м35 9 код по мкб
Другие системные поражения соединительной ткани (M35)
Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
Семейная слабость связок
Аутоимунная болезнь (системная) БДУ
Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Класс XIII. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (M00-M99)
Материал опубликован 26 мая 2015 в 14:47.
Обновлён 26 мая 2015 в 15:40.
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 613н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г. № 26662)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 617н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при дерматополимиозите»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 января 2013 г. № 26600)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М33 Дерматополимиозит
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 631н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г. № 26615)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
М31 Другие некротизирующие васкулопатии
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 января 2013 г. № 26717)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: при наличии неврологических нарушений
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М43.1 Спондилолистез
М48.0 Спинальный стеноз
М50 Поражение межпозвоночных дисков шейного отдела
М51 Поражение межпозвоночных дисков других отделов
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Т91.1 Последствие перелома позвоночника
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 июня 2013 г. № 28860)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: поддерживающая терапия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г. № 26665)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: обострение; стабилизация; консолидация ремиссии
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условие оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М08.2 Юношеский артрит с системным началом
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 686н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системном склерозе»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. № 26479)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М34 Системный склероз
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 января 2013 г № 26594)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: обострение; стабилизация; консолидация ремиссии
Стадия: любая
Осложнения: любые
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М07*(1) Псориатические и энтеропатические артропатии
М09*(1) Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
М45 Анкилозирующий спондилит
М46.8 Другие уточненные воспалительные спондилопатии
М46.9 Воспалительные спондилопатии неуточненные
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 февраля 2013 г. № 26951)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
М31 Другие некротизирующие васкулопатии
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 марта 2013 г. № 27448)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: поддерживающая терапия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М33 Дерматополимиозит
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г. № 26766)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой
Фаза: консолидация ремиссии Стадия: ремиссия
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ Х*(1)
Нозологические единицы
С50 Злокачественное новообразование молочной железы
С81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]
С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
С83 Диффузная неходжкинская лимфома
С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
С85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
С88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей
С88.2 Болезнь гамма-тяжелых цепей
С90.0 Множественная миелома
С90.1 Плазмоклеточный лейкоз
С90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная
С91.0 Острый лимфобластный лейкоз
С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз
С92.0 Острый миелоидный лейкоз
С92.1 Хронический миелоидный лейкоз
С92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз
С92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз
D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Е85 Амилоидоз
G35 Рассеянный склероз
К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]
М05 Серопозитивный ревматоидный артрит
М32 Системная красная волчанка
М34 Системный склероз
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г.№ 27188)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: прогрессирующая; непрогрессирующая
Стадия: ригидная сколиотическая деформация более 110 градусов
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
М41.1 Юношеский идиопатический сколиоз
М41.2 Другие идиопатические сколиозы
М41.3 Торакогенный сколиоз
М41.4 Нервно-мышечный сколиоз
М41.5 Прочие вторичные сколиозы
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 мая 2013 г. № 28546)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: обострение
Стадия: острая боль
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
М51.1 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с радикулопатией
М54.1 Радикулопатия
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 1 апреля 2013 г. № 27948)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: первое или повторное обращение за медицинской помощью
Стадия: обострение
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М51.1 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с радикулопатией
М47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
М54.1 Радикулопатия
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций)
Публикуемый проект второго пересмотра клинических рекомендаций по ведению пациентов с недифференцированными дисплазиями соединительной ткани продиктован наличием обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным (в 2018 г.) клиническим рекомендациям.
1. ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
Дисплазия (dysplasia; греч. dys- + plasis формирование, образование; син. дисгенезия) – неправильное развитие тканей и органов независимо от времени и причины их возникновения [1]. Новые и узко направленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.
1.1. Определение
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ; код по МКБ-10 – М35.8) – это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение, определяющие особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств [2–4].
Комментарии: генетический дефект может проявляться в любом возрасте в соответствии с временными закономерностями генной экспрессии. Реализация генетических детерминант либо в наибольшей степени определяется внешними условиями, как в случае недифференцированных дисплазий соединительной ткани (несиндромных формах дисплазии соединительной ткани, неспецифических нарушений соединительной ткани), либо мало зависит от внешних условий, как в случае наследственных нарушений соединительной ткани (дифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдромных форм дисплазии соединительной ткани) [2–7].
1.2. Этиология и патогенез
В основе развития дисплазий соединительной ткани (ДСТ) лежат мутации генов, ответственных за синтез/катаболизм структурных белков соединительной ткани или ферментов, участвующих в этих процессах [2–5] (рис. 1).
1.3. Эпидемиология
Распространенность НДСТ – 1:5. Отдельные внешние проявления дисморфогенеза соединительной ткани среди молодых – 85,4% [2–4].
Критическим периодом проявлений НДСТ является подростковый возраст, когда объем соединительной ткани увеличивается пропорционально росту и развитию организма. Как правило, у абсолютного большинства пациентов с НДСТ в возрасте старше 35 лет основную проблему составляют осложнения клинических синдромов, определяющие инвалидизацию пациентов и летальные потери в группе [2–4, 8, 9].
1.4. Кодирование по МКБ-10
На территории Российской Федерации диагноз устанавливается по ведущему заболеванию, клиническому синдрому и/или симптому, соответствующему МКБ-10 [10]. Для того, чтобы подчеркнуть полиорганность/полисистемность клинических проявлений НДСТ, в разделе «Диагноз» необходимо указать нозологию, послужившую причиной обращения за медицинской помощью, и далее перечислить все выявленные патологические состояния, присущие НДСТ и имеющие код по МКБ-10, указав при этом НДСТ как фоновое заболевание – «Другие уточненные системные поражения соединительной ткани» (М35.8) [11, 12]. При выявлении макро- и микроэлементозов, гиповитаминозов, также необходимо указать коды МКБ-10, например: E61.2 – «Недостаточность магния»; E59 – «Алиментарная недостаточность селена» и т.п. [10]. Наследственные нарушения соединительной ткани имеют свои собственные коды: синдром Марфана (Q87.4), синдром Элерса–Данло (Q79.6) и т.д. [3, 6].
1.5. Классификация
В практической работе используется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) [10]. В научных исследованиях можно пользоваться классификацией, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов, с выделением в нозологическую форму соединительнотканной дисплазии сердца, а также каталогом генов и генетических нарушений человека Mendelian Inheritance in Man (MIM), созданном и редактируемом McKusick V.A. et al., в который вошли такие состояния, как MASS syndrome (Mitral valve prolapse, Aortic root diameter at upper limits of normal for body size, Stretch marks of the skin, Skeletal conditions similar to Marfan syndrome, MIM 604308), Mitral valve prolapse, familial (MIM 157700), Mitral valve prolapse, myxomatous 2, 3 (MIM 607829,610840) и ряд других [2–6].
1.6. Клиническая картина
Клинические проявления НДСТ во многом связаны с ведущим клиническим синдромом, затрагивающим ту или иную систему организма (табл. 1). На сегодняшний день выделено 28 синдромов при НДСТ [3].
2. ДИАГНОСТИКА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ ДИСПЛАЗИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
2.1. Критерии установления диагноза НДСТ
Профессором В.М. Яковлевым и его учениками для верификации диагноза было предложено трактовать клинические проявления пациентов как НДСТ при вовлечении в процесс не менее двух систем (опорно-двигательной, сердечно-сосудистой, бронхолегочной, пищеварительной, нервной, органа зрения и т.д.) с использованием процедуры последовательного распознавания Вальда: на основании диагностических коэффициентов и коэффициентов информативности для определения «диагностического вклада» каждого выявленного у пациента признака (табл. 2, 3) [2–4, 13].
Системная склеродермия
Общая информация
Краткое описание
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
М 34.0 Прогрессирующий системный склероз
М 34.1 Синдром CREST
М 34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М 34.8 Другие формы системного склероза
J 99.1с поражением легких
G 73.7 с миопатией
М 34.9 Системный склероз неуточненный
М 35.0 Сухой синдром (Шегрена)
М 35.1 Другие перекрестные синдромы
Дата разработки протокола: 2012 год
Категория пациентов: больные с ССД
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Указание на отсутствие конфликта интересов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).
Диагностика
Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.
Исследуемый орган | Вид поражения | Диагностические |
Пищевод | Гипотония | Манометрия |
Рефлюкс-эзофагит | Эндоскопия/рН-метрия | |
Стриктура | Рентгенография/эндоскопия | |
Желудок | Парез | Сцинтиграфия |
НПВП-индуцированная язва | Эндоскопия | |
Тонкая кишка | Гипотония | Рентгеноконтрастное исследование |
Избыточный рост микрофлоры | Дыхательный водородный тест | |
Псевдообструкция, НПВП-индуцированная язва, пневматоз | Обзорная рентгенография | |
Толстая кишка | Гипотония, псевдодивертикулы | Бариевая клизма |
Псевдообструкция | Обзорная рентгенография | |
Аноректальный отдел | Поражение сфинктера | Манометрия |
Легкие | Интерстициальный фиброз | Рентгенография, компьютерная томография высокого разрешения, функции внешнего дыхания, бронхоальвеолярныйлаваж, сцинтиграфия, торакоскопическая биопсия легких |
Легочная гипертензия | Допплер-ЭХО-КГ, ЭКГ, рентгенография | |
Сердце | Аритмии | Холетр-ЭКГ мониторирование |
Очаговый фиброз миокарда | ЭКГ, ЭХО-КГ, сцинтиграфия | |
Дисфункция миокарда | Допплер-ЭХО-КГ | |
Перикадит | Эхо-КГ, рентгенография | |
Почки | Склеродермичекий почечный криз | Мониторинг АД, содержание креатинина, рениниа в крови, ОАК (гемоглобн, шистоциты, тромбоциты), офтальмоскопия, биопсия почки |
Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения:
— профилактика и лечение сосудистых осложнений
— подавление прогрессирования фиброза
— профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Тактика лечения:
. Ранняя диагностика и адекватная терапия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, особенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.
Ведение больных:больные ССД подлежат диспансерному наблюдению с целью оценки текущей активности болезни, своевременного выявления органной патологии и, при показаниях, коррекции терапии. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности висцеральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. При повторных визитах к врачу необходимо проводить активный расспрос больного с целью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и выраженность уплотнения кожи, базальной крепитации лёгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отёков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Снижение активности воспалительного процесса.