криптогенная фокальная эпилепсия код по мкб 10
Генерализованная эпилепсия у детей, острый период
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
3. Симптоматические.
3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Диагностика
— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).
Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.
Дифференциальный диагноз: нет.
Лечение
Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.
Медикаментозное лечение
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты
Криптогенная эпилепсия
Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.
Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.
Что это за болезнь
Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ.
Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.
Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.
В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:
Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.
Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например:
Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме.
Причины развития
Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:
Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.
Первые признаки
Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.
Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле.
Мнение эксперта
Автор: Полина Юрьевна Вахромеева
В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.
Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.
Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.
Симптомы
более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;
сниженной эффективностью медикаментозного лечения;
значительно ускоренным темпом изменения личности;
разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.
У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.
Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.
Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.
Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.
Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.
При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.
При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.
Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:
слуховые и зрительные галлюцинации;
беспорядочная двигательная и речевая активность;
Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.
Диагностика
При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:
В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий.
Разновидности
Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики.
Синдром Веста
Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.
Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков.
Синдром Леннокса-Гасто
Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы.
Миоклонически-астатическая форма
Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации.
Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема.
Миоклонические абсансы
Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития.
Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки.
Парциальные припадки
Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:
Висцеральные и вегетативные припадки
Ситуационные припадки
Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов:
Данные приступы могут быть вызваны:
Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков.
Лечение
Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:
Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.
Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.
Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.
В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.
Прогноз
Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:
Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшаются интеллектуальные способности.
Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:
В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков.
Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по качественной диагностике и лечению эпилепсии любых видов, в том числе и криптогенной природы. Специалисты научно-практического центра, действующего при Юсуповской больнице, постоянно занимаются разработкой инновационных и максимально эффективных методик для лечения эпилепсии на уровне, соответствующем европейскому. Мощная техническая база клиники гарантирует проведение точных диагностических исследований в кратчайшие сроки, а команда высококвалифицированных, опытных специалистов обеспечивает подбор наиболее эффективной терапевтической тактики индивидуально для каждого пациента.
Криптогенная фокальная эпилепсия код по мкб 10
Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.
W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.
Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.
В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.
Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.
В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.
Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.
Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.
Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.
В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)
1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия
1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия
2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)
2.3.2. Специфические синдромы
3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками
3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус
В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Приступы без изменения сознания
Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом
Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
неонатальные судороги (семейные)
Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]
Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении
миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]
Неспецифические эпилептические припадки
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Синдром Леннокса — Гасто
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]
Эпилептические припадки, связанные с.
• применением лекарственных средств
• воздействием стрессовых факторов
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
G40.9 Эпилепсия неуточненная
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)
Тонико-клонический эпилептический статус
G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)
Эпилептический статус абсансов
IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G 41.9 Эпилептический статус неуточненный
Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.