ксантелазма мкб 10 у взрослых код

Ксантелазма века и ее лечение

Автор:

Ксантелазмы век имеют вид небольших одиночных или множественных плоских желтоватых бляшек, располагающихся у внутреннего угла верхнего (чаще) или нижнего века. Ксантелазмы представляют собой доброкачественные образования, не склонные к озлокачествлению, их появление связывают с общими нарушениями липидного обмена.

Причины

На сегодня не названа причина, которая непосредственно вызывает появление ксантелазм на коже век. Известно, что данные образования появляются у лиц среднего и старшего возраста, у которых в анамнезе имеется нарушение метаболизма липидов в организме, женщины страдают чаще мужчин. Нередко наряду с ксантелазмами век, у данной группы лиц также обнаруживаются ксантомы на коже других участков тела, гиперхолестеринемия и гипергликемия.

Цены на лечение при ксантелазме

Стоимость хирургического лечения ксантелазм начинается от 2000 руб. (при наличии единичного образования до 5 мм). Окончательная стоимость удаления будет зависеть от количества и размеров образований, а также от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Узнать стоимость той или иной процедуры можно, обратившись по телефону 8 (800) 777-38 81 и (499) 322-36-36 или онлайн, используя соответствующую форму на сайте, вы также можете ознакомиться с разделом «Цены».

Симптомы

Ксантелазмы век представляют собой слегка выступающие над поверхностью кожи округлые бляшки, имеющие бледно-желтую окраску, консистенция их мягкая. Размер таких образований может изменяться от нескольких миллиметров до 1,5 см, сами элементы могут быть как одиночными, так и множественными. У некоторых пациентов ксантелазмы могут иметь вид сплошной желтоватой полосы, заходящей на переносицу.

Ксантелазмы в области нижнего века (ксантомы) редко бывают изолированными, обычно они возникают в дополнение к таким же образованиям, располагающимся на верхнем веке, и являются проявлением ксантоматоза. Каких-либо жалоб больные с ксантелазмами век не предъявляют, образования безболезненны и представляют собой преимущественно косметический недостаток. Однажды возникнув, ксантомы и ксантелазмы остаются на всю жизнь, очень медленно увеличиваясь в размерах.

Диагностика

Пациентам с ксантелазмами век необходима консультация не только офтальмолога, но также эндокринолога и дерматолога. Обследование обязательно должно включать общий анализ крови, исследование липидного обмена (уровень липопротеидов и холестерина в сыворотке крови).

Характерный внешний вид образований обычно не составляет сложностей при постановке диагноза. Помимо ксантелазм и ксантом у пациента нередко выявляют ожирение, гипертоническую болезнь, метаболический синдром или сахарный диабет. Ксантелазмы век необходимо дифференцировать от других схожих кожных заболеваний (сирингома, псевдоксантома), в т.ч. злокачественных опухолей.

Лечение ксантелазм век

Поскольку ксантелазмы и ксантеломы в большинстве случаев сопровождают нарушения липидного обмена, болезни печени и пр., следует обязательно проводить лечение основного заболевания. Рекомендуется соблюдение диеты с ограничением употребления животных жиров и заменой их растительными жирами. В случае выявления гиперхолестеринемии назначают препараты, нормализующие липидный обмен (статины, липоевая кислота, берлитион). Показано применение препаратов, нормализующих работу печени (желчегонные средства, эссенциале, поливитамины).

Медикаментозного лечения ксантелазмы века не существует, образование (по желанию больного) удаляют при помощи лазера, электрокоагуляции или хирургическим путем. Вмешательство проводится под местной инфильтрационной анестезией. В ходе удаления специалист при помощи пинцета и миниатюрных ножниц отсепаровывает основание бляшки, после этого обрабатывает кожу в области раны антисептиком. Если размер удаляемого образования не велик, края раны обрабатывают раствором альбумината железа, способствующим эффективному ее заживлению. В случае более обширной раневой поверхности ее края обрабатывают электрическим током (диатермия) или накладывают косметические швы.

Преимущества лечения ксантелазмы и цены в МГК

Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику», Вы можете быть убеждены в быстрой и надежной диагностике ксантелазмы века и ее эффективном лечении. Удаление ксантелазмы века может производить только специалист, имеющий соответствующие профессиональные навыки. Чтобы избежать возникновения возможных осложнений, данную процедуру следует доверить опытному врачу. В «Московской Глазной Клинике» Вы сможете пройти все необходимые исследования, по результатам которых лечащий врач порекомендует Вам наиболее эффективные методы лечения. В Клинике работают специалисты с огромным профессиональным опытом, пользующиеся заслуженным уважением, как среди коллег, так и среди пациентов.

Удаление ксантелазмы века производится амбулаторно под местным обезболиванием. В ходе операции используются стерильные инструменты и одноразовые расходные материалы, что исключает риск инфекционных осложнений.

Источник

Ксантелазма

Ксантелазма – это разновидность ксантомы. Представляет собой нарушение липидного обмена, характеризующегося отложением жира в тканях век. Этот процесс проявляется в виде желтоватых бляшек, которые являются злокачественными. Чаще всего ксантелазмы образуются у пожилых людей.

Ксантелазма код по МКБ-10

Ксантелазма века (H02.6)

Причины образования ксантелазм

Основная причина возникновения ксантелазм – нарушение обмена липидов, сопровождающееся повышением холестерина. Заболевание может иметь самостоятельную форму или становится последствием общих заболеваний организма. В соответствии с этим различают такие факторы возникновения ксантелазм:

В результате таких проявлением избыток липидных клеток откладывается вокруг сосудов верхних слоев дермы. Выраженные жировые накопления и называются ксантелазмами. Если липидный обмен в норме, то причиной возникновения новообразований являются гистиоцитозы.

Симптомы ксантелазм

Ксантелазма не сопровождается ощущением дискомфорта. Её симптоматика носит визуальный характер. Появление под глазами белых точек – это тот признак, который может указать на начало развития заболевания. Со временем они вырастают в бляшки размером до 1,5 сантиметров. Такие новообразования не склонны переходить в злокачественную форму.

Диагностика ксантелазмы

Ксантелазма – заболевание, которое относится к сфере деятельности дерматолога. Он должен провести первичный осмотр и поставить диагноз. Однако для выявления причины образования ксантелазмы ему понадобиться помощь терапевта. В случае с сахарным диабетом в дело вступает эндокринолог.

При диагностике ксантелазмы проводятся такие исследования:

Если выявлен вторичный случай переизбытка липидов, больному может грозить инсульт или инфаркт.

Лечение ксантелазм

Прежде чем прибегнуть к операционному вмешательству, пациенту назначается диета. Если она не помогает восстановить обменный процесс, используется консервативный метод.

Диетические правила

Избавиться от ксантелазмы поможет такая диета:

Диета подкрепляется ежедневными физическими нагрузками и отказом от вредных привычек. Во многих случаях такие меры помогают восстановить обмен липидов и исключить образование новых ксантелазм.

Консервативная методика

Если обмен веществ не нормализовался после введения диеты, то назначаются лекарственные средства. Это препараты липотроптного и гиполиподемического действия. В первом случае медикаменты повышают устойчивость печени к отрицательным воздействиям. При этом повышается степень окисления жиров, находящихся в ней. Если говорить о гиполиподемических лекарственных средствах, то они применяются под присмотром врача. В его задачу входит наблюдение за работой печени и желчного пузыря.

Народные средства

Народные средства при лечении ксантелазмы – это профилактическая мера и способ быстрого восстановления после операции. Нормализовать обменные процессы поможет отвар из шиповника, бессмертника и мяты. Его употребляют в течение месяца четыре раза в день. Через два месяца отвар можно пропить повторно.

Удаление ксантелазм

Диета и лекарства предназначены для урегулирования процесса обмена липидов. Справиться с образовавшимися бляшками они не могут, поэтому их удаляют хирургическим методом. Операционное вмешательство по удалению ксантелазм предполагает использование таких процедур:

Чаще всего рубцов после операции не остаётся. Если они образовались, это указывает что функция регенерации организма нарушена. Пятипроцентная гидрокортизоновая мазь ускорит процесс заживления. Вот как характеризуют ксантелазмы и методы их лечения:

Нюансы использования оперативного метода лечения

Хирургическое иссечение бляшек может потребовать дополнительного удаления образовавшихся рубцов. Заживление после этого происходит медленно. Из-за криодеструкции может возникнуть некроз здоровых тканей, так как в некоторых случаях требуется проведение нескольких процедур. После этого остаётся косметический дефект. Тоже происходит и при химическом воздействии.

Электрокоагуляция – метод борьбы с ксантелазмами, который уступает только лазерной процедуре. После неё не остаётся никаких дефектов. Однако в ход событий могут вмешаться индивидуальные особенности организма. В некоторых случаях наблюдается разрастание соединительной ткани на месте воздействия. Таким образом возникают келоидные рубцы.

Профилактика появления ксантелазм

Если говорить о профилактике возникновения ксантелазм, то здесь необходимо вовремя решить проблему с обменом веществ. Снизить риск повторного появления бляшек помогут такие советы:

Помните, ксантелазмы самостоятельно не исчезнут. Чтобы избежать их появления и тем самым оградить себя от операционного вмешательства, следите за своим здоровьем, периодически посещая врача.

Источник

Ксантелазма век

Ксантелазма век – это новообразование плоского типа, носящее доброкачественный характер, желтоватого цвета, напоминающее маленькие пятнышки вокруг глаз. Чаще всего подобные новообразования появляются в верхних уголках глаз, на коже век, нередко локализована на внутренней стороне глаза, ближе к переносице, напоминающее жировки и выступающее незначительно над поверхностью дермы.

Может носить как единичный характер, либо же могут быть и множественные высыпания, и помимо век, может поражать и другие участки тела. В силу своей формы и размера – ее нередко путают с раковыми опухолями. Именно по этой причине стоит регулярно проходить диагностику на предмет доброкачественного/злокачественного новообразования.

Как показывает медицинская статистика – ксантелазмами век может заболеть любой человек, независимо от пола и возраста, но чаще всего ему подвержены именно женщины. В отношении возрастной категории – новообразование, пусть и даже доброкачественное, в детском возрасте врачи встречают редко. Чаще всего высыпания на веке диагностируют у пациентов среднего/преклонного возраста.

Согласно медицинской статистике – данная патология не может трансформироваться в злокачественную опухоль, новообразование и потому не представляет собой опасности. Но как косметический дефект – новообразование может доставить массу неприятностей.

В международной классификации болезней МКБ–10 ксантелазма век имеет код H02.6.

Причины ксантелазм

Точных причин появления ксантелазм на данный момент врачами не установлено, но называют ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать их появление.

1. Патологии, которые поражают желчевыводящие протоки – это панкреатит и рак поджелудочной, желчекаменная болезнь, поскольку они повышают уровень липидов в крови.

2. Заболевания печени – поражение главного в организме фильтрующего органа также может спровоцировать появление данной патологии. Гепатит и цирроз печени только способствуют этому, проявляя на коже болезни печени в виде соответствующих новообразований.

3. Повышенный уровень сахара в составе крови. Так в группу риска попадают диабетики, которым с трудом удается контролировать уровень сахара. Сахар ослабляет иммунитет, а отсутствие контроля со стороны пациента провоцирует появление на дерме данного новообразования.

4. Генетическая у пациента предрасположенность. Если у человека врожденный гиперхолестеринемии или же недостаточность липопротеинлипазы – риск образования на веках желтых бляшек возрастает в разы.

5. Чрезмерное потребление жирной пищи, алкоголя показывают себя данным заболеванием. Все это дает нагрузку на печень, которая и реагирует на неправильное питание появление на дерме высыпаний.

6. Нарушение работы щитовидки – такие заболевания как гипотиреоз, гипертиреоз могут спровоцировать появление на веках новообразований.

Симптомы ксантелазмы

Ксантелазма как таковая имеет вид желтоватой бляшки, незначительно выступающая вперед. И чтоб отличить ее от иных новообразований – обратите внимание на такие признаки:

Но со временем новообразования могут разрастаться и в таком случае – не стоит медлить, а обратиться к врачу. На фото ниже показаны ксантелазмы век у женщины.

Лечение и удаление ксантелазм

Схема лечения ксантелазмы как таковая не разработана, но чаще всего врачи назначают комплексный подход представленный ниже.

1. Прием препаратов, нормализующих липидный в организме процесс, например это может быть Ливиал. Дозировку и курс терапии назначает исключительно врач, опираясь на результаты анализов и осмотра пациента.

2. Курс приема препаратов местного назначения – за счет активных компонентов они могут разрушать новообразование. Чаще всего врачи назначают цинко-ихтиоловая или же гидрокортизоновая мази.

3. Применяйте отвары и настои лекарственных трав – они помогут усилить действие медикаментозных составов и ускорить процесс лечения.

4. Диетическое питание – нельзя нормализовать обменные процессы, не соблюдая строгие диеты. Минимум жирного и алкоголя, ориентация на здоровое питание – прекрасное дополнение к курсу терапии.

Если заболевание имеет запущенную форму – прибегают к хирургическому удалению.

1. Оперативное вмешательство – удаляют новообразование с применением местной анестезии, применяя скальпель, а после обрабатывают ранку электрокоагулятором. Если размер новообразования небольшой – рана заживает в течении 7-10 дней, если рана большая то врач накладывает швы.

2. Электрокоагуляция применима, если новообразование имеет небольшой размер – его просто прижигают током, применяя местную анестезию.

3. Удаление ксантелазмы век лазером. Именно данный метод пользуется огромной популярностью – безопасность и безболезненность выступают главными аргументами в пользу ее выбора. Данный метод не имеет противопоказаний и после удаления – пациента выписывают домой в день проведения операции.

4. Применение криоиндустрии – на новообразование воздействуют жидким азотом, и за счет низких температур оно замораживается и после отпадает само по себе. Применима, если новообразование имеет незначительные размеры. После хирургического вмешательства – на месте удаления может образоваться рубец, потому стоит применять мази противорубцовые.

На фото ниже показаны веки женщины до и после удаления ксантелазм.

Лечение ксантелазм век народными средствами

Арсенал для лечения ксантелазмы век народными средствами огромен – это могут быть наружные и внутренние средства. Наружные средства – среди наиболее популярных и действенных рецептов можно выделить такие рецепты:

Помимо наружных средств – рекомендовано применять и внутренне отвары и настойки для очищения организма изнутри. Среди наиболее простых и эффективных средств из арсенала народной медицины стоит выделить следующее.

Как видим, все рецепты просты, но существенно ускоряют выздоровление. Но каждый рецепт стоит подбирать с учетом индивидуальных особенностей организма и переносимости того или иного продукта. И даже при нормальной переносимости каждого компонента – стоит согласовать его с лечащим врачом.

Источник

Ксантелазма

Ксантелазма (плоская ксантома век) — плоское доброкачественное образование желтоватого цвета в виде слегка возвышающейся бляшки. Располагается чаще на верхнем веке у внутреннего угла глаза. Ксантелазма может быть единичной, множественной или являться одним из проявлений ксантоматоза кожи, при котором подобные ксантелазме бляшки располагаются и на других участках тела. Диагностика основана на внешнем виде образования. При обнаружении ксантелазмы проводят исследование липидного спектра крови. При выявлении его нарушений терапия направлена на коррекцию содержания липидов и холестерина крови. Для устранения косметического дефекта производят удаление ксантелазмы.

Общие сведения

Свое название ксантелазма получила от греческих слов «xanthos» — золотисто-желтый и «elasma» — пластинка. Болеют ею в основном люди в возрасте и наиболее часто женщины. Целый ряд авторов считает, что ксантелазма может рассматриваться, как маркер тяжелого атеросклероза и повышенного риска развития инфаркта миокарда.

Причины возникновения ксантелазмы

Точные причины возникновения ксантелазмы не известны. Ксантоматоз кожи развивается на фоне нарушенного обмена жиров в организме и представляет собой локальные отложения жиров в сосочковом слое дермы. Хотя ксантелазмы по своему строению практически не отличаются от ксантом, при их изолированном появлении по данным анализов часто не удается обнаружить значительных нарушений жирового обмена. Ксантелазмы и ксантомы часто наблюдаются у пациентов с ожирением, сахарным диабетом, микседемой, липоидным нефрозом, панкреатитом, циррозом печени, повышенным содержанием холестерина в крови.

Ксантоматоз может иметь наследственную природу. В таких случаях развивается генетически обусловленное нарушение жирового обмена. Заболевание проявляется в течение первого года жизни.

Симптомы ксантелазмы

Ксантелазма представляет собой немного выступающую бляшку желтого цвета, расположенную на верхнем веке. Она безболезненна при ощупывании и имеет мягкую консистенцию. Как правило, ксантелазмы появляются на обоих веках. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае ксантелазмы могут сливаться, образуя бугристые элементы. Иногда ксантелазмы сливаются в сплошную желтую полоску с неравномерным контуром, проходящую через все верхнее веко.

Для ксантелазмы характерно внезапное, без предшествующих изменений кожи века, появление. Развитие ее происходит постепенно и достаточно медленно, не доставляя пациенту никаких субъективных ощущений. Ксантелазма может достигать размеров от маленькой горошины до крупной фасолины. Она никогда не подвергается трансформации в злокачественное новообразование и не представляет угрозы для организма человека. Однако крупные и множественные ксантелазмы, не смотря на свою безобидность с медицинской точки зрения, представляют заметную косметическую проблему.

Если ксантелазмы являются проявлением ксантоматоза, то они часто сопровождаются поражением нижнего века, на котором образуются ксантомы. При этом ксантомы локализуются и на других участках кожного покрова: лицо, шея, коленные и локтевые суставы, разгибательная поверхность конечностей, ягодицы и др. Возможно их появление на слизистой мягкого и твердого неба, губ. Ксантомы могут быть мелкоузелковыми (эруптивными), плоскими в виде бляшек или бугорчатыми в виде крупных узлов с неровной поверхностью. Диаметр этих образований варьирует от 2 мм до 5см. В отдельных случаях ксантомы сливаются между собой и происходит образование крупной бляшки с дольчатым строением.

Возникшие ксантомы и ксантелазмы сохраняются всю жизнь. Постепенно они растут в размерах, их количество увеличивается. Появление ксантелазм и ксантом у маленьких детей может быть признаком наследственного гиперхолестеринемического ксантоматоза, который затем проявляется нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и печени, может сопровождаться образованием костных кист.

Диагностика ксантелазмы

Пациентам с ксантелазмой рекомендована консультация дерматолога и эндокринолога. Характерный внешний вид и локализация ксантелазмы позволяют поставить диагноз сразу же после осмотра пациента. При осмотре ксантелазмы или ксантомы используют надавливание предметным стеклом (диаскопия). Таким образом добиваются обескровливания образований, что позволяет четко увидеть их желтый цвет.

Обязательно проводят исследование липидного обмена. Для этого назначают определение холестерина в сыворотке крови и липопротеидов. В некоторых случаях необходим дифференциальный диагноз с сирингомой, эластической псевдоксантомой и опухолевыми заболеваниями кожи.

Лечение ксантелазмы

Ксантелазма не имеет специфического лечения. При возникновении ксантелазмы или ксантоматоза на фоне заболевания, которое может быть причиной нарушения жирового обмена, необходимо лечение этого заболевания. По показаниям может быть назначен инсулин, тиреоидин.

Пациентам с выявленным нарушением липидного состава крови или повышением холестерина следует придерживаться диеты с пониженным содержанием животных жиров. Для этого животные жиры заменяют растительными, например, подсолнечным и оливковым маслом. Таким пациентам с ксантелазмой назначают липотропные препараты и средства, снижающие содержание холестерина в крови. К ним относятся: цетамифен, пирикарбат, эфиры ненасыщенных жирных кислот, липоевая кислота, кислота тиоктовая, диоспонин, клофибрат.

Из препаратов растительного происхождения липотропным действием обладают: березовые почки, корень одуванчика, плоды шиповника, кукурузные рыльца, сок подорожника, цветки бессмертника. Следует помнить, что эти препараты обладают желчегонным эффектом и их применение противопоказано при нарушениях отведения желчи по желчевыводящим путям. В лечении ксантелазмы применяют никотиновую и аскорбиновую кислоты, цианокобаламин, пиридоксин, кальция пангамат, холина хлорид.

Хирургическое лечение ксантелазм показано по косметическим соображениям. Оно проводится путем иссечения ксантелазмы, ее удаления лазером, электрокоагуляции, криовоздействия или деструкции радиоволновым способом. Удаление в большинстве случаев производится под местным обезболиванием в амбулаторных условиях.

Мелкие ксантелазмы обычно удаляют при помощи диатермокоагуляции. Более крупные бляшки отсепаровывают ножницами и пинцетом. Края раны сводят и смазывают полуторахлористым железом, которое образует прочный струп и позволяет ране зажить первичным натяжением в течение 1-1,5 недель. После отсепаровывания ксантелазм с широким основанием края раны прижигают путем диотермокоагуляции. При сочетании ксантелазм с нависанием кожной складки на веке производят их хирургическое иссечение совместно с избытком кожи верхнего века.

Для профилактики редидивирования ксантелазмы после операции пациенту рекомендуют молочно-растительную диету с исключением животных жиров и ограничением углеводов. Дневная норма сливочного масла не должна превышать 25г, подсолнечного — 75г.

Источник

Ксантелазма мкб 10 у взрослых код

Точные механизмы, которые отвечают за образование ксантом, пока не совсем известны. Выдвигались различные гипотезы по поводу механизмов, которые могут приводить к образованию подобных кожных очагов. К ним относили местное воспаление, травму тканей, а также рецепторы ацетилового липопротеина низкой плотности (ЛНП) на макрофагах кожи и повышение образования липидов in situ. Поскольку дерматологи первыми встречаются с этими кожными проявлениями, необходимо убедиться в прогностическом значении каждого типа ксантом, чтобы в последующем рекомендовать соответствующее лечение. Следует подчеркнуть что наряду с ксантелазмой полагали, что и остальные виды ксантом встречаются у лиц с нормальным уровнем холестерола. Однако в большинстве случаев после тщательного контроля с подробным анализом липидов и липопротеинов были выявлены серьезные аномалии метаболизма. Семейный анамнез также должен быть принят во внимание со всей серьезностью. К тому же наличие ксантелазмы у пациентов с нормальным уровнем холестерола не исключает риск атеросклероза.

Типы гиперлипидемий

Клиническая классификация ксантом

Классификация наследственных гиперлипопротеидемий

Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях

Ксантелазма

Развивается чаще у лиц пожилого возраста, особенно у женщин, на веках и в периорбитальной области в виде плоских, слегка элевирующих мягких узелков или бляшек округлой, овальной или вытянутой формы, диаметром от 2—3 до 10 мм и более, соломенно-желтого цвета, с ровной или морщинистой поверхностью, не вызывающих субъективных ощущений.

Около 50 % больных с ксантелазмами имеют нормальный уровень плазменных липидов, у остальных обычно бывает повышенным содержание холестерина (это особенно характерно для больных молодого возраста). Сопутствующим признаком у многих является arcus cornealis. Это изменение роговицы может развиться у пожилых лиц (arcus senilis) при нормальном уровне липидов.

Ладонная плоская ксантома

Известна также как xanthoma striatum palmare.Характеризуется появлением желто-оранжевых плоских или слегка выпуклых полос в складках ладоней и пальцев с четкими границами, пятнами и плоские папулы такого же цвета диаметром 4-6 мм, локализованных только в области ладоней.

Заболевание проявляется после 30 лет. Наследуется как аутосомно-рецессивно (чаще), так и аутосомно-доминантно (реже).Ассоциируется с ранним атеросклерозом периферических сосудов, ишемической болезнью сердца, заболеваниями печени, сахарным диабетом, нередко с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей.

Генерализованная (диффузная) плоская ксантома

Известна также как xanthoma planum.Представлена плоскими мягкими бляшками овоидной или полосовидной формы, желтого цвета, более заметно возвышающимися над уровнем кожи, чем ксантелазмы. Они могут быть ограниченными, но при постепенном, очень медленном прогрессировании распространяются по коже лица, шеи, верхних отделов туловища, верхних конечностей, складок.

Туберозная ксантома

Выявляют повышенный уровень холестерина в плазме без изменений соотношения свободной и связанной с эфиром фракций (бывают случаи и нормохолестеринемии), реже — триглицеридов. У больных отмечается крайне высокая частота атеросклероза сосудов. Описаны случаи сочетания с несахарным диабетом и исходом ксантом в келоидные рубцы.Могут поражаться слизистые оболочки. Отмечается раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Часто в процесс вовлекаются печень и селезенка.

Сухожильная ксантома

Эруптивная ксантома

Известна также как множественная узелковая ксантома.Появляется исключительно в связи с повышенным уровнем триглицеридов в плазме, часто при вторичной гипертриглицеридемии, вызванной неконтролируемым сахарным диабетом. Высыпания появляются внезапно, обычно группами и, в отличие от других форм ксантоматоза, могут сопровождаться зудом.

Узелки мелкие (1-4 мм в диаметре), мягкие, плоские или (чаще) полушаровидной формы, желтоватого или желтовато-оранжевого цвета с эритематозным гало вокруг них. Наиболее часто они локализуются над участками, подвергающимися давлению, и на разгибательной поверхности конечностей (область суставов, ягодицы), иногда повсеместно, в том числе на слизистых оболочках. Описаны перифолликулярные и фолликулярные ксантомы с кистозными изменениям.Выраженная триглицеридемия может приводить к появлению на ретинальных артериях и венах белых или кремовых отложений (lipemia retinalis).

Периневральная ксантома

Редкий вариант ксантом, который проявляется небольшими болезненными плотными, слегка возвышающимися бляшками красного цвета по ходу нервов (чаще на стопах).

Верруциформная ксантома

Диабетический ксантоматоз

Ксантоматоз у больных сахарным диабетом развивается в результате нарушения жирового обмена и выявляется у 1 из 1000 больных сахарным диабетом, чаще у мужчин.Ксантомы локализуются преимущественно на коже разгибательной поверхности конечностей в виде множественных узелковых элементов полушаровидной формы, желто-оранжевого цвета с узкой полоской гиперемии по периферии, плотноэластической консистенции.

Билиарный ксантоматоз

Известен также как biliary hypercholesterolemic xanthomatosis.Наиболее часто возникает первичном биллиарном циррозе печени, реже при при гепатохолециститах и характеризуется более яркой желтой окраской ксантом.

Первичный билиарный цирроз хроническое, медленно прогрессирующее, деструктивно-воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а в поздних стадиях – к формированию цирроза. Уменьшение числа внутрипеченочных желчных протоков способствует задержке желчных кислот, холестерина, билирубина, меди и других веществ, в норме секретируемых или экскретируемых в желчь, что приводит к нарушению липидного обмена, в частности к гиперлипопротеинемии, которая, в свою очередь, является причиной ксантоматоза кожи.

Лимфостатический ксантоматоз

Характеризуется возникновением локализованных сгруппированных ксантом при первичной лимфедеме конечностей.

Диссеминированная ксантома

Часто вовлекаются слизистые оболочки рта, гортани, трахеи, конъюнктива, роговица, склера. Расположение высыпаний в дыхательных путях может приводить к охриплости голоса, одышке. Примерно у 30-50% больных выявляют транзиторный несахарный диабет. В детском возрасте может быть задержка роста. У ряда больных в костях обнаруживают остеолитические очаги, могут поражаться мышцы, легкие, печень. У больных зрелого возраста может быть моноклональная гаммапатия или костномозговая дискразия. Нарушений липидного обмена не выявляют.

Прогноз хороший. Заболевание разрешается самопроизвольно, ксантомы подвергаются инволюции с образованием рубцов. Однако известны случаи летального исхода в результате обструкции ксантомами дыхательных путей, развития ксантоматозных опухолей в тканях мозга.

Папулезная ксантома

У детей болезнь проходит самопроизвольно, оставляя анетодерму, похожую на рубцы, но у взрослых болезнь может прогрессировать.Системных поражений нет.Уровни липидов в сыворотке крови всегда находятся в пределах нормы, хотя качественные отклонения в липопротеинах могут присутствовать.Гистологически характеризуется плотным распределением пенистых макрофагов, с вкраплениями многочисленных гигантских клеток Тутона.

Болезнь Бюргера-Грютца

Известна также как семейный гиперлипопротеиноз, Burger-Grutz syndrome, Familial Lipoprotein Lipase Deficiency, familial chylomicronemia.Семейная патология обмена жиров, проявляющаяся ксантоматозом, неврологической и сердечно-сосудистой симптоматикой.

Характерны множественные туберозные ксантомы в области локтевых и коленных суставов и эруптивные ксантомы на туловище, веках, ладонях и подошвах.Кожа приобретает желтоватый, золотистый оттенок. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, лихорадкой, поражением нервной и сердечно-сосудистой системы.

Различают 6 типов семейного гиперлипопротеиноза: липопротеиноз в результате дефицита липазы (ген 8р22); гипербета- липопротеиноз (ген 19qB2); липидоз с низкой плотностью липопротеинов (ген 19ql3, 2); липидоз с повышенным содержанием липопротеинов оченьнизкой плотности (ген llq23); липидоз, сочетающийся с повышенным содержанием триглицеридов и сахара (ген llq23) и комбинированный липидоз, характеризующийся повышенным содержанием триглицеридов и холестерола. Наследование патологического гена может быть аутосом- но-доминантным (2, 3, 4 и 6-й типы) или аутосомно-рецессивным (1-й и 5-й типы).

Синдром Франсуа

Известен также как François’ syndrome, дерматохондрокорнеальная дистрофия, dermochondrocorneal dystrophy. Особая разновидность нормолипидемического ксантоматоза с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром является проявлением липоидоза с поражением кожи, костей, роговицы. Характеризуется узлами желтоватого цвета (ксантомы), локализующимися на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, вокруг суставов, на ягодицах и других участках туловища, нарушением процессов окостенения эпифизов мелких костей и дистрофией роговицы. Печень и селезенка не увеличены.

Ситостеролемия

Известна также как фитостеролемия, p-sitosterolemia.Патология обмена липидов, проявляющаяся сухожильными и туберозными ксантомами и склонностью к преждевременному коронарному атеросклерозу. Ксантомы в области сухожилий, ушных раковин, разгибательной группы мышц и сухожилий констатируются с раннего детства. В области локтей они носят туберозный характер.

В крови резко увеличен уровень бета-ситостерола, но уровень холестерина в норме.Предполагается нарушение всасывания бета-ситостерола в кишечнике. Наследование патологического гена аутосомно-рецессивное.

Ксантоматоз церебросухожильный

Известен также как xanthomatosis ceribrotendinosus, сухожильно-мозговой ксантоматоз.Нормолипидемический ксантоматоз, проявляющийся ксантомами в области сухожилий, легких и центральной нервной системы.Патология аутосомно-рецессивная, характеризующаяся повышенным синтезом желчных кислот, нарушением метаболизма холестерина и его отложением в различных органах.

Заболевание начинается с общей симптоматики. В раннем детстве развивается умственная отсталость, прогрессирующая с каждым годом. В 12-15 лет присоединяется атаксия, спастические параличи и катаракта. Позднее ксантомы появляются в области ахилловых и других сухожилий. Нередко развивается ранний атеросклероз.

Уровень холестерина в крови не изменен, тогда как холестанол значительно повышен. Прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятен, больные погибают до 20 лет.

При гистологическом исследовании в верхних отделах дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей. Ксантомные клетки заполнены липидами, обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные, типа клеток инородного тела (клеток Тутона). Скопления клеток разделяются прослойками волокнистой соединительной ткани. В длительно существующих элементах преобладают фибробласты и новообразованные коллагеновые волокна. При периневральной ксантоме отмечаются концентрические скопления пенистых клеток вокруг кожных нервов. Возможна умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация при любом из типов ксантом.

Ксантелазма

Ладонная ксантома

Плоская ксантома

Сухожильная ксантома

Туберозная ксантома

Эруптивная ксантома

Общий хирургический подход

Если есть указания на быстро прогрессирующий коронарный атеросклероз, рекомендуется агрессивное применение артериальных трансплантатов в сочетании с интенсивной медикаментозной терапией, а в некоторых случаях с ЛНП-аферезом. Пациенты, получившие такую терапию, имеют хороший длительный результат лечения, несмотря на тяжелую гиперлипидемию.

Портокавальный анастомоз также давал хорошие результаты в некоторых случаях гомозиготной семейной гиперлипидемии. Хотя точный механизм постоперационного снижения холестерола и ЛНП остается неясным, следует отметить, что эти изменения ассоциировались с повышением концентраций плазменного глюкагона и желчных кислот.

Этот терапевтический подход является достаточно эффективным, если его начинают на ранних этапах жизни. Было показано, что диетотерапия у 2-7-летних детей, гетерозиготных к семейной гиперлипидемии, оказалась средством повсеместного снижения общих и ЛПН-уровней холестерола. Диета должна

включать продукты, богатые полиненасыщен- ными жирными кислотами, и исключать липидсодержащие холестеролы. Оливковое масло и обогащенная бобовыми пища (средиземноморский тип диеты) составляют альтернативу длительной гипохолестероловой диете. Однако некоторым детям иногда требуется добавление лекарства для достижения удовлетворительного уровня липидов. Взрослые с гиперхолестеринемией также должны следовать такой диете, но она не является единственным терапевтическим мероприятием. Опробовали много различных типов диет для достижения оптимального метаболического баланса, и было показано, что диета с высоким содержанием малокалорийных углеводов и низким содержанием жиров (90, 5% олигосахаридов глюкозы, 1, 3% растительного масла и 8, 2% кристаллических аминокислот) может нормализовать уровни липидов в крови и смягчить кожные ксантомы у пациентов с гомозиготной семейной гиперлипидемией.

Медикаментозная терапия (первичная гиперхолестеролемия)

Терапевтическое замещение плазмы приводило к значительному улучшению у пациентов с семейной гиперлипидемией. Были разработаны полуизбирательные и избирательные методики с применением вторичной мембранной фильтрации, чтобы удалить только ЛНП-холестерол. Побочные эффекты были редкими и нетяжелыми (например, поддержание уровня сывороточного альбумина и витамина Е во время ЛНП-афереза, пониженное кровяное давление и изменение вязкости крови). Были разработаны три основных метода ЛНП-афереза: иммунная адсорбция, адсорбция декстран сульфата и индуцированный гепарином экстракорпоральный ЛНП-преципитат. Эффективность этих методов примерно одинакова, но избирательность и биосовместимость различны. Терапевтическая значимость этих различий для длительного лечения еще пока полностью не выяснена.

Далее было показано, что метод ЛНП-афереза можно безопасно комбинировать с ингибиторами HMG-CoA-редуктазы в течение 1 года без серьезных побочных действий. Такие лечебные воздействия приводили к регрессу кожных и сухожильных ксантом и атеросклероза сосудов. У гомозиготных пациентов с семейной гиперлипидемией монотерапия ЛНП-аферезом приводит к удлинению ремиссии и улучшает качество жизни. У гетерозиготных пациентов комбинация ЛНП-афереза и гиполипидемических препаратов, а также соблюдение диеты являются наиболее эффективной терапевтической схемой. Дальнейшим преимуществом ЛНП-афереза является тот факт, что он не мешает физиологической адаптации липопротеинового метаболизма при беременности. Поэтому он с отличными результатами применяется у беременных женщин.

Источник