лимфопролиферативное заболевание неуточненное код по мкб 10
Лимфопролиферативные заболевания. Диагностика и определение эффективности лечения
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний разработаны Российским профессиональным обществом онкогематологов и Национальным гематологическим обществом в 2013 г. В статье представлены основные положения по диагностике и определению эффективности лечения лимфопролиферативных заболеваний [1].
Lymphoproliferative disorders. Diagnosis and determination of treatment effectiveness
Russian clinical guidelines for the diagnosis and treatment of lymphoproliferative disorders were developed by the Russian Society of Oncohematologists and the National Hematology Society in 2013. The article presents the main provisions for diagnosis and determination of the treatment effectiveness for lymphoproliferative disorders [1].
Лимфопролиферативные заболевания — группа заболеваний, морфологическим субстратом которых являются клетки лимфоидной природы.
Среди лимфопролиферативных заболеваний выделяют лимфоидные формы лейкозов — острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и так называемые нелейкемические лимфоидные гемобластозы, включающие неходжкинские лимфомы, при которых первичный очаг поражения развивается преимущественно вне костного мозга.
Диагноз пациента с лимфопролиферативным заболеванием (ЛПЗ) при первичном обследовании должен состоять из трех неотъемлемых частей:
1. Диагноз опухоли, сформулированный в соответствии с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).
2. Распространенность процесса — стадия (установленная в соответствии с принятыми классификационными системами).
3. Общее состояние больного (оцененное по международным критериям).
До биопсии лимфатического узла (ЛУ) необходимо сделать общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, чтобы исключить необходимость выполнения биопсии у больных хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ), острыми лейкозами или при лимфоцитозе инфекционной этиологии (инфекционный мононуклеоз, коклюш и др.).
Диагноз опухоли устанавливают на основании морфологического исследования биопсийного или операционного материала. Морфологическое исследование проводится с помощью цитологических, гистологических и иммуногистохимических методов.
Отдельные случаи нуждаются в проведении молекулярно-биологических и генетических тестов. Цитологическое исследование пунктатов, или мазков-отпечатков ЛУ, или других опухолевых очагов не является достаточным основанием для нозологической верификации лимфом.
При первичном обследовании пациента во всех случаях проводится гистологическое и иммуногистохимическое исследование инцизионной или эксцизионной биопсии патологического очага или операционного материала.
Пунктировать ЛУ для аспирации клеточной взвеси не следует. В исключительных случаях (локализация опухоли в труднодоступных анатомических зонах) объектом исследования может быть тканевой материал, полученный с помощью пистолетной («кор»-) биопсии.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное
Рубрика МКБ-10: D47.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Синонимы: синдром Канале-Смита (Canale-Smith)
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром является редким наследственным заболеванием, характеризующееся доброкачественной лимфопролиферацией, мультилинейной цитопенией и повышенным прижизненным риском возникновения ходжкинской и неходжкинской лимфом.
Распространенность аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома неизвестна. На сегодняшний день было сообщено о более, чем 500 пациентов во всем мире в различных этнических группах.
Наследование может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным.
Этиология и патогенез [ править ]
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром клинически гетерогенное заболевание со следующими первичными клиническими признаками: лимфопролиферация, проявляющаяся лимфаденопатией и гепатоспленомегалией с или без гиперспленизма, которая часто улучшается с возрастом; аутоиммунного нарушениями, в основном с участием клеток крови; а также повышенный риск развития лимфом на протяжении всей жизни.
Многие пациенты демонстрируют незлокачественную лимфопролиферацию в течение первых лет жизни. Клинические симтомы аутоиммунной дисфункции в виде гемолитической анемии, тромбоцитопении, нейтропении или аутоиммунного гепатита имеют различную степень выраженности, но часто эти признаки отсутствуют на момент постановки диагноза. Аутоиммунные заболевания, как сообщается, могут потенциально затрагивать практически любой орган, что приводит к увеиту, фиброзу легких, гастриту, колиту, нефриту, крапивнице, артриту или редко к аутоиммунным неврологическим осложнениям.
Течение заболевания варьирует.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на клинических, лабораторных и генетических данных. Окончательный диагноз формулируется при наличии двух необходимых диагностических критериев: хроническая доброкачествення неинфекционная лимфаденопатия и/или спленомегалия и повышение уровня TCR альфа/бета-двойных-отрицательных Т-клеток (DNTs) на фоне нормального или повышенного уровня лимфоцитов, наряду с одним первичным дополнительным критерием, включая апоптоз лимфоцитов и наличие каузальной мутаций.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное: Лечение [ править ]
Пациенты с мутацией FAS имеют значительно повышенный риск развития неходжкинской и ходжкинской лимфом, которые могут возникнуть в любом возрасте и реагирует на традиционную химиотерапию.
Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (D47)
Вялотекущий системный мастоцитоз
Тучноклеточная опухоль БДУ
Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (не тучных клеток) (SM-AHNMD)
Исключена: мастоцитома (врожденная) (кожная) (Q82.2)
Хронический нейтрофильный лейкоз
Миелопролиферативная болезнь неуточненная
Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия
Хронический идиопатический миелофиброз
Миелофиброз (идиопатический) (с миелоидной метаплазией)
Миелосклероз (мегакариоцитарный) с миелоидной метаплазией
Вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании
Исключено: острый миелофиброз (C94.4)
Гистиоцитарные опухоли неопределенного и неизвестного характера
Лимфопролиферативная болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Диагностика лимфаденопатий
Общая информация
Краткое описание
Национальное гематологическое общество
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ ЛИМФАДЕНОПАТИЙ
2018
Анализ публикаций отечественных [1—5,8] и зарубежных [12—14] авторов, посвященных алгоритмам диагностики ЛАП, а также многолетний опыт работы «НМИЦ гематологии» [5] позволили разработать и внедрить протокол дифференциальной диагностики лимфаденопатий [15—17].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
Первый этап заключается в сборе жалоб, данных анамнеза жизни и анамнеза заболевания, эпидемиологического анамнеза и физикального исследования (рис.1) (II A).
Рисунок 1. Алгоритм первичной диагностики пациентов с ЛАП 
Жалобы и анамнез:
Таблица 1. Эпидемиологические данные, профессиональные факторы, важные в диагностике лимфаденопатий. 
Таблица 3. Географическое распространение основных эндемичных инфекционных заболеваний, сопровождающихся лимфаденопатией. 
Таблица 4. Локализация лимфатических узлов, зоны дренирования лимфы и наиболее частые причины увеличения. 
Таблица 5. Значение клинических признаков при лимфаденопатии. 
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – IIВ).
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – II).
3. Правила выбора лимфатического узла и выполнения его биопсии:
Алгоритм дифференциальной диагностики после проведения биопсии лимфатического узла представлен на рисунке 2 и основан на выявленных морфологических изменениях. В случаях с морфологической картиной опухолевого поражения (лимфома или нелимфоидная опухоль) проводиться ряд дополнительных исследований (иммуногистохимическое и/или молекулярно-генетическое исследование) для уточнения нозологической формы согласно ВОЗ классификации. При отсутствии опухолевого поражения, устанавливается гистологический вариант ЛАП согласно дифференциально-диагностическим группам (таблица 6), в зависимости от которого проводятся/непроводятся дополнительные исследования – повторный сбор жалоб, данных анамнеза жизни, заболевания, объективного осмотра, лабораторное и инструментальное исследования (рисунок 2).
Рисунок 2. Алгоритм постбиопсийной диагностики ЛАП 
Лечение
Вид терапии зависит от окончательного диагноза, установленного после обследования, единого стандарта лечения лимфаденопатии не существует. Проводить консервативное лечение следует в случае доказанной неопухолевой природы ЛАП:
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III).
Медицинская реабилитация
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Они предназначены для врачей-гематологов, онкологов, терапевтов, инфекционистов, хирургов, педиатров, работающих в амбулаторно-поликлинических условиях, организаторов здравоохранения.
Поспелова Татьяна Ивановна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Неспецифический лимфаденит неуточненный (I88.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По длительности заболевания:
По характеру экссудата:
По характеру морфологических изменений:
Этиология и патогенез
Возбудителями лимфаденита являются гноеродные микроорганизмы, проникающие в лимфатические узлы по лимфатическим сосудам из очагов острого или хронического гнойного воспаления (флегмоны, панариции и т.д), с током лимфы, крови или путём непосредственного контакта.
Инфекция поступает в регионарные лимфатические узлы с током лимфы, оттекающей из первичных гнойных очагов. Лимфаденит может возникнуть и без предшествующего лимфангита, причем первичный очаг бывает настолько ничтожен и так быстро заживает, что к моменту возникновения лимфаденита обнаружить место вхождения инфекции уже не всегда удается. В редких случаях возможно попадание инфекции в лимфатические узлы вместе с кровотоком. Лимфаденит иногда возникает и вследствие непосредственного перехода воспалительного процесса с тканей, окружающих узел.
Лимфаденит следует рассматривать как проявление барьерной функции лимфатической системы, ограничивающей дальнейшее распространение инфекции и ее токсинов. Вместе с тем лимфаденит сам по себе может стать исходным пунктом для развития тяжелого гнойного процесса (аденофлегмона, сепсис).
При остром лимфадените, в начальной фазе, структурные изменения сводятся к покраснению кожи над увеличенным лимфатическим узлом, расширению синусов и слущиванию их эндотелия. Далее следует нарастающее серозное пропитывание паренхимы узла, разрастание элементов лимфоидной ткани и лейкоцитарная инфильтрация. В дальнейшем развитии воспалительного процесса жидкость может принять гнойный характер. В зависимости от интенсивности фактора, вызвавшего лимфаденит, от продолжительности его воздействия и от собственной реакции организма процесс быстро проходит все эти фазы либо ограничивается какой-либо. В соответствии с достигнутой фазой различают формы острого лимфаденита:
• простой или катаральный,
В качестве особой формы выделяют геморрагический лимфаденит, при котором значительное нарушение проницаемости капилляров ведет к имбибиции (пропитыванию) лимфатического узла кровью (сибиреязвенный, чумной лимфаденит).
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Острый лимфаденит
Хронический лимфаденит
Хронический неспецифический лимфаденит развивается при инфекции, вызванной возбудителями со слабой способностью к заражению при инфицированной (импетигинизированной) экземе у детей, при кожных проявлениях экссудативного диатеза, пиодермии и др. Причиной развития заболевания также могут быть повторные слабые инфекционные раздражения регионарного лимфатического аппарата вследствие частых поверхностных повреждений кожи в связи с профессиональной травмой. Нередко хронический лимфаденит связан с хроническим воспалением слизистой носа или хроническим отитом. Хронический лимфаденит специфического происхождения обычно имеет туберкулезное происхождение и поражает чаще шейные лимфатические узлы; реже бывает универсальное поражение лимфатических узлов различных областей тела, включая бронхиальные и забрюшинные. Хроническое увеличение лимфатических узлов наблюдается при врожденном и приобретенном сифилисе. Клиническая картина хронического лимфаденита характеризуется увеличением лимфатических узлов различной консистенции и подвижности. При неспецифической инфекции преобладают отдельные, отчетливо прощупывающиеся подвижные увеличенные лимфатические узлы, обычно безболезненные при прощупывании. При туберкулезе чаще прощупываются пакеты средней плотности узлов; при сифилисе увеличенные лимфатические узлы вследствие склероза отличаются большей плотностью.
Диагностика
Распознавание острого неспецифического лимфаденита поверхностной локализации незатруднительно. При этом учитывается анамнез и совокупность клинических проявлений. Сложнее диагностируются осложненные формы лимфаденита, протекающие с периаденитом и аденофлегмоной, вовлечением клетчатки средостения и забрюшинного пространства. Во всех случаях необходимо установление первичного гнойного очага.
При хроническом лимфадените, как правило, требуется проведение пункционной биопсии лимфатического узла или его иссечения с гистологическим анализом. Это необходимо для различения хронической формы лимфаденита и системных заболеваний (саркоидоза),лимфогрануломатоза, лейкоза, метастатического поражения лимфоузлов при раковых опухолях и др.
При необходимости пациентам с лимфаденитом выполняется УЗДГ лимфатических сосудов, КТ, МРТ пораженных сегментов, лимфосцинтиграфия, рентгеноконтрастная лимфография.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику неспецифического лимфаденита следует проводить со специфическим лимфаденитом, системными заболеваниями крови (лейкозом, лимфогрануломатозом), болезнями накопления (Гоше, Нимана-Пика), иммунопатологическими заболеваниями (хроническая гранулематозная болезнь, ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), метастазами опухолей. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз м\у лимфаденитом и другими хиругическими заболеваниями, например:
Осложнения
Осложнениями гнойного лимфаденита могут стать тромбофлебит, лимфатические свищи, септикопиемия. Прорыв гноя из трахеобронхиальных лимфоузлов в бронхи или пищевод приводит к образованию бронхопульмональных или пищеводных свищей,медиастиниту. Исходом хронического лимфаденита становится сморщивание узлов вследствие замещения лимфоидной ткани соединительной. Иногда разрастание соединительной ткани вызывает расстройство лимфообращения: отеки, лимфостаз, слоновость.
Из осложнений острого гнойного лимфаденита, кроме периаденита, абсцесса и аденофлегмоны, возможно развитие общей инфекции, образование тромбофлебитов смежных вен, разъедание стенок кровеносных сосудов с последующим кровотечением.