метастатическое поражение легких мкб 10 код

Вторичное злокачественное новообразование легкого

Рубрика МКБ-10: C78.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Метастазы в лёгких выявляют при первичном обследовании или после лечения злокачественных новообразований у 6-30% больных с опухолями различной локализации. Частота метастазирования первичных опухолей в лёгкие варьирует в широких пределах из-за различий в структуре онкологической патологии в разных странах и избирательного интереса лечебных учреждений к определённому виду опухолей. По данным аутопсий, метастазы в лёгких наиболее часто обнаруживают при хорионэпителиоме, меланоме, остеогенной саркоме, раке почки и яичка.

Этиология и патогенез [ править ]

При гематогенном пути распространения опухолевые клетки попадают в лёгкие через систему полой или воротной вен, оседают в артериолах, венулах, капиллярах и, при наличии необходимых условий в лёгочной ткани формируют опухолевый очаг. Метастазы расположены в периферических отделах паренхимы лёгкого, часто субплеврально. Опухолевые клетки из органов брюшной полости могут проделать иной путь. В результате ортоградного метастазирования этих опухолей в забрюшинные лимфатические узлы опухолевые клетки попадают в грудной лимфатический проток и с током лимфы попадают в венозную систему большого круга кровообращения и далее по описанному выше гематогенному пути.

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления метастатического поражения лёгких незначительны, поскольку в большинстве наблюдений метастазы расположены в плащевой зоне лёгкого. Примерно у 70% больных заболевание протекает бессимптомно, поэтому образования в лёгких выявляются случайно при рентгенологическом исследовании или динамическом наблюдении. Лишь при прорастании висцеральной плевры, грудной стенки или бронха появляются клинические симптомы (кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, повышение температуры тела).

В 2-10% наблюдений опухоли метастазируют непосредственно в стенку бронха и проявляются симптоматикой, характерной для центральной первичной злокачественной опухоли лёгкого с нарушением вентиляции соответствующей доли или сегмента.

Осложнения метастазов: перифокальная пневмония, распад в опухолевом узле, спонтанный пневмоторакс, кровотечение, гиповентиляция сегмента либо доли лёгкого, пневмония с абсцедированием, плеврит и эмпиема плевры.

Вторичное злокачественное новообразование легкого: Диагностика [ править ]

При сборе анамнеза необходимо выяснить, когда и в каком объёме проведено лечение по поводу первичной опухоли.

Физикальное обследование обычно не даёт необходимой информации.

В последние годы активно изучают возможности ПЭТ в диагностике метастазов в лёгких. Чувствительность, специфичность и диагностическая точность метода, по данным различных авторов, составляет 85,0-92,0%, 63,0-84,0% и 87,0-91,0% соответственно, что не превышает результативность КТ.

Метастазы в лёгких необходимо дифференцировать от периферических первичных злокачественных, доброкачественных опухолей и очаговых поражений неопухолевого генеза.

Необходима морфологическая верификация при появлении очагов в лёгких, изменений на плевре и при увеличении внутригрудных лимфатических узлов у больных, прошедших курс лечения по поводу злокачественных новообразований. В качестве завершающего этапа диагностики необходимо использовать торакоскопию.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Вторичное злокачественное новообразование легкого: Лечение [ править ]

Выбор метода лечения больных с метастазами в лёгких зависит от локализации и гистологической структуры первичной опухоли, характера ранее проведённого лечения и его эффективности, сроков выявления метастазов после окончания лечения первичной опухоли, количества и локализации метастазов в лёгком, состояния внутригрудных лимфатических узлов. Большинству больных показано проведение системного противоопухолевого лечения, поскольку метастазы в лёгких редко бывают изолированными. При изолированном поражении лёгочной ткани проводят оперативное вмешательство. Необходим дифференцированный подход к выбору лечебной тактики у больных с метастазами в лёгких. В зависимости от чувствительности метастазов к химио, гормоно и иммунотерапии выделяют 2 группы:

При морфологически подтверждённых лёгочных метастазах I группы на первом этапе предпочтение отдают лекарственной противоопухолевой терапии, и только при её неэффективности возможно оперативное вмешательство. У больных с метастазами II группы в первую очередь рассматривают возможность их удаления.

Критерии отбора больных для операции:

— отсутствие рецидива первичной опухоли по данным комплексного обследования;

— изолированное метастатическое поражение лёгких;

— техническая возможность удаления метастазов;

— функциональная операбельность больного;

— резистентность к химио, гормоно и иммунотерапии.

При соблюдении вышеперечисленных критериев возникают показания к госпитализации в специализированное отделение торакальной хирургии.

Активная хирургическая тактика при метастатическом поражении лёгких находит всё больше сторонников, хотя по отношению ко всем больным с лёгочными метастазами хирургическое лечение возможно не более чем у 5-10% больных. Резектабельность, по данным различных исследователей, составляет 76-97%.

В настоящее время общепринятым доступом при хирургическом лечении лёгочных метастазов являются торакотомия, стернотомия и билатеральная торакотомия. Стернотомию и билатеральную торакотомию используют для удаления двусторонних метастазов. В последнее время чётко просматривается тенденция к одноэтапным оперативным вмешательствам. В настоящее время для удаления солитарного метастаза широко используют видеоторакоскопию.

Принят щадящий подход при хирургическом лечении метастатических опухолей лёгких, у 60-70% больных выполняют экономную сублобарную резекцию (краевую, клиновидную или прецизионную) и сегментэктомию, реже выполняют лобэктомию и пневмонэктомию. Частота осложнений после операций по поводу метастатических опухолей лёгких не превышает 10-15%. Наиболее часто развиваются пневмоторакс, ателектаз и нарушение дренажной функции бронхов. Тяжёлые послеоперационные осложнения выявляют у 2-5% больных. Летальность после операций варьирует от 1,2 до 6%, она возрастает с увеличением объёма вмешательства и достигает максимума после пневмонэктомии.

Отдалённые результаты хирургического лечения солитарного метастаза удовлетворительны. После удаления солитарного метастаза пятилетняя выживаемость, по сводным данным отечественных и зарубежных авторов, составляет 30-52%

Альтернативные методы лечения

Изолированная нормотермическая перфузия лёгкого с химиопрепаратами

«Рецидивные» метастазы. Актуальна проблема повторных операций при «рецидивных» метастазах в лёгких. Новые метастазы в лёгочной паренхиме возникают в среднем у 25-35% больных. При изолированном поражении лёгочной ткани селективному контингенту больных показаны повторные оперативные вмешательства, направленные на удаление новых метастазов. Пятилетняя выживаемость после повторных операций варьирует от 20 до 36% и зависит от совокупности прогностических факторов.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Показания к консультации других специалистов

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении рецидива первичной опухоли, при выработке плана лечения и необходимы для коррекции сопутствующих заболеваний при подготовке к операции.

Эффективность лечения оценивают при контрольном обследовании, которое нужно проводить каждые три месяца.

Информация для пациента

— наблюдение онколога с контрольным обследованием каждые 3 мес (обязательна КТ органов грудной клетки);

— исследование уровня серологических маркёров каждые 3 мес.

Анализ результатов хирургического лечения метастатических опухолей лёгких позволил выделить группу прогностических факторов, оказывающих существенное влияние на отдалённые результаты. Наиболее значимые:

— характер выполненной операции («радикальная» или паллиативная);

— количество метастазов в лёгких;

— локализация (одно или двусторонняя);

— гистогенез первичной опухоли;

— время удвоения объёма лёгочных метастазов;

— состояние внутригрудных лимфатических узлов;

— степень дифференцировки первичной опухоли и метастазов;

— статус рецепторов при гормонозависимых опухолях;

— уровень серологических маркёров до операции на лёгком.

Исследования, проведённые в МНИОИ им. П.А. Герцена, позволили выделить факторы благоприятного прогноза:

— одностороннее поражение лёгкого при единичных и множественных метастазах,

— интактность внутригрудных лимфатических узлов,

— «радикальный» характер операции;

а также неблагоприятного прогноза:

— билатеральные, единичные или множественные метастазы,

— поражение внутригрудных лимфатических узлов,

Источник

Рак легкого

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Гистологическая классификация (ВОЗ, 2004)

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Мелкоклеточный рак

Неоадъювантная химиотерапия до сих пор считается экспериментальным методом лечения. Тем не менее неоадъювантная химиотерапия приводит к снижению клинической стадии у 40-60% пациентов, а к полному патологическому ответу у 5-10% больных. Как выяснилось неоадъювантная химиотерапия лучше переносится, чем адъювантная: три полноценных курса химиотерапии способны перенести более 90% пациентов, в то время как адъювантная химиотерапия назначается только 45-60% больным.

Полагаясь на современные знания, неоадъювантная химиотерапия должна быть представлена, по крайней мере, тремя циклами платиносодержащего режима. Как и при распространенном немелкоклеточном раке легких наиболее предпочтительным режимом химиотерапии является дуплет из цисплатина и препарата третьего поколения. Предоперационная химиотерапия должна рассматриваться у пациентов с IIIA-N2 стадией заболевания.

Все больные немелкоклеточным раком получают дистанционную лучевую терапию (конвекциональную или комформную) на область первичного очага и зоны регионарного метастазирования. Для проведения лучевого лечения обязательно учитывается качество излучения, локализация и размеры полей.

Объем облучения определяется размерами и локализацией опухоли и зоной регионарного метастазирования и включает опухоль + 2 см тканей за пределами ее границ и зону регионарного метастазирования.

Интервал между курсами 21 день.

Платиносодержащие режимы в комбинации с винорельбином, гемцитабином, таксанами, иринотеканом или пеметрекседом при неплоскоклеточном варианте увеличивают продолжительность жизни, улучшают качество жизни и контролируют симптомы у пациентов с удовлетворительным соматическим статусом.

Однако больные, получающие третью, или четвертую линии ХТ, редко достигают объективного улучшения, который обычно бывает очень коротким при значительной токсичности. Для этих больных единственно правильным методом лечения является симптоматическая терапия.

Эрлотиниба гидрохлорид значительно увеличивает выживаемость больных НМРЛ, независимо от физического состояния, пола, возраста, предыдущей потери веса тела, отношения к курению, количества ранее полученных схем и их эффективности, длительности заболевания, ослабленным, и пожилым больным.

В связи с тем, что 80% типичных карциноидов легких экспрессируют рецепторы соматостатина, сцинтиграфия с использованием изотопов к рецепторам соматостатина может быть высоко информативной.

Для выявления первичных очагов и метастазов карциноидов тимуса рекомендуется выполнять КТ или МРТ с внутривенным контрастированием. Сцинтиграфия с использованием изотопов к рецепторам соматостатина является дополнительным методом.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: плановая.

Информация

Источники и литература

Информация

Организационные аспекты внедрения протокола

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием легких, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом рака легких, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом рака легких) х 100%.

2. Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных раком легких после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.

3. Процент рецидивов рака легких у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами рака легких в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом рака легких) х 100%.

Результаты внешнего рецензирования: положительное решение.

Источник

Криодеструкция первичных и метастатических злокачественных новообразований почек, печени, легких, предстательной железы и других паренхиматозных органов

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от « 2 » июля 2020 года
Протокол №103

Название протокола: КРИОДЕСТРУКЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ И МЕТАСТАТИЧЕСКИХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ПОЧЕК, ПЕЧЕНИ, ЛЕГКИХ, ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ДРУГИХ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ ОРГАНОВ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2020 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: онкохирурги, интервенционные радиологи, онкоурологи, онкогинекологи, онкологи, врачи смежных специальностей.

Категория пациентов:
Технология лечения предназначена для взрослых, подростков и детей.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Лечение

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Цель проведения процедуры/вмешательства: 1-40
Цель криодеструкции – это разрушение (деструкция) опухолевой ткани с помощью локального воздействия сверхнизких температур, при котором ткани злокачественного новообразования (ЗНО) подвергаются деструкции, (разрушению) что приводит к их гибели. Криодеструкция показана для минимально инвазивного лечения доброкачественных и злокачественных новообразований различных локализаций под контролем КТ и УЗИ.

Показания для проведения процедуры/ вмешательства

Показания к проведению криодеструкции злокачественных (первичных и метастатических) опухолей печени

Общие показания к применению криоабляции при первичном (гепатоцелюлярном и холангиоцелюлярном) раке печени: 1-4
Гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак печени:

Общие показания к применению криоабляции при метастатическом раке печени:
Метастазы колоректального рака, метастазы в печень опухолей других локализаций: 5-10

Показания к проведению криодеструкции злокачественных (первичных и метастатических) опухолей почек: 11-15
Общие показания к применению криоабляции при раке почки:

Показания к проведению криодеструкции злокачественных опухолей легких:

Общие показания к применению криоабляции при первичном раке легких: 16-19
Немелкоклеточный рак легкого:

Показания к проведению криодеструкции опухолей молочных желез:
Общие показания к применению криоабляции при раке молочной железы: 22-24
Рак молочной железы:

Общие показания к применению криоабляции при фиброаденоме молочной железы: 25-28
Фиброаденома молочной железы:

Показания к проведению криодеструкции +опухолей костной ткани: 29-33
Кости и мягкие ткани:

Показания к проведению криодеструкции опухолей предстательной железы:
Общие показания к применению фокальной криоабляции предстательной железы (простаты) у пациентов низкого риска: 34-36

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования:

Дополнительные диагностические обследования:

Требования к оснащению, расходным материалам, медикаментам:

Основные расходные материалы:
— Комплект криозондов для криодеструкции
— Термодатчики
— Интродьюсеры
— Криотерапевтическая консоль
— Хладагент- жидкий азот

Требования к подготовке пациента:

Методика проведения процедуры/вмешательства:

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Малаев Нияз Бейсенович – MD, MMSc, MBA, интервенционный радиолог высшей категории, онколог. Отделение общей и торакальной хирургии АО «Национальный научный медицинский центр», город Нур-Султан.
2) Прохоров Георгий Георгиевич – доктор медицинских наук, профессор онколог, ведущий научный сотрудник научного отделения общей онкологии и урологии, онколог хирургического отделения опухолей головы и шеи ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Директор ООО Международный Институт криомедицины, РФ.
3) Косырев Владислав Юрьевич – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России. Доцент кафедры онкологии ПММУ им. И.М. Сеченова. Исполнительный директор Российского общества интервенционных онкорадиологов.
4) Кубекова Сауле Жадраевна – MD, PhD ассистент кафедры Внутренних болезней №3 НАО «Медицинский университет Астана».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:
1) Ижанов Е.Б. – доктор медицинских наук, руководитель центра абдоминальной онкологии. Председатель хирургического совета АО «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага. Клинические рекомендации.

Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

ВПО – выявленный первичный очаг

КТ – компьютерная томография

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ

Термины и определения

Новые термины и определения в рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Метастазы злокачественной опухоли без выявленного первичного очага (ВПО) – заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни при обследовании [13].

1.2 Этиология и патогенез

В связи с большой гетерогенностью опухоли обычно не удается выделить, какой клон клеток явился источником метастазирования, так как теряется набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности [1, 2,3]. В среднем идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% больных. В 15-20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии [4, 5]. Хотя метастазы без ВПО отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково. Зачастую они характеризуются случайной, нетипичной локализацией, (то есть поражением не регионарных лимфатических узлов), а также быстрым прогрессированием процесса на самых ранних этапах развития.

1.3 Эпидемиология

По данным различных авторов пациенты с метастазами без ВПО составляют от 3 до 5% онкологических больных, обратившихся за медицинской помощью [6, 7, 8]. Опухоли без ВПО занимают 7 место по частоте встречаемости и 4 место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований [5, 9, 10].

У мужчин и женщин опухоли без ВПО встречаются приблизительно с одинаковой частотой. С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам [4, 7, 11].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций (C76-C80):

Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76):

C76.0 — Головы, лица и шеи;

C76.1 — Грудной клетки;

C76.4 — Верхней конечности;

C76.5 — Нижней конечности;

C76.7 — Других неуточненных локализаций;

C76.8 — Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77):

C77.0 — Лимфатических узлов головы, лица и шеи;

C77.1 — Внутригрудных лимфатических узлов;

C77.2 — Внутрибрюшных лимфатических узлов;

C77.3 — Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов;

C77.4 — Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности;

C77.5 — Внутритазовых лимфатических узлов;

C77.8 — Лимфатических узлов множественных локализаций;

C77.9 — Лимфатических узлов неуточненной локализации;

Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78):

C78.0 — Вторичное злокачественное новообразование легкого;

C78.1 — Вторичное злокачественное новообразование средостения;

C78.2 — Вторичное злокачественное новообразование плевры;

C78.3 — Вторичное злокачественное новообразование других и не уточненных органов дыхания;

C78.4 — Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника;

C78.5 — Вторичное злокачественное новообразование толстого кишечника и прямой кишки;

C78.6 — Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины;

C78.7 — Вторичное злокачественное новообразование печени;

C78.8 — Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов пищеварения;

Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79):

C79.0 — Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок;

C79.1 — Вторичное злокачественное новообразование мочевого пузыря, других и неуточненных мочевых органов;

C79.2 — Вторичное злокачественное новообразование кожи;

C79.3 — Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек;

C79.4 — Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы;

C79.5 — Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга;

C79.6 — Вторичное злокачественное новообразование яичника;

C79.7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника;

C79.8 — Вторичное злокачественное новообразование других уточненных локализаций;

Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80).

1.5 Классификация

В соответствии с гистологическим строением опухоли ВПО, согласно рекомендациям ESMO (2015г), целесообразно разделять на следующие группы [12]:

1) высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы;

2) низкодифференцированные карциномы;

3) плоскоклеточный рак;

4) недифференцированная опухоль;

5) рак с нейроэндокринной дифференцировкой.

Стадирование.

Так как заболевание на первых этапах проявляется метастазами, можно говорить о первично генерализованном процессе, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа. Более конкретизированного общепринятого стадирования метастазов злокачественной опухоли без ВПО в настоящее время не существует.

В зависимости от локализации и распространенности метастатического поражения больных делят на группы [13]:

3. Пациенты с поражением нескольких коллекторов лимфоузлов, сочетанное поражение лимфоузлов и/или органов.

2. Диагностика

Диагностический алгоритм у больных с метастатическим поражением без ВПО включает четыре направления: предварительная дифференцировка и оценка общего состояния, оценка распространенности опухолевого поражения, получение материала для морфологического исследования, поиск первичного очага.

Следует отметить, что важным фактором в выборе диагностической тактики является общее состояние больного. Очевидно, что пациенту в тяжелом состоянии не имеет смысла проводить обследование в полном объеме, так как в большинстве случаев не приходится надеяться на эффективное лечение, а в особо тяжелых случаях следует обсудить вопрос о симптоматической терапии без обследования.

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

2.4 Инструментальная диагностика

Комментарии: при цитологическом исследовании метастазов без ВПО наиболее часто встречаются: умеренно дифференцированная или высокодифференцированная аденокарцинома в 50% случаях, низкодифференцированная или недифференцированная аденокарцинома или рак в 30%, плоскоклеточный рак у 15% больных и недифференцированная опухоль – 5% [16, 17]. Реже выявляют опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой, меланому, лимфомы, герминогенные опухоли, саркомы, эмбриональный рак.

Комментарии: морфологическое исследование является наиболее значимым и должно выполняться как можно раньше. Полученные данные позволяют подтвердить злокачественность процесса, определить гистогенез опухоли, степень дифференцировки клеток, а иногда и предположительную локализацию первичной опухоли, что значительно облегчает поиск первичного очага и сокращает количество диагностических манипуляций. На этом этапе пациенты распределяются на группы: нет признаков злокачественного роста; метастазы рака; лимфома; метастазы меланомы; метастазы злокачественной опухоли без уточнения гистогенеза. Больные первой группы из дальнейшего исследования исключаются. При выявлении лимфомы дальнейшее обследование и лечение проводится гематологом.

В соответствии с гистологическим строением опухоли без ВПО, согласно рекомендациям ESMO (2015г), целесообразно разделять на следующие группы: высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы; низкодифференцированные карциномы; плоскоклеточный рак; недифференцированная опухоль; рак с нейроэндокринной дифференцировкой. Подобная дифференцировка пациентов позволяет в последующем выработать оптимальную схему лечения пациента [12].

Комментарии: иммуногистохимический метод повышает точность патологоанатомического исследования за счёт более корректного определения или уточнения гистогенеза, направления клеточной дифференцировки и органной принадлежности первичной опухоли. У пациентов с метастазами без чётких морфологических признаков железистой (аденогенной), нейроэндокринной или плоскоклеточной дифференцировки главной задачей дополнительных методов исследования является уточнение гистогенеза опухоли (точнее установление направления дифференцировки опухолевых клеток).

2.5 Дополнительная диагностика

Комментарии: применение ПЭТ-КТ при множественных метастазах иногда не дает желаемого результата, так как трудно отличить первичную опухоль от метастазов. Низкая метаболическая активность для 19F-ФДГ характерна также для бронхоальвеолярного рака, гепатоцеллюлярной карциномы, рака почки, карциноида, низкодифференцированных и некоторых других опухолей. По рекомендациям NCCN от 2016 года ПЭТ-КТ не рекомендуется в качестве первичного диагностического теста [18]. Однако существуют благоприятные подгруппы для данного вида исследования: это немногочисленные или единичные метастазы, а также метастазы плоскоклеточного рака в шейных лимфатических узлах. У таких пациентов ПЭТ-КТ может изменить тактику лечения в 30-35% случаев.

Комментарии: эндоскопические методы исследования выполняются в зависимости от жалоб, симптоматики и результатов лабораторных анализов.

Комментарии: получение материала для морфологического исследования не представляет трудности при поражении периферических лимфатических узлов. В случае поражения медиастинальных или забрюшинных лимфатических узлов выполняется чрезкожная пункция под контролем УЗТ или КТ. Если материала недостаточно для всестороннего гистологического исследования, может обсуждаться вопрос о торакоскопии или лапароскопии с биопсией. Аналогичная тактика оправдана и при поражении органов грудной и брюшной полостей, плевры, брюшины, органов и тканей забрюшинного пространства. Если метастазы локализуются в костях, последовательность диагностических процедур такова: пункция, трепанобиопсия, открытая биопсия пораженной кости.

3. Лечение

Поскольку первичный очаг остается неизвестным, любое проведенное лечение можно обозначить «радикальным» только условно. Поэтому выбор ле­чебной тактики у данной категории больных представляет собой проблему, раз­решаемую в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке. Лечебная тактика определяется, в первую очередь, с учетом общего состояния больного, локализации метастазов, распространенности опухолевого процесса, морфологи­ческого строения метастатической опухоли, предполагаемой локализации пер­вичного очага.

В последнее время осуществляются программы по выработке лечебной тактики не на основании предполагаемой локализации первичного очага, а на основании биологических характеристик опухоли, что позволит индивидуализировать лечение и шире использовать таргетную терапию. Доказано, что средняя продолжительность жизни пациентов, по­лучавших специальное лечение, достоверно выше, чем у лиц, лечение которых ограничилось симптоматической терапией. Лучшие результаты пятилетней вы­живаемости отмечены у больных с изолированными метастазами в паховых, подмышечных, шейных лимфатических узлах, получавших специальное лечение.

Хирургический метод лечения у больных с метастазами злокачественной опухоли без ВПО не является радикальным и может быть использован при изолированном поражении лимфоузлов доступной удалению группы и в некоторых случаях изолированного поражения органа; возможна лимфаденэктомия или удаление метастаза с резекцией органа. Также оперативное вмешательство возможно с симптоматической целью.

Лучевая терапия при невозможности применения хирургического метода может быть показана при изолированном поражении лимфатических узлов или органа при потенциальной чувствительности опухоли к облучению. Возможно применение ЛТ и с симптоматической целью.

Так как опухоль невыясненной первичной локализации предполагает диссеминированный процесс, основным методом лечения является лекарственная терапия. Лечение осуществляется персонализировано на основе всех имеющихся клинико-морфологических данных. Решающее значение имеют морфологические характеристики опухоли и потенциальная чувствительность к тем или иным препаратам. При выявлении в опухоли соответствующих мутаций возможно применение таргетной терапии. В случаях изолированного поражения комбинация химиотерапии с хирургическим и лучевым методами позволяет добиться достоверно лучших результатов.

В рекомендациях Российского профессионального общества онкологов-химиотерапевтов (RUSSCO) и Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) в каждом конкретном случае предлагается определить пациента в ту или иную группу в зависимости от распространенности опухолевого поражения и морфологической структуры опухоли, которые соответствуют заболеванию с известной локализацией первичной опухоли [12,24].

3.1 Метастазы плоскоклеточного рака в лимфатических узлах головы и шеи без выявленного первичного очага

3.2 Метастазы рака в подмышечных лимфатических узлах у женщин

Комментарии: при сомнительной радикальности лимфаденэктомии или невозможности её выполнения из-за распространенности опухолевого поражения показана лучевая терапия на аксиллярную и шейно-над-подключичную зоны.

3.3 Канцероматоз брюшины у женщин

Комментарии: как правило, течение заболевания соответствует раку яичников, поэтому лекарственное лечение проводится по аналогичным схемам.

3.4 Метастазы недифференцированной/низкодифференцированной карциномы с преимущественным поражением лимфатических узлов осевой локализации (шейные, медиастинальные, забрюшинные)

Комментарии: заболевание по течению соответствует герминогенным опухолям. Необходимо обратить внимание на уровни АФП, ХГЧ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

3.5 Метастазы низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы

Течение заболевания у пациентов этой группы соответствует мелкоклеточному раку легкого.

3.6 Метастазы высокодифференцированной нейроэндокринной карциномы с низкой пролиферативной активностью

Комментарии: заболевание по течению наиболее соответствует нейроэндокринным опухолям желудочно-кишечного тракта, поэтому лечение проводится по аналогичным схемам, предложенным для терапии больных опухолями этой локализации.

3.7 Остеобластические метастазы аденокарциномы в скелет у мужчин

3.8 Метастатическое поражение, не соответствующее вышеперечисленным группам

Как правило, речь идет о диссеминированном опухолевом процессе. Назначение лекарственного лечения возможно пациентам в удовлетворительном состоянии.

Комментарии: во всех группах оценка эффективности лечения проводится через 6-8 недель. Терапия продолжается до достижения максимального эффекта плюс 2 закрепляющих эффект цикла. Лучевое воздействие у больных без ВПО может быть применено при невозможности радикального хирургического удаления опухоли или конгломерата лимфатических узлов с паллиативной или радикальной целью с применением стандартной или стереотаксической лучевой терапии.

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов и рецидивных опухолей, а также выявление первичного очага.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено хирургическое вмешательство

Выполнена анестезия в соответствии с объемом оперативного вмешательства и тяжестью состояния пациента

Отсутствие повторных хирургических вмешательств в период госпитализации

Выполнено морфологическое исследование препарата удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве

Выполнена периоперационная антибиотикопрофилактики (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Отсутствие тромбоэмболических осложнений в период госпитализации (при хирургическом вмешательстве)

Отсутствие кровотечения в раннем послеоперационном периоде (при хирургическом вмешательстве)

Выполнен 1 курс адъювантной химиотерапии не позднее 28 дня от момента хирургического и при отсутствии медицинских противопоказаний

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-детских онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка: Проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций: актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов с РБ. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

1) При повышении температуры тела 38°C и выше:

2) При стоматите

3) При диарее

4) При тошноте

Источник