миксоматоз митрального клапана код по мкб

Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификации приобретенных пороков сердца

По степени выраженности:
— пороки без существенного влияния на гемодинамику внутри сердца;
— умеренной степени;
— резкой степени выраженности.

По состоянию общей гемодинамики:
— пороки компенсированные;
— субкомпенсированные;
— декомпенсированные.

По локализации поражения:
— моноклапанные – митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
— комбинированные (при поражении двух клапанов и более) – митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
— трехклапанные – аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальный.

По функциональной форме:
— простые пороки – недостаточность, стеноз;
— комбинированные пороки – наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
— сочетанный порок – наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Этиология и патогенез

Причиной порока является ревматическое поражение левого атриовентрикулярного (митрального) клапана.

При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.

Образующаяся на клапане фиброзная ткань обуславливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счет рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведет к резкому ограничению подвижности.

Ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет.

Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют вторичные неспецифические факторы. К ним относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоев створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.

При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объем) остается в предсердии, что вызывает его переполнение.

При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.

Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань легких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отеком легких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.

При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отеками. При декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная) сердечная недостаточность.
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создает повышенное давление в малом круге, что вызывает гипертрофию правого желудочка.

Источник

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

Характерные аускультативные признаки ПМК

— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Диагностика

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Митральная недостаточность

Лечение

Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия

Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.

В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.

Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата.

При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).

Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.

Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.

Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.

Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Прогноз

Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.

Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:

Источник

Неревматические поражения митрального клапана у детей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2020 года
Протокол №109

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ

Код(ы) МКБ-10

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.

Шкала уровней доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Митральный стеноз:

Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:

Классификация МС по степени выраженности:

Недостаточность митрального клапана:

Митральная недостаточность (анатомический субстрат):

Фазы митральной недостаточности:

Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:

Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

Анамнез:

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:

При недостаточности митрального клапана:

Лабораторные исследования (должны оцениваться):

Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:

ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.

ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:

Показания для консультации специалистов:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]

Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Митральный стеноз:
Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.
Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.
При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *

Митральная недостаточность:

Ингибитор ангиотензин-превращающего ферментадетям младше 6 месяцев)0,2 – 1,0 мг/кг/24ч в 2 приема0,5 мг/кг/24ч в 2 приемаЭналаприл

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Алгоритм лечение пациентов с МС

Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показания к хирургическому лечению:

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник