код мкб впс состояние после операции

Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки у детей

Общая информация

Краткое описание

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q21.1 – Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Категория пациентов: дети до 18 лет с дефектом межпредсердной перегородки, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [1]:

Виды дефектов межпредсердной перегородки:
1. Общее предсердие
2. Дефект коронарного синуса
3. Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых людей)
4. Межпредсердный дефект первичного типа
5. Межпредсердный дефект вторичного типа
6. Дефект венозного синуса

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача
4. Консультация детского стоматолога
5. Консультация детского кардиолога
6. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
7. Мазок из зева на патфлору
8. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
9. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
10. Исследование крови на ВИЧ
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Общий анализ мочи
14. Общий анализ крови (6 параметров)
15. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
16. ТТГ, Т3, Т4 – При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование

Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.

Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.

Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
1. Консультация инфекциониста (по показаниям)
2. Консультация невролога (по показаниям)
3. Консультация детского хирурга (по показаниям)
4. Консультация эндокринолога (по показаниям)
5. Консультация ЛОР – врача (по показаниям)
6. Консультация стоматолога (по показаниям)
7. Консультация офтальмолога (по показаниям)
8. Консультация гематолога (по показаниям)
9. Консультация генетика (по показаниям)

Дифференциальный диагноз

Основным диагностическим методом верификации ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную хокардиографию.
1. Артиовентрикулярный септальный дефект, неполная форма.
2. Частичный аномальный дренаж легочных вен.
3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4. Клапанный стеноз легочной артерии.

У новорожденного в критическом состоянии при наличии дилатации правых отделов сердца и наличии ДМПП необходимо исключить тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктацию аорты.

Лечение

Цели лечения
Закрытие ДМПП и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности (при её наличии). Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 3 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения: установка окклюдера.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).

Хирургическое вмешательство
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.

Сроки оперативной коррекции
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).

При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).

При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).

Критерии операбельности
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.

Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Ушивание дефекта межпредсердной перегородки	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Пластика дефекта межпредсердной перегородки с помощью заплаты	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Коррекция частичного аномального дренажа легочных вен	5.0	1	2.0	1.0	2.0

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой при отсутствии регургитации на митральном клапане.
4. Ушивание ДМПП

Виды интервенционной коррекции:
Установка окклюдера.
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Профилактические мероприятия: не предусмотрены.

Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ ультразвуковое исследование сердца. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Источник

Дефект межпредсердной перегородки

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Q21.1	Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ	–	аланинаминотрансфераза
АсТ	–	аспартатаминотрансфераза
ВПС	–	врожденные пороки сердца
ДКХО	–	детское кардиохирургическое отделение
ДМПП	–	дефект межпредсердной перегородки
ИК	–	искусственное кровообращение
ИФА	–	иммуноферментный анализ
КоА	–	коарктация аорты
КТ	–	компьютерная томография
НРС	—	нарушение ритма сердца
ОАП	–	открытый артериальный проток
РЧА	–	радиочастотная аблация
СМЭКГ	–	суточное мониторирование электрокардиограммы
ССС	–	сердечно-сосудистая система
ТАДЛВ	–	тотальный аномальный дренаж легочных вен
ЦМВ	–	цитомегаловирус
ЭКГ	–	электрокардиограмма
ЭКС	электрокардиостимулятор
ЭхоКГ	–	эхокардиография

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классы рекомендаций	Определение	Предлагаемая формулировка
Класс I	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.	Рекомендуется / показан
Класс II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IIa	Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.	Целесообразно применять
Класс IIb	Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности.	Можно применять
Класс III	Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.	Не рекомендуется

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

Источник

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:смотреть Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола:2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, кардиологи, кардиохирурги, аритмологи.

Категория пациентов: пациенты с врожденными пороками сердца (взрослые)

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы:
· Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

Диагностические критерии
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца в сочетании с клиникой стенокардии.

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).[2,4,6]

Жалобы:
· может протекать бессимптомно;
· утомляемость;
· симптомы сердечной недостаточности;
· одышка при физической нагрузке;
· частые респираторные заболевания в сочетании с давящими болями за грудиной.

Физикальное обследование:
· Внешний осмотр:Субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.
· Аускультация:На первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

Лабораторные исследования: (на амбулаторном и стационарном этапах):
· определение группы крови по системам АВО;
· определение резус-фактора;
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ,холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза,ферритин, сывороточное железо, трансферрин,ГГТП, щелочная фосфатаза)
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
· гликолизированный гемоглобин;
· определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
· бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [6,7]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
· Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование);
· Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
· Нагрузочный тест;
· Катеризация полостей сердца;
· Коронароангиография.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ЭХОКГ	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ЭХОКГ	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

Тактика лечения: нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение смотреть в КП ХСН.

Перечень основных лекарственных средств:
· ингибиторы АПФ;
· нитраты;
· антагонисты рецепторов к АII;
· β-адреноблокаторы (β-АБ);
· антагонисты рецепторов к альдостерону;
· диуретики;
· сердечные гликозиды;
· статины;
· периферические вазодилататоры;
· блокаторы медленных кальциевых каналов;
· антиаритмические средства;
· антиагреганты

Перечень дополнительных лекарственных средств:нет.

Показания для консультации специалистов:
· Консультация кардиохирурга – определение показаний к хирургической коррекции порока;
· Консультация эндокринолога – диагностика и лечение нарушений гликемического статуса, лечение ожирения и др., обучение пациента принципам диетического питания;
· Консультация невролога – наличие симптомов поражения головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, хронические формы сосудистой патологии мозга и др.);
· Консультация офтальмолога – наличие симптомов ретинопатии (по показаниям);
· Консультация ангиохирурга – диагностика и лечебные рекомендации при атеросклеротическом поражении периферических артерий.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

При наличии симптомов сердечной недостаточности показана:
− ингаляция увлажненного кислорода;
− при необходимости – интубация трахеи, перевод на ИВЛ;
− кардиотоническая поддержка дофамин 5-7 мкг/кг/мин.;
− госпитализация в профильный стационар;
− при необходимости проведение сердечно-легочной реанимации.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [6,7]

Тактика лечения:
Цели лечения: улучшение прогноза и снижения риска внезапной сердечной смерти и соответственно, увеличение продолжительности жизни

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: смотреть в КП ХСН.

Перечень основных лекарственных средств:
· ингибиторы АПФ;
· нитраты;
· антагонисты рецепторов к АII;
· β-адреноблокаторы (β-АБ);
· антагонисты рецепторов к альдостерону;
· диуретики;
· сердечные гликозиды.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· непрямые антикоагулянты;
· периферические вазодилататоры;
· антиаритмические средства;
· блокаторы медленных кальциевых каналов;
· антиаритмические средства;
· антиагреганты.

Хирургическое вмешательство:

Показания	Класс	Уровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

ВПринципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочкаХирургическое вмешательство должно проводиться пациентам с надклапанным стенозом ВТЛЖ (дискрет­ным или диффузным) при наличии соответствующих симптомов (например, стенокардия, одышка или син­копе) и/или при наличии градиента систолического давления со средним значением выше 50 мм рт. ст. или максимальном значении градиента на уровне стеноза более 70 мм рт. ст. при допплеровской эхокардиогра-фии1В1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих при­знаках:
1) наличие симптомов (например, стенокардия, одыш­ка или синкопе
2) гипертрофия левого желудочка
3) предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность
4) систолическая дисфункция левого желудочка
5)

Другие виды лечения:

Показания к интервенционному вмешательству

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ногокальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стентав место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллоннаявальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллоннаявальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитацией	III	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция	1	B

Показания для консультации специалистов:
— кардиохирург – определение показаний к хирургической коррекции порока;
— эндокринолог – диагностика и лечение нарушений гликемического статуса, лечение ожирения и др., обучение пациента принципам диетического питания;
— невролог – наличие симптомов поражения головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, хронические формы сосудистой патологии мозга и др.);
— окулист – наличие симптомов ретинопатии (по показаниям);
— ангиохирург – диагностика и лечебные рекомендации при атеросклеротическом поражении периферических артерий.
— другие узкие специалисты по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения;
· состояние пациента в медикаментозном сне;
· ИВЛ;
· необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде.
Все вышеперечисленное обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.

Дальнейшее ведение:

Источник