липодистрофия код мкб 10
Другие нарушения обмена веществ (E88)
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение обмена веществ, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (C96.6)
Исключена: болезнь Уиппла (K90.8)
Лизиса опухоли (после противоопухолевой лекарственной терапии) (спонтанный)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках
Рубрика МКБ-10: E88.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Первичные липодистрофии представляют собой гетерогенную группу очень редких заболеваний, характеризующуюся генерализованной или локальной потерей подкожно-жирового слоя в организме (липоатрофия).
Распространенность первичной липодистрофии оценивается менее чем 1/100 000.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология приобретенной генерализованной липодистрофии (синдром Лоуренса, синдром Сейпа- Лоуренса) неизвестна, но синдрому иногда сопутствуют признаки аутоиммунных заболеваний.
Парциальные липодистрофии могут быть семейными с доминирующей передачей. Гетерозиготные мутации были идентифицированы в гене LMNA, кодирующим ламин A/C ядер или в гене PPARG, кодирующем адипогенный транскрипционный фактор PPARgamma.
Некоторые менее типичные формы липодистрофии, сочетающиеся с признаками преждевременного старения, связаны с мутациями в генах LMNA или ZMPSTE24, кодирующем протеазу, ответственную за созревание преламина А в ламин А.
Приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса) характеризуется потерей цефалоторакальной жировой ткани. Его этиология неизвестна, но мутации в гене LMNB2, кодирующие белок ламин B2, могут представлять собой факторы восприимчивости.
Клинические проявления [ править ]
В некоторых формах липоатрофия сочетается с селективной гипертрофией других жировых отложений. Часто присутствуют клинические признаки резистентности к инсулину: акантокератодермия (acanthosis nigricans), симптомы гиперандрогенизма. Все липодистрофии ассоциированы с дисметаболическими нарушениями с инсулинорезистентностью, изменением толерантности к глюкозе или диабетом и гипертриглицеридемией, что приводит к риску острого панкреатита. Диабет приводит к развитию хронических осложнений, затрагивающих сетчатку, почки, нервную и сердечно-сосудистую систему, а также стеатоза печени, что может привести к циррозу.
Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках: Диагностика [ править ]
Генетическая диагностика проводится в специализированных лабораториях, в наиболее тяжелых формах может быть предложена антенатальная диагностика.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках: Лечение [ править ]
Прогноз связан с ранним развитием и тяжестью диабетических, сердечно-сосудистых и печеночных осложнений.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: локализованная липодистрофия, парциальная липодистрофия
Определение и общие сведения
Очаговая липодистрофия характеризуется потерей подкожно-жирового слоя на небольших участках тела. Этот термин охватывает гетерогенную группу состояний. Липодистрофия часто бывает вызвана плохой техникой инъекции инсулина.
Этиология и патогенез
Очаговая липодистрофия также может быть ятрогенной этиологии, вследствие инъекций стероидов, соматостатина, глатирамера ацетата и др. Иногда патология вызвана давлением или является следствием панникулита, например шаровидного негнойного панникулита (синдром Вебера-Крисчена).
Болезнь Деркума (Adiposis dolorosa) является редкой патологией, которая характеризуется появлением болезненных жировых отложений, как правило, в период менопаузы у женщин с ожирением. Склеродермиформная липодистрофия живота и бедер может быть вызвана реакцией трансплантат против хозяина (РТПХ) после аллотрансплантции костного мозга. Идиопатические причины также нередки.
Дифференциальный диагноз включает в себя склеродермию, идиопатическую кожную атрофию, идиопатическую атрофодермию Пазини и Пьерини, генерализованную атрофию Гауэрса.
Прогноз зависит от причины, но является более серьезным в случае панникулита или реакции трансплантат против хозяина.
Публикации в СМИ
Липодистрофия
Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.
• Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, ) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.
• Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.
• Липодистрофия семейная частичная (*602094, 1q21–22, дефекты гена LFP [FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана
• Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.
• Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.
• Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
Синоним. Липоатрофия.
МКБ-10 • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках.
Код вставки на сайт
Липодистрофия
Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.
• Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, ) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.
• Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.
• Липодистрофия семейная частичная (*602094, 1q21–22, дефекты гена LFP [FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана
• Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.
• Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.
• Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
Синоним. Липоатрофия.
МКБ-10 • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках.
Жировая дегенерация печени (K76.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание 1
Примечание 2
Жировая дегенерация печени является одной из форм неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).
5. Оценка активности НАЖБП (NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной дистрофии. Является полезным инструментом для полуколичественного измерения гистологических изменений ткани печени у пациентов с НАЖБП в клинических испытаниях.
К настоящему времени в перечне заболеваний МКБ-10 отсутствует единый код, отражающий полноту диагноза НАЖБП, поэтому целесообразно использовать один из нижеприведенных кодов:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Вторичная жировая болезнь печени может быть результатом следующих факторов.
1. Алиментарные факторы:
— резкое снижение массы тела;
— хроническая белково-энергетическая недостаточность.
2. Парентеральное питание (в т.ч введение глюкозы).
4. Метаболические заболевания:
— дислипидемии;
— сахарный диабет II типа;
— триглицеридемия и др.
Эпидемиология
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.8
Факторы и группы риска
В группу высокого риска входят:
4. Женщины среднего возраста.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
У большинства больных неалкогольной жировой болезнью печени жалобы отсутствуют.
Диагностика
Общие положения. На практике подозрение на неалкогольный стеатогепатит возникает при наличии у пациента ожирения, гипертриглицеридемии и повышения уровня трансаминаз. Диагноз уточняется лабораторно и с помощью биопсии. Методы визуализации для подтверждения на ранних стадиях пригодны мало.
Анамнез: исключение злоупотребления алкоголем, лекарственных поражений, семейного анамнеза заболеваний печени.
При диагностике неалкогольной жировой болезни печени применяются следующие методы визуализации:
2. Компьютерная томография. Основные КТ-признаки:
— снижение рентгенологической плотности печени на 3-5 HU (норма 50-75 HU);
— рентгенологическая плотность печени меньше рентгенологической плотности селезенки;
— более высокая плотность внутрипеченочных сосудов, воротной и нижней полой вен по сравнению с плотностью печеночной ткани.
5. Гистологическое исследование пунктата печени (золотой стандарт диагностики):
— крупнокапельная жировая дистрофия;
— балонная дистрофия или дегенерация гепатоцитов (при наличии/отсутствии воспаления, гиалиновых телец Маллори, фиброза или цирроза).
Степень стеатоза оценивается по бальной системе.
Оценка стеатоза печени у больных НАЖБП (система D.E.Kleiner CRN, 2005)
| Баллы | Степень выраженности стеатоза | Содержание жировой ткани в гепатоците |
| 0 | Отсутствие стеатоза | |
| 1 | Минимальная | ≤ 5-33% |
| 2 | Умеренная | 33-66% |
| 3 | Выраженная | > 66% |
Лабораторная диагностика
3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия в пределах 150-200% от нормы.
5. У 10-25% больных выявляют незначительную гипергаммаглобулинемию.
Дифференциальный диагноз
Практически вся дифференциальная диагностика построена на лабораторных тестах, специфичных для перечисленных выше заболеваний, и исследованиях биопсии.
Осложнения
Лечение
Медикаментозная терапия
1. Лечение инсулинорезистентности проводится по общим правилам для сахарного диабета и включает:
— метформин;
— розиглитазон;
— пиоглитазон.
2. Гиполипидемическая терапия.
Следует придерживаться рекомендаций по лечению конкретных дислипидемий. Наиболее часто применяемые препараты:
— аторвастатин (10 мг/сут. курсом до 2 лет);
— гемфиброзил;
— пробукол (эффект сомнителен).
4. Коррекция кишечной микрофлоры при вторичной форме (метронидазол 750 мг/сут., 7-10 дней).
В условиях прогрессирования печеночной недостаточности может возникнуть необходимость проведения трансплантации печени.
Прогноз
При отсутствии адекватного лечения у пациентов с установленным диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» в 20-37% случаев наблюдается прогрессирование воспаления и фиброза. Цирроз печени развивается у 10-20% больных.
Смертность, ассоциированная с циррозом в исходе неалкогольного стеатогепатита, составляет от 5% до 25%.
Краткое описание
Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.
• Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, ) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.
• Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.
• Липодистрофия семейная частичная (*602094, 1q21–22, дефекты гена LFP [FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана
• Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.
• Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.
• Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
Синоним. Липоатрофия.
МКБ-10 • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках.