мезотелиома брюшины код мкб
Мезотелиома брюшины
Рубрика МКБ-10: C45.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Злокачественная мезотелиома брюшины
Мезотелиома брюшины – злокачественная опухоль, исходящая из клеток мезотелия серозного покрова брюшной полости.
Перитонеальные мезотелиомы составляет от 10 до 30% всех злокачественных мезотелиом. Ежегодная заболеваемость составляет приблизительно 1 / 500,000 во Франции, но достигает 1/200000 в некоторых частях Европы (Италия). Мужчины в основном болеют чаще.
По гистологическому строению выделяют эпителиоидную (50-70%), саркоматоидную (7-20%) и смешанную (20-35%) формы мезотелиомы брюшины. К редким типам мезотелиомы относится мультикистозная форма, которая встречается у женщин и поражает тазовую брюшину, главным образом в области дугласова пространства.
Этиология и патогенез [ править ]
Отношения между мезотелиомой брюшной полости и воздействием асбеста остается неясным, особенно у женщин, и не было установлено прямой зависимости, в отличие от злокачественной мезотелиомы плевры. Среди других факторов не исключается влияние ионизирующего излучения, вирусной инфекции, контакта с силикатами, парафинами.
В зависимости от типа роста мезотелиома брюшины может носить локализованную (узловую) или диффузную форму. В первом случае мезотелиома имеет вид ограниченного узла, исходящего из париетального или висцерального листка брюшины. При диффузной форме мезотелиома имеет инфильтративный рост без четких границ и распространяется по всей поверхности брюшины. Диффузные мезотелиомы брюшины составляют около 75% всех наблюдений и характеризуются более злокачественным течением.
Клинические проявления [ править ]
Прогрессирование мезотелиомы брюшины обычно сопровождается накоплением серозного или геморрагического экссудата в брюшной полости и развитием асцита.
В начальных стадиях проявления мезотелиомы брюшины малоспецифичные. Могут отмечаться дискомфорт и боли в брюшной полости, не имеющие четкой локализации, слабость, похудание. Появляются диспепсические нарушения: тошнота, потеря аппетита, рвота, перемежающиеся поносы и запоры. В дальнейшем, по мере накопления экссудата в брюшной полости, наблюдается увеличение размеров живота, одышка, отеки. При узловой мезотелиоме брюшины во время пальпации может определяться подвижное опухолевое образование. В некоторых случаях имеют место признаки частичной кишечной непроходимости.
Для мезотелиомы брюшины и других локализаций характерен постоянный субфебрилитет, артралгии – боли в мелких суставах летучего характера.
Мезотелиома брюшины быстро диссеминирует лимфогенным, контактным, имплантационным путем. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, сердце, легких, печени, кишечнике, головном мозге, костном мозге.
Мезотелиома брюшины: Диагностика [ править ]
Для постановки диагноза необходимо комплексное инструментальное обследование и лабораторное подтверждение мезотелиомы брюшины.
При подозрении на мезотелиому брюшины выполняется УЗИ брюшной полости, МСКТ, позволяющие выявить наличие асцита и признаки опухолевого процесса. Для точного подтверждения диагноза необходимо проведение лапароцентеза с целью забора и исследования асцитический жидкости. Если злокачественные клетки в экссудате не обнаруживаются, прибегают к диагностической лапароскопии (лапаротомии) и забору биоптата с его последующим морфологическим исследованием. Определение гистологического типа мезотелиомы брюшины имеет важное значение для прогноза и подбора противоопухолевого лечения.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальная диагностика проводится с вторичным перитонеальным карциноматозом по отношению к ободочной и прямой кишке, раком желудка и первичной перитонеальной карциномой.
Мезотелиома брюшины: Лечение [ править ]
Стратегии лечения требуют междисциплинарного подхода и должны быть обсуждены группой врачей в специализированных центрах. Так, в настоящее время нет обоснованных рекомендаций по клиническому ведению и никакие цитостатики не получили разрешение на применение по данному показанию.
В настоящее время предложено с лечебной целью включать в стратегию сочетание циторедуктивной хирургии (висцеральная резекция и перитонэктомия) и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) (по прямому назначению использования) у конкретных пациентов (молодых, с удовлетворительным общим состоянием, небольшим объемом опухоли).
Системная химиотерапия иногда используется в качестве паллиативного лечения.
Прогноз при выявлении мезотелиомы брюшины неблагоприятный ввиду быстрой диссеминации опухоли. Обычно после установления диагноза пациенты живут не более 1-2 лет. Наилучший прогноз наблюдается при эпителиоидном типе мезотелиомы брюшины; худший – при саркоматозном и смешанном.
Профилактика [ править ]
Для предотвращения развития мезотелиомы брюшины рекомендуется избегать контакта с асбестом на производстве и дома.
Прочее [ править ]
Кистозная мезотелиома брюшины
Синонимы: доброкачественная мультицистная мезотелиома брюшины, мультицистная мезотелиома, мультицистная киста включения брюшины
Определение и общие сведения
Кистозная мезотелиома брюшины является редкой доброкачественной опухолью, характеризующейся образованием внутрибрюшных многокамерных кистозных масс.
До настоящего времени было зарегистрировано менее 150 случаев. Кистозная мезотелиома брюшины возникает чаще у женщин детородного возраста.
Этиология и патогенез
Кистозная мезотелиома брюшины, по-видимому, произрастает из перитонеального мезотелия, однако ее этиология неизвестна. Никакой связи с воздействием асбеста не обнаружено. Кистозная мезотелиома брюшины часто встречается у женщин с предшествующим анамнезом хирургической операции, воспаления таза или эндометриоза. Хроническое раздражение брюшины может служить отягчающим фактором.
Клиническая картина включает боль внизу живота или тазовые боли, пальпируемые абдоминальные массы, аменорею, дизурию, диспареунию и реже потерю веса. У женщин массы обычно расположены на брюшной поверхности матки и прямой кишки, тогда как у мужчин они обычно расположены на брюшной поверхности мочевого пузыря и прямой кишки. Опухоль также может распространяться на верхние отделы брюшной полости.
Диагноз основан на УЗИ брюшной полости и полости таза, КТ брюшной полости и лапароскопическом обследовании, которые выявляют мультикистозные отграниченные структуры, похожие на грозди винограда. Биопсия обнаруживает васкуляризированные, полупрозрачные заполненные жидкостью тонкостенные кисты, состоящие из соединительной ткани. Иммуногистохимия подтверждает диагноз, демонстрируя мезотелиальное происхождение париетальных клеток.
Дифференциальный диагноз включает кистозную лимфангиому брюшины, псевдомиксому брюшины и другие кистозные неопластические образования.
Подход к лечению является междисциплинарным и должен обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Лечение является хирургическим и основано на абляции кист. Предложена также комбинация циторедуктивной хирургии с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) у молодых пациентов с хорошим общим статусом.
Прогноз обычно благоприятный. 5-летняя выживаемость составляет 100% при комбинированном лечении. Использование только хирургического метода лечения неизбежно приводит к рецидиву. Описана инвазивная или злокачественная прогрессия.
Мезотелиома брюшины
Мезотелиома брюшины – злокачественная опухоль, исходящая из клеток мезотелия серозного покрова брюшной полости. Клинически мезотелиома брюшины проявляется абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, похуданием, асцитом. Диагностика мезотелиомы основывается на данных УЗИ и МСКТ брюшной полости; решающим диагностическим критерием служит обнаружение атипичных клеток в асцитической жидкости или биоптате, полученном в ходе диагностической лапароскопии. Лечение мезотелиомы брюшины может проводиться хирургическим способом, с помощью лучевой терапии или химиотерапии. Прогноз при мезотелиоме неблагоприятный.
МКБ-10
Общие сведения
Мезотелиома (эндотелиома, карциносаркома) является первичной опухолью, растущей из мезотелиальных клеток, присутствующих в серозных оболочках, выстилающих полости тела. В зависимости от локализации различают мезотелиому брюшины, мезотелиому плевры, реже – мезотелиому перикарда. Среди опухолей данного типа мезотелиома брюшины составляет 10-20% случаев. Развивается мезотелиома брюшины преимущественно у мужчин старше 40 лет.
Причины и формы мезотелиомы брюшины
Считается, что развитие мезотелиомы брюшины и других локализаций напрямую связано с длительным и интенсивным контактированием человека с асбестом. Асбест – тонковолокнистый минерал класса силикатов, часто использующийся в строительной отрасли, металло-, стекло-, автопромышленности и других отраслях производства. Асбестовая пыль очень опасна; ее вдыхание может послужить причиной развития рака легких, асбестоза, мезотелиомы и других заболеваний. При этом от момента контакта с асбестосодержащими материалами до начала болезни могут пройти десятки лет. Среди других факторов не исключается влияние ионизирующего излучения, вирусной инфекции, контакта с силикатами, парафинами.
В зависимости от типа роста мезотелиома брюшины может носить локализованную (узловую) или диффузную форму. В первом случае мезотелиома имеет вид ограниченного узла, исходящего из париетального или висцерального листка брюшины. При диффузной форме мезотелиома имеет инфильтративный рост без четких границ и распространяется по всей поверхности брюшины. Диффузные мезотелиомы брюшины составляют около 75% всех наблюдений и характеризуются более злокачественным течением.
Прогрессирование мезотелиомы брюшины обычно сопровождается накоплением серозного или геморрагического экссудата в брюшной полости и развитием асцита. При мезотелиоме плевры выявляется плеврит, мезотелиоме перикарда – перикардит.
По гистологическому строению выделяют эпителиоидную (50-70%), саркоматоидную (7-20%) и смешанную (20-35%) форму мезотелиомы брюшины. К редким типам мезотелиомы относится мультикистозная форма, которая встречается у женщин и поражает тазовую брюшину, главным образом в области дугласова пространства. С учетом локализации мезотелиомы ее лечение может проводиться специалистами-онкологами в области пульмонологии (торакальной хирургии), кардиологии, гастроэнтерологии, гинекологии.
Симптомы мезотелиомы брюшины
В начальных стадиях проявления мезотелиомы брюшины малоспецифичные. Могут отмечаться дискомфорт и боли в брюшной полости, не имеющие четкой локализации, слабость, похудание. Появляются диспепсические нарушения: тошнота, потеря аппетита, рвота, перемежающиеся поносы и запоры. В дальнейшем, по мере накопления экссудата в брюшной полости, наблюдается увеличение размеров живота, одышка, отеки. При узловой мезотелиоме брюшины во время пальпации может определяться подвижное опухолевое образование. В некоторых случаях имеют место признаки частичной кишечной непроходимости.
Для мезотелиомы брюшины и других локализаций характерен постоянный субфебрилитет, артралгии – боли в мелких суставах летучего характера. Мезотелиома брюшины быстро диссеминирует лимфогенным, контактным, имплантационным путем. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, сердце, легких, печени, кишечнике, головном мозге, костном мозге.
Диагностика мезотелиомы брюшины
Для постановки диагноза необходимо комплексное инструментальное обследование и лабораторное подтверждение мезотелиомы брюшины. Гастроэнтеролога или онколога всегда должен настораживать анамнез жизни пациента, указывающий на имевшийся контакт с асбестом (работа на стройке, проживание в районе асбестоцементных заводов, наличие в доме материалов из асбеста и т. д.).
При подозрении на мезотелиому брюшины выполняется УЗИ брюшной полости, МСКТ, позволяющие выявить наличие асцита и признаки опухолевого процесса. Для точного подтверждения диагноза необходимо проведение лапароцентеза с целью забора и исследования асцитический жидкости. Если злокачественные клетки в экссудате не обнаруживаются, прибегают к диагностической лапароскопии (лапаротомии) и забору биоптата с его последующим морфологическим исследованием. Определение гистологического типа мезотелиомы брюшины имеет важное значение для прогноза и подбора противоопухолевого лечения.
Лечение мезотелиомы брюшины
Оптимальным методом лечения узловых форм мезотелиомы брюшины является радикальное хирургическое удаление опухоли. С целью эвакуации асцитической жидкости проводятся процедуры лечебного парацентеза.
При диффузных процессах показана лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание. Химиотерапевтические препараты в различных сочетаниях (доксорубицин, метотрексат, цисплатин, винорелбин и др.) вводятся как внутривенно, так и непосредственно в брюшную полость – внутриперитонеально. Лучевая терапия может проводиться в качестве самостоятельного лечения, паллиативной помощи, вспомогательного лечения после операции для подавления роста опухолевых клеток.
Профилактика и прогноз при мезотелиоме брюшины
Для предотвращения развития мезотелиомы брюшины рекомендуется избегать контакта с асбестом на производстве и дома.
Прогноз при выявлении мезотелиомы брюшины неблагоприятный ввиду быстрой диссеминации опухоли. Обычно после установления диагноза пациенты живут не более 1-2 лет. Наилучший прогноз наблюдается при эпителиоидном типе мезотелиомы брюшины; худший – при саркоматозном и смешанном.
Мезотелиома (C45)
Включен: морфологический код M905 с кодом характера новообразования /3
Исключены: другие злокачественные новообразования плевры (C38.4)
Брыжейки ободочной кишки
Брюшины (париетальной) (тазовой)
Исключены: другие злокачественные новообразования брюшины (C48.-)
Исключены: другие злокачественные новообразования перикарда (C38.0)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Мезотелиома плевры
Общая информация
Краткое описание
Мезотелиома плевры – опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся из мезотелия плевры.
Код(ы) МКБ-10:
Код | Название |
С 38.4 | Злокачественное новообразование плевры |
С 45.0 | Мезотелиома |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
ЛТ | лучевая терапия |
МП | мезотелиома плевры |
ПХТ | полихимиотерапия |
КТ | компьютерная томография |
УД | уровень доказательности |
Мтс | метастаз (метастазы) |
Пользователи протокола: врачи онкологи, химиотерапевты, хирурги, лучевые терапевты, врачи общей практики.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Мезотелиальные опухоли | • диффузная злокачественная мезотелиом; • эителиоидная мезотелиома; • саркоматоидная мезотелиома; • десмопластическая мезотелиома; • бифазная мезотелиома; • локализованная злокачественная мезотелиома; • другие опухоли мезотелиального происхождения; • высокодифференцированная папиллярная мезотелиома; • аденоматоидная опухол. |
II. Лимфопролиферативные нарушения | • первичная экссудативная Лимфома; • пиоторакс-ассоциированный с лимфомой. |
III. Мезенхимальные опухоли | • эпителиальная гемангиоэндотелиома; • ангиосаркома; • синовиальная саркома; • монофазная; • бифазная; • солитарная фиброма; • кальцифицирующая опухоль плевры; • десмопластическая круглоклеточная опухоль. |
КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЗОТЕЛИОМЫ ПЛЕВРЫ ПО TNM: определение распространения первичной опухоли (Т:
Tх – первичная опухоль не может быть оценена
Tо – отсутствие данных о первичной опухоли
Т1 – опухоль прорастает в париетальную плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры или без него
T1а – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения без вовлечения висцеральной плевры
T1b – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры
T2 – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:
· сливающаяся опухоль висцеральной плевры (включая борозду);
· инвазия в мышцу диафрагмы;
· инвазия в паренхиму легкого
T3*– опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:
· инвазия во внутригрудную фасцию;
· инвазия в жировую клетчатку средостения;
· единичный опухолевый узел, прорастающий мягкие ткани грудной клетки;
· поражение перикарда не на всю толщу
T4** – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:
· диффузная или многоочаговая инвазия в мягкие ткани грудной клетки;
· любое поражение ребер;
· прорастание через диафрагму в брюшину;
· прорастание в любой орган (органы) средостения;
· непосредственное распространение на плевру противоположной стороны;
· прорастание в позвоночник;
· распространение на внутреннюю поверхность перикарда;
· выпот в перикарде с положительной цитологией;
· прорастание в миокард;
· прорастание в плечевое сплетение
NB! * Характеризует очагово прогрессирующую, но потенциально резектабельную опухоль.
** Характеризует очагово прогрессирующую, технически нерезектабельную опухоль.
Региональные лимфатические узлы: региональными лимфатическими узлами являются внутригрудные узлы, внутренние грудные узлы, узлы лестничной мышцы и надключичные узлы.
Поражение региональных лимфатических узлов (N):
· Nх – региональные лимфатические узлы не могут быть оценены
· N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах
· N1 – метастазы в бронхопульмональных лимфатических узлах (узле) и/или лимфатических узлах (узле) корня легкого на стороне поражения
· N2 – метастазы в лимфатических узлах (узле) под килем и/или медиастинальных лимфатических узлах (узле) на стороне поражения
· N3 – метастазы на стороне поражения в медиастинальных, внутренних грудных лимфатических узлах (узле) ворот легкого и/или на стороне поражения либо на противоположной стороне надключичных лимфатических узлов (узле) или лимфатических узлах (узле) лестничной мышцы
· Отдаленные метастазы (М):
· М0 – нет отдаленных метастазов
· М1 – есть отдаленные метастазы
Отдаленные метастазы
Категории M1 и pM1 могут быть далее определены согласно следующим обозначениям:
Легкие | PUL | Костный мозг | MAR |
Кости | OSS | Плевра | PLE |
Печень | HEP | Брюшина | PER |
Головной мозг | BRA | Надпочечники | ADR |
Лимфоузлы | LYM | Кожа | SKI |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: на кашель с мокротой или без, наличие или отсутствие прожилок крови в мокроте (кровохарканье), одышка при физической нагрузке, слабость, потливость по ночам, субфебрильная температура, похудание, локальные боли на стороне поражения опухолью. В анамнезе характерно – постепенное нарастание жалоб по мере прогрессирования болезни.
Физикальное обследование: осмотр, пальпация, перкуссия грудной клетки, аускультация легких.
Лабораторные исследования: по показаниям.
Изменения со стороны крови не являюся патогномоничными, однако на них следует отметить внимание при выраженном клиническом проявлении болезни. Наиболее часто при мезотелиоме отмечается анемия, увеличение СОЭ, при наличии плеврита может быть лейкоцитоз (особенно если больному производилась в общей лечебной сети трансторакальная пункция и эвакуация плевральной жидкости).
· ОАК – норма или незначительные не патогномоничные изменения такие, как повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз;
· биохимического анализа крови – гипопротеинемия, гиперглюкоземия;
· коагулограммы крови – склонность к гиперкоагуляции.
Инструментальные исследования:
· стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки (рентгенография в прямой и боковой проекции) – для уточнения диагноза и локализации опухоли;
· компьютерная томография органов грудной клетки – для уточнения диагноза и локализации опухоли;
· прицельная биопсия опухоли (с целью забора материала для цитологического или/и гистологического исследования) путем трансторакальной пункции или же видеоторакоскопии (открытая биопсия путем торакотомии) – для верификации диагноза;
· УЗИ надключичных лимфатических узлов – для уточнения распространенности процесса и исключения Мтс лимфатических л/узлов;
· электрокардиография – для оценки сердечной функции (по показаниям);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для оценки состояния органов брюшной полости и исключения Мтс поражения печени, забрюшинных л/узлов и др. органов брюшной полости (по показаниям);
· видеобронхоскопия – для оценки состояния трахео-бронхиального дерева.
Дополнительные исследования по показаниям:
· срединная рентгентомография через корень легкого – для уточнения локализации опухоли.
· фиброгастродуаденоскопия – оценка функционального состояния желудка;
· ангиографическое исследование – оценка связи с магистральными сосудами и определение ангиоархитектоники опухоли;
· сцинтиграфия легких, печени – оценка функции легких и печени, уточнение объема поражения органа;
· компьютерная томография головного мозга, органов брюшной полости – исключение Мтс процесса;
· магнитно-резонансная томография – оценка размеров опухоли, распространенности процесса;
· ПЭТ КТ – оценка первичного очага, распространенности процесса и стадирования по TNM;
· МРТ всего тела (WHOLE BODY MRI) – оценка первичного очага, распространенности процесса и стадирования по TNM;
· спирография – для определение функции внешнего дыхания.
Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – по показаниям.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование дифференциаль ной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Пневмо ния, неспецифи ческий плеврит | Характер поражения ткани легкого (воспалительный инфильтрат) | • срединная рентгентомография через корень легкого – для уточнения локализации опухоли; • сцинтиграфия легких – для оценки функции легких и печени, уточнение объема поражения органа; • ПЭТ КТ – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по TNM; • WHOLE BODY MRI (МРТ всего тела) – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по TNM; • спирография – для определение функции внешнего дыхания; • плевральная пункция с микроскопией жидкости. | необъяснимая слабость, потливость, выраженная одышка, сухой надсадный кашель, выраженный болевой синдром, потеря весе более чем 5-7 кг за короткий промежуток времени. На обзорной рентгенографии утолщение плевры, локальная опухоль, на КТ и МРТ грудной клетки. отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму. |
туберкулез легких, туберкулез ный плеврит, | Характер поражения ткани легкого (специфическое воспаление, туберкулезный инфильтрат, туберкулема, туберкулезная каверна) | • срединная рентгентомография через корень легкого – для уточнения локализации опухоли. • сцинтиграфия легких – для оценки функции легких и печени, уточнение объема поражения органа. • ПЭТ КТ – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по tnm. • WHOLE BODY MRI (МРТ всего тела) – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по TNM. • спирография – для определение функции внешнего дыхания. • плевральная пункция с микроскопией жидкости. | На обзорной рентгенографии утолщение плевры, локальная опухоль, на КТ и МРТ грудной клетки. отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму. Прицитологическом исследовании диагноза наличие опухолевых клеток мезотелиомы в цитограммах. |
Метастати ческие поражения легких и плевры | Характер поражения ткани легкого (множественные специфические поражения легких, канцероматоз) | • сцинтиграфия легких – для оценки функции легких и печени, уточнение объема поражения органа. • ПЭТ КТ – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по TNM. • WHOLE BODY MRI (МРТ всего тела) – для оценки первичного очага и распространенности процесса, для стадирования по TNM. • спирография – для определение функции внешнего дыхания. • плевральная пункция с микроскопией пунктата. | На обзорной рентгенографии утолщение плевры, локальная опухоль, на КТ и МРТ грудной клетки. отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму. Множественность поражения плевры и легких с обеих сторон, реже проявляется плевритом. При цитологическом исследовании диагноза наличие опухолевых клеток соответствующей опухоли (рака легких, рака молочной железы и др.) в цитограммах. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Винбластин (Vinblastine) |
Винорелбин (Vinorelbine) |
Гемцитабин (Gemcitabine) |
Дакарбазин (Dacarbazine) |
Доксорубицин (Doxorubicin) |
Иринотекан (Irinotecan) |
Карбоплатин (Carboplatin) |
Митомицин (Mitomycin) |
Оксалиплатин (Oxaliplatin) |
Пеметрексед (Pemetreksed) |
Ралтитрексед (Raltitrexed) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Цисплатин (Cisplatin) |
Эпирубицин (Epirubicin) |
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Лечение мезотелиомы плевры является чрезвычайно сложным, так как на постановку правильного диагноза зачастую уходит 6-12 месяцев. Богатый опыт, накопленный врачами-онкологами, позволяет с уверенностью сказать, что лечение мезотелиомы плевры должно быть комбинированным, только в этом случае можно рассчитывать на относительно удовлетворительный исход заболевания. Своевременный комбинированный подход (операция, химиотерапия и лучевая терапия) позволяет уменьшить боли и увеличить продолжительность жизни пациента.
Наиболее распространенной схемой лечения мезотелиомы плевры является следующая:
· выполнение экстраплевральной плевропневмонэктомии;
· через 1-1,5 месяца проведение химиотерапии с препаратами платины (до 6 курсов);
· лучевая терапия области удаленного легкого и средостения.
Хирургическое вмешательство является основным, но оно может быть проведено не каждому пациенту, а объем его чаще ограничивается паллиативными целями. Радикальные операции подразумевают удаление легкого и плевры, возможно иссечение опухолевой ткани с сохранением легкого, а паллиативное лечение заключается в наложении шунтов или плевродезе, препятствующем образованию избытка выпота.
Цель паллиативных операций – уменьшить болевой синдром и избавить пациента от накопления жидкости в плевральной полости со сдавлением тканей легкого.
Тяжелым проявлением опухоли является скопление плеврального выпота в грудной полости. Жидкости образуется довольно много, она ограничивает подвижность легкого и приводит к расстройствам дыхания и сердечной деятельности.
В качестве паллиативного метода может быть проведен плевродез с распылением талькапри диагностической торакоскопии. Тальк вызывает образование спаек в пораженной плевральной полости, листки плевры срастаются между собой, а возможность постоянного выделения жидкости устраняется. Эффективность операции достигает 80-100%, но если имеет место тотальное поражение опухолью серозной оболочки и спадение легкого, то процедура не принесет желаемого результата. В таком случае предпочтительно наложение плевро-перитонеального шунта для отведения излишков экссудата в брюшную полость.
Удаление пораженной плевры
Другим вариантом паллиативного лечения считается плеврэктомия – удаление плевры для предотвращения продукции жидкости, а при невозможности и этого метода больному проводят торакоцентез – прокол и эвакуацию содержимого грудной полости. Плеврэктомия подразумевает удаление всей париетальной и частично – висцеральной плевры, а также при необходимости – фрагментов перикарда и диафрагмы. Операция обязательно дополняется химиотерапией и показывает неплохие результаты даже при значительном опухолевом поражении. Плеврэктомия позволяет не только устранить некоторые тяжелые проявления мезотелиомы, но и продлить жизнь пациентов с 4 до 14 месяцев.
Лечение мезотелиомы плевры в зависимости от стадии
Стадия заболевания | Методы лечения |
Стадия IА (T1аN0M0) | Хирургическое лечение. Полихимиотерапия. |
Стадия IВ (T1bN0M0) | Хирургическое лечение. Полихимиотерапия. |
Стадия II (T2N0M0) | Хирургическое лечение. Полихимиотерапия. |
Стадия III T1-2N1M0, T1-2N2M0, T3N0-2M0, T4N0-3M0 | Полихимиотерапия |
Стадия IV T4N0-3M0, T1-4N3M0, T1-4N0-3M1 | Химиолучевая терапия с паллиативной целью + симптоматическое лечение |
Немедикаментозное лечение:
· Режим общий;
· Диета стол №15.
Медикаментозное лечение
Наиболее эффективные схемы полихимиотерапии:
РР: Повторение цикла каждые 3 нед.
пеметрексед | 500 мг/м2 в/в в 1-й день | УД А |
цисплатин | 75 мг/м2 в/в в 1-й день | УДА |
гемцитабин | 1200 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й дни | УД А |
цисплатин | 75 мг/м2 в/в в 1-й день | УД А |
гемцитабин | 1000 мг/м2 в/в в 1-й, 8-й и 15-й дни | УД А |
карбоплатин | AUC5 в/в 1-й день | УД А |
ралтитрексед* | 3 мг/м2 в/в в 1-й день | УД В |
цисплатин | 80 мг/м2 в/в в 1-й день | УД А |
гемцитабин | 1000 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й дни | УД А |
оксалиплатин | 80 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й дни | УД В |
иринотекан | 100 мг/м2 в/в в 1-й и 15-й дни | УД С |
цисплатин | 40 мг/м2 в/в в 1-й и 15-й дни | УД А |
митомицин | 6 мг/м2 в/в в 1-й день | УД С |
циклофосфамид | 500 мг/м2 в/в в 1-й день | УД С |
доксорубицин | 50 мг/м2 в/в в 1-й день | УД В |
дакарбазин | 400 мг/м2 в/в в 1-й и 2-й дни | УД С |
доксорубицин | 90 мг/м2 в/в в 1-й день | УД В |
цисплатин | 100-120 мг/м2 в/в 2-3-часовая инфузия в 1-й день | УД А |
Митомицин* | 8 мг/м2 в/в в 1-й день | УД С |
винбластин | 6 мг/м2 в/в в 1-й день | УД В |
цисплатин | 50 мг/м2 в/в в 1-й день | УД А |
В качестве второй линии лечения могут использоваться следующие варианты лекарственной терапии (цитостатики – антиметаболиты Гемцитабин, алькилирующие соедениения Цисплатин, винкоалколоиды Винорельбин):
· Гемцитабин 1200мг/м2 в/в капельно 1й и 8й день
+ Винорельбин 25мг/м2 в/в капельно-струйно 1й и 8й день;
Схему повторяют каждые 14-й день от начала 1-го дня.
· Гемцитабин 1200мг/м2 в/в капельно 1й и 8й день
+ Эпирубицин 60мг/м2 в/в капельно 1й день;
Схему повторяют каждые 21 день.
· Цисплатин 80мг/м2 в/в капельно 1й день
+ Винорельбин 25мг/м2 в/в капельно 1й и 5й день;
Схему повторяют каждые 21 день.
· Винорельбин 30мг/м2 капельно-струйно 1й и 8й день в монотерапии.
Схему повторяют каждые 21 день.
Таргетная терапия
В последние 10 лет при МП были изучены такие препараты как гефитиниб, эрлотиниб, иматиниб, сунитиниб, бевацизумаб и др. Однако, обладая различной активностью в монотерапии и комбинации с химиотерапией, они не показали возможности увеличения времени без прогрессирования и общей выживаемости.
Хирургическое вмешательство
Роль хирургии в лечении злокачественной мезотелиомы плевры (МП) еще до конца не определена. Полное удаление опухоли хирургическим путем является возможным вариантом лечения у небольшого числа пациентов с МП. Выполняются три основные хирургические процедуры: хирургический плевродез посредством видеоассистируемой торакоскопии, а также две циторедуктивные операции – плеврэктомия с декортикацией и экстраплевральная пневмонэктомия.
Экстраплевральная пневмонэктомия включает в себя удаление единым блоком легкого, прилегающих лимфатических узлов, перикарда и вовлеченных участков диафрагмы. Впервые операция была выполнена в 1980 г. с целью достижения локорегионарного контроля заболевания. Первые результаты указывали на увеличение выживаемости при хирургическом вмешательстве у пациентов с I стадией заболевания, преимущественно с эпителиальной формой опухоли, при этом уровень послеоперационной смертности и осложнений был достаточно высок и составлял 10–20%. В 1990-е гг. удалось значительно снизить уровень смертности – до 5–10%. D.J. Sugarbaker и соавт. сообщали об уровне послеоперационной смертности 3,4% у 328 пациентов, подвергшихся экстраплевральной пневмонэктомии за период с 1980 по 2000 г. Значительное уменьшение уровня операционной смертности было связано в первую очередь с накоплением опыта проведения хирургического вмешательства в данном объеме, более тщательным обследованием пациентов, интенсификацией лечения осложнений и привлечением высококвалифицированного персонала.
Хирургическое вмешательство при мезотелиоме плевры проводится при локальных формах опухоли без признаков диссеминации.
· Иссечение пораженного участка плевры и/или легкого.
Показание к оперативному вмегшательству: дооперационные критерии отбора включают в себя: хорошее физическое состояние пациентов, наличие достаточного кардиопульмонального резерва, а также отсутствие местнораспространенной или диссеминированной форм заболевания. Купирование симптомов, уменьшение объема опухоли или ее радикальное удаление.
· Критерии отбора пациентов на операцию при мезотелиоме: отсутствие противопоказаний для проведения общей анестезии и пульмонэктомии, стадия заболевания.
Противопоказания к оперативному вмешательству: сниженное физическое состояние пациентов ECOG 2-4, наличие сниженного кардиопульмонального резерва, наличие местнораспространенной или диссеминированной форм заболевания, ИБС, ХСН, тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.
· Укладка больного: на здоровом боку;
· Доступ при операциях на плевре – переднебоковая, или заднебоковая торакотомия (в зависимости от разработок и предпочтений клиники). Пневмонэктомию можно осуществлять из различных оперативных доступов: переднебокового в положении больного на спине или на здоровом боку, бокового в положении больного на здоровом боку, заднебокового в положении больного на животе. Чаще пользуются переднебоковым доступом в положении больного на спине и более широким боковым доступом в положении больного на здоровом боку. Заднебоковой доступ в положении больного на животе (положение по Оверхольту) применяют в основном при большом количестве мокроты и при П. на высоте легочного кровотечения, когда желательно как можно быстрее пережать главный бронх. Заднебоковой доступ имеет определенные преимущества при повторных операциях, если предыдущие были сделаны из других доступов.
· Выделение пораженного участка плевры с ее локальным электрохирургическим иссечением. При поражении висцеральной плевры возможно клинивидная резекция легкого в пределах здоровых тканей.
При массивных поражениях легких и плевры производится полное иссечение париетальной плевры с выполнением экстраплевральной пневмонэктомии. После полного иссечения париетальной плевры приступают к пневмонэктомии.
Методика выделения легкого зависит от выраженности и локализации плевральных сращений. При отсутствии сращений пересекают и лигируют легочную связку. При наличии прочных сращений висцеральной плевры с париетальной на большом протяжении часто целесообразнее не разделять сращения, а выделить легкое экстраплеврально и произвести плевропневмонэктомию. Можно сочетать интра- и экстраплевральное выделение легкого. Если выделение легкого сопровождается значительным кровотечением, лучше обработать все элементы корня, а уже затем выделить и удалить легкое. Особая осторожность необходима во время отделения легкого от купола плевры и верхнего средостения. Очень прочные и плотные сращения нередко бывают в области диафрагмальной плевры. В некоторых случаях допустима окончатая резекция диафрагмы с последующим ее ушиванием. Все манипуляции при выделении легкого необходимо производить в условиях достаточного освещения. В качестве дополнительных источников света можно, при необходимости, использовать лобную лампу, осветители для глубоких полостей, лампочку торакоскопа. Выделяют легкое острым и тупым путем — длинными ножницами, тугими марлевыми тупферами на длинных корнцангах, рукой. Для остановки кровотечения применяют электрокоагуляцию и марлевую тампонаду.
Как правило, при пневмонэктомии магистральные сосуды корня легкого и главный бронх должны быть выделены, обработаны и пересечены раздельно. Последовательность выделения сосудов и бронха зависит от оперативного доступа, анатомических условий, особенностей патологии, количества мокроты, оперативно-технических приемов. Рекомендуется вначале обработать легочную артерию для того, чтобы предупредить депонирование крови в удаляемом легком после перевязки легочных вен. Однако при необходимости допустима предварительная перевязка легочных вен. При пневмонэктомии по поводу рака легкого предпочтительнее раньше обрабатывать именно легочные вены. По мнению М. И. Кузина, О. С. Шкроба, этим можно предупредить выброс в кровяное русло раковых клеток, которые попадают в кровь во время манипуляций на легком. Иногда определенные преимущества дает предварительная (до сосудов) обработка главного бронха. После пересечения главного бронха и небольшой тракции за легкое сосудистая ножка удлиняется, что облегчает препарирование и обработку сосудов, а также позволяет в некоторых случаях наложить на блок сосудов танталовый шов аппаратами УО-40 или УО-60. При гнойных заболеваниях легких с большим количеством мокроты предварительная обработка главного бронха предотвращает возможность затекания мокроты в здоровое легкое. Если применяется раздельная интубация, бронх можно обработать и позже.
При подходе к сосудам с вентральной поверхности корня легкого рассекают покрывающую их плевру разрезом, параллельным диафрагмальному нерву. Ножницами и тупфером сдвигают с сосудов жировую клетчатку, рассекают соединительнотканные тяжи. Пинцетом захватывают адвентицию и рассекают ее вдоль сосуда. Образовавшиеся лоскуты адвентиции подтягивают, выделяют сосуд со всех сторон и обходят его диссектором. Перевязывают сосуд по обе стороны от линии пересечения обязательно двумя лигатурами, из которых одна должна быть наложена с прошиванием. Затем сосуд пересекают между лигатурами. Если легочные сосуды очень склерозированы, их можно прошивать танталовыми скобками с помощью аппарата УС. За линией скобок для полной безопасности целесообразно накладывать дополнительную круговую лигатуру. Метод прошивания сосудов аппаратом УС особенно удобен при коротких и глубоко расположенных сосудах. У некоторых больных воспалительный инфильтрат, рубцы, опухоль или патологически измененные лимф, узлы закрывают доступ к сосудам корня легкого, делают все манипуляции опасными из-за риска кровотечения. В таких случаях целесообразна внутрипери-кардиальная перевязка сосудов. Различают два варианта внутриперикардиальной перевязки сосудов: трансперикардиальный и интраперикардиальный. При трансперикардиальном варианте сосуд выделяют после разреза задней стенки перикарда, а при интраперикардиальном заднюю стенку перикарда рассекают вдоль краев сосуда, который перевязывают вместе с мостиком из задней стенки перикарда.
Главный бронх выделяют ножницами, марлевыми тупферами, диссектором. Возможно ближе к трахее на края бронха, освобожденного от окружающих тканей, накладывают два шва-держалки-У перепончатой стенки главного бронха обшивают и перевязывают бронхиальные ветви грудной части аорты. Пересекают главный бронх по межхрящевому промежутку и аспирируют его жидкое содержимое. Для ушивания культи бронха предложено св. 50 способов. Большинство хирургов ушивает бронхиальную культю через все слои тонкими синтетическими монофильными нитями на тонкой круглой игле (принцип Свита). Можно накладывать швы и без захватывания слизистой оболочки бронха (принцип Метра). Швы накладывают с таким расчетом, чтобы перепончатая стенка главного бронха равномерно подтягивалась к его хрящам. При этом удобно вначале наложить центральный шов, который как бы делит культю на две равные части. Число последующих швов должно быть небольшим (по 2-4), но достаточным для создания герметичной культи. Швы завязывают без сильного затягивания, до соприкосновения стенок бронха. Правильно ушитая культя приобретает серповидную (полулунную) форму. При пневмонэктомии когда нет специальных показаний к вскрытию бронха (инородное тело, опухоль), а его стенка представляется нормальной, не утолщенной, не склерозированной и не воспаленной, бронх можно предварительно не пересекать, а прошить танталовыми скобками аппаратом У0-40 затем бронх пересекают. Этот способ отличается асептичностью и быстротой. Герметичность культи бронха проверяют после заполнения плевральной полости теплым р-ром фурацилина (1:5000) путем повышения давления в системе наркозного аппарата. В случаях просачивания газа, хорошо определяемого в жидкости, на культю накладывают дополнительные швы. Затем культю по возможности укрывают клетчаткой средостения или, лучше, медиастинальной плеврой, которую фиксируют швами.
С анатомическими различиями между корнями легких связаны некоторые особенности пневмонэктомии справа и слева.
При необходимости внутриперикардиальной обработки сосудов перикард вскрывают на протяжении 6-8 см дорсальнее и вдоль диафрагмального нерва. Лоскуты перикарда прошивают нитями-держалками и разводят в стороны. На дорсальной стенке перикарда, у места впадения верхней полой вены в правое предсердие, обнаруживают лежащую мезоперикардиально нижнюю легочную вену. Покрывающий ее листок перикарда рассекают в поперечном направлении. Вену выделяют и обрабатывают. Далее выделяют и обрабатывают расположенную более краниально верхнюю легочную вену. После пересечения обеих легочных вен открывается доступ к правой легочной артерии. Дефект в перикарде после удаления легкого суживают редкими швами.
При пневмонэктомии слева после рассечения плеврального листка обрабатывают относительно длинную левую легочную артерию, а затем обе легочные вены и длинный левый главный бронх. Плевризировать культю главного бронха обычно нет необходимости, т. к. она уходит глубоко под дугу аорты.
При необходимости внутриперикардиальной обработки сосудов после вскрытия перикарда первой обрабатывают нижнюю легочную вену, которая лежит тотчас кзади и ниже ушка левого предсердия. Верхняя легочная вена лежит выше. Препарирование левой легочной артерии может оказаться весьма сложным из-за короткой внутриперикардиальной части и близости ствола легочной артерии. Поэтому обработку артерии легче делать после пересечения левого главного бронха.
После пневмонэктомии большинство хирургов предпочитают на короткое время дренировать грудную полость. Обычно через восьмое межреберье по задней подмышечной линии вводят клапанный (подводный) дренаж (дренирование по Бюлау). Рану грудной стенки зашивают наглухо.
Дальнейшее ведение: смотреть Амбулаторный уровень.
NB! Изучение эффективности комбинации Цисплатина и Пеметрекседа в сравнении монотерапией Цисплатином у ранее не леченных пациентов (n = 456) показало, что больные из группы «цисплатин + пеметрексед» получили в среднем 6 курсов ХТ. Наиболее частыми проявлениями гематологической токсичности были нейтропения 3-й и 4-й степени (28%) и лейкопения (18%). Негематологическая токсичность 3-й степени включала тошноту (15%), повышенную утомляемость (10%) и рвоту (13%). Токсические проявления чаще регистрировались в группе ПХТ. Эффективность также была выше в этой группе и составила 42% против 17% в группе монотерапии цисплатином (р
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· госпитализация для верификации диагноза при отрицательном результате трансторакальной биопсии или/и при не возможности верификации диагноза в амбулаторном этапе (сложная локализация, высокий риск осложнений), путем видеоторакоскопии или открытой биопсии (торакотомии);
· наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически. Мезотелиома плевры (I-III стадии).
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карасаев Махсот Исмагулович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра торакальной онкологии.
2) Баймухаметов Эмиль Таргынович – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра торакальной онкологии.
3) Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий дневным стационаром химиотерапии.
4) Арыбжанов Дауранбек Турсункулович – кандидат медицинских наук, заведеющий отделением химиотерапии и эндоваскулярной онкологии, ГКП на ПХВ «Областной онкологический диспансер» УЗ ЮКО»
5) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Ганцев Шамиль Ханафиевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии с курсами ИПО онкологии и патологической анатомии ГОУ ВПО Башкирский медицинский университет, г. Уфа.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.