мегауретер у новорожденного что это
Мегауретер
Общие сведения
Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.
Классификация мегауретера
По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:
Причины мегауретера
Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.
Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.
Симптомы мегауретера
При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.
Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.
Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.
Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.
Диагностика мегауретера
Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.
УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.
Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.
Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.
Лечение мегауретера
Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.
Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.
Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.
Прогноз мегауретера
При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.
Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.
Oбструктивный мегауретер
Robert A Mevorach, MD
В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.
Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..
Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.
Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.
Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)
Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)
 |
1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС
1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС
2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.
Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.
Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.
Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:
Проявления заболевания (Endications)
Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.
Сочетанные аномалии возможны следующие:
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.
СТАНДАРТЫ
Лабораторные анализы:
Исследования:
Диагностические методы:
Ю.Э.Рудин, Д.А.Галицкая Совершенствование техники пневмовезикоскопического доступа для коррекции врожденных пороков развития нижних мочевых путей у детей. (Обзор литературы) Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 №3. С.154-160 (№ 2250 из Перечня ВАК) doi: 10.29188/2222-8543-2020-12-3-154-160
Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Д.А.Галицкая,Д.К.Алиев, А.Б.Вардак, Г.В.Лагутин Возможности пневмовезикоскопического доступа при коррекции патологии уретеровезикального сегмента мочеточника и мочевого пузыря у детей. Ж.Урология Scopus (№ 837 из Перечня ВАК) 2021, №1.С. 95-102
BIBLIOGRAPHY
eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.
Методы отведения мочи (дренирования мочеточника и почки) при лечении мегауретера у детей. (из статьи Ю.Э.Рудина с соавт. 2001г.)
Показания для оперативного отведения мочи
НЕФРОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
ИНТУБАЦИОННАЯ УРЕТЕРОПИЕЛОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Т-ОБРАЗНАЯ ПРЯМАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Т-ОБРАЗНАЯ ОБРАТНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
ТЕРМИНАЛЬНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Выводы:
Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.
Результаты лечения
 |  |  |
Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.
Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.
Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.
Мегауретер у ребенка причины симптомы и лечение у детей.
В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.
Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..
Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.
Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.
Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)
Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)
 |
1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС
1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС
2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.
Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.
Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.
Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:
Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.
Сочетанные аномалии возможны следующие:
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.
Хирурическое лечение: Мегауретер выявленный у новорожденного или младенца может потребовать дренирования из-за обострений пиелонефрита, поскольку антибактериальная терапия может давать лишь кратковременный эффект. Дополнительно огромная дилятация мочеточника может быть дренирована уретеростомой, пиелостомой или нефростомой, которые очень часто позволяют уменьшить размеры мочеточника, улучшить его сократительную способность, таким больным реже требуется обуживание мочеточника во время имплантации.
Радикальное лечение порока у новорожденных и детей первых месяцев жизни выполняют редко. Целесообразно, если позволяет состояние, отложить операцию до 3-5 мес. возраста, когда ребенок вырастает и прибавляет в массе до 70-100%. В этом возрасте можно более точно оценить функцию почек и состояние уродинамики. У детей происходят процессы дозревания и нередко необходимость в операции отпадает. В более старшем возрасте возможно использование эндоскопических методов коррекции порока, как метод подготовки к основной операции.
Основная цель хирургического лечения устранение обструкции, восстановление нормального потока мочи и функции коллекторной системы, выполнение уретероцистонеоимплантации (имплантация мочеточника в мочевой пузырь ) с антирефлюксной защитой, и сохранение функции почки без отдаленных осложнений. Этим целям соответствуют 2 основных хирургических подхода:
В опытных руках следование этим двум принципам позволяет достигнуть великолепных отдаленных результатов. Существенные отличия не очевидны статистически или клинически.
Предоперационные детали: Операция выполняется при отсутствии признаков мочевой инфекции Потеря крови не значительная и как правило не требует транфузии.
Интраоперационные детали: Выбор разреза зависит от доступа к верхнему отделу мочеточника, нижнему сегменту, либо для выделения мочеточника на всем протяжении. Используются внутрипузырное и внепузырное выделение мочеточника, изолированно либо в комбинации для выделения мочеточника на протяжении.
Очень тщательно сохраняют кровоснабжение мочеточника. Стволы идущие от аорты, почечной артерии, гонадальной артерии, внутренней подвздошной артерии не должны быть повреждены при протяженном обуживании мочеточника. Нарушение кровоснабжения мочеточника может привести к формированию протяженных стенозов с последующей прогрессивной потерей функции почки.
Обуживание может быть обширным и протяженным, включая удаление изгибов мочеточника, однако, уменьшение диаметра мочеточника более 10 Fr рекомендуется избегать из-за опасности стенозирования.
Длина неоцистостомического (антирефлюксного) туннеля составляет 4-6:1 к диаметру мочеточника для предупреждения послеоперационного рефлюкса. Послеоперационное дренирование мочеточника используется на усмотрение хирурга.
Послеоперационные детали: Пациенты продолжают антибактериальную профилактику несколько месяцев после операции без перерыва, под контролем ан.мочи и общего клинического статуса.
Хирургические осложнения не свойственны и часто связаны с обструкцией.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ПРОГНОЗ
По данным исследований отдаленные результаты подобной хирургической тактики в 98% успешны в больших группах наблюдений. Неудачи обычно были связаны с возникновением рефлюкса и часто связаны с необуженным реплантантом (мочеточником). Повторная операция с обуживанием и повторением неоцистостомии обычно выполняется.
Функция почки это ключ к определению прогноза заболевания. Дисплазия почечной ткани и мочевая инфекция в сочетании с почечной недостаточностью проводит к инвалидности больных с первичным мегауретером.
ПЕРСПЕКТИВЫ И ДИСКУССИЯ
Как и во всех реконструктивных операциях восстановление анатомических структур необходимо для получения великолепных функциональных результатов. Ведутся поиски уменьшения травматичности хирургического вмешательства.
Внедряются новые эндоскопические методики лечения данного порока, нарастает влияние малоинвазивной хирургии и применение лапароскопической техники в реконструктивную хирургию.
eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.
Показания для оперативного отведения мочи
Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.
 |  |  |
Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.
Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.
Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.
из сайта Ю.Э.Рудин www.drrudin.ru,
На все эти вопросы Вы можете получить ответы во время консультации.