миастения код мкб 10 у взрослых
Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса (G70)
При необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Миастения (код по МКБ 10)
Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:
В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.
Причины и механизмы развития миастении
Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.
Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием. Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.
Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.
У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.
Клиническая картина заболевания
Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.
Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола. Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы). Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).
По характеру течения выделяют:
По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения. Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы. По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.
Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко. Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.
При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы. В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония. В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.
Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.
Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.
При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:
Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов. Мышечная слабость может доходить до состояния тетраплегии (паралича всех четырёх конечностей), Она сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии (учащённого сердцебиения), слабого пульса, мидриаза (расширения зрачков) и пареза кишечника.
Диагностика миастении
Обычно постановка диагноза миастении не вызывает трудности. Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента на утомляемость, усиление имеющихся нарушений при физической нагрузке и к вечеру. Для уточнения диагноза проводят прозериновую пробу: симптомы заболевания резко уменьшаются через 30-60 мин после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. При определении электровозбудимости мышц врачи выявляют быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха.
Неврологи Юсуповской больницы проводят электромиографическое исследование. Стимуляционная электромиография регистрирует нормальный суммарный вызванный потенциал действия. Его амплитуда уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 секунду. Для выявления изменений вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Определяют уровень аутоиммунных антител в сыворотке крови. Врачи клиники неврологии с помощью современных методов исследования проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, полимиозитом и нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.
Лечение миастении
Терапия миастении направлена на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи неврологи Юсуповской больницы используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Врачи подбирают оптимальную индивидуально компенсирующую дозу препарата в зависимости от клинической формы заболевания, тяжести симптомов, наличия сопутствующей патологии, реакции на препарат.
При глоточно-лицевой и глазной форме миастении более эффективен пиридостигмина бромид. При миастенической слабости скелетной мускулатуры отдают предпочтение прозерину и оксазилу. Пациентам назначают оротат или хлорид калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях прозерин вводят внутримышечно. Приём больших доз антихолинэстеразных препаратов иногда приводит к холинергическому кризу. В этом случае отменяют антихолинергические средства и повторно вводят внутримышечно или внутривенно атропина сульфат. В тяжёлых случаях назначают реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).
Миастенический криз возникает в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. При его развитии срочно вводят внутривенно 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина. Через 2-3 часа выполняют внутримышечную инъекц2-3 мл препарата. Оксазил моно быть вводить в свечах. Применяют также подкожно 5% раствор эфедрина, внутривенно препараты калия.
Невзирая на введение больших количеств прозерина, при миастеническом кризе может сохраняться прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц. Пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на искусственную вентиляцию лёгких с помощью стационарных или переносных дыхательных аппаратов. Питание пациентов осуществляют через назогастральный зонд. Поддерживают баланс жидкости, электролитов и витаминов. При развитии метаболического ацидоза (смещения рН в кислую сторону) внутривенно капельно вводят 1% раствор гидрокарбоната натрия.
В Юсуповской больнице применяют методы патогенетического лечения пациентов, страдающих миастенией – тимэктомию, рентгенотерапию и гормональную терапию. Хирургический метод (тимэктомию) применяют пациентам в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Абсолютным показанием к операции является опухоль вилочковой железы.
Рентгенотерапию на область тимуса назначают при глазной форме миастении, при остатке ткани вилочковой железы после тимэктомии, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжёлых случаях генерализованной миастении проводят терапию иммуносупрессивными препаратами. Эффективна пульс-терапия высоких доз кортикостероидов. Пройти курс лечения миастении современными препаратами можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.
Миастения
КОД МКБ10
G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0)
G70.0 – Myasthenia gravis
G70.1 – Токсические нарушения нервно-мышечного синапса
G70.2 – Врожденная или приобретенная миастения
G70.8 – Другие нарушения нервно-мышечного синапса
G70.9 – Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Миастения – заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения, однако в настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных и составляет 10 – 24 случая на 100 тыс. населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Приблизительно у 5-20% младенцев (по данным разных источников), рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) от матери. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Средний возраст начала болезни у женщин – 26 лет, у мужчин – 31 год.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечно-полосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. В некоторых случаях при аутоиммунной миастении гравис (МГ) не выявляются антитела (АТ) к АХР, и такая форма получила название серонегативной миастении гравис (СН-МГ). Термин «серонегативная» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, имеющих АТ класса IgG к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК). Эта форма получила название МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АХР АТ, патогенетическая роль МуСК АТ остается неясной. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.
Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При МуСК-МГ если и выявляются, то лишь небольшие гистологические изменения тимуса. На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека (HLA).
Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. По данным некоторых исследователей злокачественные опухоли отмечались у 5% детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Существует несколько классификаций миастении. Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману (принята как международная в 1959г. в Лос-Анжелесе, модифицирована в 1971г. Оссерманом и Дженкиным).
В.С. Лобзиным в 1960г. предложена классификация миастении по течению патологического процесса:
В 1965 г. А.Г. Пановым, Л.В. Довгелем и В.С. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций (нарушением дыхания и сердечной деятельности):
Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.
По характеру течения:
Формы переходят друг в друга.
По степени тяжести двигательных расстройств:
По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)
Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Вариабельность состояния мышц, хорошая мышечная сила после отдыха и слабость после физической нагрузки или в конце дня, т.е. утомляемость – отличительная черта миастенической слабости. Иногда анамнестические данные об утомляемости отсутствуют или неопределенны. Начало болезни может быть постепенным или внезапным, обычно сопровождается поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом. Эти нарушения могут быть симметричными, асимметричными или односторонними. Обычно отмечается слабость мышц лица, особенно круговой мышцы глаза.
Слабость проксимальных отделов конечностей может развиваться при дебюте заболевания или позже. Сроки поражения различных групп мышц значительно варьируют, но нередко наблюдается раннее поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры, требующей оказания неотложной помощи. В редких случаях, когда болезнь манифестирует поражением нижних конечностей, могут возникать диагностические трудности. Глубокие сухожильные рефлексы сохранены. При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.
Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.
Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных)
При неонатальной форме миастенический синдром имеет преходящий характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, возможно развитие птоза, амимии, глазодвигательных нарушений, расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов. Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.
Врожденные миастенические синдромы (ВМС) – генетически детерминированные, неантител-опосредованные расстройства нервно-мышечной передачи, обычно дебютируют в неонатальном периоде или в течение первого или второго года жизни. Анатомически ВМС могут развиваться вследствие молекулярного дефекта протеинов на пресинаптическом, синаптическом и постсинаптическом уровне; известно много вызывающих эти дефекты генных мутаций. Редко болезнь дебютирует в старшем детском или даже во взрослом возрасте, в этом случае часто ставится ошибочный диагноз серонегативной аутоиммунной миастении гравис. Клиническая картина гетерогенна. Первыми нарушениями могут быть снижение движений плода и артрогрипоз. В неонатальном периоде часто преобладают трудности при кормлении, слабое сосание и тихий крик, птоз и офтальмоплегия, слабость мышц лица и генерализованная слабость. Описаны легкий лицевой дисморфизм и высокое небо. Позже могут отмечаться задержка двигательного развития, флуктуирующий птоз и офтальмоплегия, орофарингеальная дисфункция, требующая кормления через зонд из-за опасности аспирации, слабость и утомляемость. Также может наблюдаться сколиоз. Серьезной проблемой с рождения и позже, в младенческом возрасте, могут стать угрожающие жизни эпизоды дыхательной недостаточности с внезапным апноэ и цианозом. Часто эти эпизоды провоцируются легкими инфекциями или другими сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ, ранее считавшейся семейной миастенией младенцев. До настоящего времени эти синдромы изучены не полностью, последние достижения позволяют создать более совершенную классификацию и выявить корреляции фенотип-генотип.
Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.
Особое состояние – миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер. Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ.
Следует отличать миастенический криз от холинергического, который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).
Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).
ДИАГНОСТИКА
Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с ингибиторами АХЭ, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения.
Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, тогда как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.
Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных)
Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении Неостигмина метилсульфата (Код АТХ: N07AA01, Прозерин); ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но ее проведение в этом возрасте технически затруднительно и болезненно. Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин), особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы – по мере необходимости).
Врожденные миастенические синдромы
Диагностика основывается на клинической картине и генетическом исследовании.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наиболее часто ошибочная постановка диагноза миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Необходимо исключение следующих заболеваний:
Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозговые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Иногда значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором в некоторых случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после проведения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС. Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре (СГБ), для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врождѐнных и приобретѐнных миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия.
Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и еѐ существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия. В целом следует подчеркнуть, что главное отличие миастении от других форм патологии – динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.
ЛЕЧЕНИЕ
Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)
Показаниями к оперативному лечению являются:
а) злокачественные формы;
б) прогрессирующая форма;
в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.
При локальных формах к оперативному лечению подходят избирательно.
Противопоказания к тимэктомии:
До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:
Ведение больных в стационаре в случае возникновения миастенического криза
Следует помнить, что прием некоторых лекарственных препаратов, назначаемых для лечения сопутствующих заболеваний, нарушает нервно-мышечную передачу. К распространенным препаратам с высокой вероятностью утяжеления МГ относятся: аминогликозиды, хинолоны/фторхинолоны (ципрофлоксацин), препараты лития, фенитоин, триметадион, прокаинамид, β-адреноблокаторы (включая глазные капли). Среди часто назначаемых препаратов с высокой степенью вероятности связанных с утяжелением МГ ампициллин, холиноблокаторы, эритромицин, верапамил, рентгеноконтрастные препараты. Пеницилламин может спровоцировать один из вариантов МГ; описан сходный с миастенией синдром, вызванный D, L-карнитином. Если состояние пациента, получающего высокие дозы кортикостероидов, ухудшается, необходимо учитывать возможность развития стероидной миопатии.
Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных)
Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат (код АТХ:N07AA01, Прозерин), особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы по мере необходимости).
При тяжелых формах с дыхательным дистрессом и/или глубокой гипотонией необходимо применять заместительную трансфузию. Эффективность ВВИГ не установлена. Симптомы обычно исчезают за 4-6 недель, но могут сохраняться в течение нескольких месяцев.
ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ
Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза (костно-мышечные дисплазии, аномалии развития центральной нервной системы), нейроэндокринными нарушениями (диэнцефально-височные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне гипопитуитарного синдрома, приобретенный гирсутизм и другие), незрелостью лимфоидной системы носоглотки (аденоиды, тонзиллит, фарингит), бронхообструктивным синдромом и другой сопутствующей патологией. У мальчиков с дебютом заболевания в препубертатный период и регрессом симптомов миастении к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.
Выбор правильной тактики лечения позволяет достигнуть положительного эффекта (стойкая полная или частичная ремиссия на фоне приема медикаментозных средств или без них) у 80 % больных миастенией. Однако, до настоящего времени не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении.