лимфангиома код по мкб 10

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Лимфангиома код по мкб 10

Этиология и патогенез:

Капиллярная лимфангиома

Клинические проявления врожденных и приобретенных лимфангиом не отличаются друг от друга. Они представлены в виде мелких (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров) приподнятых полостных образований цвета нормальной кожи либо красновато-коричневых (за счет примеси крови), сгруппированных или располагающихся линейно (симптом «икра лягушки»), часто на фоне плотноватого отека.

Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.

Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

Кавернозная лимфангиома

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

Представлены узлами более 2 см в поперечнике, иногда они могут достигать гигантских размеров до 12-20 см, приподнятыми над поверхностью, одиночными или множественными. Узлы мягкой консистенции, флюктуирующие, без срастания с глубокими тканями, иногда болезненные, цвет их не отличается от окружающей кожи, иногда имеют синеватый оттенок из-за просвечивающей жидкости через истонченные ткани.Наиболее часто локализуются в области головы, шеи, реже в подмышечных впадинах, средостении, паховой и пояснично-крестцовой областях. Очень редко возникают на конечностях.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

Источник

Лимфангиома любой локализации

Рубрика МКБ-10: D18.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Выделяют простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы:

▪ простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки;

▪ кавернозная лимфангиома представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием;

▪ кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист разной величины, которые могут сообщаться между собой; внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Кавернозную лимфангиому определяют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. При пальпации опухоль не смещается, характеризуется медленным увеличением в размерах.

Лимфангиома любой локализации: Диагностика [ править ]

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений по характерной клинической картине.

При локализации лимфангиомы в области шеи следует выполнить рентгенологическое исследование для выявления распространения патологического образования в средостение. Кистозная лимфангиома медленно растет, но при своем росте может сдавливать сосуды, нервы, трахею, пищевод, что иногда требует экстренных оперативных вмешательств. Очень информативна МРТ. Этот метод позволяет более точно уточнить анатомическое взаимоотношение опухоли с окружающими тканями, расположение сосудов и нервов.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Лимфангиома любой локализации: Лечение [ править ]

Лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Полное удаление лимфангиом не всегда возможно из-за спаянности с окружающими тканями. В этих случаях применяют электрокоагуляцию оставшейся части опухоли.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: влажная опухоль, макроцистная лимфатическая мальформация

Предпочтительным методом лечением является хирургическое удаление опухоли. Другие виды терапии могут включают в себя торакоцентез или парацентез, лазерную хирургию и лучевую терапию.

Определение и общие сведения

Как правило локализуется вдоль супратенториальных выпуклостей мозга, в задней черепной ямке, как правило, обнаруживается редко.

Этиология и патогенез

Возможны головная боль, спутанность, умеренная лихорадка, сонливость

Хроническая субдуральная гематома (может потребоваться проведение МРТ, поскольку картина КТ может быть идентична), атрофия и инволюционные изменения с расширением субарахноидального пространства.

Дренаж субдуральной жидкости, нейрохирургическая декомпрессия.

Синонимы: почечная лимфангиома

Почечная лимфангиэктазия очень редкая доброкачественная аномалия лимфатической системы, характеризуюется дилатацией паранефральных, тазовых и внутрипочечных лимфатических сосудов.

Почечная лимфангиэктазия может обнаруживаться у детей и взрослых обоих полов, наблюдаются односторонние и двусторонние случаи патологии. Этиология неизвестна.

Клинические признаки и симптомы неспецифические (гематурия, боль в боку или в животе), диагноз основывается на результатах УЗИ, КТ и МРТ.

Почечная лимфангиэктазия часто неправильно диагносцируется как поликистоз почек. Патология может быть причиной гипертонии и почечной недостаточности у недиагностированных пациентов.

Источники (ссылки) [ править ]

J Clin Diagn Res. 2016 Sep; 10(9): TD01–TD02.

Источник

Лимфангиома у новорожденных

Общая информация

Краткое описание

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

— Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).

— Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):

· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.

Дифференциальный диагноз

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].

Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;

Дальнейшее ведение 10:
· всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции;
· диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
· у пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.

Информация

Источники и литература

Информация

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник