конституциональная низкорослость код по мкб 10 у детей
Задержка роста у детей
Причины задержки роста
Задержка роста появляется по многим причинам, в таблице рассмотрим основные¹:
| Патология | Задержка роста МКБ-10 | Причина |
| Семейная низкорослость | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Низкий рост родителей (150-165 см) |
| Конституциональная задержка роста | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Отсроченный скачок роста |
| Психосоциальная задержка роста | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Психологическая атмосфера в окружении ребенка, неблагополучная семья |
| Соматогенная задержка роста | N25.0, K90.0, E24.2 и другие | Развивается после заболеваний сердца, почек, органов дыхания |
| Наследственные синдромы | Q96, Q87.1 | Различные синдромы: Шерешевского–Тернера, Нунан, Рассела–Сильвера |
| Хондроплазии | E03.0– E03.9 | Патологии щитовидной железы |
| Гипопитуитаризм, в том числе соматотропная недостаточность | E23.0, E23.1, E89.3 | Дефицит гормона роста СТГ или нескольких гормонов гипофиза. Может быть вызвано опухолью и поражением гипофиза |
Симптомы задержки роста у детей
Чтобы определить точную причину, нужна квалифицированная диагностика.
Диагностика задержки роста
Задержку роста в основном определяют эндокринологи, но дополнительно назначается консультация ортопеда. Сначала врач собирает анамнез, вычисляет целевой рост ребенка. Весомую роль играет генетика родителей, национальность. Другие моменты диагностики включают³ :
Задержка роста у детей: клинические рекомендации
Если вы подозревает у своего ребенка низкорослость, нужно выяснить ее точную причину:
Лечение
Задержка роста лечится в зависимости от ее причины. Если у ребенка не хватает гормона роста, назначают инъекции СТГ. Доза и курс корректируются по результатам прибавки длины тела. Чем раньше начать подобное лечение, тем благоприятнее исход. Также для коррекции роста применяют стероиды и некоторые гормональные препараты помимо СТГ.
Многие состояния не лечатся применением медикаментов. Это наследственный фактор, генетические мутации, дисплазии. Поэтому люди прибегают к единственному возможному варианту – операция по увеличению роста. Это возможно, благодаря современным технологиям и усовершенствованному аппарату фиксации Веклича. В Л адистен клиник проводят малоинвазивные вмешательства, которые практически без крови могут прибавить пациенту 5-10 см роста.
Ждем вас на консультацию!
Литература
¹ ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ Под редакцией профессора Н.А. ГЕППЕ УЧЕБНИК 2017 год. Министерство образования и науки РФ Рекомендовано Координационным советом по области образования «Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебника для использования в образовательных учреждениях, реализующих основные профессиональные образовательные программы высшего образования по направлениям подготовки специалитета 31.05.01 «Лечебное дело», 31.05.02 «Педиатрия».
³ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, Москва-2013.
Низкорослость у детей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
• определение генов, ответственных за закладку и функционирование соматотрофов (Prop-1, Pit-1)[3,4];
• возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
• клинические признаки дефицита выработки тропных гормонов гипофиза: синдромы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
• Отсутствие генов Prop-1, Pit-1 или их дефектность указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности.
• гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Дифференциальный диагноз
Таблица 2. Алгоритм диагностики низкорослости
Лечение
• профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Дети с эндокринно-независимыми формами не нуждаются в какой-либо заместительной гормональной терапии, назначается терапия основного заболевания.
Другие эндокринные нарушения (E34)
Примечание. При необходимости идентифицировать функциональную активность, связанную с карциноидной опухолью, можно использовать дополнительный код.
Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью
Нарушение периферической гормональной рецепции
Тестикулярная феминизация (синдром)
Нарушение функции шишковидной железы
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Соматотропная недостаточность у детей
Общая информация
Краткое описание
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 34.3 | Низкорослость (карликовость), неклассифицированная в других рубриках |
| Е 23.0 | Гипопитуитаризм |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| в/ч | – | внутричерепная |
| ЗВУР | – | задержка внутриутробного развития |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| свТ4 | – | свободный Т4 |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ИН | – | идиопатическая низкорослость |
| ИФР-1 | – | инсулиноподобный фактор роста |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| ГР | – | гормон роста |
| рГР | – | рекомбинантный гормон роста |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ИРИ | – | иммунореактивный инсулин |
| HbA1c | – | гликированный гемоглобин |
| SD | – | стандартное отклонение |
| SDS | – | коэффициент стандартного отклонения |
| SHOX | – | short stature homeо-box ген |
| ALS | – | кислотнолабильная субъединица |
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, ВОП.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
[4]:
· А. Первичные нарушения роста;
· Б. Вторичные нарушения роста;
· С. Идиопатический низкий рост.
А. Первичные нарушения роста:
Первичные нарушения роста вызваны генетическими дефектами или нарушением физиологии пренатального периода, приводящими к дефектам костной ткани и/или опорных тканей.
А1 Определенные клинические синдромы
· синдром Шерешевского-Тернера;
· синдром Корнелиа де Ланге;
· синдром Ди Джорджи;
· синдром Дауна;
· синдром Нунан;
· синдром Прадера-Вилли;
· болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа);
· синдром Сильвера-Рассела.
А2 Ребенок маленький для гестационного возраста с отсутствием наверстывания роста (ЗВУР):
· дефицит ИФР-1, резистентность к ИФР;
· вследствие известных причин, например, пренатальная инфекция, употребление матерью наркотиков, алкоголя, курение;
· идиопатический.
A3 Скелетные дисплазии:
· ахондроплазия;
· гипохондроплазия;
· SHOX Синдром (Лери-Вейл и другие дефекты в гене SHOX);
· несовершенный остеогенез I-VI;
· мукополисахаридоз (тип IH, IS, II-VII);
· муколипидоз (II и III типа).
A4 дисплазии с дефектомминерализации.
B. Вторичные нарушения роста
Вторичные нарушения роста – это нарушения, причинами которых не являются собственно дефекты костной и/или опорных тканей. Например, хронические соматические заболевания или отсутствие 1 или более рост-стимулирующих гормонов могут быть причиной вторичного отставания в росте. У таких детей часто отмечается отставание созревания костной ткани.
Характеристики вторичных нарушений роста: изначально темпы роста соответствуют SDS конечного целевого роста, с последующим замедлением роста.
В1 Недостаточное потребление питательных веществ (недоедание).
B2 Нарушения в системахорганов:
· кардиологические заболевания;
· легочных заболеваний, например, муковисцидоз;
· нарушение функции печени;
· заболевания кишечника, например, Болезнь Крона, синдром мальабсорбции, синдромукороченнойтонкойкишки;
· заболевания почек, например, синдром Фанкони, почечный ацидоз;
· хроническая анемия.
В3 Соматотропная недостаточность – дефицит гормона роста (вторичный дефицит ИФР-1).
ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Наследственный дефицит ГР
1. Изолированная недостаточность ГР:
· дефект гена ГР;
· дефект гена рецептора ГР.
2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм):
· дефект гена Pit-1;
· дефект гена Prop-1;
· другие формы(HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).
II.Врожденные пороки развития ЦНС
· синдром пустого турецкого седла;
· дисплазия гипофиза;
· арахноидальная киста;
· врожденная гидроцефалия;
· септооптическая дисплазия (синдром Де Морсье).
III. Cочетание с другиминаследственнымизаболеваниями:
· панцитопения Фанкони, синдром Ригера, пренатальными инфекциями (краснуха).
IV. Периферическаянечувствительность к ГР:
· синдром Ларона (дефект гена рецептора ГР);
· дефект гена ИРФ-1;
· карликовость пигмеев;
· биологически неактивный ГР.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области:
· краниофарингиома;
· герминома;
· аденома гипофиза;
· гамартома.
II. Опухоли головного мозга вне гипоталамо-гипофизарной области:
· астроцитома;
· эпендимома;
· глиома;
· медуллобластома;
· назофарингеальные опухоли.
III. Результат терапии внечерепных опухолей:
· лейкоз;
· лимфома;
· солидные опухоли.
IV. Другие причины
· травма черепа;
· нейроинфекция;
· гидроцефалия;
· гранулематоз;
· гистиоцитоз;
· сосудистые аномалии.
B5 Другие эндокринные нарушения:
· синдром Кушинга;
· гипотиреоз;
· Leprechaunism (Синдром Donohue);
· сахарный диабет (плохо контролируемый);
· низкий конечный рост, вызванный ускоренным созреванием костей, например ППР, гипертиреозе, ВДКН, экзогенными эстрогенами или андрогенами.
B6 Нарушения обмена веществ:
· нарушения метаболизма кальция и фосфора;
· нарушения углеводного обмена;
· нарушения липидного обмена;
· нарушения белкового обмена.
В7 Психосоциальные причины:
· эмоциональная депривация;
· нервная анорексия;
· депрессия.
B8 Ятрогенные причины:
· терапия системными глюкокортикоидами;
· местная глюкокортикоидная терапия (ингаляции, кишечные и др.);
· другие лекарства;
· лечение новообразований в детском возрасте;
· облучение всего тела;
· химиотерапия.
С. Идиопатическая низкорослость
Термин «идиопатическая низкорослость» используется для обозначения низкого роста, который не может быть отнесен к известным причинам.
Критерии идиопатической низкорослости
· нормальные длина и вес при рождении;
· отсутствие диспропорционального телосложения;
· отсутствие хронических системных заболеваний (со стороны сердца, почек и др.);
· отсутствие психоэмоциональных (стрессорных) факторов;
· отсутствие алиментарных факторов;
· отсутствиедругихэндокринопатий.
Идиопатическая низкорослость может быть подразделенана:
а) Семейная низкорослость:
· с задержкой пубертата;
· без задержки пубертата.
б) Несемейная низкорослость
· с задержкой пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата);
· без задержки пубертата.
NB! Дети с соматотропной недостаточностью, составляют ЛИШЬ около 8-9% от общего количества низкорослых детей. В настоящее время именно дети с дефицитом гормона роста на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека.
Диагностика
Анамнез:
· уточнитьростдругихчленов семьи – родителей, братьев и сестер ребенка;
· темпыростародителей в детстве;
· длина и массатела ребенка при рождении;
· возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
Физикальное обследование:
· антропометрия (ауксология) с расчетом трех показателей:
— SDSростадлявозраста;
— SDSростадляSDSцелевогороста;
— SDSскоростироста.
Для СТГ-недостаточности характерны:
· скорость роста не превышает 2 см/год;
· пропорциональное отставание длины тела ребенка от средних показателей более чем на 2 SDS;
· «кукольное лицо»;
· склонность к гипогликемиям;
· центральное ожирение (отложение жировой клетчатки в области живота и лице).
Лабораторные исследования 5.
· снижение уровня ИРФ-1 в крови при СТГ-недостаточности;
· при СТГ-недостаточности проведение стимуляционных тестов с инсулином и клофелином выявляет недостаточный выброс СТГ (пик СТГ менее 7-10 нг/мл);
· дефекты генов Prop-1, Pit-1, LHX3, LHX4, HESX1 указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности;
· антитела к дезаминированным пептидам глиадина (DGP-пептидам), антитела к эндомизию (АЭА), антитела к тканевой трансглутаминазе для исключения целиакии.
· уровень СТГ следует всегда измерять у новорожденных с гипогликемиями при отсутствии у них других метаболических нарушений. Уровень СТГ менее 20 мкг/л в разовом образце крови свидетельствует о наличии СТГ-дефицита у новрожденного.
Таблица – 1. Стимуляционные тесты для диагностики соматотропной недостаточности.
| Фармакологический препарат | Доза, метод ведения | Точки забора проб крови | Пик выброса | Побочные Эффекты |
| Инсулин | 0.1 Ед/кг в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Гипогликемия |
| Клонидин | 0.15 мг/м2внутрь (peros) | -30, 0, 15, 30, 60, 90, 120, 150 | 90-120 мин. | Артериальная гипотензия, сонливость |
| Аргинин | 0,5 г/кг, не более 30 мг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Покраснение лица, легкая гипергликемия |
| Глюкагон | 100 кг/м2, неболее 1 мг, в/м | 0, 60, 90, 120, 150, 180 | 120-180 мин. | Тошнота, рвота, поздняя гипогликемия |
| Сомато-либерин | 1 мкг/кг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | – |
Инструментальные исследования 6:
· отставание костного возраста на 2 и более лет при рентгенографии левой кисти с захватом лучезапястного сустава указывает на эндокринный генез низкорослости;
· изменения в области гипоталамуса и гипофиза при МРТ с контрастным усилением свидетельствуют об органической природе дефицита СТГ;
· отсутствие яичников и гипо-, аплазия матки и труб по данным УЗИ органов малого таза у девочек подтверждает наличие синдрома Шерешевского-Тернера;
· гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Показания для консультации специалистов
· консультация генетика – при подозрении на наличие синдрома Шерешевского-Тернера, Сильвера-Рассела, Нуннана, Прадера-Вилли;
· консультация нейрохирурга – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга;
· консультация невропатолога – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга.
Диагностический алгоритм СТГ-недостаточности [4]:
Дифференциальный диагноз
Проводится между идиопатическим низким ростом, первичными и вторичными формами нарушения роста.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
В основе лечения соматотропной недостаточности у детей лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий ГР
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· высокая физическая активность;
· достаточной продолжительности ночной сон;
· профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Диета:
· полноценное сбалансированное питание.
Медикаментозное лечение 10:
Показания к применению рекомбинантного гормона роста у детей:
· дефицит СТГ;
· синдром Шерешевского-Тернера;
· терминальная хроническая почечная недостаточность;
· дети с ЗВУР, если они к 2-м годам не достигают целевого роста;
· длительная терапия детей с задержкой роста при недостаточной секреции нормального эндогенного гормона роста;
· терапия низкорослости у детей с синдромом Тернера, подтвержденным хромосомным анализом;
· терапия задержки роста у детей препубертатного возраста, страдающих хронической почечной недостаточностью;
· лечение пациентов с задержкой роста вследствие дефицита гена SHOX (ген низкорослости, содержащий гомеобокс (специфическая последовательность ДНК)), подтвержденного анализом ДНК;
· терапия задержки роста у пациентов, рожденных с внутриутробной задержкой роста (фактический рост
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Генно-инженерный рекомбинантный гормон роста | Соматропин | Подкожно перед сном в 20.00 – 22.00. Шприц-ручка, флакон | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) – нет.
Один раз в год:
· МРТ головного мозга (детям с опухолями головного мозга);
· определение костного возраста.
NB! Лечение препаратами генноинженерного человеческого гормона роста прекращается после достижения прогнозируемого роста или закрытия зон роста. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера далее переводятся на циклическую терапию препаратами женских половых гормонов (оральные контрацептивы). Больные с пангипопитуитаризмом (тотальное выпадение всех тропных гормонов передней доли гипофиза) после достижения прогнозируемого роста продолжают пожизненную заместительную терапию тиреоидными, глюкокортикоидными и препаратами половых гормонов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе 9.
· восстановление физиологических темпов роста.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· проведение стимуляционных проб, выявляющих резервные возможности организма по выработке соматотропного гормона.
Показания для экстренной госпитализации: нет
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:
Список разработчиков протокола:
1) Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Еспенбетова Майра Жаксимановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой интернатуры по общей врачебной практике РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.