код мкб впр плода при беременности

Врожденные пороки развития легких у детей

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

код мкб впр плода при беременности. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код мкб впр плода при беременности. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1.Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур
2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• рентгенография органов грудной клетки.

• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1.5]

Источник

Дефект предсердной перегородки (Q21.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Они различаются:
— по расположению дефекта: центральный, верхний, нижний, задний, передний;
— по размеру дефекта: от небольшого щелевидного отверстия (например, при незаращении овального отверстия), до полного отсутствия межпредсердной перегородки (единое предсердие);
— по количеству дефектов: от 1-2 до множественных.

код мкб впр плода при беременности. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код мкб впр плода при беременности. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный ДМПП (частичный дефект атриовентрикулярной перегородки, частичный атриовентрикулярный канал). Составляет около 15% от всех ДМПП. Локализуется в месте соединения всех четырех камер сердца. При этом атриовентрикулярные клапаны, как правило, деформированы, что осложняется регургитацией крови различной степени тяжести.

2. Вторичный ДМПП. Составляет 80% от всех ДМПП. Локализуется в области овальной ямки или рядом с ней.

3. Дефект синуса верхней полой вены. Составляет 5% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения верхней полой вены. Сочетается с частичным или полным соединением между правыми легочными венами и верхней полой веной или правым предсердием.

4. Дефект синуса нижней полой вены. Составляет менее 1% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения нижней полой вены.

5. Локализованный ДМПП у коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса). Составляет менее 1% от всех ДМПП. Характеризуется частичным либо полным отсутствием отделения от левого предсердия.

ДМПП часто сочетается с другими пороками:
— аномальное соединение легочных вен;
— персистирующая левая верхняя полая вена;
— стеноз клапанов легочного ствола;
— пролапс митрального клапана;
— вторичный ДМПП может сочетаться с патологией верхней конечности (синдром «рука-сердце», синдром Холта-Орама): наблюдается деформация верхней конечности.

Этиология и патогенез

По эмбриологическому происхождению

1. Первичный ДМПП. Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Эпидемиология

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и недостаточным притоком крови на периферию, к 5-7 годам жизни дети чаще выглядят бледными, субтильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Предположительно это обуславливает склонность таких детей к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке.
В некоторых случаях быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики.
Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) дети развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки. Первые симптомы порока могут появляться у них в возрасте старше 10 лет.

Аускультация

I тон чаще усилен. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией.

Диагностика

4. МРТ и КТ сердца являются альтернативными методами исследования, если при эхокардиограмме не было получено достаточно данных. В частности, при оценке перегрузки объемом правого желудочка и состояния легочных венозных анастомозов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим сбросом следует проводить:

1. С врожденными пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация).

2. С умеренным изолированным стенозом легочной артерии.

При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Осложнения

Лечение

Хирургическая коррекция

Показания к проведению коррекции дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением 1,5) следует рассматривать как кандидатов на закрытие дефекта (класс рекомендаций: IIb, уровень доказательности: C).

При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается низкий уровень смертности (менее 1 % больных без серьезных сопутствующих заболеваниях) и хороший отдаленный прогноз (нормальная продолжительность жизни и низкий уровень заболеваемости в отдаленном будущем).
Летальный исход наблюдается чаще среди пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Естественное течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса.
Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирает в возрасте до 40 лет, оставшаяся часть больных к 50 годам становятся инвалидами.

Описаны случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2- 5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Недостаточный рост плода

Общая информация

Краткое описание

Внутриутробная задержка развития плода (ЗВУР, ВЗРП) – патологическое состояние, являющееся подгруппой МГВП (30-50%), при котором плод не достигает антропометрической или предполагаемой массы тела к конкретному гестационному возрасту. Характеризуется высоким уровнем заболеваемости и смертности новорожденных.

Название протокола: «Недостаточный рост плода»
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
O36.5 Недостаточный рост плода, требующий предоставления медицинской помощи матери

Дата разработки протокола: 20.04.2013 года

Категория пациентов: беременные и роженицы

Пользователи протокола: врачи акушеры-гинекологи, врачи-резиденты, акушерки

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликта интересов не выявлено.

код мкб впр плода при беременности. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код мкб впр плода при беременности. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

1) По времени возникновения:
— ранняя форма;
— поздняя форма.
2) По типу развития:
— симметричная форма: пропорциональное уменьшение всех размеров плода;
— асимметричная форма: уменьшается только окружность живота плода, размер головки и размер трубчатых костей в норме (встречается чаще).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень основных диагностических мероприятий:
1) Ведение гравидограммы.
2) Ультразвуковая биометрия.
3) Биофизические тесты:
— модифицированный биофизический профиль плода (бпп);
— измерение количества околоплодных вод;
— нестрессовая кардитокография.
4) Допплерометрия пупочной артерии.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1) Консультация врача генетика (в случае симметричной формы ЗВУР).
2) Амниоцентез с целью кариотипирования для исключения хромосомных нарушений.

Диагностические критерии: нарушение состояния плода.

Жалобы и анамнез: плохое шевеление плода в данную беременность, в анамнезе наличие данных о потерях беременности, антенатальной гибели плода, задержке развития плода, нарушения состояния плода по данным КТГ и ДМ

Физикальное обследование: измерение ОЖ и ВДМ.

Лабораторные исследования: нет специфических лабораторных методов при ЗВУР.

Инструментальные исследования: КТГ, ДМ.

1) Ведение гравидограммы
Прогностическая ценность ВДМ увеличивается при использовании серии исследований и при графическом изображении показателей в виде гравидограммы. Данный график должен быть приложением к каждой обменной карты.
Гравидограмма является скрининговым методом для выявления низкой массы плода для данного срока беременности.

Гравидограмма
код мкб впр плода при беременности. cb0a9ff6b86848697aa1f1d2ecd961f3. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-cb0a9ff6b86848697aa1f1d2ecd961f3. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка cb0a9ff6b86848697aa1f1d2ecd961f3. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

2) Ультразвуковая биометрия
Окружность живота и предполагаемая масса плода – наиболее достоверные диагностические показатели для определения маловесного плода. Наиболее ценный показатель – это предполагаемая масса плода. Данный показатель базируется на измерении окружности головы, окружности живота и длины бедра.

3) Биофизические тесты:

a) Модифицированный биофизический профиль плода (БПП).
Выполнение полного протокола исследования БПП требует значительных ресурсов: времени, специальной аппаратуры, обученного специалиста. Поэтому в последние годы предложено использование «модифицированного (сокращенного)» протокола БПП, который включает в себя определение АИ и результаты НСТ.

4) Допплерометрия пупочной артерии:
Индексы сосудистого сопротивления:
— индекс резистентности;
— пульсационный индекс;
— систолодиастолическое отношение (наиболее часто используется в практике).
Наиболее часто используемый метод анализа колебаний кровотока пупочной артерии – систоло-диастолическое соотношение (СДО).
Наличие диастолического кровотока более значимо с клинической точки зрения, чем абсолютная величина СДО соотношения.
Нулевой и реверсный кровоток в пупочной артерии является признаком критического нарушения плодово-плацентарного кровообращения, за которым в течение 3-7 суток следует антенатальная гибель плода.

Частота возможных исходов для плодов и новорожденных при различных видах диастолического компонента, измеренного при допплерометрии пупочной артерии (%)

ИсходХарактеристика диастолического компонента кровотока
положительныйнулевойотрицательный
Мертворожденные31424
Неонатальная смертность12751
Живые965925

Лечение

Цель лечения – динамическое наблюдение за состоянием плода, родоразрешение в оптимальные сроки.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
— прекращение курения беременной женщины;
— лечение бессимптомной бактериурии;
— назначение ацетилсалициловая кислота беременным женщинам с преэклампсией в анамнезе;
— лечение фонового заболевания (артериальная гипертензия, сахарный диабет и др.)

Медикаментозное лечение – нет.

Другие виды лечения: альтернативный метод лечения – установка фетальной интраваскулярной порт-системы с целью нутритивной поддержки плода (инновационная технология).

Хирургическое вмешательство показано в случае угрожающего состояния плода – родоразрешение путем операции кесарево сечение в интересах плода (по показаниям).

Показания к досрочному родоразрешению при наличии одного из признаков нарушения функционального состояния плода в зависимости от срока гестации.

Показания к досрочному родоразрешению при ЗВУР:
1) При сроке беременности до 29 нед.+0 дн.:
— по данным допплерометрии: реверсный диастолический компонент кровотока в венозном протоке;
— по данным КТГ значение показателя STV-2,6 и менее.
2) При сроке беременности 29 нед.+0 дн.–31 нед.+6 дн.:
— по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в венозном протоке;
— по данным КТГ значение показателя STV-2,9 и менее.
3) При сроке беременности 32 нед.+0 дн.–33 нед.+6 дн.
— по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в венозном протоке и/или реверсный диастолический компонент кровотока в артерии пуповины;
— по данным КТГ значение показателя STV-3,5 и менее.
4) При сроке беременности 34 нед.+0 дн. и более:
— по данным допплерометрии: нулевой диастолический компонент в артерии пуповины и/или венозном протоке;
— по данным КТГ значение показателя STV менее 4,0.

Решение о досрочном родоразрешении принимает консилиум в составе врачей акушеров-гинекологов, неонатолога, при информированном согласии женщины. Предпочтение следует отдавать родоразрешению через естественные родовые пути, однако в каждом случае вопрос решается индивидуально в зависимости от состояния плода.

Профилактические мероприятия с указанием факторов риска

Первичная профилактика:
— профилактические мероприятия по предотвращению воздействия факторов риска на развитие заболевания;
— устранение вредных привычек;
— предгравидарная подготовка.

Факторы риска:

1) Материнские факторы:
— многоплодная беременность;
— переношенная беременность;
— инфекции во время беременности у матери (сифилис, герпес, краснуха, токсоплазмоз, гепатит);
— сердечно-сосудистые осложнения (высокое кровяное давление, некоторые сердечные заболевания)
— преэклампсия или эклампсия;
— эндокринные заболевания;
— врожденные тромбофилии
— любая хроническая или длительная болезнь у матери: серповидно-клеточная анемия, системные заболевания, заболевания легких с развитием дыхательной недостаточности, заболевания почек и т.д.

2) Плацентарные факторы:
— дефекты, связанные с плацентой и пуповиной, которые ограничивают кровоснабжение плода (одна артерия в пуповине, обвитие пуповины вокруг части тела плода; также, истинный узел пуповины, оболочечное прикрепление пуповины);
— недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного);
— аномалии прикрепления плаценты (низкое расположение плаценты, предлежание плаценты).

4) Наследственные факторы:
— генные и хромосомные нарушения, а так же врожденные аномалии развития плода: трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна), 22 аутосомных пары, синдром Шерешевского-Тернера (45 ХО), триплодия (тройной набор хромосом), дополнительная Х или Y хромосома.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: рождение жизнеспособного новорожденного.

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
Аймагамбетова Г.Н. – кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог первой категории, старший ординатор отделения акушерство 1 АО «ННЦМД»;
Укыбасова Т.М. – доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела акушерства и гинекологии АО «ННЦМД»

Источник

Врожденные пороки сердца у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

код мкб впр плода при беременности. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код мкб впр плода при беременности. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. код мкб впр плода при беременности фото. код мкб впр плода при беременности-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка код мкб впр плода при беременности. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
БАЛКАВысокая легочная гипертензияангикардиография
Коронаролегочные фистулыангикардиография
Разрыв синус ВальсальвыЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон

40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
А
Сердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
В

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

ПоказанияКлассУровень
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, об­щий анализ крови, коагулограмму.1С
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в регио­нальном специализированном центре по ВПС опытны­ми хирургами и кардиоанестезиологами.1С
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неот­ложным. Категория высокого риска включает следую­щих пациентов:
— с предшествующей процедурой Фонтена;
— высокой легочной гипертензией;
— цианотическими ВПС;
— с сочетанными ВПС и наличием сердечной недоста­точности, клапанными пороками или с необходимо­стью антикоагулянтной терапии;
— с ВПС и злокачественными аритмиями
1С
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут под­вергнуты несердечным хирургическим вмешательст­вам (уровень доказательности С).1С
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендова­на у пациентов с умеренным и высоким риском.1С
ПоказанияКлассУровень
Медицинские сестры, психологи, социальные работни­ки играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родст­венниками, знакомыми, другими лицами; трудоспо­собность и трудоустройство; наличие и характер пси­хологических проблем (настроение, психические от­клонения)1С
Информация об особенностях течения болезни должна
быть оформлена в виде электронного паспорта в мо-
мент перехода пациента из системы педиатрической
помощи в систему оказания медицинской помощи
взрослому населению. Эта информация должна быть
доступна для пациента/его родственников и должна
включать:
-демографические данные и контактную информа-
цию
— наименование порока, перенесенные хирургические
вмешательства, результаты диагностических иссле-
дований
— получаемое пациентом медикаментозное лечение
1С
В связи с тем, что процессы взросления начинаются с
12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко-
мендуется учитывать течение болезни и психосоци-
альный статус пациента в процессе «передачи» пациен-
та от педиатра к взрослому кардиологу
1С
Пациенту должна быть назначена психологическая
«опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и
нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы
1С

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

ПоказанияКлассУровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии1В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием1В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способII aC
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением
на парадоксальную эмболию (исключить другие причины)
должны быть рассмотрены для интервенции
II aC
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)II bC
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-миейII bC
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).IIIB
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца1С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно-
му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ
1В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит1С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивленияIIaВ
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензиейIIIВ
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП
показано в следующих случаях:
— расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо
— ранее перенесенный эндокардит
— расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо
1С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС1С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях:
когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством
анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

ПоказанияКлассУровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии1В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензияII bC
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАПII aC
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направоII aC
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях:
1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.;
2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..
1С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.II aC
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.II bC
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.1В
Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установленыII aB
Клапанный стеноз ЛА
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.II aC
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.II aC
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выбросаIIIC
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитациейIIIC
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.IIIC
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов1B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция1B

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *