конъюгационная желтуха код по мкб 10 у детей
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Общая информация
Краткое описание
Российское общество неонатологов
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины
Год утверждения: 2017 (пересмотр каждые 3 года)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 3, 5].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина. [9, 27, 31]
У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7 дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). [10] Проявляется бледностью кожных покровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Лечение
Лечение
Ведение новорожденных, у которых была выполнена внутриутробная трансфузия крови, осуществляется по общим правилам и принципам лечения ГБН [14].
— пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).
Комментарии: показания к гемотрансфузии определяются клиническими рекомендациями по лечению анемии с учетом возраста; гемотрансфузия проводится в соответствии с правилами подбора компонентов крови у детей с ГБН [17, Приложение Г4]
Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень не может быть снижен путем избыточного перорального или внутривенного введения раствора глюкозы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если состояние ребенка с риском развития дегидратации и гипогликемии не позволяет увеличить объем жидкости энтерально в соответствием с потребностью ребенка. [5, 10].
Может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза. [10, 23] Проводится препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут в 2 приема.
Введение раствора альбумина.
Доказательств того, что инфузия альбумина улучшает долгосрочные исходы у детей с тяжелой гипербилирубинемией нет, поэтому его рутинное применение не рекомендуется [10].
Фенобарбитал.
Эффект при ГБН не доказан, применение с целью лечение ГБН недопустимо.
При ГБН не доказано и недопустимо.
Эритропоэтин.
Рутинное использование не рекомендуется в виду наличия ограниченных данных о его эффективности при поздней анемии, связанной с ГБН. [10]
Препараты железа.
У новорожденных с ГБН имеется тенденция к избытку железа из-за гемолиза и проведенных гемотрансфузий. Избыток железа имеет множественные неблагоприятные последствия для здоровья. Назначений препаратов железа в первые 3 месяца у детей с ГБН, особенно, перенесших гемотрансфузии и ОЗПК, следует избегать. Назначение показано только при доказанном железодефиците (отсутствии повышения уровня ферритина). [10]
Нет доказательств эффективности. Однако часто применяется, учитывая затяжную анемию в дозе 0,1-0,25 мг/сут. [10]
При наличии показаний к ОЗПК у детей с желтушной формой ГБН операция всегда проводится в стандартном объеме (замена 2 ОЦК).
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
Неонатальная желтуха
Общая информация
Краткое описание
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).
Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.
Дифференциальный диагноз
• Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.
Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией
Лекарственный гемолиз (↑общего билирубина за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца). | Синдром Жильбера (↑общий билирубин за счет непрямой фракции) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Наблюдение: | Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Снижение уровня билирубина | Повышение уровня билирубина | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
↓ | ↓ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Наблюдение | В ОПН | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Лечение— Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС. — Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска. • Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров. ГоспитализацияИнформацияИсточники и литератураИнформацияУказание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола. График 1: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза Механическая желтухаОбщая информацияКраткое описаниеОдобрен Механическая желтуха – группа болезней билиарной системы и поджелудочной железы, сопровождающейся развитием механической непроходимостью желчных протоков, проявляющейся появлением желтушной окрашенности кожи и склер. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Название протокола: Механическая желтуха Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2018 г.) Пользователи протокола: ВОП, хирурги, эндоскописты, онкологи, терапевты, гастроэнтерологи, анестезиологи, врачи скорой медицинской помощи. Категория пациентов: взрослые. Шкала уровня доказательности:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!— Подключено 300 клиник из 4 стран Автоматизация клиники: быстро и недорого!Мне интересно! Свяжитесь со мной КлассификацияМеханическая или обтурационная желтуха — осложнение патологических процессов, нарушающих отток желчи на различных уровнях желчевыводящих протоков. Балльная оценка тяжести печеночной недостаточности при механической желтухе (Э.И. Гальперин)
*Каждое осложнение механической желтухи и “опухолевый фактор” оцениваются в 2 раза выше балла билирубина и зависят от уровня билирубинемии, т.е. билирубин 1 балл – осложнение 2 балла, билирубин 2 балла – осложнение 4 балла и билирубин 3 балла – осложнение 6 баллов. Степень тяжести механической желтухи (Э.И. Гальперин).
ДиагностикаМЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ Диагностические критерии Жалобы: Боль чаще всего возникает в результате прорастания или сдавления опухолью нервных стволов, реже она бывает вызвана закупоркой желчного или вирсунгова протока или перитонеальными явлениями из-за обострения сопутствующего панкреатита. При раке головки боль ощущается в правом подреберье или надчревной области, рак тела и хвоста характеризуется болью в левом подреберье и надчревной области, но может проявляться боевыми ощущениями и в правой подреберной области. Диффузному поражению свойственна разлитая боль в верхней половине живота. У некоторых больных боль остается локализованной в одном месте. У других — иррадиирует в позвоночник или в межлопаточную область, реже — в правую лопатку. При опухолях, закупоривающих вирсунгов проток и сопровождающихся панкреатитом, возникает приступообразная опоясывающаяся боль. Желтуха – обусловлена прорастанием опухолью желчного протока и застоем желчи в желчевыводящей системе. Изредка возникает при раке тела и хвоста, в таких случаях вызвана сдавлением общего желчного протока метастазами в лимфатические узлы. Первым симптомом заболевания желтуха бывает редко, чаще ей предшествуют болевые ощущения или потеря массы тела. Желтуха носит механический характер. Развивается постепенно. Интенсивность ее неуклонно нарастает. Желтуха сопровождается изменением цвета мочи и кала. Каловые массы обесцвечиваются. Моча приобретает коричневую окраску, по цвету напоминающую пиво. Иногда изменения мочи и кала возникаю до появления желтухи. Кожный зуд обусловлен раздражением кожных рецепторов желчными кислотами. При желтухе на почве рака поджелудочной железы зуд встречается у большинства заболевших. Обычно он возникает после появления желтухи, чаще при высоком содержании билирубина в крови, но иногда больные отмечают зуд кожных покровов еще в до желтушном периоде. Кожный зуд значительно ухудшает самочувствие больных, не дает им покоя, вызывает бессонницу и повышенную раздражительность, часто приводит к многочисленным расчесам, следы которых видны на коже. Потеря массы тела является одним из наиболее важных симптомов. Она обусловлена интоксикацией за счет развивающейся опухоли и нарушением кишечного пищеварения в результате закупорки желчных и панкреатических протоков. Похудание наблюдается у большинства больных, иногда бывает первым симптомом заболевания, предшествуя появлению боли и желтухи. Снижение аппетита встречается более чем у половины больных. Нередко возникает отвращение к жирной или мясной пище. Похудание и снижение аппетита сочетается с нарастающей слабостью, утомляемостью, иногда — тошнотой и рвотой. Иногда наблюдается чувство тяжести после еды, изжога, часто нарушается функция кишечника, появляется метеоризм, запоры, изредка — поносы. Стул обильный, серо – глинистого цвета с неприятным зловонным запахом, содержит большого количества жира. Анамнез: Лабораторные исследования: определение группы крови и резус принадлежность – согласно приказа МЗРК от 6 ноября 2009 года № 666 «При поступлении в стационар группа крови по системе АВО и резус принадлежность определяется и подтверждается всем потенциальным реципиентам»; Инструментальные исследования: Традиционное УЗИ позволяет выявить причину механической желтухи не более чем в 85% случаев. Показания для консультации специалистов: Диагностический алгоритм: (схема) Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне Перечень дополнительных диагностических исследований (на амбулаторном уровне): Перечень дополнительных диагностических исследований (на стационарном уровне): Дифференциальный диагноз
ЛечениеПрепараты (действующие вещества), применяющиеся при леченииЛечение (амбулатория)ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [27]
Дальнейшее ведение Индивидуальная карта наблюдения пациента: Срок временной нетрудоспособности пациента после операции на желчных путях по поводу МЖ согласно Приказ МЗСР от 28 декабря 2015 года № 1033 «Об утверждении перечня заболеваний, для которых установлен срок временной нетрудоспособности более двух месяцев». Лечение (стационар)ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Алгоритм при механической желтухе: или | по 0,5-2 г | 15 | в/м, в/в | 7 дней и более | цефалоспориновый антибиотик III поколения | А | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
цефтриаксон или | средняя суточная доза составляет 1-2 г. 1 раз в сутки или 0,5-1 г каждые 12 ч. | 15 | в/м, в/в | 7 дней и более | цефалоспориновый антибиотик III поколения | А | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
метронидазол | разовая доза составляет 500 мг, скорость в/в непрерывного (струйного) или капельного введения — 5 мл/мин. | 15 | в/в | 5 дн | В | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Альтернативный режим: | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
цефотаксим или | 1 г через каждые 12 ч,в тяжелых случаях дозу увеличивают до 3 или 4 г в день | 15 | в/м, в/в | 7 дней и более | цефалоспориновый антибиотик III поколения | А | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
цефепим или | 0,5-1 г (при тяжелых инфекциях до 2 гр | 7 | в/м, в/в | 7 дней и более | цефалоспоринов IV поколения | А | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
центамицин или | разовая доза — 0,4 мг/кг, суточная — до 1,2 мг/кг. | 15 | в/в, в/м | 7 дней и более | аминогликозиды | В | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
амикацин или | 10-15 мг/кг. | 15 | в/в, в/м | при в/в введении — 3-7 дней. | аминогликозиды | А | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ципрофлоксацин или | 250мг-500мг | 15 | в/в, в/м | 7 дней и более | фторхинолон II поколения | В | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
левофлоксацин Хирургическое вмешательство: согласно приложения 1 к настоящему КП. Хирургическая тактика при холедохолитиазе в зависимости от степени печеночной недостаточности. Схема 3 Первый этап: малоинвазивные методы, направленные на ликвидацию холестаза, в сочетании с комплексной консервативной терапией. В случае отсутствия эффекта и нарастания желтухи необходимо выполнять срочные декомпрессионные вмешательства в течение 2–3 суток с момента госпитализации. Второй этап: по мере разрешения желтухи при более благоприятных обстоятельствах проводят радикальные хирургические операции, если малоинвазивные вмешательства не явились окончательным способом лечения. Оптимальные схемы (варианты хирургической тактики) лечения механической желтухи при различных заболеваниях [27]. Схема 4 Малоинвазивные инструментальные методы лечения МЖ а) Эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) и литоэкстракция: б) Местная литотрипсия с литоэктсракцией: в) Эндопротезирование желчных протоков (бужирование и стентирование): Необходимость во временном эндопротезировании гепатикохоледоха вызвана наличием у пациентов выраженной желтухи и холангита в условиях, когда санация гепатикохоледоха оказалась неполной и желчеотток не был окончательно восстановлен. Радикальные хирургические операции, направленные на восстановление проходимости желчных путей Лапаротомный доступ все еще остается основным доступом, когда не возможен удаление камней эндоскопическим методам. Особенно данный доступ актуален, когда возникают технические трудности из МЛТ и при лапароскопических операциях. Дальнейшее ведение ГоспитализацияПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Показания для плановой госпитализации: нет Показания для экстренной госпитализации: наличие синдрома «механической желтухи» у пациентов является показанием для экстренной госпитализации в хирургическое отделение.
|