лимфедема код по мкб 10 у взрослых

Наследственная лимфедема

Рубрика МКБ-10: Q82.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Лимфедемой называют постепенное увеличение объема конечности вследствие нарушения оттока лимфы, скопления ее в интерстициальном пространстве. Лимфедема возникает в связи с гипоплазией или функциональной недостаточностью лимфатических сосудов конечности, отсутствием клапанов в лимфатических сосудах, замедлением оттока лимфы.

Различают первичную и вторичную формы болезни.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком, увеличением объема пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лимфедеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки.

Наследственная лимфедема: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Первичную лимфедему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно симметрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная кожа голеней становится похожей на краги).

Наследственная лимфедема: Лечение [ править ]

Для лечения лимфедемы практически нет эффективного способа терапии. Консервативное лечение показано в начальной стадии развития болезни.

Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель операции заключается в сохранении функционально полноценной конечности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применяют:

• операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности;

• частичное иссечение грубо измененной кожи и более обширное иссечение подкожной клетчатки в целях уменьшения объема конечности.

Для улучшения оттока лимфы с появлением микрохирургической техники используют создание анастомозов между лимфатическим узлом и близко расположенной ветвью подкожной вены или лимфатическим сосудом либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроанастомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального лимфатического коллектора и ветвями большой подкожной вены. Результаты операции расценивают как ободряющие. У ряда больных удается получить заметное улучшение, уменьшение степени лимфостаза.

Для уменьшения объема больной конечности частично иссекают кожу, фиброзно измененную подкожную клетчатку на одной трети или половине окружности голени из линейного разреза по внутренней поверхности голени от медиальной лодыжки до коленного сустава. После иссечения подкожной клетчатки лоскуты кожи сшивают друг с другом. Операцию выполняют одномоментно или поэтапно. С помощью этой операции часто удается получить удовлетворительный косметический и функциональный результат.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: синдром Аагенеса

Синдром холестаз-лимфедема является редким генетическим заболеванием, характеризуется неонатальным холестазом, который часто с возрастом становится менее выраженным или приобретает рецидивирующее течение, а также тяжелой хронической лимфедемой, которая затрагивает в основном нижние конечности. Пациенты часто манифестируют мальабсорбцией жирной пищи, приводящей к снижению прибавки массы тела, дефицитом жирорастворимых витаминов с кровотечениемя, рахитом и нейропатией. В 25% случаев происходит развитие цирроза печени в детстве или в более позднем возрасте.

Источник

Болезнь лимфостаз ног

Согласно данным ВОЗ, лимфостаз нижних конечностей – заболевание, диагностированное у 10% населения земного шара. В 80-90% случаев болезнь встречается у молодых женщин. Болезнь лимфостаз ног часто приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить такой исход, нужно знать, почему возникает и как развивается это заболевание.

Болезнь: «Лимфостаз нижних конечностей»

Лимфостаз нижних конечностей, или лимфедема — хроническое заболевание, при котором нарушается отток лимфы из мышц и подкожной клетчатки ног, и возникает отек.

Поскольку лимфатическая жидкость содержит белок, нетипичный для мягких тканей, застой лимфы в ногах провоцирует воспалительную реакцию. В ответ на воспаление возникает фиброз — разрастание соединительной ткани в одной или в обеих конечностях.

Лимфостаз нижних конечностей — код по мкб 10:

Диагноз «лимфостаз нижних конечностей» ставится на основании данных трехмерного магнитного резонанса и лимфографии при помощи флуоресцентных красителей. Эти методики позволяют выявить количество лимфатических сосудов, их форму, проходимость, включение коллатералей и резервных лимфатических сосудов.

Лимфостаз ног: причины

Нарушение лимфостаза нижних конечностей бывает первичным и вторичным. Заболевание лимфостаз ног первичного и вторичного происхождения имеет разные причины.

Первичный лимфостаз ног поражает обе конечности. Болезнь развивается постепенно, с детского возраста.

Вторичный лимфостаз ног поражает одну конечность. Таким образом, различают лимфостаз левой нижней конечности, или лимфостаз левой ноги, и лимфостаз правой нижней конечности, или лимфостаз правой ноги.

Лимфостаз ног: лечение

Лечение лимфостаза нижних конечностей заключается в хирургическом и физиотерапевтическом воздействии. В качестве комбинированного лечения используют сочетания хирургической коррекции сосудов с компрессионной терапией при помощи эластичных бинтов, электростимуляции сократительного аппарата лимфатических сосудов и переливание облученной ультрафиолетом крови. Для улучшения оттока лимфы применяют ручной и автоматический массаж.

Российская компания «Интертекстиль корп.» производит высокорастяжимые, среднерастяжимые и низкорастяжимые тканые эластичные бинты шириной 8, 10 и 12 см и длиной от 1 до 5 м.

Компрессионные бинты «Интекс» из латекса, хлопка и полиэфирного волокна долго сохраняют эластичность и выдерживают многократные стирки, поэтому их удобно использовать в качестве средства компрессионной терапии.

Источник

Лимфостаз

Общая информация

Краткое описание

Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].

Название протокола: Лимфостаз.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ, хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

К линическаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).

Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• УЗАС.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
• генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы на:
· отеки;
· поражение кожи;
· трофические нарушения.

Анамнез жизни:
· наследственный и семейный анамнез;
· хирургические вмешательства и травмы;
· наличие онкологических заболеваний;
· воспалительные процессы;
· заболевания вен и артерий;
· путешествие за рубежом;
· иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
· прием лекарственных препаратов.

Анамнез заболевания:
· длительность заболевания;
· время появления отека;
· продолжительность обратимого этапа;
· факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
· первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
· болезненность;
· частота инфекционных осложнений.

Физикальное обследование:

Осмотр:
· локальные или распространенные отеки;
· симметрия или асимметрия в области отека;
· разница в длине конечностей;
· локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
· наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
· нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
· клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;

Пальпация:
· измерение объема конечностей;
· признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
· пальпация пульса;
· венозное наполнение;
· признаки флебита:
· неврологические нарушения и дефициты;
· ортопедические нарушения.

Лабораторные исследования: нет

Инструментальные исследования 8:
• ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация узких специалистов при наличии показаний.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· увеличение качества жизни.

Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая

Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
· мануальный лимфодренаж (MLD);
· компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
· комплекс упражнений;
· уход за кожей;
· обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.

Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия

Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
• специфического лечения нет.
• антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет

Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.

Хирургическое вмешательство:нет

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
· УЗАС раз в год;

Индикаторы эффективности лечения.
· уменьшение объема пораженной конечности;
· повышение качества жизни.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации: нет.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.

Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник