метастазы в печени код по мкб 10 у взрослых

Вторичное злокачественное новообразование печени

Рубрика МКБ-10: C78.7

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

1. Классификация метастазов в печень (по количеству):

2. Классификация метастазов в печень (по расположению):

— Унилобарные (поражают одну долю)

— Билобарные (поражают обе доли печени)

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Вторичное злокачественное новообразование печени: Диагностика [ править ]

Метастатическое поражение печени при злокачественных новообразованиях диагностируют либо одновременно с первичным очагом, либо через некоторое время после лечения первичного рака. Обследование печени у онкологических больных обязательно проводят с использованием специальных методов визуализации (УЗИ, КТ).

Преимуществом спиральной компьютерной томографии считают возможность визуализации мелких и глубоко расположенных очагов, а также более точная их топическая диагностика. Метод также позволяет проводить динамическое наблюдение, поскольку результаты разных (по времени) исследований легко пересмотреть и сопоставить по снимкам. Точность диагностики повышается при использовании болюсного внутривенного контрастирования. КТволюметрия помогает определить объём непоражённой паренхимы печени при планировании обширных резекций органа (чтобы оценить риск развития печёночной недостаточности после операции).

МРТ обладает сопоставимой с КТ чувствительностью и специфичностью. Однако стоимость проведения МРТисследования очень высока, особенно при использовании контрастного усиления

— возможность получить изображение органа в любой плоскости без перемещения пациента или сканирующего устройства;

— большой диапазон контрастности при исследовании;

— высокое пространственное разрешение.

Для уточнения характера очагового поражения печени с помощью МРТ используют три вида контрастов: неспецифический контрастный агент; контраст, специфичный для ретикулоэндотелиальной системы печёночной ткани; гепатоцитспецифический контраст.

Позитронноэмиссионную томографию проводят при планировании оперативного лечения для визуализации субклинических опухолевых очагов.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Вторичное злокачественное новообразование печени: Лечение [ править ]

Распространённость метастатического поражения печени с учётом характера первичной опухоли определяет лечебную тактику.

Для повышения резектабельности проводят предоперационную эмболизацию печёночной артерии и неоадъювантную химиотерапию. При рецидиве метастазов в оставшейся части печени необходимо выполнить повторную резекцию.

При нерезектабельных метастазах, противопоказаниях к оперативному лечению используют различные методы локальной деструкции очагов, проводимые чрескожным, оперативным или лапароскопическим способом под контролем УЗИ или КТ. В группу методов локальной деструкции очагов входят алкогольная аблация, криодеструкция, лазериндуцированная термоабляция, радиочастотная термоаблация (проводят наиболее часто), микроволновая деструкция.

При невозможности оперативного лечения и локальной деструкции выполняют артериальную химиоэмболизацию и регионарную внутриартериальную химиотерапию. Наибольший эффект при внутриартериальном введении оказывает флоксуридин.

При опухолях желудка, пищевода, почки поражение печени редко носит изолированный характер (прогноз, как правило, неблагоприятный). Хирургическое лечение проводят при солитарных или единичных метастазах (при отсутствии внепечёночных очагов заболевания). Альтернативой обширному хирургическому вмешательству служит радиочастотная термоаблация как вариант циторедуктивного лечения.

При метастазах опухолей, чувствительных к консервативной терапии (например, рак молочной железы или яичников), резекции печени выполняют при наличии изолированной остаточной опухоли в печени после проведённого лекарственного (гормонального) лечения, при этом допускают выполнение экономных резекций или радиочастотной термоаблации.

Лучевую терапию (как самостоятельный метод) для лечения метастазов в печени не используют. Однако сочетание её с дистанционным облучением и регионарной химиотерапией позволяет повысить вероятность резорбции опухоли и уменьшить болевой синдром.

Профилактика [ править ]

— Ранняя диагностика первичного опухолевого очага.

— Регулярное динамическое наблюдение (после успешно выполненной операции) с исследованием печени различными методами визуализации (УЗИ, КТ и др.).

Прочее [ править ]

Факторы, благоприятно влияющие на прогноз:

— изолированный характер поражения печени;

— метахронно обнаруженные метастазы.

Продолжительность жизни больных после химиотерапии не превышает нескольких месяцев.

Источник

Диагностика и лечение рака печени

Рак печени – это злокачественная опухоль, которая быстро увеличивается в размерах и даёт метастазы. Она может быть первичной или представлять собой метастазы из других органов. Заболевание в течение длительного времени протекает бессимптомно или проявляется неспецифическими признаками.

Диагностику рака печени онкологи Юсуповской проводят с помощью новейших методов исследования. Для лечения заболевания используют эффективнейшие противоопухолевые препараты, обладающие минимальным спектром побочных эффектов. Хирурги применяют инновационные методики оперативных вмешательств. Медицинский персонал обеспечивает профессиональный уход за пациентами.

Причины

Первичный рак печени возникает в среднем в 30 раз реже, чем вторичный. Как правило, злокачественная опухоль печени возникает на фоне наличия другого онкологического процесса в организме и его метастазирования (например, рак матки или желудка с метастазами в печень). Рак печени в 30 лет возникает также часто, как и в 50 и 60 – данное заболевание не имеет возрастных категорий. Активному метастазированию печень подвержена ввиду интенсивного кровообращения в этом органе. Существует ряд факторов риска, оказывающих влияние на формирование злокачественного новообразования в печени:

Обычно злокачественные новообразования печени развиваются под воздействием нескольких причин и провоцирующих факторов.

Симптомы

На первых стадиях рак печени протекает практически бессимптомно. Больного может беспокоить слабость и быстрая утомляемость, однако подозрений на рак печени это, как правило, не вызывает. В основном опухоль начинает проявляться после распространения за пределы печени или метастазирования в другие органы. Главными клиническими проявлениями рака печени являются:

Для того чтобы установить как можно раньше диагноз, следует обратиться к гастроэнтерологу при появлении первых признаков нарушения функции печени. После проведенного обследования пациента проконсультирует онколог. Ранняя диагностика злокачественных новообразований печени позволяет провести адекватную терапию, увеличивающую длительность жизни.

Симптомы у мужчин

Для мужчин характерны типичные проявления рака печени. Среди них выделяют:

В некоторых случаях возможно развитие гинекомастии, а также снижение либидо.

Симптомы у женщин

Симптомы рака печени у женщин ничем не отличаются от общих признаков. Врачи утверждают, что опасность для представительниц женского пола заключается в более поздних проявлениях заболевания. Характерными изменениями для женщин считаются:

Классификация

Первичный рак печени в основном развивается из гепатоцитов – клеток печени, либо из клеток желчного протока. Специалисты различают несколько видов опухолей печени:

Своевременная диагностика обеспечивает быстрое определение диагноза, что при онкологических заболеваниях чрезвычайно важно. Не следует откладывать поход к врачу, ведь именно это может спасти вам жизнь.

Ангиосаркома печени

Крайне агрессивное злокачественное новообразование, которое возникает при контакте с токсичными химическими веществами (мышьяком, медью, винилхлоридом) и при воздействии радиоактивного излучения – ангиосаркома печени. Нередко рост опухоли начинается на фоне накопления в организме торотраста, который ранее принимали в качестве контрастного вещества при выполнении рентгенологических исследований.

Симптоматика ангиосаркомы является малоспецифичной – у пациента может наблюдаться боль в животе, вздутие, лихорадка, снижение веса и аппетита. При пальпации может ощущаться уплотнение, во время аускультации доктор может услышать характерные шумы. Установить диагноз на ранней стадии развития патологического процесса затруднительно, поскольку дебют заболевания не сопровождается клиническими признаками злокачественной опухоли.

Ангиосаркому выявляют с помощью тех же методов, что и другие виды злокачественных новообразований печени. На рентгенограммах можно увидеть торотраст в печени и селезёнке. Во время диагностической лапароскопии хирурги проводят биопсию и отправляют участки патологически изменённых тканей на гистологическое исследование. Поскольку ангиосаркому выявляют на поздней стадии, пациентам проводят паллиативную терапию в условиях хосписа.

Гемангиоэндотелиома печени

Клиническая картина гемангиоэндотелиомы печени не отличается от других видов опухолей. Поначалу болезнь протекает бессимптомно, впоследствии возникают характерные признаки рака печени – желтушность кожных покровов, лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, внезапное и стремительное снижение веса. Нередко данное заболевание влечет за особой обширное внутреннее кровотечение. Ученые связывают это с поражением новообразованием соседних кровеносных сосудов и ухудшением свертываемости крови.

Результативными методами лечения гемангиоэндотелиомы являются:

Врачи клиники онкологии Юсуповской больницы в своей практике используют лишь самые современные методы лечения, которые позволяют улучшить качество жизни пациента.

Метастазы

Метастазы являются главной опасностью любого онкологического заболевания, поскольку их практически невозможно остановить или предупредить их распространение.

Метастазы первичного рака печени способны распространяться в желудок, головной мозг, легкие, пищевод, вены и артерии, сердечную мышцу, сосуды, кости и позвоночник. Метастазы из печени попадают в организм следующими путями:

К сожалению, метастазы встречаются в 40% случаев рака печени и часто поражают жизненно важные органы, которые в последствии крайне тяжело лечить.

Осложнения

Неконтролируемое течение рака печени опасно возникновением осложнений. Их появление зависит от многих факторов. Среди возможных осложнений выделяют:

Перечисленные симптомы требуют немедленной диагностики и проведения оперативного вмешательства. Без этого возможен летальный исход.

Диагностика

Онкологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование, позволяющее быстро установить диагноз рака печени и верифицировать вид опухоли. Оно включает следующие исследования:

Общий анализ крови – увеличивается количество лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов;

Биохимический анализ крови – повышается уровень билирубина, АЛТ, АСТ;

Определение уровня специфического опухолевого антигена (онкомаркера) АПФ.

С помощью ультразвукового исследования, которое выполняется с применением аппаратуры экспертного класса, обладающей высокой разрешающей способностью, определяют локализацию и размеры опухоли. УЗИ используют как для первичной диагностики, так и с целью динамического контроля состояния новообразования.

Магнитно-резонансная, компьютерная томография выполняется с целью уточнения размера образования, степени прорастания в окружающие ткани и органы, отдалённых метастазов.

Лапароскопия проводится с целью уточнения распространения опухолевого процесса. Во время исследования хирург выполняет биопсию – проводит забор участков тканей для гистологического исследования.

Стадии

Определение стадии заболевания с помощью клинического, инструментального и лабораторного исследования позволяет врачам клиники онкологии выработать оптимальную тактику ведения пациента.

При первой стадии рака печени размеры опухоли не превышают двух сантиметров. Клинические симптомы отсутствуют. В отдельных случаях пациенты ощущают повышенную утомляемость и дискомфорт в области правого подреберья.

На второй стадии заболевания размеры опухоли достигают пяти сантиметров. Наблюдается инвазия атипичных клеток в сосуды. Пациентов беспокоит тяжесть и тупая ноющая боль в правом подреберье. По мере прогрессирования патологического процесса боль усиливается.

Третья стадия рака печени сопровождается распространением опухоли на другие органы и ткани. Выраженный болевой синдром вынуждает больного обратиться к врачу.

Лечение

Врачи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подходят к выбору методов лечения каждого пациента, у которого выявлен рак печени. Комплекс лечебных мероприятий зависит от следующих факторов:

Решение о необходимости и целесообразности того или иного метода терапии принимается после тщательно проведенной диагностики. Лечение рака печени включает в себя:

Питание

Состояние пациента улучшается при соблюдении специальной диеты. Повара Юсуповской больницы готовят блюда из качественных продуктов, которые не содержат нитратов, ГМО и канцерогенных пищевых добавок. В случае неконтролируемого снижения веса увеличивают суточную калорийность за счёт белковых продуктов. При приготовлении блюд отдают предпочтение щадящим кулинарным технологиям: варке, тушению, на пару и гриле, запеканию в духовке.

Из рациона пациента исключают следующие продукты:

Прогноз

Профилактика

Снизить риск развития рака печени можно, если соблюдать следующие врачебные рекомендации:

Лечение рака печени в Юсуповской больнице назначают квалифицированные онкологи сообразно характеру опухоли, ее виду и стадии. Все терапевтические процедуры проводятся под четким контролем медицинского персонала, готового оказать помощь в любую минуту. В нашей клинике можно пройти любые виды обследований с использованием профессионального современного оборудования.

Источник

Вторичные (метастатические) опухоли печени

Общее число больных с метастазами в печень составляет приблизительно одну треть от общего количества больных злокачественными опухолями.

В России ежегодно выявляют около 450 тысяч новых больных раком.

У значительной части из них уже имеются метастазы в печени, у других пациентов метастазы в печень могут быть выявлены в разные сроки после установления диагноза рака.

Количество всех больных с метастазами в печени в России составляет более 100 тысяч, что в десятки раз превосходит количество всех больных первичными опухолями печени и внутрипеченочных желчных протоков.

Метастазы в печень наиболее часто наблюдаются у больных с первичной опухолью толстой кишки, легких, желудка, поджелудочной железы, молочной железы. Рак желчевыводящих путей, пищевода, яичников, предстательной железы, почек, а также меланома реже поражают печень.

Чаще всего метастазы в печени повторяют строение первичных опухолей. Однако в ряде случаев метастазы отличаются от первичных опухолей по степени дифференцировки (созревания) опухолевых клеток, что затрудняет установление принадлежности первичной опухоли.

Как правило, метастатическое опухоли печени редко наблюдаются у больных циррозом печени. Это можно объяснить плохими условиями для фиксации и размножения опухолевых клеток в рубцовоизмененном органе.

Метастатический рак печени обычно характеризуется быстрым прогрессированием и отсутствием специфических лабораторных и клинических признаков.

Всех больных с метастазами в печени делят на две группы независимо от источников метастазирования:

(Более трех метастазов считаются множественными).

У больных с единичными метастазами симптомы заболевания напоминают проявления первичного рака печени (увеличение печени и тупые боли в правом подреберье при незначительных размерах опухоли).

У пациентов с множественными метастазами местные и общие симптомы более выражены и характеризуются нарастающей печеночной недостаточностью и осложнениями в виде механической желтухи.

У некоторых больных возникает отек нижних конечностей и расширение вен передней брюшной стенки в результате сдавления нижней полой вены. У 30% больных уже в момент установления диагноза имеется асцит (скопление жидкости в животе) за счет поражения брюшины.

Диагностика

Регулярное наблюдение и обследование больных, перенесших лечение по поводу злокачественной опухоли, позволяет относительно рано выявить метастазы в печени и провести соответствующее лечение. Прогноз (исход) заболевания лучше в случае обнаружения метастазов в печени после окончания лечения первичного рака различных локализаций по сравнению с больными, у которых метастазы выявлены в момент диагностики первичной опухоли.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет решить большинство диагностических задач: размеры метастазов, связь их с крупными сосудами и протоками печени. Использование УЗИ во время операции дает возможность выявить дополнительные очаги опухоли внутри печени и помогает использовать методы местного воздействия на метастазы.

Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно не более эффективны, чем УЗИ, однако могут дать дополнительную полезную информацию, особенно при решении вопроса о хирургическом лечении метастазов в печени.

Пункционная биопсия (взятие кусочка ткани) печени показана в тех случаях, когда природа очагов в печени вызывает сомнения.

Ангиография (контрастное исследование сосудов) печени целесообразна при хорошо кровоснабжающихся метастазах и может помочь в уточнении локализации опухолевых очагов и их происхождении.

Всестороннее обследование позволяет решить комплекс вопросов, связанных с первичной опухолью, и определить план лечения по поводу метастатического поражения печени.

Лечение и прогноз (исход)

Лечение больных с метастазами в печень имеет особенности, отличные от лечения больных с первичными злокачественными опухолями печени и внутрипеченочных желчных протоков.

Ввиду биологических особенностей рака толстой кишки и его метастазирования, больные этой группы с метастазами в печень выделены в отдельную группу.

При хирургическом лечении метастазов рака толстой кишки большое значение придается прогностическим факторам, позволяющим судить об исходе заболевания.

К таким факторам относятся:

5-летняя выживаемость больных с метастазами рака толстой кишки в печень, перенесших частичное удаление печени, составляет 25-35%. При первично неоперабельных (неудалимых) метастазах рака толстой кишки в печени возможно проведение системной (внутривенной) и регионарной (через сосуды печени) химиотерапии. При этом после такого лечения у 15% больных удается выполнить операцию.

В первые два года у 40-60% оперированных больных может развиться рецидив (возврат) заболевания в печени. К концу третьего года без рецидива остаются около 30% оперированных больных.

К локальным методам лечения метастазов рака толстой кишки в печени относятся: радиочастотная термодеструкцая (разрушение опухоли высокой температурой), криодеструкция (уничтожение метастазов низкими температурами), введение в опухолевые узлы этанола и др.

Для системной химиотерапии больных с метастазами рака толстой кишки используют различные противоопухолевые препараты и их комбинации: фторурацил, тегафур, капецитабин, иринотекан, оскалиплатин, ралтитрексед. Эффект от химиотерапии наблюдается у 14-50% больных.

Комбинированное (сочетанное) лечение больных с метастазами рака толстой кишки в печень дает наилучшие отдаленные результаты.

Лечение метастазов других опухолей в печень

Выживаемость больных при хирургическом лечении не зависит от сроков обнаружения метастазов после удаления первичной опухоли, объема оперативных вмешательств, размеров и количества метастазов. Показатели отдаленной выживаемости лучше после резекции печени, чем при химиотерапии. Непременным условием резекции печени по поводу метастазов является полное удаление первичной опухоли. Криодеструкция, микроволновая гипертермическая коагуляция, внутриопухолевое введение этанола, уксусной кислоты, ультразвуковая фокусная, лазерная, радиочастотная термодеструкция метастазов в печени в сочетании с местной или системной химиотерапией и резекцией печени носят паллиативный характер и направлены на увеличение продолжительности жизни. Все указанные методы лечения характеризуются удовлетворительной переносимостью больными.

Комбинированное лечение

У больных с химиочувствительными метастазами в печени (рак молочной железы, рак яичка, рак яичников) оптимальным является применение операции с предварительной химиотерапией и возможной химиотерапией после операции по поводу изолированного поражения печени.

Другим вариантом лечения может быть операция в комбинации с местным воздействием (радиочастотная термодеструкция, криодеструкция, введение в опухоль этанола и др.)

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Источник

Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага. Клинические рекомендации.

Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

ВПО – выявленный первичный очаг

КТ – компьютерная томография

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ

Термины и определения

Новые термины и определения в рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Метастазы злокачественной опухоли без выявленного первичного очага (ВПО) – заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни при обследовании [13].

1.2 Этиология и патогенез

В связи с большой гетерогенностью опухоли обычно не удается выделить, какой клон клеток явился источником метастазирования, так как теряется набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности [1, 2,3]. В среднем идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% больных. В 15-20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии [4, 5]. Хотя метастазы без ВПО отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково. Зачастую они характеризуются случайной, нетипичной локализацией, (то есть поражением не регионарных лимфатических узлов), а также быстрым прогрессированием процесса на самых ранних этапах развития.

1.3 Эпидемиология

По данным различных авторов пациенты с метастазами без ВПО составляют от 3 до 5% онкологических больных, обратившихся за медицинской помощью [6, 7, 8]. Опухоли без ВПО занимают 7 место по частоте встречаемости и 4 место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований [5, 9, 10].

У мужчин и женщин опухоли без ВПО встречаются приблизительно с одинаковой частотой. С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам [4, 7, 11].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций (C76-C80):

Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76):

C76.0 — Головы, лица и шеи;

C76.1 — Грудной клетки;

C76.4 — Верхней конечности;

C76.5 — Нижней конечности;

C76.7 — Других неуточненных локализаций;

C76.8 — Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77):

C77.0 — Лимфатических узлов головы, лица и шеи;

C77.1 — Внутригрудных лимфатических узлов;

C77.2 — Внутрибрюшных лимфатических узлов;

C77.3 — Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов;

C77.4 — Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности;

C77.5 — Внутритазовых лимфатических узлов;

C77.8 — Лимфатических узлов множественных локализаций;

C77.9 — Лимфатических узлов неуточненной локализации;

Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78):

C78.0 — Вторичное злокачественное новообразование легкого;

C78.1 — Вторичное злокачественное новообразование средостения;

C78.2 — Вторичное злокачественное новообразование плевры;

C78.3 — Вторичное злокачественное новообразование других и не уточненных органов дыхания;

C78.4 — Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника;

C78.5 — Вторичное злокачественное новообразование толстого кишечника и прямой кишки;

C78.6 — Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины;

C78.7 — Вторичное злокачественное новообразование печени;

C78.8 — Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов пищеварения;

Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79):

C79.0 — Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок;

C79.1 — Вторичное злокачественное новообразование мочевого пузыря, других и неуточненных мочевых органов;

C79.2 — Вторичное злокачественное новообразование кожи;

C79.3 — Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек;

C79.4 — Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы;

C79.5 — Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга;

C79.6 — Вторичное злокачественное новообразование яичника;

C79.7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника;

C79.8 — Вторичное злокачественное новообразование других уточненных локализаций;

Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80).

1.5 Классификация

В соответствии с гистологическим строением опухоли ВПО, согласно рекомендациям ESMO (2015г), целесообразно разделять на следующие группы [12]:

1) высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы;

2) низкодифференцированные карциномы;

3) плоскоклеточный рак;

4) недифференцированная опухоль;

5) рак с нейроэндокринной дифференцировкой.

Стадирование.

Так как заболевание на первых этапах проявляется метастазами, можно говорить о первично генерализованном процессе, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа. Более конкретизированного общепринятого стадирования метастазов злокачественной опухоли без ВПО в настоящее время не существует.

В зависимости от локализации и распространенности метастатического поражения больных делят на группы [13]:

3. Пациенты с поражением нескольких коллекторов лимфоузлов, сочетанное поражение лимфоузлов и/или органов.

2. Диагностика

Диагностический алгоритм у больных с метастатическим поражением без ВПО включает четыре направления: предварительная дифференцировка и оценка общего состояния, оценка распространенности опухолевого поражения, получение материала для морфологического исследования, поиск первичного очага.

Следует отметить, что важным фактором в выборе диагностической тактики является общее состояние больного. Очевидно, что пациенту в тяжелом состоянии не имеет смысла проводить обследование в полном объеме, так как в большинстве случаев не приходится надеяться на эффективное лечение, а в особо тяжелых случаях следует обсудить вопрос о симптоматической терапии без обследования.

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

2.4 Инструментальная диагностика

Комментарии: при цитологическом исследовании метастазов без ВПО наиболее часто встречаются: умеренно дифференцированная или высокодифференцированная аденокарцинома в 50% случаях, низкодифференцированная или недифференцированная аденокарцинома или рак в 30%, плоскоклеточный рак у 15% больных и недифференцированная опухоль – 5% [16, 17]. Реже выявляют опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой, меланому, лимфомы, герминогенные опухоли, саркомы, эмбриональный рак.

Комментарии: морфологическое исследование является наиболее значимым и должно выполняться как можно раньше. Полученные данные позволяют подтвердить злокачественность процесса, определить гистогенез опухоли, степень дифференцировки клеток, а иногда и предположительную локализацию первичной опухоли, что значительно облегчает поиск первичного очага и сокращает количество диагностических манипуляций. На этом этапе пациенты распределяются на группы: нет признаков злокачественного роста; метастазы рака; лимфома; метастазы меланомы; метастазы злокачественной опухоли без уточнения гистогенеза. Больные первой группы из дальнейшего исследования исключаются. При выявлении лимфомы дальнейшее обследование и лечение проводится гематологом.

В соответствии с гистологическим строением опухоли без ВПО, согласно рекомендациям ESMO (2015г), целесообразно разделять на следующие группы: высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы; низкодифференцированные карциномы; плоскоклеточный рак; недифференцированная опухоль; рак с нейроэндокринной дифференцировкой. Подобная дифференцировка пациентов позволяет в последующем выработать оптимальную схему лечения пациента [12].

Комментарии: иммуногистохимический метод повышает точность патологоанатомического исследования за счёт более корректного определения или уточнения гистогенеза, направления клеточной дифференцировки и органной принадлежности первичной опухоли. У пациентов с метастазами без чётких морфологических признаков железистой (аденогенной), нейроэндокринной или плоскоклеточной дифференцировки главной задачей дополнительных методов исследования является уточнение гистогенеза опухоли (точнее установление направления дифференцировки опухолевых клеток).

2.5 Дополнительная диагностика

Комментарии: применение ПЭТ-КТ при множественных метастазах иногда не дает желаемого результата, так как трудно отличить первичную опухоль от метастазов. Низкая метаболическая активность для 19F-ФДГ характерна также для бронхоальвеолярного рака, гепатоцеллюлярной карциномы, рака почки, карциноида, низкодифференцированных и некоторых других опухолей. По рекомендациям NCCN от 2016 года ПЭТ-КТ не рекомендуется в качестве первичного диагностического теста [18]. Однако существуют благоприятные подгруппы для данного вида исследования: это немногочисленные или единичные метастазы, а также метастазы плоскоклеточного рака в шейных лимфатических узлах. У таких пациентов ПЭТ-КТ может изменить тактику лечения в 30-35% случаев.

Комментарии: эндоскопические методы исследования выполняются в зависимости от жалоб, симптоматики и результатов лабораторных анализов.

Комментарии: получение материала для морфологического исследования не представляет трудности при поражении периферических лимфатических узлов. В случае поражения медиастинальных или забрюшинных лимфатических узлов выполняется чрезкожная пункция под контролем УЗТ или КТ. Если материала недостаточно для всестороннего гистологического исследования, может обсуждаться вопрос о торакоскопии или лапароскопии с биопсией. Аналогичная тактика оправдана и при поражении органов грудной и брюшной полостей, плевры, брюшины, органов и тканей забрюшинного пространства. Если метастазы локализуются в костях, последовательность диагностических процедур такова: пункция, трепанобиопсия, открытая биопсия пораженной кости.

3. Лечение

Поскольку первичный очаг остается неизвестным, любое проведенное лечение можно обозначить «радикальным» только условно. Поэтому выбор ле­чебной тактики у данной категории больных представляет собой проблему, раз­решаемую в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке. Лечебная тактика определяется, в первую очередь, с учетом общего состояния больного, локализации метастазов, распространенности опухолевого процесса, морфологи­ческого строения метастатической опухоли, предполагаемой локализации пер­вичного очага.

В последнее время осуществляются программы по выработке лечебной тактики не на основании предполагаемой локализации первичного очага, а на основании биологических характеристик опухоли, что позволит индивидуализировать лечение и шире использовать таргетную терапию. Доказано, что средняя продолжительность жизни пациентов, по­лучавших специальное лечение, достоверно выше, чем у лиц, лечение которых ограничилось симптоматической терапией. Лучшие результаты пятилетней вы­живаемости отмечены у больных с изолированными метастазами в паховых, подмышечных, шейных лимфатических узлах, получавших специальное лечение.

Хирургический метод лечения у больных с метастазами злокачественной опухоли без ВПО не является радикальным и может быть использован при изолированном поражении лимфоузлов доступной удалению группы и в некоторых случаях изолированного поражения органа; возможна лимфаденэктомия или удаление метастаза с резекцией органа. Также оперативное вмешательство возможно с симптоматической целью.

Лучевая терапия при невозможности применения хирургического метода может быть показана при изолированном поражении лимфатических узлов или органа при потенциальной чувствительности опухоли к облучению. Возможно применение ЛТ и с симптоматической целью.

Так как опухоль невыясненной первичной локализации предполагает диссеминированный процесс, основным методом лечения является лекарственная терапия. Лечение осуществляется персонализировано на основе всех имеющихся клинико-морфологических данных. Решающее значение имеют морфологические характеристики опухоли и потенциальная чувствительность к тем или иным препаратам. При выявлении в опухоли соответствующих мутаций возможно применение таргетной терапии. В случаях изолированного поражения комбинация химиотерапии с хирургическим и лучевым методами позволяет добиться достоверно лучших результатов.

В рекомендациях Российского профессионального общества онкологов-химиотерапевтов (RUSSCO) и Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) в каждом конкретном случае предлагается определить пациента в ту или иную группу в зависимости от распространенности опухолевого поражения и морфологической структуры опухоли, которые соответствуют заболеванию с известной локализацией первичной опухоли [12,24].

3.1 Метастазы плоскоклеточного рака в лимфатических узлах головы и шеи без выявленного первичного очага

3.2 Метастазы рака в подмышечных лимфатических узлах у женщин

Комментарии: при сомнительной радикальности лимфаденэктомии или невозможности её выполнения из-за распространенности опухолевого поражения показана лучевая терапия на аксиллярную и шейно-над-подключичную зоны.

3.3 Канцероматоз брюшины у женщин

Комментарии: как правило, течение заболевания соответствует раку яичников, поэтому лекарственное лечение проводится по аналогичным схемам.

3.4 Метастазы недифференцированной/низкодифференцированной карциномы с преимущественным поражением лимфатических узлов осевой локализации (шейные, медиастинальные, забрюшинные)

Комментарии: заболевание по течению соответствует герминогенным опухолям. Необходимо обратить внимание на уровни АФП, ХГЧ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

3.5 Метастазы низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы

Течение заболевания у пациентов этой группы соответствует мелкоклеточному раку легкого.

3.6 Метастазы высокодифференцированной нейроэндокринной карциномы с низкой пролиферативной активностью

Комментарии: заболевание по течению наиболее соответствует нейроэндокринным опухолям желудочно-кишечного тракта, поэтому лечение проводится по аналогичным схемам, предложенным для терапии больных опухолями этой локализации.

3.7 Остеобластические метастазы аденокарциномы в скелет у мужчин

3.8 Метастатическое поражение, не соответствующее вышеперечисленным группам

Как правило, речь идет о диссеминированном опухолевом процессе. Назначение лекарственного лечения возможно пациентам в удовлетворительном состоянии.

Комментарии: во всех группах оценка эффективности лечения проводится через 6-8 недель. Терапия продолжается до достижения максимального эффекта плюс 2 закрепляющих эффект цикла. Лучевое воздействие у больных без ВПО может быть применено при невозможности радикального хирургического удаления опухоли или конгломерата лимфатических узлов с паллиативной или радикальной целью с применением стандартной или стереотаксической лучевой терапии.

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов и рецидивных опухолей, а также выявление первичного очага.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено хирургическое вмешательство

Выполнена анестезия в соответствии с объемом оперативного вмешательства и тяжестью состояния пациента

Отсутствие повторных хирургических вмешательств в период госпитализации

Выполнено морфологическое исследование препарата удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве

Выполнена периоперационная антибиотикопрофилактики (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Отсутствие тромбоэмболических осложнений в период госпитализации (при хирургическом вмешательстве)

Отсутствие кровотечения в раннем послеоперационном периоде (при хирургическом вмешательстве)

Выполнен 1 курс адъювантной химиотерапии не позднее 28 дня от момента хирургического и при отсутствии медицинских противопоказаний

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-детских онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка: Проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций: актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов с РБ. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

1) При повышении температуры тела 38°C и выше:

2) При стоматите

3) При диарее

4) При тошноте

Источник