крипторхизм у мальчиков код по мкб
Крипторхизм
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины крипторхизма
Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Патогенез
Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионическии гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки. Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.
По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.
Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Симптомы крипторхизма
При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.
Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс). При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков.
Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом. Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.
Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации. С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.
Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.
В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.
Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания. При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.
При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.
[30], [31], [32]
Формы
В зависимости от степени выраженности изменений в яичках выделяют 4 типа неспустившихся яичек у мальчиков допубертатного возраста:
При одностороннем крипторхизме в противоположном яичке структура сохраняется нормальной у 75 % больных. В остальных случаях изменения такие же, как в неспустившемся яичке. Характер же их зависит от местоположения яичка: структура их тем ближе к нормальной, чем ниже и ближе к мошонке расположено яичко, и наоборот. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в яичках, локализующихся в месте обычного расположения.
Число клеток Лейдига, как правило, увеличено у лиц пубертатно-юношеского возраста. Различают 4 типа клеток:
[33], [34], [35], [36], [37], [38]
Крипторхизм у детей
Общая информация
Краткое описание
Крипторхизм (аномалия расположения яичка), при котором его низведение в мошонку в ходе осмотра невозможно.
NB! Этиология: состоит в нарушении эмбрионального процесса опускания яичка в забрюшинном пространстве в мошонку. Генетические факторы не установлены, однако крипторхизм входит в состав множества генетических синдромов, являясь определенным маркером дизэмбриогенеза.
Патогенез: основная роль отводится гормональным нарушениям андрогенов (особенно при двустороннем крипторхизме), механическим причинам (рубцовые изменения в паховом канале), дисплазии соединительной ткани.
Патоморфология: яичко может локализоваться в любом месте по пути перемещения от мезонефроса до дна мошонки, чаще всего оно уменьшено в размерах, имеет сниженную эластичность, возможно разделение придатка и яичка. Важно, что яичковые сосуды укорочены, что существенно затрудняет низведение яичка. В большинстве наблюдений крипторхизм сочетается с незаращением влагалищного отростка брюшины 2.
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Q 53.0 | Эктопированное яичко |
Q 53.1 | Одностороннее неопущение яичка |
Q 53.2 | Двухстороннее неопущение яичка |
Q 53.9 | Неуточненное неопущение яичка |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ | аланинаминотрансфераза |
АСТ | аспартатаминотрансфераза |
ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
ВПР | врожденный порок развития |
КТ | компьютерная томография |
ЛГ | лютеинизирующий гормон |
МВС | мочевыводящая система |
ОАК | общий анализ крови |
ОАМ | общий анализ мочи |
ОЦК | объем циркулирующей крови |
ПГА | полигидроксиацетиловая |
ПИТ | палата интенсивной терапии |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
ФСГ | фолликулостимулирующий гормон |
Шр | шарьер |
Пользователи протокола: врачи педиатры, детские урологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. | Ложный крипторхизм (повышенный кремастерный рефлекс, яичко можно низвести в мошонку, но оно вновь занимает высокое положение) |
2. | Истинный крипторхизм: а) абдоминальная ретенция (яичко в забрюшинном пространстве живота); б) ингвинальная ретенция (яичко в паховом канале); в) наружная паховая эктопия (яичко вышло за пределы пахового канала и располагается в паховой области на апоневрозе); г) эктопия яичка (бедренная, промежностная). |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные диагностические исследования:
· УЗИ органов мошонки и пахового канала [8] – для определения локализации и размеров яичка;
· КТ без/с трехмерным изображением – для определения размеров и локализации яичка – по показаниям
Диагностические исследования по показаниям:
· общий анализ крови – определение гемоглобина, подсчет лейкоцитов, подсчет эритроцитов, тромбоцитов, определение СОЭ, подсчет лейкоцитарной формулы;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови – общий билирубин крови и его фракции, определение глюкозы крови, общий белок крови, определение АЛТ, АСТ, калий, натрий, креатенин, мочевина;
· определение группы крови, резус-фактора;
· кровь на ВИЧ;
· электрокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящей системы – по показаниям;
· половой хроматин – определение пола ребенка;
· уровень тестостерона – определение уровня гормона в крови;
· ЛГ и ФСГ в сыворотке крови – определение уровня гормона в крови.
Лечение
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ЛЕЧЕНИЯ
Цель проведения процедуры/вмешательства:
· низведение яичка в мошонку.
Показания и противопоказания к процедуре/ вмешательству
Показания к процедуре/ вмешательству:
· аномалия расположения яичка.
Противопоказания к процедуре/вмешательству:
· заболевания органов сердечно-сосудистой системы и дыхания.
Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Условия для проведения процедуры/вмешательства:
· наличие отделения хирургического профиля с операционным блоком и отделении интенсивной терапии и реанимации (или ПИТ палата).
· при лапароскопической орхидопексии или проведения диагностической лапароскопии – наличие эндовидеохирургического оборудование.
Методика проведения вмешательства:
При открытом и лапароскопическом методах оперативного лечения первым этапом необходимо определить локализацию, размеры яичка и наличие его элементов. Вторым этапом – следует мобилизация яичка и его элементов.
Третий этап – фиксация ко дну мошонки или создание мошоночно-бедренного анастомоза при двухэтапных операциях.
Индикаторы эффективности процедуры:
· наличие яичка в мошонке с его дальнейшим развитием.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Атропин (Atropine) |
Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
Ибупрофен (Ibuprofen) |
Калия хлорид (Potassium chloride) |
Кальция хлорид (Calcium chloride) |
Кетамин (Ketamine) |
Лидокаин (Lidocaine) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Севофлуран (Sevoflurane) |
Симетикон (Simethicone) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Этамзилат (Etamsylate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
(J01DC) Цефалоспорины второго поколения |
(J01DB) Цефалоспорины первого поколения |
(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения |
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Абекенов Бахытжан Дайрабаевич – кандидат медицинских наук, заведующий отделением урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Бишманов Рустем Какимжанович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Турсбеков Чокан Айтбекович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сакенов Бауыржан Тилеукабылович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
5) Юхневич Екатерина Александровна – клинический фармаколог и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Айнакулов Ардак Джаксылыкович – кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Крипторхизм
Лечением данного заболевания занимается андролог.
МКБ-10: Q53.9 — Неопущение яичка неуточненное.
Крипторхизм — это врожденный или приобретенный порок, при котором у лица мужского пола одно или оба яичка не опускаются в кожный мешочек (мошонку). Опускаться они должны на восьмом месяце внутриутробной жизни. Яички могут оставаться в брюшной полости, либо опущение может прерваться на каком-либо отрезке пути. Также при прохождении в мошонку тестикулы могут отклоняться от физиологического пути. Патология развивается у трети недоношенных младенцев и всего у 3% доношенных.
Приблизительно у 75% мальчиков, рожденных с данной аномалией, наблюдается самостоятельная миграция яичек в течение 6 месяцев, и лишь у 1–2% новорожденных к концу первого года жизни сохраняется крипторхизм.
Врожденный дефект левого яичка наблюдается в 20% случаев, правого — в 50%. Двусторонний крипторхизм диагностируют у 30% малышей. Патологию разделяют на две группы: эктопию и ретенцию яичка. В первом случае яичко фиксируется в зоне паха, полового члена или бедра, во втором — яичко по пути в мошонку останавливается в брюшной полости или паховом канале. В обоих случаях опустить яичко в мошонку вручную не представляется возможным.
Если яичко не мигрировало в мошонку из-за напряжения поднимающей мышцы, такую аномалию классифицируют, как ложный крипторхизм, который не требует хирургического вмешательства, исчезая самостоятельно в пубертатный период. Еще различают такой вид заболевания, как поднявшееся яичко, при котором оно перемещается вверх, что обусловлено слишком медленным ростом семенного канатика. В любом случае, перед тем как назначить лечение, проводится тщательная диагностика крипторхизма, чтобы определить вид патологии.
Причины крипторхизма
Выделяют такие причины крипторхизма:
Причины крипторхизма, обусловленные гормональной недостаточностью, возникают вследствие нарушения стимуляции материнским гонадотропином гормонопродуцирующих клеток, расположенных в семенниках (клетки Лейдига).
Также дефицит гонадотропных гормонов может быть по причине патологий гипофиза, при которых нарушается гипоталамо-гипофизарная функция.
Симптомы крипторхизма
В зависимости от механизма развития заболевания различают крипторхизм:
В зависимости от локализации крипторхизм бывает:
Основной симптом крипторхизма – отсутствие яичек в кожном мешочке. Зачастую данная аномалия возникает в сочетании с другими врожденными патологиями, например, с паховой грыжей (в 90% случаях). Отсутствовать может одно или оба яичка, многие мальчики ничего при этом не чувствуют. Поэтому важной является профилактика крипторхизма в виде медосмотров в детских садах, начальных классах школы.
Крипторхизм бывает истинным и ложным. При истинном варианте тестикулы располагаются вдоль физиологического пути и к рождению не успевают опуститься. При ложном варианте яичко можно опустить руками, но через несколько секунд оно самостоятельно вернется на место. Самая распространенная причина ложного крипторхизма — мышечный гипертонус отвечающих за движение тестикул. Также выделяют такие симптомы крипторхизма, как: тянущие боли в паху или животе, низкое качество спермы, нарушение фертильности.
Осложнения крипторхизма
Если не проводить своевременное лечение, развиваются осложнения крипторхизма:
Установлено, что дистопические яички подвергаются дегенеративным изменениям еще во внутриутробном периоде. Если отсутствует своевременное лечение крипторхизма, то постепенно развивается гормональная дисфункция, которая проявляется в ожирении, отсутствии оволосения паха и лобка, медленном росте волос на лице, высоком голосе. У взрослых мужчин развивается импотенция. У мальчиков с односторонней дистопией снижена фертильность, но детородная функция в целом сохранена. При двухстороннем не опущении тестикул значительно снижается фертильность и возможность в будущем стать отцом.
Диагностика крипторхизма
Диагноз крипторхизм устанавливается методом пальпации и осмотра после появления мальчика на свет. Обследование проводится в теплом помещении и теплыми руками, чтобы не было рефлекторного мышечного сокращения, в результате которого яичко может подняться.
В качестве дополнительной диагностики крипторхизма для подтверждения диагноза проводится ультразвуковая диагностика или рентгенография. При отсутствии достаточной информативности используют МРТ с введением контрастного средства. Чтобы подтвердить абдоминальную ретенцию в тяжелых случаях, необходимо проведение лапароскопии. Иногда требуется гормональное обследование при затруднении диагностирования, если визуальные методы диагностики не дали точной информации.
Если яичко находится в брюшине, то диагностируется абдоминальный крипторхизм. При опущении одного яичка диагностируется монорхизм (5% всех случаев). При отклонении яичка от естественного пути ставится диагноз эктопия. Это главный признак крипторхизма. Проводится дифференциация с псевдокрипторхизмом (мигрирующее яичко). При этом состоянии яичко мигрирует за область мошонки в результате сильного мышечного сокращения. При пальпации оно опускается на анатомическое место.
Лечение крипторхизма
У 80% недоношенных мальчиков тестикулы опускаются самостоятельно в первый год жизни, иногда назначается гормональная терапия, которая подразумевает введение гонадолиберина или ХГ. Гормонотерапия эффективна, если проводится в первые полгода жизни. Хорионический гонадотропин назначается при ложной форме заболевания. Проводится пятинедельный курс низкими дозами гормональных медикаментов. Если даются высокие дозы, то возможно оволосение лобка, гиперпигментация кожи, увеличение пениса и мошонки, гиперплазия предстательной железы. Эти осложнения могут быть транзиторными. Иногда показана предоперационная гормонотерапия.
При половом созревании, высоком уровне тестостерона и половых гормонов, гормонотерапия противопоказана. Консервативное лечение способствует опущению яичка в мошонку примерно в 55% случаев. При двухстороннем процессе положительный результат гормонолечения наблюдается у трети пациентов. В остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство – орхиопексия, которая осуществляется на втором году жизни (до 18 месяцев). При вторичном крипторхизме операцию делают до семилетнего возраста. Чтобы исключить дискинезию половых гормонов и онкологический процесс, во время орхиопексии проводится биопсия яичка. В половине случаев тестикулы не подвергаются изменениям. Если же обнаружены выраженные физиологические изменения, то яичко удаляется.
Показания к оперативному вмешательству — эктопия, ущемление и перекрут. В редких случаях проводится резекция (орхиэктомия). Для косметической коррекции в последующем рекомендована имплантация искусственного или донорского органа. В ходе операции яичко выделяется, низводится в так называемый «карман» (дополнительный надрез на мошонке), фиксируется в «кармане». В 60–80% случаях присутствует паховая грыжа, которую также удаляют. Операция длится полтора часа, после чего ребенок находится в стационаре 1–3 дня под врачебным наблюдением. В течение этого времени больным соблюдается постельный режим. На протяжении месяца после операции ребенку нельзя играть в активные игры, бегать, прыгать.
Детьми операция переносится хорошо, но ее выполнение довольно сложное и требует от врача высокой квалификации. Чем выше находится яичко, тем сложнее операция. Возможны послеоперационные воспалительные процессы, гематомы, атрофия яичка, если было нарушение кровоснабжения.
Радикальное лечение не опущения яичка осуществляют в раннем возрасте для того, чтобы:
Если яичко расположено высоко в забрюшинном пространстве, то осуществляется двухэтапная лапароскопия с интервалом в полгода. В данном случае процедура является лечебно-диагностической. В брюшине выполняются маленькие проколы, в которые вводится микрокамера и хирургический инструментарий. С помощью лапароскопа находят яичко, если оно неразвито, то его удаляют, если развито – то низводят в мошонку. Послеоперационное обследование проводят через неделю, затем через месяц и через полгода.
Если у вас или у вашего ребенка присутствуют патологические симптомы, лечение крипторхизма необходимо в любом случае, чтобы избежать осложнений. При ложной форме патологии в терапевтическом курсе нет необходимости. Чтобы излечить истинный крипторхизм, нужно обратиться к высококвалифицированному андрологу или хирургу-урологу. Современные хирургические технологии позволяют избежать осложнений крипторхизма, восстановить фертильность. Если лечение не проводилось в детстве, то с возрастом мужчина утрачивает детородную функцию. В этом случае помогут стать отцом только вспомогательные репродуктивные технологии.
Профилактика крипторхизма
Во время беременности женщина должна регулярно наблюдаться у гинеколога, проходить своевременные осмотры и обследования, исключить вредные привычки, не принимать самостоятельно лекарственные средства, выполнять врачебные рекомендации. Некоторые препараты, принимаемые матерью во время беременности, негативно влияют на синтез тестостерона, приводя к аномалиям развития половых органов.
Специфической профилактики крипторхизма нет. Главное — это осмотры в младенческом, дошкольном, школьном (6–7 лет), юношеском (16–17 лет) возрасте. После операций по поводу не опущения тестикул нужно вовремя проходить скрининговое обследование и динамическое наблюдение, чтобы избежать нежелательных последствий и сохранить способность к продолжению рода.