локальный пневмофиброз мкб 10 код
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Период протекания
Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического легочного фиброза неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основным патоморфологическим субстратом является альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.
Диагностика
Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.
Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже Бронхоальволярный лаваж (лечебная бронхоскопия) — диагностическая и терапевтическая медицинская процедура, предполагающая введение нейтрального раствора в бронхи и легкие (с последующим его удалением) и изучение состояния дыхательных путей и состава извлеченного субстрата
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.
Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.
Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.
Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом
Интерстициальные легочные болезни
Общая информация
Краткое описание
Приложение 6
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768
Настоящий клинический протокол диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Интерстициальные легочные болезни (далее-ИЛБ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Одним из наиболее распространенных и прогностически неблагоприятных заболеваний из группы ИЛБ является идиопатический фиброзирующий альвеолит (далее-ИФА). ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10):
Другие интерстициальные легочные болезни (J84):
альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения (J84.0);
другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1);
другие уточненные интерстициальные легочные болезни (J84.8);
интерстициальная легочная болезнь неуточненная (J84.9).
Синонимами ИФА являются «идиопатический легочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.
Заболевание протекает в несколько этапов:
первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции;
восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза. Чаще встречается у мужчин в возрасте 40-70 лет.
Как правило, пациенты, страдающие ИФА, обращаются за медицинской помощью на стадии одышки, возникающей при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) нехарактерны. Обычно пациентов беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.
Диагностика
крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана», лучше выслушивается в заднебазальных отделах легких на высоте вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИФА обнаруживаются признаки легочной гипертензии. Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания.
ИФА, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. До 70% пациентов имеют умеренное повышение СОЭ, у большинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30-40% пациентов – повышение общего уровня иммуноглобулинов, криоглобулины. Примерно 20 – 40% пациентов ИФА без сопутствующих системных заболеваний имеют повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов. У пациентов ИФА, как правило, повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы (далее-ЛДГ), возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты 2-го типа.
На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна пациентов – частого поверхностного дыхания, гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА.
Рентгенография органов грудной полости является важнейшим диагностическим методом при ИФА. Наиболее частым признаком заболевания являются двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла», данные изменения особенно заметны при сравнении серии рентгенограмм больного. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 – 2 см, отражающие формирование «сотового легкого», могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИФА и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание легких, либо осложнения заболевания, такие, как инфекции или опухоли.
Более ценную информацию можно получить при помощи рентгенологической компьютерной томографии. Характерными находками при КТ являются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. Кроме того, КТ-признаки отражают морфологические признаки фиброзирующего альвеолита: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу, а паттерн «матового стекла» – клеточной инфильтрации.
При сочетании ИФА с эмфиземой КТ является единственным методом, позволяющим оценить выраженность эмфиземы, которая преимущественно локализуется в верхних отделах, и разграничить ее с кистозными изменениями, характеризующими «сотовое легкое».
На ранних этапах заболевания показатели спирографии часто в пределах нормальных значений, однако уже может наблюдаться снижение статических объемов – общей емкости легких (TLC), функциональной остаточной емкости (FRC), остаточного объема (RV), что выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем происходит снижение показателей ОФВ1 и ФЖЕЛ. Соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ в пределах нормы или даже повышено из-за увеличения объемной скорости воздушного потока вследствие повышения эластической отдачи легких. Ценным показателем является диффузионная способность легких (DLCO), снижение которой является одним из ранних признаков заболевания.
Бронхоальвеолярный лаваж (далее-БАЛ) имеет важное значение для определения активности воспалительного процесса в легких. При ИФА чаще выявляется нейтрофильный тип лаважной жидкости, реже смешанный – нейтрофильно-лимфоцитарный. По характеру цитологического состава БАЛ можно судить о прогнозе заболевания, появление эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости служит неблагоприятным прогностическим признаком. Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, является также неблагоприятным прогностическим признаком. Иногда у пациентов с ИФА наблюдается лимфоцитарный профиль БАЛ. Лимфоцитарный характер БАЛ относится к положительным прогностическим факторам заболевания.
Биопсия легкого – единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).
Лечение направлено на подавление активности альвеолита. Используются противовоспалительные лекарственные средства (глюкокортикоиды, цитостатики), дезагреганты, антиоксидантная терапия. Прогноз при ИЛБ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое лечение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно около 4—5 лет. Примерно у 10% пациентов со временем может развиться бронхогенная карцинома. Наиболее частой причиной смерти пациентов является дыхательная недостаточность, как следствие прогрессирования болезни.
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.
Зиновенкова Елена Алексеевна
Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Причины заболевания
Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.
К основным причинам образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами
• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки
Виды легочного фиброза
• Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить
Формы
Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
• цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
По причине развития выделяют:
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).
Симптомы фиброза легких
• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.
Лечение заболевания
Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:
• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.
Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.
Осложнения и последствия
• Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).
Профилактика фиброза легкого
• Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
• Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
• Отказ от курения.
• При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.
Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
Рубрика МКБ-10: J84.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Идиопатический легочный фиброз
Синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология до конца не изучена. Факторы окружающей среды могут быть связаны с развитием патологии (курение, воздействие силикатов и домашний скот).
Клинические проявления [ править ]
Средний возраст при манифестации составляет 66 лет. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель. Эти симптомы обычно появляются за 1—2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы — повышенная утомляемость, похудание, лихорадка, миалгия и артралгия. Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие хрипы. На поздних стадиях заболеванияпальцы приобретают форму барабанных палочек ( у 50% пациентов ), а также развиваются легочная гипертензия и легочное сердце — акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе: Диагностика [ править ]
У 80% больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, у 50% — повышение СОЭ, у 30% выявляется ревматоидный фактор, у 15—25% — антинуклеарные антитела. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифичны для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.
Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких
На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся более выраженными, образуются полости со стенкой толщиной 5—10 мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменения на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в легких. У 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативна КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких выявляются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально и чередующиеся с участками неизмененной ткани. Сцинтиграфия легких с 67 Ga позволяет выявить острый альвеолит, однако этот метод исследования неспецифичен, его результаты плохо коррелируют с клинической картиной заболевания и морфологическими изменениями в легких, а отрицательный результат не исключает идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Исследование функции внешнего дыхания
У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и общей емкости легких, а также снижение диффузионной способности легких. При исследовании газов артериальной крови выявляют гипоксемию в покое и респираторный алкалоз. Гипоксемия обусловлена нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией, а респираторный алкалоз вызван гипервентиляцией, которая возникает вследствие раздражения легочных рецепторов растяжения. При физической нагрузке p(A—a)O2 возрастает, а насыщение крови кислородом снижается, что обусловлено снижением диффузионной способности легких и нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией.
Идиопатический легочный фиброз — заболевание, опосредованное иммунными механизмами, о чем свидетельствует присутствие активированных лимфоцитов, макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов в легких. Гипергаммаглобулинемия, аутоантитела и циркулирующие иммунные комплексы, выявляемые у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, указывают на то, что основную роль в патогенезе этого заболевания играет гуморальный иммунитет. Причины заболевания неизвестны. Полагают, что лимфоцитоз, характерный для ранней стадии заболевания, может служить его пусковым фактором. Активация макрофагов и эндотелиальных клеток легких приводит к увеличению выработки ряда цитокинов, которые вызывают миграцию нейтрофилов и пролиферацию фибробластов. Альвеолярные макрофаги больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом вырабатывают интерлейкин-8, который является важнейшим фактором хемотаксиса нейтрофилов. Кроме того, альвеолярные макрофаги и клетки эпителия бронхов вырабатывают большое количество трансформирующего фактора роста бета, который стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. Максимальный уровень этого цитокина обнаруживают в участках наиболее выраженного пневмосклероза.
Характерна интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. Васкулит, гранулемы и обызвествление нехарактерны. У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом повышен риск рака легкого.
1. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен.
2. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани.
3. Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани. На поздних стадиях заболевания формируются полости, выстланные метаплазированным эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании выявляются гиперплазия гладких мышц бронхов, отложение холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.
1. Диагностические критерии
а. Характерная клиническая и рентгенологическая картина.
б. Обнаружение интерстициальной пневмонии при гистологическом исследовании и выявление полостей на рентгенограммах грудной клетки.
в. Отсутствие других причин пневмосклероза (см. табл. 8.2).
2. Бронхоскопия. Трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярный лаваж позволяют исключить саркоидоз и инфекции. Однако малый объем биоптата, получаемый обычно при трансбронхиальной биопсии, часто затрудняет диагностику, а клеточный состав жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, не отражает активность воспаления. В связи с этим с помощью бронхоскопии поставить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и оценить его тяжесть удается редко.
3. Биопсия легкого — единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает в себя другие идиопатические интерстициальные пневмонии, заболевания соединительной ткани (системный склероз, полимиозит, ревматоидный артрит), аутоиммунные заболевания, хронический гиперчувствительный пневмонит и другие неблагоприятные (иногда профессиональные) факторы окружающей среды.
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе: Лечение [ править ]
1. Кортикостероиды. Обычно используют преднизон. В течение первых 6 нед его назначают в дозе 1,5—2 мг/кг/сут (не более 100 мг/сут) внутрь, в течение следующих 6 нед — в дозе 1 мг/кг/сут, а затем — 0,5 мг/кг/сут еще в течение 3 мес. При улучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1—2 мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требуют повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического легочного фиброза нет, предложенная выше схема — лишь одна из возможных.
3. Эффективность лечения идиопатического легочного фиброза зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок, по некоторым данным, более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях — при интерстициальной пневмонии, пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации — лечение малоэффективно.
4. Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картины, улучшению или стабилизации функции внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность — на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не ранее чем через 3 мес после его начала.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Течение идиопатического легочного фиброза различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни — 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти — тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, инфекции и рак легкого.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: A rational clinical approach. Chest 92:148, 1987.