лимфоцитоз неуточненный код мкб 10

Лейкемоидные реакции: классификация

Для классификации лейкемоидных реакций используют различные критерии. К примеру, в соответствии с биологическим значением, выделяют повышение количества белых кровяных телец:

Ещё один тип классификации основан на типе лейкоцитов, количество которых превысило норму:

Лейкемоидные реакции: симптомы

Как уже упоминалось, клинические проявления реакций не являются специфическими, поскольку зависят от основного заболевания. К ним можно отнести:

Лейкемоидные реакции: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, направленную на выявление этиологического фактора, спровоцировавшего лейкемоидную реакцию. Для этого пациенту назначают:

Лейкемоидные реакции: лечение

Тактика лечения лейкемоидных реакций специалистами ЦЭЛТ подбирается согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Прежде всего усилия направляют на устранение этиологического фактора, который спровоцировал проблему. Таким образом, можно скорректировать количество лейкоцитов. В том случае, если оно незначительно превышает норму, лечение не требуется, но, если реакция сохраняется в течение длительного времени, нужно в обязательном порядке выяснить причину.

Эозинофильный тип, развивающийся вследствие гельминтозов, требует назначения противопаразитарных средств, к примеру, «Декариса». Их подбирают в соответствии с видом выявленного паразита. Для того, чтобы вывести из организма токсины больному нужно принимать сорбенты: «Энтеросгель» или «Полисорб». Для лечения нейтрофильного и лимфоцитарного типов, назначают:

Если диагностированы злокачественные новообразования, проводят радиотерапию или химиотерапию.

Приём в отделении гематологии нашей клиники ведут кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы более двадцати пяти лет. Записывайтесь к ним на консультацию онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии. Пациенты, страдающие от варикозной болезни, могут пройти ЭВЛК в отделении флебологии.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Другие нарушения белых кровяных клеток (D72)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Диагностика лимфаденопатий

Общая информация

Краткое описание

Национальное гематологическое общество

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ ЛИМФАДЕНОПАТИЙ
2018

Анализ публикаций отечественных [1—5,8] и зарубежных [12—14] авторов, посвященных алгоритмам диагностики ЛАП, а также многолетний опыт работы «НМИЦ гематологии» [5] позволили разработать и внедрить протокол дифференциальной диагностики лимфаденопатий [15—17].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

Первый этап заключается в сборе жалоб, данных анамнеза жизни и анамнеза заболевания, эпидемиологического анамнеза и физикального исследования (рис.1) (II A).

Рисунок 1. Алгоритм первичной диагностики пациентов с ЛАП

Жалобы и анамнез:

Таблица 1. Эпидемиологические данные, профессиональные факторы, важные в диагностике лимфаденопатий.

Таблица 3. Географическое распространение основных эндемичных инфекционных заболеваний, сопровождающихся лимфаденопатией.

Таблица 4. Локализация лимфатических узлов, зоны дренирования лимфы и наиболее частые причины увеличения.

Таблица 5. Значение клинических признаков при лимфаденопатии.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – IIВ).

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – II).

3. Правила выбора лимфатического узла и выполнения его биопсии:

Алгоритм дифференциальной диагностики после проведения биопсии лимфатического узла представлен на рисунке 2 и основан на выявленных морфологических изменениях. В случаях с морфологической картиной опухолевого поражения (лимфома или нелимфоидная опухоль) проводиться ряд дополнительных исследований (иммуногистохимическое и/или молекулярно-генетическое исследование) для уточнения нозологической формы согласно ВОЗ классификации. При отсутствии опухолевого поражения, устанавливается гистологический вариант ЛАП согласно дифференциально-диагностическим группам (таблица 6), в зависимости от которого проводятся/непроводятся дополнительные исследования – повторный сбор жалоб, данных анамнеза жизни, заболевания, объективного осмотра, лабораторное и инструментальное исследования (рисунок 2).

Рисунок 2. Алгоритм постбиопсийной диагностики ЛАП

Лечение

Вид терапии зависит от окончательного диагноза, установленного после обследования, единого стандарта лечения лимфаденопатии не существует. Проводить консервативное лечение следует в случае доказанной неопухолевой природы ЛАП:

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III).

Медицинская реабилитация

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Они предназначены для врачей-гематологов, онкологов, терапевтов, инфекционистов, хирургов, педиатров, работающих в амбулаторно-поликлинических условиях, организаторов здравоохранения.

Поспелова Татьяна Ивановна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Источник

Лимфоцитоз

Лимфоцитоз – это увеличение содержания лимфоцитов выше 4000 (или 40%) в 1 мкл крови. Причиной выступают острые вирусные заболевания, некоторые хронические бактериальные инфекции, злокачественные гематологические болезни и т.д. Клинические проявления определяются нозологией, на фоне которой развился лимфоцитоз. Уровень лимфоцитов исследуется в венозной или капиллярной крови при подсчете лейкоцитарной формулы общего анализа крови. Для коррекции лимфоцитоза проводится борьба с причиной, т.е. лечение основного заболевания.

Классификация

Нет четких числовых критериев разделения лимфоцитоза по степени выраженности. Условно выделяется умеренный (до 60%) и высокий лимфоцитоз (больше 60%). Основной причиной высокого лимфоцитоза считаются злокачественные болезни кроветворной и лимфатической ткани. Лимфоцитоз, как и другие виды лейкоцитоза, подразделяется на:

Причины лимфоцитоза

Физиологические состояния

Отдельно выделяют кратковременные лимфоцитозы, не связанные ни с каким заболеванием. Среди таких причин лимфоцитоза:

Вирусные инфекции

Лимфоциты являются основным «орудием» иммунной системы против вирусов. Они вырабатывают специальные антитела (иммуноглобулины), которые, связываясь с вирусом, препятствуют его проникновению в клетки. В дальнейшем вирусные частицы подвергаются фагоцитозу. Другой механизм противовирусного иммунитета – уничтожение клеток, зараженных вирусной ДНК или РНК, путем запуска запрограммированной клеточной гибели (апоптоза). Сходным образом лимфоциты борются с некоторыми бактериями, внутриклеточными паразитами (токсоплазмами).

Помимо количественных изменений, вирусные инфекции считаются причиной появления атипичных мононуклеаров (вироцитов) – лимфоцитов, имеющих разную форму, измененную структуру ядра, базофильную цитоплазму. В незначительных количествах (менее 10%) они присутствуют при любых вирусных инфекциях. Более высокая концентрация таких клеток (более 10%) свидетельствует об инфекционном мононуклеозе.

Бактериальные инфекции

У взрослых одна из частых причин лимфоцитоза – бактериальные инфекции с хроническим течением, сопровождающиеся образованием специфических эпителиоидных гранулем (туберкулез, бруцеллез, сифилис). Реже причиной лимфоцитоза у взрослых выступают тифозные заболевания (брюшной, сыпной тиф, паратифы). Единственной острой бактериальной инфекцией, вызывающей лимфоцитоз у детей, считается коклюш.

В основном наблюдается незначительный лимфоцитоз, причем практически всегда относительный, на фоне общей лейкопении. В виду хронического течения болезней лимфоцитоз может сохраняться неопределенно долго (месяцы, годы), увеличиваясь в периоды обострения. При туберкулезе лимфоцитоз свидетельствует о доброкачественном течении и считается предиктором благоприятного исхода.

Злокачественные болезни крови

Наиболее опасной причиной лифмоцитоза у взрослых и детей признаны миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. В таких случаях лимфоцитоз обусловлен пролиферацией опухолевых клонов лимфатической ткани или злокачественной трансформацией кроветворных клеток в костном мозге. У взрослых в основном наблюдаются хронический лейкоз, неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). У детей чаще встречается лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина). Лимфоцитоз достигает очень высоких цифр (до 70-90%).

Нарастание лимфоцитоза происходит постепенно: максимальное значение достигается через несколько лет, уменьшается медленно, только под действием курсов химиотерапии. Быстрый возврат к нормальным показателям возможен только при пересадке костного мозга. Помимо лимфоцитоза, отмечаются такие признаки, как одновременное увеличение эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), присутствие большого количества бластов, промежуточных форм (пролимфоцитов).

Эндокринные расстройства

В некоторых случаях причиной лимфоцитоза становятся заболевания эндокринных органов. Точный механизм данного явления до сих пор окончательно не установлен. Умеренная степень лимфоцитоза часто развивается одновременно с увеличением концентрации эозинофилов. У взрослых такая картина наблюдается при акромегалии, тиреотоксикозе, недостаточности коры надпочечников. У детей частой причиной становятся врожденные дисфункции половых желез. Лимфоцитоз быстро регрессирует после назначения заместительной гормональной терапии.

Другие причины

Диагностика

Уровень лимфоцитов измеряется при клиническом анализе крови. В виду того, что лимфоцитоз имеет достаточно широкий этиологический спектр, при его обнаружении следует обратиться к специалисту широкого профиля (терапевту или педиатру), чтобы тот на основании жалоб пациента, анамнестических данных, физикального осмотра, назначил дополнительное обследование, которое может включать:

Коррекция

Прямых способов нормализации концентрации лимфоцитов не существует. Для борьбы с лимфоцитозом необходимо лечить основную патологию, послужившую причиной повышения лимфоцитов. Незначительный кратковременный лимфоцитоз, возникший на фоне стресса, приема лекарственных препаратов или в период выздоровления от простудного заболевания, не требует терапии. В случае долговременного лимфоцитоза, как абсолютного, так и относительного, необходимо обратиться к врачу.

Для многих вирусных инфекций (ветряной оспы, краснухи, ОРВИ) на сегодняшний день не разработано этиотропной терапии. Для их лечения применяются патогенетические и симптоматические методы – обильное горячее питье, жаропонижающие, противовоспалительные лекарства. При катаральном синдроме назначаются полоскание и орошение горла антисептическими растворами, спреями. В первые дни гриппа эффективно использование противовирусных препаратов (осельтамивир, римантадин).

Имеются данные о снижении количества осложнений инфекционного мононуклеоза у взрослых путем назначения ацикловира, валцикловира. При бактериальных инфекциях прописывают антибиотики, при туберкулезе – комбинацию противотуберкулезных средств. Если причиной лимфоцитоза стало лимфопролиферативное заболевание, то требуется проведение длительных повторных курсов химиотерапии. При неэффективности консервативного лечения хронического миелолейкоза у взрослых прибегают к аллогенной трансплантации костного мозга.

Прогноз

В ряде случаев уровень лимфоцитов может быть ориентиром для прогнозирования развития заболевания. Например, лимфоцитоз при туберкулезе, как у детей, так и у взрослых, свидетельствует о благоприятном течении болезни и о скором выздоровлении. И наоборот, если причиной чрезмерного увеличения лимфоцитов выступают злокачественные гематологические заболевания, это косвенно может говорить о высокой вероятности летального исхода. Однако в первую очередь необходимо ориентироваться на основную патологию и ее тяжесть. Поэтому любая степень лимфоцитоза требует тщательного обследования для установления причины и своевременной терапии.

Источник

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Рубрика МКБ-10: C91.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Около 40-60% пациентов с ХЛЛ диагностируются при отсутствии симптомов, связанных с болезнью даже с очень высоким числом циркулирующих лимфоцитов (>100х109/л). Часто наличие лимфаденопатии или повышенного числа лейкоцитов при рутинном медицинском осмотре является единственной причиной предполагать диагноз ХЛЛ. У оставшихся пациентов могут быть слабость, утомляемость, длительная (более месяца) повышенная ночная потливость, субфебрилитет или лихорадка в течение нескольких недель без признаков инфекции, инфекционные или аутоиммунные болезни. При физикальном обследовании обычно выявляют увеличенные плотные безболезненные и подвижные лимфатические узлы, спленомегалию (30-54% случаев) и гепатомегалию (10-20%). Могут также присутствовать метаболические нарушения (гиперурикемия) или механические нарушения (обструкция дыхательных путей), связанные со сдавливанием опухолью. Клетки ХЛЛ могут инфильтрировать любые части тела, включая кожу и менингеальные оболочки, однако такие находки являются редкими. Манифестация вовлечения КМ, особенно выраженная анемия (гемоглобин менее 110 г/л) или тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х109/л), отмечается при диагностике у 15% больных ХЛЛ. Положительный прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса) обнаруживается у 20% пациентов на момент диагностики, но обычно не связан с гемолитической анемией.

Течение ХЛЛ часто осложняется аутоиммунными расстройствами (гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекции, появлением вторых опухолей. Основные осложнения, расстройства и заболевания, связанные с естественным течением ХЛЛ.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: Диагностика [ править ]

С развитием возможностей диагностики ХЛЛ при все более низком количестве лимфоцитов необходимо быть уверенным в правильном диагнозе и различать ХЛЛ и В-клеточный лимфоцитоз. Пациенты с лимфоцитозом менее 5х109/л и с лимфаденопатией без цитопении могут иметь лимфому из малых лимфоцитов, которая должна быть диагностирована биопсией лимфатического узла.

Компьютерная томография не является обязательным методом в диагностике и стадировании ХЛЛ, так же как и позитронно-эмиссионная томография, кроме случаев необходимости выбора для биопсии наиболее метаболически активного лимфатического узла при трансформации в синдром Рихтера.

В 2004 г. О. Рукавицын, В. Поп предложили выделять следующие варианты течения ХЛЛ:

1) медленно текущий ХЛЛ (индолентный);

2) прогрессирующий ХЛЛ;

3) ХЛЛ с трансформацией в крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера) или пролимфоцитарный лейкоз.

Медленно текущий ХЛЛ характеризуется стабильным (хроническим) течением с длительным сохранением стадии 0 (I) по K. Rai или стадии А по J. Binet, отсутствием инфекционных осложнений. При исследовании мутационного статуса VH-генов иммуноглобулинов у большинства таких больных выявляются мутации VH-генов и отсутствует протеин ZAP-70. Показано, что 50-70% больных ХЛЛ имеют признаки соматических гипермутаций VH-генов лейкемических В-клеток. При цитогенетическом анализе часто выявляется делеция 13q14, связанная с благоприятным клиническим течением.

Прогрессирующее течение ХЛЛ изначально характеризуется относительно быстрым возрастанием стадий заболевания по K. Rai или J. Binet или диагностикой болезни уже в продвинутой стадии. Такой вариант часто связан с атипичной морфологией, высоким лимфоцитозом крови и диффузной инфильтрацией КМ. Характерны нарастающая лимфаденопатия, сплено- и гепатомегалия, появление общих симптомов опухолевой интоксикации, частые инфекционные осложнения на фоне гипогаммаглобулинемии, а также развитие аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении. У большей части этих больных отсутствуют мутации VH-генов при исследовании мутационного статуса VH-генов иммуноглобулинов и экспрессируется протеин ZAP-70. Также определяется частое наличие цитогенетических изменений, предвещающих плохой исход (делеции 11q22-23 и 17p, трисомия 12 или дисфункция p53). У больных с прогрессирующим течением ХЛЛ снижается чувствительность к терапии, эффект лечения кратковременный, болезнь неуклонно прогрессирует.

Крайне редко возможна трансформация ХЛЛ в острый лейкоз или множественную миелому.

Трансформация лимфом низкой степени злокачественности (фолликулярной, лимфоплазмоцитарной или лимфомы маргинальной зоны селезенки) в ДБККЛ также иногда определяется как синдром Рихтера.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Хронический лимфоцитарный лейкоз: Лечение [ править ]

ХЛЛ в настоящее время остается все еще неизлечимым заболеванием, хотя очень много исследователей дискутируют о потенциальной излечимости этого заболевания в свете полученных новых знаний о биологии ХЛЛ и бурного развития фарминдустрии. В связи с тем что диагностика больных ХЛЛ на ранних стадиях улучшается, для практикующих врачей особенно важно знать, какие из больных нуждаются в лечении. Так как ни один из существующих подходов к настоящему времени не оказывает значительного влияния на исход терапии пациентов на ранних стадиях ХЛЛ, остается важным вопрос, когда начинать лечение. Факторы, которые способствуют немедленному началу лечения, свидетельствуют об активной фазе ХЛЛ. Терапия должна начинаться при наличии следующих показаний [I, A]: связанные с болезнью конституциональные симптомы (Б-симптомы): слабость, повышенная ночная потливость, снижение массы тела более 10% за 6 мес, признаки недостаточности КМ, связанные с лимфоидной инфильтрацией (гемоглобин менее 110 г/л, тромбоциты менее 100х109/л), прогрессирующий лимфоцитоз в виде увеличения на >50% за 2 мес или время удвоения лимфоцитов менее 6 мес, массивная и/или прогрессирующая лимфаденопатия (более 10 см в диаметре), особенно создающая компрессионные проблемы, или гепатоспленомегалия (селезенка выступает более 6 см ниже края реберной дуги), рекуррентные инфекции, аутоиммунные осложнения, не отвечающие на глюкокортикоиды, продвинутые стадии болезни (стадия III-IV по K. Rai или C по J. Binet). Время удвоения лимфоцитов следует рассматривать в рамках целостной клинической картины, а не использовать как критерий для немедленного начала лечения.

Тем не менее около 30% пациентов имеют индолентное или вялотекущее течение ХЛЛ, у которых продолжительность жизни не отличается от популяционной. Из них только около 15% имеют вероятность прогрессирования ХЛЛ и нуждаются в наблюдении и стандартном лечении. Таким образом, наличие диагноза ХЛЛ не должно побуждать врача сразу начинать лечение.

В середине ХХ века лечение ХЛЛ претерпело принципиальные изменения. Сначала были применены стероиды с положительным, но кратковременным эффектом, однако они имели много побочных действий, включая предрасположенность к оппортунистическим инфекциям, а также способность усиливать гиперлейкоцитоз (преимущественно за счет эффекта перераспределения лимфоцитов из лимфатических узлов). С 1955 г. стали применять важнейший в терапии ХЛЛ цитостатический препарат алкилирующего действия в таблетированной форме хлорамбуцил, показавший высокую эффективность, минимальную токсичность и удобство в применении. Использование хлорамбуцила способствовало увеличению медианы выживаемости больных до 55-60 мес по сравнению с лучевой рентгенотерапией (40-42 мес). В настоящее время терапия хлорамбуцилом в первой линии остается стандартом лечения только у соматически отягощенных пациентов. Из препаратов алкилирующего действия после хлорамбуцила стал применяться циклофосфамид у пациентов, которые не ответили на лечение хлорамбуцилом или являются к нему нечувствительными, а также в схемах полихимиотерапии (ПХТ), с успехом использующихся в лечении лимфом (СОР, СНОР, САР и др.). В целом частота общего ответа на основе режимов алкилирующих препаратов находится в пределах 40-60%, а из них полный ответ наблюдается менее чем у 20% больных. Схемы ПХТ эффективны в лечении ХЛЛ и могут применяться в случае слабой эффективности монотерапии хлорамбуцилом или циклофосфамидом, при значительной опухолевой массе (преобладают увеличенные лимфатические узлы, гепатоспленомегалия). Однако длительность ремиссии и ОВ больных существенно не улучшилась в сравнении с монотерапией хлорамбуцилом.

Применение глюкокортикоидов в качестве монотерапии у больных ХЛЛ рекомендуется только при наличии аутоиммунных проявлений, так как в других случаях велик риск оппортунистических инфекций и остеопороза.

За последние несколько десятилетий большого успеха в увеличении продолжительности жизни больных ХЛЛ не достигнуто и заболевание остается неизлечимым, но в то же время проводятся многочисленные исследования по разработке новых подходов к терапии, изучаются данные контролируемых клинических исследований и метаанализов.

Современные эффективные комбинации

Прочее [ править ]

В настоящее время активно уточняются возможные факторы риска и уделяется большое внимание изучению прогностических факторов у больных ХЛЛ. Предполагается, что на основе этих знаний может быть улучшен отбор больных для начала терапии и выбора (смены) лечебной стратегии.

Ингибиторы киназ при рецидиве хронического лимфолейкоза

Роль трансплантации при хроническом лимфолейкозе

Эффективность аутологической трансплантации стволовых клеток у больных ХЛЛ, в том числе с рецидивом или резистентностью, очень низкая, а ответ на лечение непродолжительный. Аблятивная аллогенная ТКМ у больных ХЛЛ ограничена из-за высокой смертности в течение 100 дней после трансплантации: 40-50%. Хотя некоторые исследователи считают, что лучшим временем для аллогенной ТКМ является начало болезни, этот подход остается исследовательским и возможен к использованию у молодых больных (до 50 лет), рефрактерных к терапии флударабином, а также рецидивировавших после аутологической трансплантации стволовых клеток. В то же время возможно применение минитрансплантации в немиелоаблятивном режиме. Аллогенная трансплантация может быть методом выбора у рецидивирующих пациентов и с del(17p) при наличии донора, так как на традиционной терапии прогноз остается плохим [III, B]. По данным P. Dreger и соавт. (исследование CLL3X, 2010), у больных ХЛЛ с плохим прогнозом (n=90) аллогенная трансплантация стволовых гемопоэтических клеток при медиане наблюдения 46 мес (7-102 мес) 4-летняя не связанная с рецидивом смертность, бессобытийная выживаемость и ОВ были 23, 42 и 65% соответственно. Среди пациентов, которым проводилась оценка МОБ (n=52), 27 больных (52%) были живы и не имели признаков МОБ через 1 год после трансплантации. В случае неудачной алло-генной ТКМ возможно успешное применение инфузии донорских лимфоцитов, в том числе при развитии синдрома Рихтера. В то же время появление новых эффективных препаратов ставит вопрос о месте трансплантации в лечении ХЛЛ.

Терапия синдрома Рихтера

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по лечению пациентов с синдромом Рихтера, а большинство предлагаемых методов изучены в исследованиях II фазы (с одним вариантом терапии). Обычно применяются терапевтические подходы, разработанные для агрессивных лимфом и лимфобластных лейкозов, к которым относятся как цитостатическая терапия, так и высокодозная терапия с трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток. Ответ на такое лечение колеблется в пределах от 5 до 43%, а медиана выживаемости составляет 5-8 мес. При этом иммуно-химиотерапия (R-Hyper-CVAD, R-HyperCVXD, FCR, R-CHOP, R-ICE, R-DHAP) с последующей немиелоаблятивной аллогенной трансплантацией дает лучшие результаты. Аллогенную трансплантацию следует предлагать в качестве постремиссионой терапии больным, имеющим донора. Еще одним из эффективных режимов химиотерапии при синдроме Рихтера является платиносодержащий курс OFAR (оксалиплатин, флударабин, цитарабин и ритуксимаб), с двумя различными режимами доз. Одним из новых подходов является комбинация ибрутиниба с R-CHOP, поскольку ибрутиниб продемонстрировал высокую активность у рецидивирующих и рефрактерных пациентов с ДБККЛ. Кроме этого, изучаются комбинации R-CHOP с иделалисибом, ABT-199 и ингибиторами NOTCH1. Учитывая роль вирусов (в частности, вируса Эпштейна-Барр), которые могут содействовать трансформации ХЛЛ, проводится изучение эффективности дополнительной противовирусной терапии при синдроме Рихтера.

Источники (ссылки) [ править ]

Источник

• ← С чем связывается необходимость хранения архивных документов
• appdata local temp можно ли удалить содержимое windows 10 →