локализованная склеродермия код мкб

Системная склеродермия

Общая информация

Краткое описание

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М 34.0 Прогрессирующий системный склероз
М 34.1 Синдром CREST
М 34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М 34.8 Другие формы системного склероза
J 99.1с поражением легких
G 73.7 с миопатией
М 34.9 Системный склероз неуточненный
М 35.0 Сухой синдром (Шегрена)
М 35.1 Другие перекрестные синдромы

Дата разработки протокола: 2012 год

Категория пациентов: больные с ССД

Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.

Указание на отсутствие конфликта интересов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).

Диагностика

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.

Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
— профилактика и лечение сосудистых осложнений
— подавление прогрессирования фиброза
— профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Тактика лечения:
. Ранняя диагностика и адекватная тера­пия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, осо­бенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.

Ведение больных:больные ССД подлежат диспансер­ному наблюдению с целью оценки теку­щей активности болезни, своевременно­го выявления органной патологии и, при показаниях, коррекции терапии. Вра­чебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения бо­лезни, наличия и выраженности висце­ральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимичес­кие анализы крови и мочи. При повтор­ных визитах к врачу необходимо прово­дить активный расспрос больного с це­лью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и вы­раженность уплотнения кожи, базальной крепитации лёгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отёков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, сле­дует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Снижение активности воспалительного процесса.

Источник

Ювенильная локальная склеродермия

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол № 33

Ювенильная локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы 3:
· появление внешнего изменения кожи;
· появление деформации костной ткани – дефекты в виде «минус» ткани, «западения», укорочения пораженной конечности;
· изменение объема и деформацию пораженных участков тела;
· ограничение движении в суставах;
· зуд, покалывание;
· чувство «стянутости» кожи в очагах поражения.

Анамнез 6:
· средний возраст начало заболевания 8 лет (от рождения до 16 лет);
· соотношение женского пола к мужскому 1,7:1, в старшем возрасте 2,4*1;
· прогрессивная гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга) возможно наличие в анамнезе эпилептиформных приступов.
· линейная склеродермия, наиболее распространенный в ювенильном возрасте подтип, проявляется вовлечением мышц и костей, в дополнение к коже, в то время как наиболее распространенный для взрослых подтип ограниченная склеродермия, как правило, ограничивается кожей.

Физикальное обследование 6:
Для ЮЛС характерно отсутствие поражений внутренних органов, возможно изменения со стороны кожи, мышц, суставного аппарата и костной ткани (19%). Возможны неврологические проявления (4%) такие как: эпилепсия, головная боль, поведенческие нарушения и снижение способности к обучению. Также возможны гастроинтестинальные проявления в виде рефлюкс эзофагита (2%). Респираторные, ренальные и кардиальные проявления встречаются у 1 % пациентов. Также у части пациентов возможны сосудистые нарушения в виде феномена Рейно, и глазные нарушения в виде увеитов, эписклеритов и патологии век и бровей.

Инструментальные исследования [6, 20-22, 30]:

· термография – позволяет выявлять очаги склеродермии (гипертермичные), в том числе и на доклинических этапах, а также контролировать эффективность лечения по нормализации температуры;

· каппиляроскопия – нарушения кровоснабжения дистальных периферических сосудов;

· УЗДГ сосудов конечностей – нарушения сосудистого кровотока [22];

· УЗИ органов брюшной полости, почек (по показаниям);

· УЗИ щитовидной железы (по показаниям);

· электрокардиография (по показаниям);

· эхокардиография (по показаниям);

· рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа (по показаниям);

· электроэнцефалография – наличие эпилептической активности мозга (по показаниям);

· компьютерная томография – структурные изменения костной ткани, внутренних органов, головного мозга (по показаниям);

· ФГДС – картина рефлюкс-эзофагита (по показаниям);

· УЗИ суставов – исключить артикулярные повреждения (по показаниям);

· магнитно-резонансная томография головного мозга – структурные изменения головного мозга (по показаниям).

Показания для консультации специалистов [6,20-22,30]:
· консультация физиотерапевта – для оказания реабилитации;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация ортопеда – при наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов;
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости (по показаниям);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (по показаниям);
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов (по показаниям);
· консультация гастроэнтеролога – при поражении желудочно-кишечного тракта (по показаниям);
· консультация гинеколога, уролога – при наличии кожных изменении половых органов (по показаниям);
· консультация фтизиатра – для исключения туберкулезного процесса (по показаниям);
· консультация онколога – при подозрении онкологических заболевании (по показаниям);
· консультация пластического хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции (по показаниям);
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм [1].

Дифференциальный диагноз

Повышение титра АНФ,
большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1
умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. гематурия, протеинурия, цилиндрурия.Лихорадка; увеличение регионарных лимфоузлов; нарушение глубины, частоты и ритма дыхания; гематурия, висцериты

Псевдосклеродерма (синдром Вернера)Уплотнение и бледность кожиРентгенолог.исследование, кожная биопсия, анализ WRN гена.Сильное выпадение волос, старческие изменения в кожных покровах – начинают появляться морщины, катаракта, нарушается и функционирование сердечно-сосудистой системы, развивается остеопороз и др.Склеродема БушкеУплотнение и фиброз кожи спины, живота и поясничной областиУвеличение содержания y-глобулина, холестеринаНе наблюдается висцеритов и синдрома РейноСклеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина»Пятнисто-папулезные, папулы, бляшкиНа данных гистологииЛокализация: ладони, подошвы, ушные раковины, щеки, шея, верхняя часть спины. Эзофагит, полисерозит, фасцииты, облитерирующий бронхиолит, хронические заболевания печени, кахексия.Склеромикседема Арндта — Готтрона (СМАГ)Мелкие блестящие полушаровидные папулы — лицо, шея, верхняя часть туловища, разгибательная поверхность конечностей, склеродактилияГистологические изменения кожи при СМАГ ха- рактеризуются очаговым отложением муцина и раз- рыхлением коллагеновых волокон, главным образом в верхней трети дермы.Обнаруживается поражение внутренних органов, синдром Рейно, дисфункция пищевода и миопатия, наличие складчатой и отвисшей кожи.Нефрогенная фиброзирующая дермопатияУтолщением и уплотнением кожи конечностей, а иногда и туловища с увеличением количества кожных фибробластоподобных клеток, объединенных коллагеном с отложением муцинаГистологические изменения кожи: циркулирующие фиброциты активируются и вызы­вают фиброз.Фиброз поражает преимущественно нижние конечности, раз­вивается относительно быстро. Отмечается сухость глазПоздняя кожная порфирияНа коже появляются тугие волдыриОпределение повышенных уровней порфиринов в плазме, уропорфирина и гептакарбоксипорфирина в моче, изокопропорфирина в кале.На незащищенных от солнца участках тела плотные волдыри, затем эрозии и язвы которые могут инфицироватьсяПоздняя стадия ограниченной локализованной склеродермии (морфеи) преимущественно с склерозомДиффузный эозинофильныйо фасциит

Уплотнение тканейВысокая эозинофиле в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергаммаглобулинемия и высокая СО3.Быстрое присоединение диффузного фасциита со спаиванием отечной кожи с лежащими под ней структурами Очаги на голени и предплечье, Кожа приобретает вид «апельсиновой корки» или морщится. Эти изменения не распространяются на кисти.Липоидный некробиозПлотные бляшки с блестящей поверхностью

Гистологическое исследование, определение уровня сахара в крови

Изменения функциональных проб печени

Узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине.
системные поражение жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.
ЛихорадкаЛокализованная липодистрофияАтрофия жировой ткани в подкожной клетчаткеГистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани.Сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью, нарушениями водно-солевого обмена, расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного гипотиреоза.Прогрессирующая липодистрофияАтрофия подкожного жира на лице, которое становится маскообразным.Лимфоцитоз и эозинофилия, а также повышение холестерина в крови, гиперлипемию и повышение активности липазы.Повышенная возбудимость, вялость, слабость, раздражительность и зябкость. Висцериты.Фокальная дермальная гипоплазияЛинейными участками истонченной кожиГенетические исследованияПолным отсутствием кожного покрова в некоторых участках тела, пигментными или депигментированными полосами, телеангиэктазиями, папилломами на губах, деснах, на основании языка, во влагалище. Папилломы также могут отмечаться в паховой, подмышечной и около пупочной областях. Дефекты скелета и другие.Стероидная атрофияИстончение кожи и в той или иной степени подкожной клетчаткиНа основании анамнеза (прием гормонов)Обычно располагается на животе, бедрах, молочных железах, пояснице в виде продольных узких полос сначала розовато-синютного, затем белесоватого цвета. В редких случаях атрофические полосы могут располагаться по всему кожному покрову, включая и лицо. Возможны изъязвления.Келоидные и гипертрофические рубцыРазрастание плотной фиброзной ткани, чувство стянутости кожиГистологически: мощный фиброз тканей в виде гипертрофических или келоидных рубцовНапоминают опухоль, характеризуется образованием «плюс ткани»Начальная воспалительная фаза ограниченной склеродермии ( морфея)Кольцевидная гранулемаЕдиничный очаг или ограниченное количество очагов на разгибательных поверхностях конечностейГистологически: околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом или некробиозом и отложением муцина, фибрина, окруженные инфильтратами из фибробластов, лимфоидных клеток, единичных гигантских клетокКольцевидные гранулемы локализуются чаще в области суставовСклероатрофический лишайАтрофия различных участков кожиБиопсия кожных покрововПреимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органахМигрирующая эритемаПятна, центральная часть пигментируется слабо, имеет бледно-красный оттенок;Серологическое исследование сыворотки крови, синовиальной и цереброспинальной жидкости с целью выявления антител возбудителя;
гистологическое исследование.Возникает после укуса клеща. Частые места локализации пятна – это подмышки, спина, подколенные области, ягодицы.
Реже заболевание ЦНС, чаще всего это менингит.ЛиподерматосклерозАтрофия (постепенное уплотнение кожи переходит в ее истончениеУльтразвуковая допплерографияСимптом пергаментной бумаги. Отек нижней трети голени, тяжесть в ногахСклеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожиБледный узел плотной консистенции, находящийся выше покровов кожи.Гистологическое и ультразвуковые исследования.По мере развития заболевания узел перерастает в бляшку, которую покрывает истончённая кожа с телеангиэктазиями. Иногда бляшка может изъявляться и иметь склонность к рубцеванию.Хронический атрофический акродерматитАтрофия кожи

На данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттингаСинюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 44

Показания для амбулаторного лечения:
· ремиссия;
· минимальная степень активности.

Немедикаментозное лечение [45,51]:
· Режим – общий;
· Диета – стол №15, по показаниям стол №5.
· избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения;
· противопоказаны инсоляция, применение солнцезащитных средств;
· методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· отказ от вредных привычек;
· УФ-фототерапия: в качестве терапии первой линии для пациентов с генерализованной морфеей, учитывая ее профиль с низким профилем побочных эффектов по сравнению с иммунодепрессантами. UVA (UVA1, 340-400 нм, низкая или средняя доза) [23,46-50];
· физиотерапия, массаж и лимфатический дренаж могут быть добавлены к системной терапии у пациентов со склеротической стадией.

Медикаментозное лечение

Системная терапия:
Системных глюкокортикоиды используются в ЮЛС, особенно в линейных, генерализованных и глубоких подтипах высокодозный внутривенный метилпреднизолон в ежемесячных пульсах в дозе 30 мг/кг/ день, максимально 1000мг в день в течение 3 последовательных дней, от 3-6 месяцев. Доза глюкокортикоидов пероральных: 0,5-2,0 мг преднизолона/кг массы тела в день, максимальной дозе 2-4 недели. Лечение должно планироваться на достаточную продолжительность, поскольку клинические эффекты иногда наблюдаются в первые 3 месяца после начала. Системные глюкокортикоиды безопасны и эффективны при активных поражениях и должны рассматриваться у пациентов с тяжелыми заболеваниями, особенно в тех формах, которые влияют на внекожные структуры (например, жировая ткань, фасция, мышцы и кости). Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [34,39].

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):
· Метотрексат**:
среди системного лечения ЮЛС имеются лучшие доказательства использования метотрексата** 27.
· Микофенолата мофетил:
применяется для пациентов с резистентностью к метотрексату** [42,43].

Альтернативные подходы к терапии (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК):
Многочисленные другие системные методы лечения использовались в случаях ЮЛС, включая циклоспорин, азатиоприн*, гидроксихлорохин*, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* [44,52,54-56].

Перечень основных лекарственных средст (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):

(NB! * препараты применять после регистрации на территории РК).

Перечень дополнительных медикаментов:

Хирургическая терапия: нет.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения;
· распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности ЮЛС;
· посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
· каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
· контроль уровня витамина Д, паратгормона, денситометрия по показаниям (диагностика остеопороза);
· консультация гастроэнтеролога по показаниям для исключения медикаментозной гастропатии;
· своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· офтальмологическое обследование (для исключения катаракты) [45,51].

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение активности и прогрессирования кожного синдрома, костных изменении скелета и черепа, купирование неврологической симптоматики, сосудистых нарушении и улучшения качества жизни.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,24-56]

Схема 1. Алгоритм лечения ЮЛС [1] (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования).

5.1. Немедикаментозное лечение [23,45-51]:
· Режим – общий;
· Диета – стол №15, по показаниям стол №5.
· избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения;
· противопоказана инсоляция;
· методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· отказ от вредных привычек;
· УФ-фототерапия: в качестве терапии первой линии для пациентов с генерализованной морфеей, учитывая ее профиль с низким профилем побочных эффектов по сравнению с иммунодепрессантами. UVA (UVA1, 340-400 нм, низкая или средняя доза) [23,46-50];
· Физиотерапия, массаж и лимфатический дренаж могут быть добавлены к системной терапии у пациентов со склеротической стадией.

Медикаментозное лечение

Системная терапия
Системных глюкокортикоиды используются в ЮЛС, особенно в линейных, генерализованных и глубоких подтипах высокодозный внутривенный метилпреднизолон в ежемесячных пульсах в дозе 30 мг/кг/ день, максимально 1000 мг в день, в течение 3 последовательных дней, от 3-6 месяцев. Доза глюкокортикоидов пероральных: 0,5-2,0 мг преднизолона / кг массы тела в день, максимальной дозе 2-4 недели. Лечение должно планироваться на достаточную продолжительность, поскольку клинические эффекты иногда наблюдаются в первые 3 месяца после начала. Системные глюкокортикоиды безопасны и эффективны при активных поражениях и должны рассматриваться у пациентов с тяжелыми заболеваниями, особенно в тех формах, которые влияют на внекожные структуры (например, жировая ткань, фасция, мышцы и кости). Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [34,39].

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты(NB! **препарат применять, после согласованного информирования) :
· Метотрексат**
среди системного лечения ЮЛС имеются лучшие доказательства использования метотрексата** [24-41].
· Микофенолата мофетил
применяется для пациентов с резистентностью к метотрексату** [42,43].

Альтернативные подходы к терапии (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК)
Многочисленные другие системные методы лечения использовались в случаях ЮЛС, включая циклоспорин, азатиоприн*, гидроксихлорохин*, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* [44,52,54-56].

Перечень основных лекарственных средств (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):

(NB! * препараты применять после регистрации на территории РК).

Перечень дополнительных медикаментов:

Хирургическая терапия: нет.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения;
· распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности ЮЛС;
· посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
· каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
· контроль уровня витамина Д, паратгормона, денситометрия по показаниям (диагностика остеопороза);
· консультация гастроэнтеролога для исключения медикаментозной гастропатии (по показаниям);
· своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· офтальмологическое обследование (для исключения катаракты) [45,51].

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· улучшения качества жизни;
· уменьшение активности и прогрессирования кожного синдрома, костных изменении скелета и черепа;
· купирование неврологической симптоматики, сосудистых нарушений.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· впервые выявленный ЮЛС;
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· высокая степень активности заболевания;
· множественные распространяющиеся поражения кожи;
· развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ишуова Пахитханым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, отделения кардиоревматологии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии»
2) Асылбекова Майкеш Куантаевна – врач ревматолог, заведующая отделением ревматологии КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
3) Мукушева Зауре Серикпаевна – врач ревматолог, КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой детских болезней №2 АО «Медицинский университет Астана», врач педиатр высшей категории.

Указания условии пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.
Гистопатология локализованной склеродермии

ЮЛС и системная склеродермия (СС) имеют одни и те же гистопатологические особенности. Таким образом, по гистопатологии невозможно различать ЮЛС и СС, а также не различать различные подтипы ЮЛС. В общем, можно распознать две фазы ЮЛС, раннюю воспалительную и позднюю фиброзную стадию.1,44 Ранние поражения кожи ЮЛС характеризуются утолщенными пучками коллагена в ретикулярном дерме, которые протекают параллельно поверхности кожи, а также наличием плотных воспалительных инфильтратов между пучками коллагена, вокруг кровеносных сосудов и потовых желез. Лимфоциты преобладают над воспалительными инфильтратами, но могут присутствовать плазматические клетки, гистиоциты и эозинофильные гранулоциты. Надлежащий эпидермис может быть либо незатронутым, либо тонким и атрофическим. На поздней фиброзной стадии пораженная кожа становится относительно неваскулярной, и часто есть лишь небольшое свидетельство продолжающегося воспаления. Поздние поражения обычно содержат коллагеновые волокна, которые плотно упакованы и очень эозинофильные. Потовые железы атрофированы или отсутствуют. Коллаген может заменить жировые клетки в подкожной клетчатке. Врачи должны убедиться, что удаление биопсии достаточно глубокое, поскольку некоторые подтипы ЮЛС могут в основном включать подкожный слой или нижнюю фасцию и мышцы.

Источник