мегацистис у плода что это
Мегацистис у плода что это
Учитывая нарастающее количество диагностируемых пороков мочевыделительной системы, угрожающих по развитию хронической почечной недостаточности в детском возрасте, актуальным аспектом современной детской урологии является их пренатальное выявление, определение прогноза и тактики постнатальных лечебных мероприятий.
Синдром мегацистис плода первого триместра гестации является хорошо известным маркеров патологии мочевыделительной системы, который в литературной дискуссии имеет неоднозначную трактовку, а соответственно противоречивые тактические рекомендации. Авторы большого количества публикаций по данной теме оценивают данный признак преимущественно как прогностически неблагоприятный, угрожаемый по перинатальным потерям вследствие декомпенсированных пороков мочевыделительной системы, ассоциированных с дисплазией почечной паренхимы [11, 27]. С другой стороны, Sebire N. и Sahid S. сообщают о самостоятельной спонтанной регрессии синдрома мегацистис и рождении здоровых детей [17, 18, 33]. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13 неделе гестации [13, 19, 30] и продолжается в дальнейшем, что дает надежду на саморазрешение проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода.
Неоднозначность литературных данных заставляет нас подробно и целенаправленно обсуждать данную проблему в кругу детских урологов и врачей пренатальной диагностики, осознавая сложность и ответственность при принятии решения при проведении пренатального консультирования детским урологом как в случаях пролонгирования течения беременности, так и при ее прерывании.
Синдром мегацистис плода является наиболее ранним и чрезвычайно значимым ультразвуковым маркером патологии мочевыделительной системы плода. Ввиду того, что закладка мочевого пузыря происходит на 5 неделе внутриутробного развития, его ультразвуковая визуализация возможна в 80% при ультразвуковом исследовании в 11, и в 100% при ультразвуковом исследовании в 13 недель беременности [3, 9 ]
Причинами развития синдрома мегацистис являются нарушения уродинамики обструктивного или функционального характера. К обструктивным относятся клапаны задней уретры у плодов мужского пола и атрезия уретры у женского. К функциональным причиным обструкции относят синдром prune belly, синдром мегацистис-мегауретер-микроколон.
Во втором и третьем триместрах гестации становится возможным идентифицировать симптом «замочной скважины», патогномоничный для клапанной обструкции уретры [22], дилатацию кишечника, которая говорит в пользу синдрома мегацистис-мегауретер-микроколон [21, 22, 23], истончение передней брюшной стенки, характерное для синдрома prune-belly.
Расширение верхних мочевых путей, как следствие нарушений уродинамики нижних мочевых путей и внутрипузырной гипертензии в первом триместре гестации является необязательным признаком [6, 27]. Выявление данных признаков в более поздние сроки существенно отягощает прогноз.
Наиболее неблагоприятным исходом обструктивного состояния мочевого пузыря является формирование кистозной дисплазии почечной паренхимы (приемущественно IV типа по Поттеру), которая подтверждается рядом авторов [4, 10] и является причиной почечной декомпенсации. По данным Лиштван Л.М. с соавт. [4], при патологоанатомическом исследовании 8 абортусов 10-13 недель гестации с синдромом мегацистис, в 5 случаях выявлена кистозная дисплазия почек, что неизбежно привело бы к перинатальным потерям при пролонгировани беременности.
Сложность прогностических решений при диагностике синдрома мегацистис в ранние сроки гестации также отягощается отсутствием такого важного признака, как маловодие, поскольку до момента функционирования МВС плода амниотическая жидкость является результатом продукции амниотических оболочек. Только позднее с 12-14 недели начинается процесс формирования и выведения плодом мочи, которая постепенно становится приоритетной в формировании околоплодной жидкости [12, 31, 36].
Учитывая, что с. мегацистис в 25-40% сочетается с хромосомной патологией [24, 25], существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований, кариотипирования плодного материала. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belly синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако, это не исключает возможность хромосомных поломок. В случае, если увеличение мочевого пузыря вызвано обструкцией, у плодов чаще встречаются трисомии в виде 47, XY + 13, 47, XY + 18, 47, XY + 21, моносомия 21 хромосомы [28, 33]. Имеются сообщения о наличии мутации гена beta4 нАХР и полиморфизм генов CHRNA3 и CHRNB4, характеризующих отсутствие роста мочевого пузыря и его сократимости, сочетающихся с медриазом, и выявленных в случаях с высокой перинатальной смертностью [20]. При синдроме prune belly выявлена мутация гена CHRM3, кодирующего рецептор ацетилхолина, а также генов HNF1B, ACTA2, кодирующих транскрипционный фактор и формирование клеточного скелета [37]. Liao A.W. констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13 и 18 хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15мм у плодов 10-14 недель гестации [24].
Таким образом, в современной литературе отсутствуют сведения по верификации нозологической формы синдрома мегацистис, а тактика ведения беременности противоречива. Эти данные заставляют применять генетические исследования во всех случаях обнаружения синдрома мегацистис первого триместра гестации, принимать решение о прерывании беременности при наличии сочетанной генетической патологии и продолжать наблюдение плода при отсутствии таковой в надежде на спонтанное саморазрешение процесса или выявление дополнительных диагностических маркеров патологии МВС.
С развитием фетальной хирургии все больше сообщений появляется о проведении везикоцентеза, а также везико-амниотического шунтирования у плодов с синдромом мегацистис, однако наиболее многочисленны они во втором и третьем триместрах гестации. [14, 26]. Единичными являются публикации о внутриутробных вмешательствах первого триместра беременности [13, 32, 34, 35]. Так, Carroll S. G. M. с соавторами сообщают о 4 случаях везикоцентеза у плодов 14 недель гестации с нормальным кариотипом. В связи с прогрессирующим увеличением размеров мочевого пузыря в 2 случаях потребовалось везико-амниотическое шунтирование. В одном случае после выполнения везикоцентеза размеры мочевого пузыря более не прогрессировали в течение беременности. В 1 из 4 случаев беременность была прервана по желанию матери, а у 3 детей, рожденный после данных вмешаельств был выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс различной степени выраженности [35].
Внутриутробные вмешательства в первом триместре беременности при синдроме мегацистис малочисленны и неубедительны. Этому есть несколько причин. Во-первых, они сложны для выполнения из-за технических трудностей. Также отсутствуют убедительные данные о состоянии почечной паренхимы, ведь только сохранность и функциональная полноценность почечной паренхимы является обоснованием для выполнения фетальных вмешательств и пролонгировании беременности.
Таким образом, индивидуальное решение относительно тактики ведения беременности при синдроме мегацистис первого триместра гестации в каждом конкретном случае принимает во внимание множество составляющих, которые позволяют как обосновать прерывание беременности, так и ее продление.
Из проведенного анализа литературы следует, что первоначально рекомендации ведения беременной женщины определяются размерами мочевого пузыря: при размерах от 7 до 15 мм во всех случаях выполняют кариотипирование плодного материала в связи с наличием высокого процента сочетанной патологии. При положительном тесте на трисомию рекомендовано прерывание беременности. При нормальном кариотипе обоснованным является наблюдение за беременностью с измерением размеров мочевого пузыря. При нормалицазии последних, беременность пролонгируется.
При увеличении размеров мочевого пузыря плода от 15 до 30мм данная ситуация трактуется как обструктивное состояние анатомической или функциональной природы и выполняется прерывание беременности с последующим кариотипированием плодного материала, что важно для прогнозирования последующей беременности.
Показания к пролонгированию или прерыванию беременности при наличии синдрома мегацистис у плода требуют своего активного обсуждения, анализа исходов течения беременностей, выработки четких пренатальных объективных критериев, подтверждающих прогноз, что позволит обосновать единство тактики при решении данной проблемы на этапе антенатальной диагностики. [5, 7, 29].
Рецензенты:
Архангельский С.М., д.м.н., профессор, главный врач ГУЗ «Перинатальный центр», г. Саратов;
Курмачова Н.А., д.м.н., заведующая отделением профилактики заболеваний репродуктивной системы человека с учебно-методическим центром репродуктивной медицины, ГУЗ «Саратовской областной центр охраны здоровья семьи и репродукции», г.Саратов.
Дело о пузыре
Беременность – большое испытание для будущих родителей, ежеминутно беспокоящихся о здоровье и благополучии своего малыша. «Как он себя чувствует, все ли у него на месте, нет ли врожденных заболеваний, сколько он сейчас весит, какой рост?» — эти мысли одолевают будущую маму ребенка ежедневно.
К счастью, современная медицина и, в частности, ультразвуковая диагностика способны ответить на большинство из таких задаваемых вопросов. Но тут все зависит от знаний, опыта и ответственности врача-исследователя, который в идеале должен не менее будущей матери переживать о здоровье и благополучии плода.
Почти все беременные знают о необходимости измерения в конце 1 триместра беременности (11-14 нед) толщины воротникового пространства плода: изменение этой величины может говорить о риске хромосомных заболеваний. Многие знают о необходимости измерения костей носа плода, недоразвитие которых также является маркером риска патологии плода. Но почти никто не знает о возможностях диагностики и необходимости исключения в этом роке беременности многочисленных других отклонений в развитии внутренних органов, скелета, головы и лица, кровообращения, сердечной деятельности плода и т.д.
Зачастую не знают потому, что никто им эти измерения не производил при предшествующих беременностях.
Продемонстрируем примером, что мелочей в деле скрининга беременности не бывает, и только тщательный кропотливый анализ состояния плода и всех его органов приносит необходимые результаты.
Сравните 2 приведенных фото (из личной практики д-ра Р. Шухнина) и найдите отличия. Думаю, у вас тоже получится.
Фото 1. Беременность 12 нед. Патологии не выявлено.
Фото 2. Беременность 12 нед. Что-то не так?! Верно! У плода увеличен мочевой пузырь, т.е. имеется мегацистис!
Симптом мегацистис (увеличенного мочевого пузыря)
плода первого триместра беременности является маркером как патологии его мочевыделительной системы, так и системной патологии плода, хромосомных аберраций. Отношение к этому симптому неоднозначное: одни ученые считают этот симптом явным признаком хромосомных дефектов и врожденным пороком развития плода, другие – функциональными, с благоприятным прогнозом изменениями, основываясь на том, что формирование иннервации и мускулатуры мочевого пузыря заканчивается как раз к 13 неделям беременности.
Высота мочевого пузыря плода более 8 мм в сроках от 11 до 13 недель беременности расценивается как его увеличение. Встречается такое по данным статистики редко — от 1 на 5 000 до 1:500 плодов (лично мой опыт говорит о более редкой встречаемости данного отклонения).
Отчего же это может быть?
Причин несколько: клапаны задней уретры у плода мужского пола, атрезия уретры у плодов женского пола, синдром prune – belly (преобладает у плодов мужского пола), синдром мегацистис-мегауретер-микроколон (чаще у плодов женского пола). К сожалению, в 1-м триместре беременности четко отдифференцировать данные состояния еще не представляется возможным.
Так как известно, что до 40% случаев синдрома мегацистис связано с хромосомной патологией плода, становится понятно, что при его выявлении в первом триместре беременности необходимо принять решение о пролонгации или прерывании беременности, а это потребует от беременной проведения генетических исследований, кариотипирования. Требуется исключить такие заболевания, как трисомии (болезни Дауна, Эдвардса, Патау), моносомия 21 хромосомы, синдрома Поттера IV типа, а также мутации генов beta4 нАХР, CHRNA3 и т.д.
По данным общемировой практики к такому решению приходят при размерах мочевого пузыря от 8 до 15 мм к 12 неделям беременности, а вот при увеличении его более 15 мм рекомендуется прерывание беременности с последующим кариотипированием, что необходимо для прогнозирования последующей беременности.
И напоследок повторим, что данный пример подтверждает тезис о том, что только внимательное, тщательное и всестороннее изучение всех органов и систем плода при прохождении УЗИ беременности может гарантировать как рождение здорового ребенка, так и своевременно выявить возможные патологии его развития. Как минимум настороженность должен вызвать у прошедшей первый УЗИ скрининг беременной протокол обследования в несколько строчек, где почти нет зарегистрированных фетометрических данных (размеров плода и его органов, скоростей кровотока, различных расчетных индексов и т.д.). Напомним, что в протоколах проводимого нами скрининга этих показателей несколько десятков
Медицинские интернет-конференции
Языки
Пренатальное выявление синдрома мегацистис плода первого триместра гестации: консультирование детским урологом, тактика принятия решений
Дерюгина Л.А., Горемыкин И.В., Ивченкова Н.П., Отпущенникова Т.В., Рожкова Д.В.
Резюме
Ключевые слова
Статья
Введение. Одним из актуальных аспектов современной детской урологии является диагностика пороков мочевыделительной системы на антенатальном этапе; их доля среди всех антенатально диагностируемых пороков составляет 26-28% [1]. Высокая распространенность и многообразие пороков органов мочевыделения, тяжесть осложнений и нередко их фатальная предопределенность заставляют рассматривать проблему их существования с точки зрения их профилактики [2]. Качественно проведенная антенатальная диагностика позволяет существенно повысить достоверность прогноза, спланировать сроки, объем лечебных мероприятий, проводимых на этапе доклинических проявлений, что в своем комплексе предрешает исход диагностируемого патологического состояния, предотвращает развитие опасных для жизни осложнений, снижает вероятность рождения детей с тяжелыми инкурабельными пороками [3].
Обращаясь к детским урологам и хирургам, педиатрам, врачам акушерам, генетикам и специалистам ультразвуковой диагностики в качестве основной аудитории для дискуссии по проблеме пренатальной диагностики (ПД) врожденных пороков (ВПР) мочевыделительной системы (МВС), мы предлагаем сместить акцент при выявлении данной патологии на максимально ранние гестационные сроки, то есть на первый триместр гестации и обсудить прогностическую значимость такой позиции.
С одной стороны, на сегодняшний день приоритеты для решения проблем первого триместра гестации до сих пор полностью возложены на врачей ультразвуковой диагностики (УЗ), акушеров и генетиков. С другой стороны, в настоящее время в соответствии с имеющимся законодательством, детский уролог должен принимать участие в пренатальном консультировании, а именно, пренатальном прогнозировании диагностированной патологии плода, нести ответственность за принятые решения. В конце концов, именно детский уролог и является тем доктором, который в последующем занимается лечением данных пациентов [4].
В Европейской пренатальной диагностике настоящего времени заложена идеология раннего пренатального скрининга, сформулированная основателем Фонда медицины плода (Fetal Medicine Foundation, FMF, Лондон) Кипросом Николаидесом. Если ранее считалось, что все осложнения развития плода и течения беременности возникают либо реализуются во второй половине беременности, и это предопределяло увеличение частоты контролирующих диагностических процедур с целью выявления патологии, то исследования последнего времени доказали, что формирование осложнений развития плода происходят в сроки до 12 недель, срок первого скрининга 11-14 недель беременности оптимален для диагностики большинства летальных и инвалидизирующих ВПР и хромосомных аномалий (ХА). Данный тезис декларирован в виде основного бренда Фонда медицины плода: «перевернуть «диагностическую пирамиду», заложив в ее основание качественный ранний пренатальный скрининг первого триместра гестации» [5].
Пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний (ВНЗ) ставит своей задачей выявление ВПР, хромосомных аномалий, моногенных заболеваний. По данным Европейского регистра, у новорожденных частота ВПР регистрируется в пределах 2,5 – 3,0%, ХА (в основном трисомии) составляют суммарно 2-3 случая на 1000 рождений, а моногенные заболевания регистрируются у 0,5-1,4% родившихся детей. По данным ВОЗ, частота ВНЗ среди живо- и мертворожденных детей не превышает 4-6% [6, 7, 8].
Существующая в России с декабря 1993 года трехуровневая система пренатальной диагностики, включающая УЗИ, биохимический скрининг второго триместра, инвазивные методы (амниоцентез, кордоцентез) не оправдала себя, а подведенные итоги были неутешительными. Реформирование системы массового пренатального обследования беременных женщин было основано на положительном международном опыте FMF и включено в национальный проект «Здоровье» с 2010 года с переводом на экспертный уровень всех субъектов Российской федерации [6].
В качестве приоритетной основы ПД был выбран алгоритм программы Астрайя, базирующийся на рекомендациях FMF, включающих: 1) декретированные сроки проведения исследований ‒ 11-14 недель; 2) комплекс сертифицированных неинвазивных диагностических методов: ультразвуковой и биохимический скрининг и (определение молекулярных сывороточных маркеров: свободной бета-единицы хориогонического гонадотропина человеческого (ХГЧ) и ассоциированного с беременностью протеина плазмы А (ПАПП-А); 3) комбинированный расчет индивидуального риска хромосомных аномалий с отнесением в группу риска беременных, чей риск составил 1:100 и выше [6].
Наряду с этим, за последние годы констатированы значительные успехи в развитии фундаментальных вопросов антенатальной урологии. Разработан диагностический алгоритм пренатальной ультразвуковой идентификации вариантов пороков мочевыделительной системы, что приблизило нас к постановке пренатального диагноза. Определены прогностические критерии перспективной функции почек и объективные уродинамические критерии «фатальных пороков» и т.д. [3, 9, 10]. Однако важно отметить, что все это касается второго и в большей степени третьего триместров гестации, когда анатомические структуры плода, а вместе с тем и ультразвуковые маркеры патологии МВС, становятся наиболее выраженными и доступными для визуализации. Однако в случаях диагностики прогностически неблагоприятных пороков развития упущены сроки для прерывания беременности. Именно эти обстоятельства заставили нас поддержать основной тезис Фонда медицины плода и обратиться к обсуждению вопроса антенатальной диагностики патологии МВС, сместив акцент на первый триместр гестации.
Для первого триместра гестации манифестным УЗ маркером пороков МВС является «синдром мегацистис», который в литературной дискуссии имеет не однозначную трактовку, а соответственно противоречивые тактические рекомендации [11,12,13,14].
Помимо этого, увеличение мочевого пузыря может сопровождать пороки МВС, патогенез которых не связан с наличием анатомической обструкции нижних мочевых путей, а обструкция в таких случаях носит функциональный характер. В настоящее время известны два синдрома: синдром мегацистис-мегауретер-микроколон кишечной гипоперистальтики и prune-belle синдром, относящиеся к их числу. Причина функциональной обструкции детрузора обусловлена резким снижением, а вернее, отсутствием его сократительной способности, что морфологически проявляется дегенерацией и разреженностью гладких мышц, разрастанием фиброзной ткани, наличием массивных гиалиновых отложений. Летальность при данных синдромах составляет от 20 до 50% вследствие легочной недостаточности в неонатальном периоде или почечной недостаточности в раннем детском возрасте [15,15,16,17,18].
Диагноз мегацистис плода большинство авторов трактует как прогностически неблагоприятный признак, угрожаемый по перинатальным потерям вследствие декомпенсированных пороков мочевыделительной системы, ассоциированных с дисплазией почечной паренхимы. Наиболее неблагоприятным вариантом является формирование кистозной дисплазии почечной паренхимы (приемущественно IV типа, по Поттеру) [7,8,11,14,20].
С другой стороны, N.Sebire и Sahid S. сообщают о самостоятельной спонтанной регрессии синдрома мегацистис плода и рождении здоровых детей [21]. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода [22].
Учитывая, что синдром мегацистис в 25-40% сочетается с хромосомной патологией [23], существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований, кариотипирования плодного материала. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belly синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A.W.Liao констатирует, что при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15мм у плодов 10-14 недель гестации в 25% случаев определяется наличие трисомии по 13 и 18-й хромосоме [23].
Разнообразие литературных данных и неоднозначность тактических рекомендаций заставляет нас подробно и целенаправленно обсуждать данную проблему в кругу детских урологов и врачей антенатальной диагностики, осознавая сложность и ответственность при принятии решения как в случаях пролонгирования течения беременности, так и при ее прерывании.
Целью настоящей работы является проведение анализа перинатальных исходов течения беременностей и разработки алгоритма тактических решений при выявлении синдрома мегацистис плода в первом триместре гестации.
Материалы и методы. Нами проведен анализ течения 11 беременностей первого триместра с антенатально выявленным диагнозом: синдром мегацистис плода, которые входили в группу перинатального наблюдения генетика Областного перинатального центра и детского уролога.
Продольный размер мочевого пузыря превышал условный норматив 7мм и варьировал от 8 до 31 мм (рис. 1).
Обращает на себя внимание, что в 85% случаев возраст женщин колебался от 31 до 41 года. Из 11-ти наблюдаемых беременных только 6 женщин прошли ранний пренатальный скрининг по программе Астрайя, 5 женщин обследованы не были. По результатам биохимического скрининга уровень ХГЧ был нормальным во всех случаях; уровень PAPPA отклонялся от нормальных значений у 2 из 6.
Результаты и их обсуждение. Ультразвуковые маркеры ВПР и ХА были выявлены в виде увеличения воротникового пространства до 2,6 и 3,0 мм у 2 плодов; наличие сочетанного порока развития – омфалоцеле – у 1 плода; в 1 случае диагностированы кисты пуповины. Ни у кого из обследованных плодов расчетный индивидуальный риск хромосомной патологии не превышал допустимых значений (то есть во всех случаях был более 1:100) (таб. 1).
На момент диагностики данного состояния только в 2 случаях была выявлена одно-двусторонняя пиелоэктазия (рис. 2).
Рис. 2. Беременность 12 недель с наличием расширения лоханок обеих почек.
При динамическом наблюдении в течение 2 недель на фоне нарастания размеров мочевого пузыря двусторонняя пиелоэктазия выявлена в 5-ти случаях (рис. 3).
Рис. 3. Беременность 15 недель. Расширение верхних мочевых путей у плода с синдромом мегацистис.
Результатом исследования явился анализ исходов течения беременностей.
Тактика принятия решений была мотивирована степенью поражения мочевыделительной системы, то есть степенью дилатации мочевого пузыря, наличием ретенции верхних мочевых путей.
Учитывая высокий процент сопутствующей генетической патологии при наличии синдрома мегацистис у плодов, в 5-ти случаях выполнено кариотипирование плодного материала (ворсин хориона). При этом в 1 случае выявлена трисомия по 18 паре хромосом с кариотипом 46, ХХ+47,18, и беременность была прервана; в других случаях патологии кариотипа не выявлено.
В 5 наблюдениях после первичной визуализации увеличенного мочевого пузыря ≥14≤30мм продолжено динамическое наблюдение в течение 2-х недель, что позволило констатировать нарастание увеличения мочевого пузыря, появление расширений верхних мочевых путей у 4 плодов, и обосновало прерывание беременностей.
В 4-х наблюдениях исходное значительное увеличение пузыря до 29-30 мм позволило связать это с выраженной обструкцией уретры и прервать беременности без проведения дополнительных исследований.
В одном случае отмечена замершая беременность. В целом в 10 из 11 случаев беременности были прерваны.
Только в одном случае при исходном увеличении размеров пузыря до 8мм динамическое наблюдение позволило наблюдать положительную динамику и нормализацию размеров пузыря, а как следствие – пролонгирование течения беременности. Однако исход ее оценить пока не представляется возможным, так как роды еще не произошли.
Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах ≥7≤15мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае – динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.
Исходное значительное увеличение пузыря ≥ 20-30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения; целесообразно прерывание беременности.
Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром мегацистис в ранние сроки гестации (11-13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.
Таким образом, подводя итоги анализу литературных данных и результатам собственных наблюдений, очевидным являются несколько выводов.
Выводы.
1. Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11-14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА) не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром «мегацистис плода» и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
2. Синдром мегацистис плода рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
3. Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает в себя проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
4. Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
5. Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах ≥7≤15мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2-3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
6. Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этапы динамического наблюдения и необходимого лечения.
Литература
Таблицы
Таблица 1. Показатели размеров мочевого пузыря у 11 плодов первого триместра гестации с наличием синдрома мегацистис; результаты кариотипирования, исходы беременностей