мкб 10 полинейропатия смешанного генеза код

Н.В. Топчий, А.С. Топорков, Н.В. Денисова
Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) РФ ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава России

Таблица 1. Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы

Невропатия может развиться в результате первичного поражения аксона или тела нейрона (аксональная или нейрональная невропатия), шванновских клеток (демиелинизирующая невропатия) и соединительнотканных оболочек нервов (инфильтративная невропатия) либо нарушенного кровоснабжения нервов (ишемическая невропатия). Клинические различия между этими группами не всегда можно четко выделить, и для диагностики могут потребоваться исследование скорости распространения возбуждения по нервам, а также биопсия нерва. По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полиневропатии: сенсорная, моторная, сенсомоторная, вегетативная и смешанная, имеющие различные клинические проявления (табл. 2) [5]. Различные факторы, вызывающие полиневропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна (вызывая симптомы раздражения), а затем приводят к нарушению функции этих нервов (вызывая так называемые симптомы выпадения), что представлено в таблице 3 [5].

Таблица 3. Симптомы раздражения и выпадения при полиневропатиях

К другим воспалительным полиневропатиям относят полиневропатии от ужаления насекомыми, вакцинальные антирабические, ревматические, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, нейроаллергические, коллагенозные.

Полиневропатии, вызванные другими токсическими веществами, возникают в результате острых, подострых и хронических интоксикаций: мышьяковистыми веществами, окисью углерода, свинцом, марганцем, триортокрезилфосфатом, сероуглеродом, гранозаном, хлорофосом (другими фосфорорганическими продуктами), при отравлении соединениями таллия, ртути, золота. Также могут наблюдаться полиневропатии при отравлении растворителями (при профессиональном контакте или умышленном вдыхании) типа гексана (в клеях), метилбутилкетона (в красках и лаках), акриламида (используемого для покрытия бумаги).

При гипотиреозе чаще наблюдаются мононевропатия (например, синдром запястного канала) или, реже, чувствительная полиневропатия, которые исчезают при лекарственной терапии гипотиреоза [2].

Дифтерийная полиневропатия обусловлена не воспалительным процессом, а токсическим влиянием кори-небактерии дифтерии и аутоимунными сдвигами. Разрушение миелина со следующей дегенерацией нервных волокон начинается из конечных разветвлений нервов в мышцах. Генерализированная форма постдифтерийной полиневропатии развивается на 4-7-й нед., в период угасания инфекции. Проявляется периферическим парезом конечностей с арефлексией, затем присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии [4].

Полиневропатии при системных заболеваниях могут быть обусловлены самим патологическим процессом, а также являться результатом поражения печеночной, почечной систем и проведенного вследствие этого лечения (препараты золота и др.). Могут наблюдаться поражения одного нерва, множественная мононевропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полиневропатия [5].

Среди других уточненных полиневропатий в работе врача-невролога и врача общей практики могут встретиться алиментарные, алиментарно-токсические и алиментарные витаминные полиневропатии. Указанные поражения обычно вызваны несбалансированным питанием или самостоятельной целенаправленной коррекцией пациентами своей диеты, самостоятельным приемом биологически активных добавок и поливитаминных комплексов [2, 5]. Клиническая картина наиболее распространенных поражений периферических нервов при невропатиях различной этиологии приведена в таблице 4.

Таблица 4. Клиническая картина наиболее распространенных поражений периферических нервов

Диагностика полиневропатий основывается на:

Учитывая тот факт, что наиболее ранним и характерным проявлением ДПН является снижение порога вибрационной чувствительности [6, 8], целесообразно проводить ее исследование при помощи биотензиометра или градуированного камертона с частотой 128 Гц. Необходимо отметить, что существует возрастное увеличение порога вибрационной чувствительности, которое ни в коей мере не свидетельствует о развитии периферической невропатии, и у лиц с сахарным диабетом не дает предпосылок к постановке диагноза ДПН, однако является дополнительным фактором риска поражения стоп у данных пациентов [6, 8]. Исследование тактильной чувствительности выполняют с помощью волосковых монофиламентов весом 10 г. Определение порога болевой и температурной чувствительности проводят с помощью укола иглой и термического наконечника Tipterm в области кожи тыльной поверхности большого пальца стопы, тыла стопы, медиальной поверхности лодыжки и голени [4, 5, 8].

При остро возникшей полиневропатии показана госпитализация в неврологическое отделение. При подострых и хронических формах проводится длительное амбулаторное лечение. Важны лечение основного заболевания, устранение причинного фактора при интоксикациях, лекарственной ятрогении. В случае демиелинизации и аксонопатии предпочтение отдается витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам. Эффективны в комплексе мероприятий аппаратная и неаппаратная физиотерапия, курортное лечение. Пациентам противопоказана работа в условиях экстремальных температур, связанная с большими физическими нагрузками, интоксикацией промышленными и химическими ядами [2, 5].

Известно, что тиамин, локализующийся в мембранах нервных клеток, оказывает существенное влияние на процессы регенерации поврежденных нервных волокон, участвует в обеспечении энергетических процессов в нервных клетках, нормальной функции аксоплазматического тока. Витамин B₁ устраняет ацидоз, снижающий порог болевой чувствительности; активирует ионные каналы в мембранах нейронов, улучшает эндоневральный кровоток, повышает энергообеспечение нейронов и поддерживает аксоплазматический транспорт белков. Эти эффекты тиамина способствуют регенерации нервных волокон. При нехватке этого витамина происходит избыточное накопление в тканях продуктов метаболизма, в первую очередь пировиноградной и молочной кислот. Это неизбежно приводит к расстройствам деятельности как центральной, так и периферической нервной системы.

Витамин В₆ в форме пиридоксаль-5′-фосфата является ферментом, участвующим в неокислительном метаболизме аминокислот. Этот витамин принимает непосредственное участие в химическом синтезе аминов (таких как серотонин, тирамин, дофамин и гистамин), которые играют важную роль как в анаболических, так и в катаболических реакциях обмена веществ, в реакциях синтеза и расщепления аминокислот. Витамин В₆ также участвует в 4-х различных реакциях триптофанового метаболизма. Кроме того, этот витамин является катализатором при синтезе амино-b-кетоадениновой кислоты. Пиридоксин поддерживает синтез транспортных белков в осевых цилиндрах; доказано, что витамин В₆ имеет антиоксидантное действие. Витамин B₆, активируя синтез миелиновой оболочки нервного волокна и транспортных белков в аксонах, ускоряет процесс регенерации периферических нервов, проявляя тем самым нейротропный эффект. Восстановление синтеза ряда медиаторов (серотонина, норадреналина, дофамина, γ-аминомасляной кислоты) и активация нисходящих тормозных серотонинергических путей, входящих в антиноцицептивную систему, приводят к снижению болевой чувствительности (антиноцицептивное действие пиридоксина).

В этой связи данные витамины группы В часто называют нейротропными. Комбинация этих витаминов оказывает положительное действие и на сосудистую систему. Так, например, комбинация различных витамеров пиридоксина угнетает агрегацию тромбоцитов, реализуя свой эффект опосредованно через активацию рецепторов к простагландину Е [6]. Кроме того, недостаток каждого из витаминов группы В может сыграть свою отрицательную роль в формировании клинических проявлений полиневропатий при соматической патологии. При хроническом дефиците тиамина развивается дистальная сенсорно-моторная полиневропатия, напоминающая АПН и ДПН. Дефицит пиридоксина приводит к возникновению дистальной симметричной, преимущественно сенсорной полиневропатии, проявляющейся ощущением онемения и парестезиями в виде «покалывания иголками». Недостаток цианокобаламина проявляется в первую очередь пернициозной анемией. У многих больных с дефицитом витамина В₁₂ развивается подострая дегенерация спинного мозга с поражением задних канатиков, а у относительно небольшого числа больных формируется дистальная сенсорная периферическая полиневропатия, характеризующаяся онемением и выпадением сухожильных рефлексов. Исследования последних лет создали серьезную теоретическую базу, подтверждающую обезболивающий эффект витаминов группы В при ноцицептивной и невропатической боли. Таким образом, применение комплекса витаминов группы В нашло место во многих клинических рекомендациях по лечению полиневропатий [4, 10].

Так, в исследовании M. Eckert, P. Schejbal (1992) при лечении комплексом витаминов группы В (пиридоксин, тиамин, цианокобаламин) в течение 3 нед. 1149 пациентов с болевыми синдромами и парестезиями, обусловленными полиневропатиями, невралгиями, радикулопатиями, мононевропатиями, отмечено значительное уменьшение интенсивности болей и парестезий в 69% случаев [15]. В обзоре работ по изучению антиноцицептивного действия комплекса витаминов В (В₁, В₆, В₁₂) I. Jurna в 1998 г., подвергнув анализу имевшиеся к тому времени экспериментальные и клинические исследования, пришел к выводу, что применение такого витаминного комплекса способно уменьшить как скелетно-мышечные, так и корешковые боли в спине.

Особо была отмечена эффективность комплекса витаминов группы В в качестве адъювантной терапии при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) [17]. В нескольких клинических исследованиях комплекс витаминов В (препарат Нейробион®) использовался как адъювантная терапия при применении НПВП (диклофенак). Основанием для такого применения комплекса витаминов группы В послужили экспериментальные данные о том, что они способны потенцировать антиноцицептивный эффект диклофенака [14]. В 1988 г. показано, что при болях в спине добавление к диклофенаку комбинации витаминов В приводит к лучшему и более быстрому эффекту и позволяет уменьшить дозу НПВП [21]. В 2003 г. аналогичные данные получены в пилотном исследовании при лечении болевого синдрома после тонзилэктомии [20]. В 2009 г проведено рандомизированное двойное слепое сравнительное исследование эффективности добавления комплекса витаминов группы В к диклофенаку у больных с острым люмбаго. Через 3 дня лечения у 46,5% больных (n=187), получавших диклофенак в комбинации с комплексом витаминов В, отмечено исчезновение болей, в то время как при монотерапии диклофенаком боли прошли только у 29% (р=0,0005) [19]. Обезболивающий эффект препарата Нейробион ® подтверждался не только уменьшением интенсивности боли по визуально-аналоговой шкале (ВАШ), но и нормализацией у больных ночного сна и улучшением качества жизни [3, 10].

Аналогичные данные получены в работе Е.Л. Товажнянской и соавт. (2011) по изучению эффективности применения препарата Нейробион® у пациентов с острым вертеброгенным болевым синдромом пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Анализ полученных данных позволяет сделать заключение о том, что Нейробион ® :

Источник

Полинейропатия

Полинейропатия – это нарушение, связанное с множественным поражением периферических нервов. Оно может развиваться на фоне интоксикаций или соматических заболеваний и проявляется расстройствами чувствительных и двигательных функций, а также формированием трофических язв. Только своевременное полноценное лечение помогает обратить процесс вспять и восстановить нормальную работу нервных волокон.

Информация о полинейропатии

Слово «полинейропатия» переводится с греческого языка как «поражение многих нервов». Этот термин очень точно описывает суть патологии. Все структуры организма опутаны сетью тонких нервных волокон, которые делятся на три группы:

Поражение тех или иных волокон неизбежно влечет за собой нарушение их функций. Наиболее распространена смешанная полинейропатия нижних конечностей, при которой проявляются симптомы дисфункции чувствительных и двигательных нервов.

Причины

Поражение периферических нервов может возникнуть на фоне следующих состояний:

Кроме того, выделяют наследственные формы заболевания, передающиеся от родственников, а также идиопатическую полинейропатию, причину которой не удается установить.

Полинейропатия делится на несколько видов в зависимости от типа пораженных волокон:

Значительные различия в симптоматике заметны лишь на начальных стадиях развития болезни. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются все нервные волокна, и проявления приобретают смешанный характер.

Существуют и другие виды классификации заболевания:

Симптомы

Симптомы полинейропатии зависят от ее причины и особенностей поражения волокон. К наиболее распространенным признакам патологии относят:

Алкогольная полинейропатия

Эта форма заболевания поражает чаще всего нижние конечности. Она развивается при длительном бесконтрольном употреблении спиртных напитках и проявляет себя, в первую очередь, жжением и ощущением покалывания в ногах. При дальнейшем развитии патологии пациент начинает ощущать онемение и судороги в мышцах, которые развиваются за счет сопутствующей нехватки витаминов группы В.

Диабетическая полинейропатия

Повышенный уровень сахара становится причиной поражения нервов стоп (дистальный вариант) и верхней части ног (проксимальный вариант). В первом случае человек ощущает характерный комплекс симптомов:

Сочетание полинейропатии с поражением мелких сосудов ведет к появлению трофических язв в нижней части голени. Проксимальный вариант поражения характеризуется резкими болями в ягодице и верхней части бедра, а также постепенной атрофией мышц в этой области.

Диагностика

Диагностика полинейропатии требует всестороннего обследования, которое включает:

Список обследований может быть скорректирован в зависимости от формы полинейропатии и сопутствующей патологии.

Лечение полинейропатии конечностей

Лечение направлено на устранение основной причины поражения нервных волокон, восстановление их нормальной работы, а также устранение неприятной для пациента симптоматики.

В зависимости от причины заболевания может назначаться:

Для восстановления нервных волокон используются:

Симптоматическая терапия включает:

Большое значение в лечении полинейропатии имеет немедикаментозная терапия. Она включает:

Для полноценного лечения требуется длительное комплексное воздействие на пораженную область. Только если пациент досконально выполняет все назначения врача, удается добиться успеха, но даже в этом случае полноценное восстановление функций нервных волокон не гарантировано.

Осложнения

Если вовремя не обратиться к врачу и не устранить причину, повлекшую поражение нервных волокон, нейропатия будет неуклонно прогрессировать. Осложнения заболевания включают:

Избежать осложнений можно, если своевременно обратиться к врачу за помощью, а также соблюдать меры профилактики.

Профилактика

Полинейропатия – это состояние, которое реально предупредить задолго до появления первых симптомов. Для этого необходимо:

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Неврологи клиники «Энергия здоровья» окажут помощь при любых формах полинейропатии. Специалисты проведут полноценную диагностику, чтобы точно выявить степень и локализацию поражения, а затем назначат лечение и реабилитацию в соответствии с индивидуальными особенностями организма. Мы используем комплексные методы, которые включают:

Преимущества нашей клиники

Полинейропатия – это опасное осложнение многих состояний и заболеваний. Не стоит надеяться, что симптомы ограничиваются простым покалыванием, со временем состояние будет ухудшаться. Не затягивайте с обращением к врачу, запишитесь на консультацию к неврологам клиники «Энергия здоровья».

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Общая информация

Краткое описание

Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

G61.8

Другие воспалительные полинейропатии

Воспалительная полиневропатия неуточненная

Другие воспалительные полинейропатии

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [3,4]
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже.

Клиническая классификация ХВДП

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· на неустойчивость при ходьбе;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.
Выясняют:
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.

Диагностический алгоритм:

Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
Клинические критерии включают:
— симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,
— наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.

Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
· клинические критерии;
· нейрофизиологические критерии;
· поддерживающие признаки.

Критерии, исключающие диагноз ХВДП

Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.

Нейрофизиологические критерии ХВДП

*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.

Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП

Диагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).

Диагностические критерии ХВДП

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.

В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.

Диагностические градации ХВДП

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Клинические варианты ХВДП
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.
· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.

Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм ХВДП:

Перечень основных диагностических мероприятий:

· Анализ спинномозговой жидкости;
· Электронейромиография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;
· Игольчатая электромиография;
· МРТ нервных сплетений;
· Биопсия икроножного нерва.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
· соблюдение режима труда и отдыха (физическое и психологическое переутомление может спровоцировать обострение);
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и пробу Манту.

Медикаментозное лечение:
· В настоящее время существуют три основных средства патогенетиченского лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
· Посиндромная терапия.
Симптоматическая терапия при ХВДП включает:
· препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
· антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· симптоматической терапии

Другие виды лечения:
· плазмоферез;
· иглорефлексотерапия;
· физиотерапевтическое лечение;
· лечебная физкультура;
· гипербарическая оксигенация;
· ортопедические мероприятия при периферических парезах.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.)
· консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.)
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: направлена на профилактику обострений.
· постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного ХВДП.
Положено:
· контрольные иммунограммы 1 раз в полгода.
Не рекомендуется:
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
· оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
· легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
· подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
· запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
· делать какие-либо прививки и пробу Манту;
· истощаться и переутомляться физически и психологически;
· пребывать под действием активных солнечных лучей

Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений:
При ХВДП спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать иммуносупрессивные средства.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
· тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
· тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.
· для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы (омепразол 20 мг 1 раз в сутки 10 дней).
· при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

Мониторинг состояния пациента – на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие обострения воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: согласно общим положениям оказания скорой неотложной помощи.

Медикаментозное лечение:
Этиопатогенетическое лечение не проводится.
На данном этапе проводится симптоматическая терапия.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
· Обеспечение адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.

Медикаментозное лечение:
Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии.
В качестве терапии первой линии используют:
· глюкокортикоиды (ГК),
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ)
· плазмаферез.

ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.

Плазмаферез
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.

В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.

Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.

Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей

Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.

Перечень основных лекарственных средств:

Метилпреднизоон1,5мг/кг перорально

1 г/сутХ 1 раз в день втечение 2-4 недель с последующим медленным снижением до 20 мг/сут через день еще 2 месяца. Или:
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц;
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.Внутривенный ммуноглобулин2 г/кгв течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: нет.

Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
· Лечебная физкультура
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
· Гипербарическая оксигенация.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания;

Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение.

Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
Обычно пациенты продолжают лечение кортикостероидами до тех пор, пока не будет достигнут макси­мальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации:
· С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь).
· Гипокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
· Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с ла­тентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия.
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изме­нений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышеч­ная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.

Медицинская реабилитация

Паллиативная помощь

на данном этапе с целью улучшения качества жизни больного и его семьи проводится психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
· Кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем
· Физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др).
· Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
· Больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения
· Психотерапия

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· обострение ХВДП;
· нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.

Показания для экстренной госпитализации:
· пациенты с впервые выставленным диагнозом ХВДП.

Информация

Источники и литература

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник