легочная гипертензия у новорожденного код по мкб 10

Легочная гипертензия у детей и подростков

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков

Код(ы) МКБ-10:

Cокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности

Классы рекомендаций:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.

Гемодинамическая классификация ЛГᵃ

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)

Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]

B

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных методов исследования:

Дифференциальный диагноз проводится между различными формами легочной гипертензии, критерии представлены в таблице.

Таблица: Дифференциальная диагностика между различными формами легочной гипертензии

Источник

Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного

Общая информация

Краткое описание

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это клинический синдром, характеризующийся нарушением нормального перехода кровообращения плода к внеутробной гемодинамике вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления (персистирующей легочной гипертензии) и, как следствие, –продолжающееся шунтирование крови справа налево через артериальный проток и/или овальное окно в обход легких [1].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатологи.

Категория пациентов: новорожденные.

Шкала уровня доказательности

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация 2

Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных, ПЛГН):

· ПЛГН, вызванная или связанная с:
− сепсисом;
− аспирацией мекония;
− врожденным пороком сердца;
− врожденной диафрагмальной грыжей;
− трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы;
− лекарственными препаратами и токсинами.

Идиопатическая ПЛГН–полагают, что причины этой патологии обусловлены нарушением развития сосудов легких во внутриутробном периоде и, как следствие,– нарушение механизмов легочной вазодилатацииссохранением высокого легочного сосудистого сопротивления.

ПЛГН, вызванная или связанная стяжелыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями легких (вторичная ПЛГН) –в этих случаях легочная вазоконстрикция в значительной степени связана с патогенезом основного заболевания.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

В анамнезе:
· внутриутробная гипоксия;
· острая интранатальная асфиксия;
· употребление матерью во время беременности нестероидных противовоспалительных препаратов;
· врожденная диафрагмальная грыжа(ВДГ)и другие формы легочной гипоплазии с недоразвитием легочных сосудову новорожденного;
· синдром аспирации мекония;
· пневмония или сепсис.

Физикальное обследование:
· стойкий центральный цианоз;
· тахипноэ, часто не сопровождающееся втяжением уступчивых мест грудной клетки;
· нормотония, затем артериальная гипотензия;
· при аускультации сердца: систолический щелчок на ЛА, акцент II тона над легочной артерией, на фоне приглушения I тона;
· легочно-гипертензивный криз – острый подъем давления в ЛА, сопровождаемый редукцией сердечного выброса и резким снижением оксигенации.

Инструментальные исследования:
· Эхокардиография (ЭХО-КГ)с доплеровским картированием − основной метод диагностики ПЛГН. Проведение ЭХОКГ обязательно для всех новорожденных с тяжелой постоянной гипоксемией для исключения врожденных пороков сердца, дисфункции миокарда или выявления ПЛГН.
· Рентгенография органов грудной клетки–поможет подтвердить или исключить легочную патологию, ВДГ. При идиопатической ПЛГН– прозрачные легкие с обеднением сосудистого рисунка. Размеры сердца чаще не увеличены, но возможна некоторая степень кардиомегалии;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее):

NB!Диагноз ПЛГН устанавливают, если давление в правых отделах сердца превышает 2/3 от системного артериального давления у обследуемого ребенка.

Классификация выраженности ПЛГН по данным ЭхоКГ:
· Субсистемное (умеренная) –давление в ЛА больше 2/3 отсистемного АД.
В абсолютныхцифрах, тоболее 50 мм рт.ст.
· Системное (выраженная) –давление в ЛА равносистемному АД.
Возможенбидиректоральныйтокпо фетальным коммуникациям.
· Супрасистемное (тяжелаяиливысокая) –давление в ЛА вышесистемного АД.
Возможен право-левый сброс по фетальным коммуникациям.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий:
· Общий анализ крови;
· Биохимический анализ крови;
· Анализ газового состава и кислотно-основного состояния артериальной крови;
· Эхокардиография с доплеровским картированием;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Магнитно-резонансное исследование;
· Гипероксический тест;
· Гипервентиляционный гипероксический тест.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза необходимо помнить, что ПЛГН наиболее часто вызывается выше перечисленными основными заболеваниями (см. п. 8). Поэтому критериям исключения диагноза ПЛГН является отсутствие изменений на ЭхоКГ (см.п. 12, Классификация выраженности ПЛГН).

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Лечение ПЛГН, в основном, симптоматическое.
Оно направлено на достижение прогрессивного снижения соотношения СЛС и ОПСС и поддержание адекватной оксигенации тканей до того момента, как снизится СЛС.
Специальная терапия проводится в отношении всех сопутствующих паренхиматозных заболеваний легких.

Немедикаментозное лечение:
· Соблюдение строгого лечебно-охранительного режима;
· Респираторная терапия;
· Кислородотерапия[УД–B];
· Искусственная вентиляция легких[УД–B];
· Конвекционная ИВЛ, проводимая в первые 2-3 суток в управляемом режиме;
· Высокочастотная искусственная вентиляция легких[УД– B];
· Респираторная терапия.

Медикаментозное лечение:см. приложение 1.

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств

1 мл/кг
4 мл/кгA
[5,6,7,9]Глюкоза 10%, 40%,6-12 мг/кг/минA
[1,2,18,19,24]Раствор кальция глюконата 10%1-2 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Раствор натрия хлорида 0,9%, 5%.Зависит от уровня натрия в кровиA
[1,2,18,19,24]Раствор магния сульфата 25%.0,2 мл/кг/сутA
[1,2,18,19,24]Раствор калия хлорида 7,5%1 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Гепарин1 Ед. гепарина на 1 мл раствора для парентерального питанияA
[1,2,18,19,24]Седативные препаратыДиазепам0,5% в/в болюсно по 0,1-0,25 мг/кгкаждые 6 часовA
[5,6,7,9,24]Мидазолам0,5% – в/в болюсно 0,05-0,15 мг/кг
или в/в капельно 0,1-0,6 мг/кг/сут.каждые 2-4 часаA
[5,6,7,9,24]Наркотические анальгетикиПромедол1% – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,2мг/кг/часA
[1,2,18,19,24]Фентанил0,005% – в/в болюсно до 5-10 мкг/кг,
в/в капельно 1-5мкг/кг/ч;A
[1,2,18,19,24]Морфин1%* – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,15 мг/кг/ч.A
[1,2,18,19,24]

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: см. КП оперативного и диагностического вмешательства «Экстракорпоральная мембранная оксигенация как метод лечения тяжелых форм сердечной и дыхательной недостаточности».

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога/кардиохирурга– при наличии показаний к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· при наличии признаков кардио-респираторной недостаточности;
· при потребности в высоких концентрациях кислорода, аппаратной ИВЛ, кардиотонических препаратов.

Индикаторы эффективности лечения ПЛГН:
· оценкаЭХО-графической картины;
· увеличения РаО2>50 мм.рт.ст., SpO2≥95%;
· снижение потребности в высоких концентрациях вдыхаемого кислорода.

Дальнейшее ведение
Все дети с ПЛГН, получавшие терапию, должны регулярно проходить обследование нервно-психического развития. Обследования должны проводиться в течение всего периода детства с интервалами в 6-12 месяцев и далее, если присутствуют нарушения.
Слух должен быть проверен перед выпиской из больницы и в возрасте 18-24 месяцев с учётом срока внутриутробного развития.
Снятие ребенка, перенесшего ПЛГН с диспансерного учета осуществляется детским кардиологом на базе детской поликлиники по данным полного клинико-функционального обследования (ЭХОКГ, ЭКГ, рентгенологическое исследование).

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:в случае рождения больного ребенка в родовспомогательной организации 1-го или 2-го уровня – обеспечить экстренный перевод в родовспомогательную организацию 3-го уровня.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

Конфликт интересов: отсутствует.

Список рецензентов: Джаксалыкова Куляш Каликановна – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Седация и обезболивание

При развитии десинхронизации дыхания ребенка с аппаратным дыханием при проведении ИВЛ / ВЧО ИВЛ вводятся седативные препараты:
· Диазепам 0,5% в/в болюсно по 0,1–0,25 мг/кг каждые 6 часов, постоянная инфузия препарата малоэффективна;
· Мидазолам 0,5% – в/в болюсно 0,05–0,15 мг/кг каждые 2–4 часа, в/в
капельно 0,1–0,6 мг/кг/сут.

Заместительная терапия сурфактантом[УД – A]
При любом паренхиматозном заболевании легких и развитии ПЛГНвозможно рассмотрение вопроса об использовании сурфактанта. Назначение экзогенного сурфактанта может существенно улучшить функцию легких и предотвратить инактивацию эндогенного сурфактанта у новорожденных с паренхиматозными заболеваниями легких.

Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей

Профилактика развития метаболического ацидоза/алкалоза:
· рутинный мониторинг уровня глюкозы, кальция, магния, фосфатов в крови. Желательно поддержание pH =7,35 – 7,45;
· основным методом коррекции метаболического ацидоза является улучшение перфузии тканей, снижение задолженности тканей по кислороду. Введение бикарбоната натрия не приводит к изменению pН внутри клетки, и в некоторых ситуациях, напротив, может усугубить ситуацию при неадекватной ИВЛ [УД – I, A];
При выходе из шока, на фоне терапии легочной гипертензии должно
продолжаться парентеральное питание.
· Профилактика развития анемии и полицитемии, поддержание уровня гемоглобина в диапазоне 140 –180 г/л (гематокрит – 45–50%);
· Использование антимикробных препаратов согласно антибактериальной и антимикотической политике медицинской организации.

Применение инотропных препаратов [УД–B]
Цель: добиться стабильных значений АД (средние и верхние значения нормы) и сократительной способности миокарда (данные ЭХО–КГ).
· Допамин – вазоактивный препарат первой линии в начальной дозе 5 мкг/кг/мин с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, с 2,0 – 2,5 мкг/кг/мин до 20 мкг/кг/мин каждые 10 – 15 мин;
· исключение составляет состояние,когда давление в ЛА превышает системное давление по данным ЭХОКГ. В таком случае препаратом первой линии может стать добутамин с 5 мкг/кг/мин, увеличивая дозу с шагом 2,0 мкг/кг/мин каждые 10–15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) может назначаться как изолированно, так и одновременно с допамином;
· при неэффективности предшествующей терапии и суммарной дозе инотропных препаратов (допамин +добутамин) 25 мкг/кг/мин назначается адреналин (0,05–1,0 мкг/кг/мин). Каждые 15 мин увеличение дозы на 0,01 мкг/кг/мин;
· при отсутствии эффекта от увеличения дозы адреналина – назначаются кортикостероиды – гидрокортизон (в дозе 1 мг/кг каждые 8 ч, при необходимости доза увеличивается до 2–2,5 мг/кг каждые 4 часа);
· при неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норадреналина вместо адреналина. Рекомендована начальная доза и скорость введения от 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин. Максимальная доза и скорость введения может достигать 3–5 мкг/кг/мин.

Отмена инотропных препаратов
· При стабилизации состояния новорожденного и показателей АД в течение минимум 24 часов в первую очередь снижают дозу и отменяют норадреналин, затем, по возможности, адреналин, затем добутамин, инфузия допамина в невысоких дозах требуется обычно в течение нескольких суток;
· Кортикостероиды отменяются сразу после стабилизации АД, в том числе на фоне использования инотропных препаратов.

Терапия ацидоза [УД–B]
· Алкалоз, созданный искусственной гипокарбией или инфузиейбикарбоната натрия, может привести к временному улучшению оксигенации, и данные подходы не могут быть рекомендованы как рутинная практика в виду возможного повреждения легких и ЦНС при искусственном алкалозе.

ТЕРАПИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРАМИ (при наличии технической возможности ее проведения)
Одним из основных компонентов терапии ПЛГН является применение
селективных вазодилататоров.

К препаратам первой линии относится оксид азота (NO)(после региcтрации в РК);. При недостаточном и отрицательном ответе на проводимую ингаляцию оксидом азота в терапию подключают инфузию простагландина Е1.
При легочно-гипертензивном кризе максимальную эффективность дает применение инфузиимилринона(после региcтрации в РК). При его отсутствии и максимальных уровнях инотропной терапии рекомендуется применять левосимендан.

Ко второй линии препаратов относится пероральный прием силденафила и бозентана(после региcтрации в РК).

К неселективным вазодилататорам относятся растворы магния сульфата и нитроглицерина. Данная терапия может рассматриваться при отсутствии возможности применения рекомендованных селективных вазодилататоров.

I. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ
Вдыхаемый оксид азота (NO) относится к селективным легочным вазодилататорам, уменьшающим внелегочное шунтирование справа налево.
Оксид азота одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для применения у новорожденных с гестационным сроком выше 35 недель для терапии ПЛГН с 1999 года.

Противопоказания к применению NO:
· ВПС, при которых необходимо поддерживать высокое сосудистое сопротивление;
· Перерыв дуги аорты;
· Выраженнаякоарктация аорты;
· Критический стеноз аорты;
· Синдром гипоплазии левых отделов сердца;
· Тотальный аномальный дренаж легочных вен;
· Тяжелая дисфункция левого желудочка;
· Тромбоцитопения менее 30 x 10 9 /л;
· ВЖК IV степени (относительное противопоказание).

Способ применения
Ингаляция NO осуществляется в процессе традиционной ИВЛ или ВЧО ИВЛ путем подачи газовой смеси непосредственно в контур пациента (через дополнительный порт в коннекторе интубационной трубки или дыхательном контуре).

Стартовая терапия: 20 ppm, при необходимости дробное увеличение до 40 ppm. Если в течение 30 минут эффекта от оксида азота не наблюдается, то необходимо произвести отключение подачи газовой смеси и потом возобновить ингаляцию оксида азота через 6 часов.

При положительном эффекте:
· снижение до 5 ppm за 4 – 24 часа;
· снижение до 1 ppm в течение 1 – 5 суток.

Критерии отмены:
· PaO2 > 50 – 60 mmHg;
· FiО2 20 дней), особенно при дозах > 0,05 мкг/кг/мин.

Нечастые побочные действия: судороги, гиповентиляция, тахикардия, остановка сердца, отеки, сепсис, диарея и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

II. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (ФДЭ5)

Силденафил – селективный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ5).

Способ применения и дозы
Перорально в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема (каждые 6 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая рекомендуемая доза составляет 10 мг/кг/сут (есть единичные данные о применении максимальной дозы 20 мг/кг/сут).
Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при сепсисе. Предполагается, что силденафил увеличивает риск тяжелой ретинопатии у недоношенных.

Антагонисты эндотелииновых (ET-1) рецепторов – Бозентан(после региcтрации в РК).
ET-1 – мощный вазоконстриктор и митоген гладкомышечной клетки сосудов, концентрация которого увеличена в плазме и ткани легкого у пациентов с легочной артериальной гипертензией.

Способ применения и дозы: перорально в начальной дозировке 4 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов) в течение 4 недель. После 4 недель
приема переводят на поддерживающую дозу 6 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая доза составляет 8 мг/кг/сут.

Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности:
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при печеночной недостаточности.

ЭКСТРЕННАЯ ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 3 (ФДЭ3)

Милринон(после региcтрации в РК) – кардиотонический препарат, ингибитор фосфодиэстеразы.Оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает частоту сердечных сокращений, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает ОПСС и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения.

Способ применения и дозы
Терапию милриноном начинают с введения ударной дозы. Затем переходят на введение поддерживающей дозы. Ударная доза составляет 50 мкг/кг; препарат вводят медленно, в течение 10 мин. Поддерживающая доза – 0,375- 0,75 мкг/кг/мин. Максимальная суточная доза составляет 1,13 мг/кг.

Побочные действия / меры предосторожности
· На ССС: тахикардия, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, приступы стенокардии, артериальная гипотензия. Описаны случаи трепетания желудочков;
· Прочие: гипокалиемия, тромбоцитопения.
Инотропное действие милринона сохраняется при одновременном применении допамина (в инотропных концентрациях). Милринон усиливает инотропный эффект бета-адренергических агонистов.

Противопоказания
Повышенная чувствительность к компонентам препарата. Тяжелые пороки клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофический субаортальный стеноз.

НЕСЕЛЕКТИВНЫЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ

Магния сульфат* [УД–D]

Способ применения
Перед введением 25 % раствор магния сульфата разводят в 2-х кратном объеме 5 % раствора глюкозы для получения концентрации 8,5 %. Начальную нагрузочную дозу 250 мг/кг вводят в течение 30 минут. Далее проводят инфузию препарата с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мг/кг/час.

Побочные явления
Системная гипотензия, гипокалиемия

Противопоказания
Нарушения ритма сердца, поражение миокарда, выраженная артериальная гипотензия.

Нитроглицерин [УД–D]

Способ применения
Начальная доза 0,25–0,5 мкг/кг/мин. В дальнейшем доза увеличивается каждые 30-60 минут на 1 мкг/кг/мин до достижения клинического эффекта. Поддерживающая доза для достижения вазодилатации 4–7 мкг/кг/мин. Максимальная доза 7 мкг/кг/мин.

Побочные явления:головная боль, сонливость, слабость, снижение АД, тахикардия, тошнота, рвота.

Противопоказания
Острая циркуляторная недостаточность (шок, сосудистый коллапс); выраженная гипотензия (систолическое АД ниже 95 мм рт.ст.); кардиогенный шок (при одновременном использовании препаратов с положительным инотропным действием или баллонной контрпульсацией).

Препараты для парентерального питания (см. Протокол по парентеральному питанию у новорожденных): аминокислоты (аминовен), жировые эмульсии (липофундин, интралипид, незаменимые жирные кислоты, SMOFлипид), водорастворимые и жирорастворимые витамины (солувит (после региcтрации в РК), виталипид), глюкоза 10%, 40%, раствор кальций глюконата 10%, раствор натрий хлорида 0,9%, 5%, раствор магний сульфата 25%, раствор калий хлорида 7,5%, гепарин.

Источник