизмом, обязательно дополнительное введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь). Следует исключить применение больших доз витамина A и потребление продуктов, обогащённых железом.

Производят лечение основного заболевания, вследствие которого развился цирроз печени.

Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают колестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приёмом пищи. В качестве противозудных препратов второй линии возможно назначение налтрексона, урсодеоксихолевой кислоты, дифенгидрамина.

При бессоннице также возможно назначение дифенгидрамина, а также амитриптилина.

а) У пациентов с выраженным варикозным расширением вен пищевода и отсутствием кровотечений в анамнезе методом выбора считают эндоскопическое лигирование пищеводных вен. Лигирование расширенных вен показало большую эффективность по сравнению со склеротерапией.

б) Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени (класс С по Чайлду-Пью) необходимо решить вопрос о трансплантации печени. В качестве временной меры (до проведения трансплантации печени) для этой группы пациентов можно рассмотреть возможность наложения трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

Профилактика [ править ]

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью. Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

Источник

Другие уточненные болезни печени (K76.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Простые кисты печени (ПКП, истинные непаразитарные кисты печени, солитарные кисты печени) представляют собой часто одиночные, доброкачественные полости, заполненные жидкостью и обычно выстланные тонким слоем цилиндрического эпителия. Часто они случайно обнаруживаются при ультразвуковом сканировании печени или при компьютерной томографии.
Простые кисты печени не сопровождаются кистозным поражением других органов и не относятся к заболеваниям, передающимся генетически.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Подразделяется на 2 типа:
1. Классический (80% случаев).
2. Неклассический (20% случаев), который в свою очередь делится на 3 подтипа:
— телеангиоэктатический;
— очаговая узловая гиперплазия с цитологической атипией;
— смешанный тип (признаки гиперпластической и аденоматозной ОУГ).

При классическом типе ОУГ присутствуют все 3 характерных признака: аномальная узловая архитектура, деформированные сосуды и разрастание протоков. При неклассической ОУГ присутствуют только 2 из 3-х признаков, но разрастание желчных протоков присутствует всегда.
Телеангиоэктатическая форма имеет признаки родства, определяемые при помощи молекулярного анализа, с телеангиоэктазиями при гепатоцеллюлярной аденоме. Таким образом, не исключено, что по мере накопления данных классификация будет пересмотрена.

Простые кисты печени
По размерам кисты условно подразделяются на:
— мелкие (менее 5 см);
— средние (5-10 см);
— крупные (более 10 см).

Простые кисты печени делятся также на истинные и ложные. Этиология истинных кист неизвестна. Ложные кисты являются следствием травм или воспаления с некрозом или ишемией. Ложные кисты содержат желчь, содержимое истинных кист по составу не отличается от депротеинизированной сыворотки крови и примеси желчи не содержит..

Этиология и патогенез

Очаговая узловая гиперплазия печени
Этиология и патогенез неизвестны. Предположительно возникновение заболевания связано с сосудистыми мальформациями, приемом контрацептивов, стероидов. В 80% случаев представляет солитарное поражение преимущественно в правой доле печени. В 20% носит распространенный характер.

Макроскопически обычно имеет вид плотного четко отграниченного узла, иногда инкапсулированного, серовато-коричневого цвета размерами 0,5-20 см. На разрезе в центре узла, как правило, видны соединительнотканные рубцы, разделяющие его на дольки.

Простые кисты печени
Преобладающей в современной медицине является теория, объясняющая возникновение кист печени из аберрантных внутри- и междольковых желчных ходов, которые в процессе эмбрионального развития не включаются в систему желчных путей. Секреция эпителия этих замкнутых полостей приводит к накоплению жидкости и их превращению в кисту печени. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что секрет кисты не содержит желчи, а полость образования не сообщается с функционирующими желчными ходами.
Как правило, жидкость внутри кисты имеет сходный с плазмой электролитный состав. Билиарные клетки, белые кровяные клетки и амилаза в содержимом кисты отсутствуют. Содержимое кисты постоянно продуцируется ее эпителиальной выстилкой.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Соотношение полов(м/ж): 0.5

Гепатопульмональный синдром (ГПС). Эпидемиология изучена слабо. По данным различных авторов, гепатопульмональный синдром может быть диагностирован у 4-30% больных циррозом печени, независимо от его этиологии, и у 30% кандидатов на трансплантацию печени.
Развитие синдрома не зависит от пола и возраста больного.
Отдельные авторы указывают на значительно более высокую распространенность ГПС (до 47% при заболеваниях печени). Такое расхождение в оценке распространенности можно отнести к различным подходам в определении артериальной гипоксемии в первичных исследованиях.
Обсуждается также роль этиологии цирроза печени в развитии ГПС (алкогольный цирроз и связанный с ним ГПС, по мнению ряда авторов, выявляются чаще и протекают тяжелее). Тем не менее, общепринятым считается мнение, что ГПС может возникнуть вне зависимости от тяжести поражения печени и плохо коррелирует с клиникой и лабораторными показателями активности процесса.

Гепатоптоз. Чаще выявляется у женщин. Описаны редкие случаи выявления у детей, в основном страдают пациенты взрослого возраста.

Факторы и группы риска

Простые кисты печени. Факторы риска не определены. Вероятно имеется связь с приемом контрацептивов, но окончательные данные отсутствуют.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Физикальные исследования: край печени не изменен, остается тонким и мягким, но плохо прощупывается, так как печень при гепатоптозе поворачивается вокруг своей горизонтальной оси и нижний край ее обращен не прямо вниз, а вниз и назад.

Острая узловая гиперплазия печени
Жалоб, как правило, нет. Выявляется в качестве случайной находки при обследованиях, проводимых по другому поводу (УЗИ, КТ и МРТ). Крайне редко опухоль может стать достаточно большой, чтобы оказывать давление на печень и окружающие органы, приводя к возникновению болей в животе.

Простые кисты печени
Являются случайной находкой при инструментальной диагностике (методы визуализации), выполняемой по другому поводу. Небольшие одиночные кисты печени, как правило, не имеют клинических проявлений. Симптоматика чаще развивается при достижении кистой размера 7-8 см.

Диагностика

Гепатопульмональный синдром (ГПС)

«Золотым стандартом» выявления внутрилегочной вазодилатации признана двухмерная трансторакальная контрастная ЭхоКГ. В качестве контрастного препарата используется раствор, образующий микропузырьки размером более 15 мкм.
После внутривенного введения препарата микропузырьки визуализируются с помощью ЭхоКГ в правых камерах сердца. Поскольку диаметр микропузырьков больше диаметра внутрилегочных капилляров, они в норме не достигают левых отделов сердца. В эти отделы контрастное вещество попадает в случае присутствия внутрисердечных шунтов, при расширении внутрилегочных капилляров или при наличии артериовенозного шунтирования.
Визуализация контрастного вещества в левых камерах сердца в течение 3-х сердечных сокращений от момента внутривенного введения препарата свидетельствует о внутрисердечном шунтировании (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Появление микропузырьков на 4-6-м сокращении сердца указывает на внутрилегочное шунтирование крови в рамках ГПС.

Более чувствительна трансэзофагеальная контрастная ЭхоКГ – микропузырьки становятся видны уже в верхних легочных венах, однако данный метод имеет значительные ограничения при наличии варикозно-расширенных вен пищевода у больных циррозом.

100%) метод диагностики ГПС. Частицы альбумина, меченные 99mTc, достигают размера от 10 до 90 мкм, поэтому после внутривенного введения, 95% частиц в норме не проходят через легкие. При внутрилегочной вазодилатации до 60% меченных изотопом частиц шунтируются через легкие и накапливаются в головном мозге, почках, селезенке, щитовидной железе. Данный метод позволяет также количественно оценить степень внутрилегочного шунтирования.

Обязательными исследованиями для установления диагноза поражения печени и дифференциальной диагностики ГПС являются также УЗИ печени, ЭКГ, обзорная рентгенография и прочие.

Гепатоптоз
«Золотым стандартом» диагностики является УЗИ, выполняемое в 2-х положениях стоя и лежа.
Дополнительно возможно проведение рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки.
В редких случаях, в основном для дифференциальной диагностики, применяется компьютерная томография.

УЗИ. В основном ОУГ обнаруживают и диагностируют на УЗИ. Применение УЗДГ существенно повышает точность диагностики и, как правило, применения других методов не требуется. УЗИ в сочетании с УЗДГ обладают достаточной скрининговой чувствительностью, но низкой специфичностью.

МРТ имеет чувствительность 70% и специфичность 98%.

Биопсия. Используется исключительно открытая биопсия. Метод не обладает 100% специфичностью.

Простые кисты печени (ПКП)
Как правило, выполнения УЗИ и компьютерной томографии (в редких случаях) бывает достаточно для диагностики ПКП.

Простая киста печени при УЗ-сканировании определяется как гипоэхогенное образование с ровными контурами, окруженное паренхимой и не имеющее заметной стенки. Отсутствие одной из этих характеристик позволяет заподозрить развитие осложнений (например, инфицирования кисты) или наличие у пациента другой патологии (например, гидатидной кисты). При наличии в полости кисты крови или гноя становятся различимы внутрипросветные эхосигналы.

На КТ простая киста печени выявляется как тонкостенное образование, не контрастирующееся при внутривенном введении йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Плотность образования приблизительно соответствует таковой у воды.

На МРТ простая киста печени представляет собой гомогенное образование очень низкой интенсивности на Т1-взвешенных томограммах и дискретное высокоинтенсивное образование на Т2-взвешенных томограммах. При наличии признаков многокамерности, перемычек, неровной внутренней стенки, обызвествления стенки, а также при обнаружении более 3-х кист, необходимо задуматься о другой природе этих образований.

Лабораторная диагностика

Гепатопульмональный синдром (ГПС)

Дифференциальный диагноз

Гепатопульмональный синдром (ГПС) дифференцируют с указанными ниже заболеваниями.

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Вовлечение легких в патологический процесс легких может предшествовать печеночным симптомам ПБЦ, что проявляется в виде следующих заболеваний:

Рибавирин может вызывать кашель и одышку, но тяжелые легочные осложнения при монотерапии этим препаратом маловероятны.
Саркоидоз осложняет около 5% случаев инфекции, вызванной вирусом гепатита С (HCV) и леченой рекомбинантным IFNα. Обычно саркоидоз проявляется в первые 6 месяцев терапии симптомами поражения легких, кожи или хрящей.

3. Саркоидоз. Поражения печени описаны при саркоидозе, не связанном с противовирусной терапией HCV.

7. Муковисцидоз. Независимо от точных механизмов развития заболевание манифестирует обструкцией экзокринных желез вязким секретом. Это приводит к хроническому воспалению дыхательных путей, формированию бронхоэктазов (обычно колонизируемых Pseudomonas aeruginosa) и прогрессирующему снижению легочной функции.
Поражение легких, являющееся практически неотвратимым при муковисцидозе, составляет 85% в структуре причин смертельных исходов, связанных с этим заболеванием.
Поражение печени при муковисцидозе встречается относительно часто, однако при этом не вносит существенного вклада в заболеваемость и смертность больных. Клинически наиболее значимым является фокальный билиарный цирроз, развивающийся вследствие обструкции желчных протоков, повреждения гепатоцитов и высвобождения провоспалительных цитокинов и факторов роста.

Гепатаптоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
— желчекаменная болезнь;
— дисфункция сфинктера Одди;
— хронический холецистит;
— гастроптоз;
— внутренние грыжи;
— гепатит;
— кишечная колика.

Простые кисты печени
Существует много других кист печени, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику. Удобнее всего представить их в виде классификации.

2. Поликистоз (поликистозная болезнь):

Также киста печени подразделяется на такие подвиды:

1. Истинные или солитарные новообразования:
— простые;
— цистаденома многокамерная;
— дермоиды;
— ретенционные.
2. Ложные новообразования:
— травматические;
— воспалительные.
3. Околопеченочные новообразования.
4. Новообразования связок печени.

Следует иметь в виду абсцессы печени и опухоли печени с центральным некрозом, которые визуализируются как кисты.

Осложнения

Острая узловая гиперплазия печени: основным осложнение являются кровотечение и кровоизлияние в ткань печени, которые редко бывает значительными.

Простые кисты печени:
— инфицирование кисты;
— перекрут кисты на ножке;
— разрыв кисты;
— кровотечение в полость кисты.

Лечение

Гепатопульмональный синдром (ГПС)

Консервативная терапия
Патогенетических методов лечения не существует. Симптоматическая терапия в большинстве случаев также не приводит к желаемым результатам.
Терапия направлена на лечение основного заболевания, механическую окклюзию расширенных сосудов и назначение антагонистов вазодилататоров.

Хирургия
В литературе встречаются сообщения о том, что наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа приводит к уменьшению его клинических проявлений. Улучшение состояния больных наблюдается в результате снижения давления в воротной вене вследствие перераспределения кровотока. Наложение TIPS в подобных случаях улучшает состояние пациентов перед трансплантацией печени.

Кроме того, ряд авторов рассматривает ГПС как самостоятельное показание к трансплантации печени. У 85% больных с ГПС показатели оксигенации крови нормализуются в течение 1-го года после операции.

Альтернативный подход включает в себя лапароскопические техники или (реже) открытые хирургические вмешательства, которые дают меньше рецидивов, но больше осложнений.
Зарубежные авторы при нагноении рекомендуют чрескожное дренирование кисты с последующей плановой операцией.

Все оперативные вмешательства при кистах печени делятся на радикальные, условно-радикальные, паллиативные.
1. Условно-радикальные операции при кистах печени:

3. Относительные:
— кисты больших размеров (от 3 до 10 см в диаметре);
— изолированная киста III-IV сегментов;
— рецидивные кисты печени в случае неэффективности пункционных методов лечения.

Примечание. В таблице ниже указаны средства, применяемые для общей и местной анестезии, а также для послеоперационной терапии.

Прогноз

Госпитализация

Профилактика

Острая узловая гиперплазия печени. Регулярное УЗИ печени пациенткам, длительно получающим контрацептивы или перед началом их применения.

Гепатопульмональный синдром, гепатоптоз, простые кисты печени. Профилактика не разработана.

Источник

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement