мкб ацетономическое состояние код

Синдром ацетонемической рвоты у детей и взрослых

Ацетонемический синдром – комплекс симптомов, возникающий из-за нарушения обмена веществ в организме. В результате этого происходит накопление кетоновых тел. Это патологическое состояние, которое сопровождается повышением в крови ацетона, ацетоуксусной кислоты.

Заболевание встречается преимущественно в детском возрасте. Проявляется стереотипными и регулярно повторяющимися эпизодами рвоты, которые чередуются с периодами полного благополучия.

Первичная форма встречается у 4-6% детей в возрасте от года до 13 лет. Подвержены ей больше девочки. Средний возраст манифестации рвоты составляет 5,2. Половина всех пациентов нуждается в купировании симптомокомплекса путем введения жидкостей внутривенным методом.

Вторичная форма развивается при наличии сопутствующих заболеваний и после операций. Для нее нужен четкий провоцирующий фактор.

Код по МКБ-10

По МКБ-10 синдром не выделяют в качестве отдельной нозологической единицы. Но в педиатрии врачи часто встречаются с различными нарушениями обменных процессов, которые сопровождаются описываемым патологическим состоянием.

По классификации его относят к ацетонурии (код R82.4). При этом заболевании выявляется повышенное содержание ацетона в моче.

Причины развития

Главная причина – абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка или преобладание жирных и кетогенных кислот.

Предпосылкой для ацетонемического синдрома является недостаточность ферментов печени, которые должны принимать активное участие в окислительных процессах.

Когда в организме возникает недостаток углеводов, энергетические потребности начинают компенсироваться липолизом. Это приводит к формированию большого количества жирных кислот.

Большое количество кетоновых тел приводит к нарушениям равновесия в кислотной сфере и водно-электролитной. Это оказывает токсическое воздействие на нервную систему, ЖКТ. Провоцирующими факторами могут выступать:

При значительном повышении уровня кетокислот возникает метаболический ацидоз. Избыток кетоновых тел оказывает настолько сильное влияние на ЦНС, что появляются риски развития коматозного состояния.

Симптомы ацетонемического синдрома у детей

Проявление классического приступа может длится от суток до недели. Всегда сопровождается приступами рвоты. Ее частота и длительность зависит от исходного уровня здоровья и соблюдения диеты.

Иногда бывают единичные эпизоды рвоты, но чаще она носит повторяющийся характер. Ее вызывает и попытка попить обычную воду. Из-за этого происходит обезвоживание и формируются признаки интоксикации.

Ребенок бледнеет, но на щеках возможно появление яркого нездорового румянца. Постепенно происходит снижение активности ребенка, связанное с мышечной слабостью. Малышу становится тяжело поднимать руки, вставать с постели.

Для приступа характерна стадийность неврологических и клинических проявлений. При малых дозах ацетона возникает возбуждение. Малыш начинает кричать, плакать, проявлять резкое беспокойство.

По мере накопления токсических продуктов возбуждение сменяется сонливостью, бессилием. При резком прогрессировании болезни могут возникать приступы судорог, потеря сознания.

Видео про ацетонемический синдром у детей школы доктора Комаровского:

Диагностика

Обычно родители вызывают скорую помощь из-за непрекращающейся рвоты. В условиях стационара берется анализ мочи и крови. Выявляется, что количество ацетона в биологических жидкостях очень высокое.

В дальнейшем в домашних условиях могут использоваться тест-полоски, позволяющие определять уровень ацетона в моче для корректировки лечебных и профилактических мероприятий.

Чем ярче цвет полоски после погружения в мочу, тем выше уровень кетоновых тел. Эта методика не является абсолютно точной, поэтому позволяет лишь приблизительно оценить степень тяжести.

В больницах количество ацетона измеряется в единицах или моль/л. При расшифровке в бланк становятся плюсы. При одном или двух лечение проводится в домашних условиях. Если плюсов 3-4, то назначается лечение в больнице, поскольку возникает жизнеугрожающее состояние.

Лечение

Лечение проводится в 3 этапа:

Церукал

Это распространенный препарат, применяемый при ацетонемическом синдроме. Он является блокатором допаминовых рецепторов, выступает в качестве противорвотного лекарства. Выпускается в ампулах для инъекций.

Диета

При кризе нужно пить сладкий чай, есть арбузы или дыню. Возможно употребление минеральной воды. Последняя не может использоваться в том случае, если наблюдаются частые подъемы ацетона.

На этапе предвестников (тошнота, вялость, головная боль, запах ацетона изо рта) ребенок не должен голодать. Когда появляется рвота, то накормить ребенка не получится.

Отдать предпочтение стоит продуктам, которые содержат легкоусвояемые углеводы. Это могут быть бананы, овощные пюре, кефир, жидкая манная каша. В минимальных количествах можно есть гречневую, овсяную, кукурузную кашу, печеные яблоки сладких сортов, галетное печенье.

При улучшении общего состояния вводится овощной суп. Полностью придется исключить маринады, копчености. Все продукты стоит готовить на пару или варить. Кормить ребенка следует каждые 2-3 часа.

Главные принцип питания – исключение из рациона продуктов, в которых содержатся пуриновые соединения и жиры в больших количествах. Акцент должен быть сделан в периоды ремиссии на молочные продукты, овощи, фрукты.

Прогноз и профилактика

Дети с синдромом должны состоять на учете у эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы, УЗИ почек и органов брюшной полости. Прогноз в целом благоприятный.

По мере взросления возникновение ацетонемических кризом прекращается. Чаще всего это происходит в подростковом возрасте. При своевременно полученной медицинской помощи и при грамотной лечебной тактики происходит купирование кетоацидоза.

Источник

Ацетонемический синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ацетонемический синдром или АС – это комплекс симптомов, при котором в крови повышается содержание кетоновых тел (в частности, β-оксимасляной и ацетоуксусной кислоты, а также ацетона.

Они являются продуктами неполного окисления жирных кислот, и если их содержание повышается, то происходит сдвиг в обмене веществ.

[1], [2]

Код по МКБ-10

Причины ацетонемического синдрома

Чаще всего ацетонемический синдром развивается у детей 12-13 лет. Он появляется из-за того, что в крови повышается количество ацетона и ацетоуксусной кислоты. Этот процесс приводит к развитию так называемого ацетонемического криза. Если подобные кризы происходят регулярно, то можно говорить о заболевании.

Как правило, ацетонемический синдром встречается у детей, которые болеют на нервно-артрический диатез, некоторые эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз), лейкемию, гемолитическую анемию, заболевания желудочно-кишечного тракта. Часто эта патология встречается после сотрясения мозга, аномальном развитии печени, при опухоли мозга, голодании.

[3], [4], [5], [6]

Патогенез

Пути катаболизма белков, углеводов и жиров в нормальных физиологических условиях пересекаются на определенных этапах в так называемом цикле Кребса. Это универсальный источник энергии, который позволяет организму правильно развиваться.

Так, углеводы, которые прошли гликолитический путь Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват (органическая кетокислота). Он сгорает в цикле Кребса. Белки, в свою очередь, расщепляются с помощью протеаз на аминокислоты (аланин, цистеин и серин также превращаются в пируват; тирозин, аспарагиновая кислота и фенилаланин являются источниками пирувата или оксалоацетата; тирозин, фенилаланин и лейцин превращаются в ацетил-Коэнзим А). Жиры с помощью липолиза также превращаются в ацетил-Коэнзим А.

При голодании или чрезмерном употреблении белковой и жирной пищи, постоянном стрессе развивается кетоз. Если организм, при этом, ощущает относительный или абсолютный дефицит углеводов, то стимулируется липолиз, который должен удовлетворить потребность в энергии.

При усиленном липолизе в печень поступает огромное количество свободных жирных кислот. Попадая туда, они начинают трансформироваться в ацетил-Коэнзим А. При этом, в цикл Кребса его поступление ограничено из-за уменьшением количества оксалоацетата (по причине недостаточности углеводов). Активность ферментов начинает снижаться, а это активирует процесс синтеза свободных жировых кислот и холестерина. Как результат, у организма остается только один выход – утилизировать ацетил-Коэнзим А через кетогенез (синтез кетоновых тел).

Кетоновые тела начинают либо окисляться в тканях до состояния воды и углекислого газа, либо выводится почками, ЖКТ и легкими. То есть, ацетонемический синдром начинает развиваться, если скорость утилизации кетоновых тел является ниже, чем скорость их синтеза.

[7], [8], [9], [10]

Симптомы ацетонемического синдрома

Обычно дети, которые болеют на ацетонемический синдром, отличаются худощавым телосложением, они часто страдают из-за бессонницы и неврозов. Иногда они бывают сильно пугливыми, их нервная система быстро истощается. Несмотря на это, у таких детей лучше развивается речь, память, познавательные процессы, чем у других сверстников.

Ацетонемические кризисы считаются частым проявлением при данном синдроме. Подобные состояния обычно появляются после некоторых предвестников: сильной вялости, тошноты, мигренеподобных головных болей, плохого аппетита.

При типичном ацетонемическом синдроме частым симптомом является сильная тошнота с рвотой, после которых появляются признаки интоксикации или дегидратации. Обычно после двигательного беспокойства и возбудимости у ребенка наступает период сонливости и вялости. Если заболевание проходит в тяжелой форме, могут проявляться судороги, спазматические боли в животе, диарея или запор, повышенная температура тела.

[11], [12], [13], [14]

Первые признаки

Как правило, первые признаки ацетонемического синдрома проявляются в раннем возрасте (два-три года). Участиться они могут в семь-восемь лет. Обычно, в двенадцатилетнем-тринадцатилетнем возрасте все симптомы исчезают бесследно.

[15], [16], [17], [18], [19]

Синдром ацетонемической рвоты

Синдром ацетонемической рвоты является сопутствующим синдромом при нервно-артрическом диатезе. Данное заболевание считается особенностью устройства детского организма. Она характеризируется тем, что изменяется минеральный и пуриновый обмен. Подобное состояние диагностируется у 3-5% детей. При чем, в последние годы количество больных постоянно увеличивается.

Основными симптомами синдрома ацетонемической рвоты являются:

Здесь очень важную роль играет наследственность. Если у родственников ребенка были диагностированы болезни, связанные с обменом веществ (подагра, желчекаменная и мочекаменная болезнь, атеросклероз, мигрени), то с большой вероятностью малыш будет болеть на этот синдром. Также не последнюю роль играет правильное питание.

[20], [21], [22]

Ацетонемический синдром у детей

Ацетонемический синдром у детей, как правило, имеет такую последовательность: сначала ребенок неправильно питается, что приводит к потере аппетита, частым рвотам. При этом изо рта малыша чувствуется явственный запах ацетона. Рвоты часто повторяются после приема пищи или воды. Иногда приводя к обезвоживанию. Как правило, к 10-11 годам ацетонемический синдром проходит самостоятельно.

Кроме того, что это заболевание характеризируется частыми кризами, также можно выделить:

[23], [24]

Ацетонемический синдром у взрослых

У взрослых ацетонемический синдром может развиваться, когда нарушается пуриновый или белковый баланс. При этом в организме увеличивается концентрация кетоновых тел. Стоит понимать, что кетоны считаются нормальными составляющими нашего организма. Они являются главным источником энергии. Если в организм поступает достаточное количество углеводов, то это позволяет препятствовать избыточной выработке ацетона.

Взрослые часто забывают о правильном питании, что приводит к тому, что кетоновые соединения начинают накапливаться. Это становится причиной интоксикации, которая проявляется ацетонемической рвотой.

Кроме этого, причинами ацетонемического синдрома у взрослых может быть:

Сильно влияет на развитие болезни сахарный диабет 2 типа.

Симптомы наступления ацетонемического синдрома у взрослых:

[25], [26], [27]

Осложнения и последствия

Большое количество кетонов, которые и приводят к ацетонемическому синдрому, вызывает серьезные последствия. Самым тяжелым является метаболический ацидоз, когда внутренняя среда организма закисляется. Подобное может вызвать сбои в работе всех органов. У ребенка учащается дыхание, приток крови к легким усиливается, при этом уменьшаясь к другим органам. Кроме того, кетоны напрямую действуют на мозговую ткань, что может вызывать даже кому. Ребенок с ацетонемическим синдромом вялый и заторможенный.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Диагностика ацетонемического синдрома

Прежде всего, врач опирается на данные анамнеза, анализирует жалобы пациента, смотрит на клинические симптомы и проводит лабораторное исследование.

Какие критерии используются при диагностике?

[34], [35], [36], [37]

Анализы

При клиническом анализе крови какие-нибудь изменения отсутствуют. Обычно по картине видна только та патология, которая привела к развитию синдрома.

Сдается также анализ мочи, в котором можно увидеть кетонурии (один плюс или четыре плюса). При этом наличие в мочи глюкозы каким-то особым симптомом не является.

Очень важными при постановлении диагноза являются данные, полученные от биохимического анализа крови. При этом чем больше длина периода ацетонемической рвоты, тем лучше видно дегидратацию. В плазме заметный высокий показатель гематокрита и белка. В крови также увеличивается количество мочевины из-за обезвоживания.

[38], [39]

Инструментальная диагностика

Очень важным методом в постановлении диагноза является эхокардиоскопия. С ее помощью можно увидеть показатели центральной гемодинамики. Диастолический объем левого желудочка часто снижен, уменьшается венозное давление, фракция выброса также умеренно снижается. На фоне всего этого сердечный индекс увеличен из-за тахикардии.

Дифференциальная диагностика

Как правило, дифференциальную диагностику проводят с диабетическим кетоацидозом. Но при этом особенностями последнего являются: гипогликемия или значительная гипергликемия, классического «диабетического» анамнеза нет, состояние пациента заметно лучше.

К кому обратиться?

Лечение ацетонемического синдрома

Если вы заметили у своего ребенка первые признаки ацетонемического синдрома, необходимо сразу же дать ему любой сорбент (это может быть активированный уголь или энтеросгель). Для предотвращения обезвоживания необходимо постоянно давать пить минеральную воду (можно заменить на несладкий чай) в небольшом количестве, но довольно часто (каждые 5-7 минут). Это поможет снизить позывы к рвоте.

При лечении ацетонемического синдрома главными методами являются те, которые направлены на борьбу с кризами. Очень важно поддерживающее лечение, которое помогает снизить обострения.

Если ацетонемический криз уже развился, ребенка госпитализируют. Сразу же проводят так называемую диетическую коррекцию. Она основывается на употреблении легкоусвояемых углеводов, ограничении жирной пищи, обеспечении дробного питания и питья. Иногда ставят специальные очистительные клизмы с гидрокарбонатом натрия. Он помогает устранить некоторое количество кетоновых тел, которые уже попали в кишечник. Проводится оральная регидратация с помощью таких растворов как регидрон или орсоль.

Если обезвоживание сильно выражено, необходимо провести внутривенную инфузию 5% глюкозы и солевых растворов. Часто вводят спазмолитики, седативные препараты и противорвотные средства. При правильном лечении симптомы синдрома через 2-5 дней угасают.

Лекарства

Активированный уголь противопоказан при желудочных кровотечениях, язвах желудка.

Иногда прием Мотилиума может вызвать такие побочные эффекты: спазмы в кишечнике, расстройства кишечника, экстрапирамидный синдром, головная боль, сонливость, нервозность, уровень пролактина в плазме увеличивается.

Препарат не рекомендуется принимать при пролактиноме, желудочном кровотечении, механической непроходимости ЖКТ, массе тела до 35 кг, индивидуальной непереносимости компонентов.

Побочными действиями от приема препарата являются: диарея, запор, сухость во рту, головная боль, сонливость, депрессия, головокружение, агранулоцитоз, аллергическая реакция.

Нельзя принимать при кровотечениях в желудке, перфорации желудка, механической непроходимости, эпилепсии, феохромоцитоме, глаукоме, беременности, лактации.

Народное лечение

Ацетонемический синдром можно лечить и в домашних условиях. Но здесь стоит обратить внимание на то, что вы можете использовать только те средства, которые могут сбить ацетон. Если вы не видите улучшения в состоянии ребенка, нужно сразу же обращаться к врачу. Народное лечение в таком случае подходит только для того, чтобы устранить неприятный запах ацетона, уменьшить температуру или снять рвоту. К примеру, для устранения запаха отлично подойдет отвар из щавеля или специальный чай на основе шиповника.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Лечение травами

Обычно лечение травами проводится для прекращения рвоты. Для этого готовят такие отвары:

Питание и диета при ацетонемическом синдроме

Одной из главных причин появления ацетонемического синдрома является неполноценное питание. Для избежания рецидивов болезни в будущем, необходимо строго контролировать ежедневный рацион своего ребенка. Не стоит включать в него продукты с высоким содержанием консервантов, газированные напитки, чипсы. Не давайте малышу слишком жирную или жареную пищу.

Чтобы лечение ацетонемического синдрома прошло успешно, необходимо соблюдать диету две-три недели. В меню диеты обязательно входят: каши из риса, овощные супы, картофельное пюре. Если в течение недели симптомы не вернулись, можно постепенно добавлять диетическое мясо (не жареное), сухарики, зелень и овощи.

Диету можно всегда откорректировать, если снова вернуться признаки синдрома. При появлении неприятного запаха изо рта, нужно добавить много воды, которую необходимо пить маленькими порциями.

В первый день диеты нельзя ребенку давать ничего, кроме сухариков из ржаного хлеба.

На второй день вы можете добавить рисовый отвар или диетические печеные яблоки.

Если все делать правильно, то уже на третий день тошнота и понос пройдут.

Ни в коем случае не завершайте диету, если симптомы ушли. Врачи рекомендуют строго придерживать всех ее правил. На седьмой день вы можете добавить в рацион галетное печенье, рисовую кашу (без масла), суп из овощей.

Если температура тела не повышается, а запах ацетона пропал, то питание малыша можно делать более разнообразным. Можете добавить нежирную рыбу, овощное пюре, гречку, кисломолочные продукты.

Профилактика

После того как ваш ребенок выздоровел необходимо проводить профилактику заболевания. Если этого не делать, что ацетонемический синдром может стать хроническим. Первые дни обязательно соблюдайте специальную диету, откажитесь от жирной и острой пищи. После того как диета окончена, нужно постепенно и очень аккуратно вводить в ежедневный рацион другие продукты.

Очень важно употреблять здоровую пищу. Если вы включите в питание ребенка все необходимые продукты, то его здоровью ничего не будет угрожать. Также попытайтесь обеспечить ему активный образ жизни, избегайте стрессов, укрепите иммунитет и поддерживайте микрофлору.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Прогноз

Как правило, прогноз этого заболевания является благоприятным. Обычно в возрасте 11-12 лет ацетонемический синдром проходит самостоятельно, как и все его симптомы. Если вы своевременно обратитесь за квалифицированной помощью специалиста, то это поможет избежать многих осложнений и последствий.

[55], [56], [57]

Источник

Журнал «Здоровье ребенка» 6(21) 2009

Вернуться к номеру

Ацетонемический синдром у детей: современный взгляд на проблему

Авторы: Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Кожина А.Н., Щербинская Е.Н. Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Версия для печати

В статье приведена классификация ацетонемического синдрома у детей, дана подробная характеристика клинической картины данного состояния, рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики. Особое внимание уделено вопросам терапии, в частности купированию ацетонемического криза и лечению ацетонемического синдрома в межприступный период. Показана роль препарата Стимол® в комплексной терапии метаболических нарушений при первичном ацетонемическом синдроме у детей.

ацетонемический синдром, диагностические критерии, лечение, Стимол®.

В МКБ 10-го пересмотра ацетонемический синдром не выделяется как отдельная нозологическая единица. Однако в практической деятельности педиатр часто встречается с различными нарушениями обмена веществ у детей, которые сопровождаются развитием ацетонемического синдрома. Ацетонемический синдром представляет собой совокупность симптомов, обусловленных повышением в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и бета-оксимасляной кислоты — продуктов неполного окисления жирных кислот.

Классификация ацетонемического синдрома:

1. Первичный ацетонемический синдром.

2. Вторичный ацетонемический синдром, который сопровождает:
— декомпенсированный сахарный диабет;
— гиперинсулинизм;
— инсулиновую гипогликемию;
— гликогеновую болезнь;
— тиреотоксикоз;
— инфекционный токсикоз;
— черепно-мозговые травмы;
— опухоли мозга в области турецкого седла;
— болезнь Иценко — Кушинга;
— лейкемию;
— гемолитическую анемию;
— голодание;
— другие состояния.

Первичный ацетонемический синдром рассматривается отечественными педиатрами как периодические ацетонемические кризы у детей, которые характеризуются гиперурикемией, гиперкетонемией, ацетонурией и ацидозом. Постоянный спутник ацетонемического синдрома — многократная рвота. В происхождении ацетонемического синдрома ведущая роль отводится особенностям обмена веществ, низкой ацетилирующей способности ацетилкоэнзима А (ацетил-КоА), тенденции к гиперурикемии, повышенной возбудимости и быстрой истощаемости нервной системы, нарушениям эндокринной регуляции.

Вторичный ацетонемический синдром наиболее часто возникает у детей при различной сочетанной патологии желудочно-кишечного тракта, сопровождающейся симптомами интоксикации, холестаза, токсического поражения печени, а также нарушениями микрофлоры кишечника. Клиническая картина ацетонемического синдрома в таких случаях определяется основным заболеванием, на которое наслаивается кетонемия.

Известно, что при усиленном липолизе избыток свободных жирных кислот (СЖК) поступает в печень, где они трансформируются в «универсальный» метаболит — ацетил-КоА. При нормальном обмене основным путем метаболизма ацетил-КоА является реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с образованием энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза жирных кислот и выработки холестерина по оксиметилглютариловому пути. Только небольшое количество ацетил-КоА идет на образование кетоновых тел. При усилении же липолиза количество ацетил-КоА избыточно, кроме того, ограничено его поступление в цикл Кребса в связи с уменьшением количества оксалоацетата. При этом также снижается активность ферментов, активирующих образование холестерина и СЖК. В результате остается один путь утилизации ацетил-КоА — кетогенез.

На первом этапе посредством конденсирования двух молекул ацетил-КоА образуется ацетоацетил-КоА, который метаболизируется в ацетоуксусную кислоту, а та, в свою очередь, может легко переходить в два других вида кетоновых тел — ацетон и бета-оксимасляную кислоту.

Кетоз влечет за собой ряд неблагоприятных последствий для организма ребенка. Возникает метаболический ацидоз, компенсация которого в начальной стадии осуществляется за счет гипервентиляции, последствием чего является гипокапния, вызывающая вазоконстрикцию, в том числе сосудов головного мозга. Избыток кетоновых тел оказывает негативное воздействие на центральную нервную систему, вплоть до развития комы. Следует помнить, что ацетон является жирорастворителем, который повреждает липидный бислой клеточных мембран. Более того, для утилизации кетоновых тел требуется дополнительное количество кислорода, что может усугублять несоответствие между его доставкой и потреблением.

За рубежом рассматриваемое состояние определяют как отдельное заболевание, называемое синдромом циклической рвоты (Cyclic Vomiting Syndrom — CVS). Прошло много времени с тех пор, когда известный педиатр Samuel Ge в 1882 году описал его, но патогенез CVS окончательно не изучен. Высказываются точки зрения, что CVS — полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы c повышением секреции кортикотропин-рилизинг фактора и нарушением вегетативной регуляции. Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени. Выявлено сходство гормональных изменений при CVS и менструальных головных болях. Перспективными считаются представления о CVS как о «митохондриальной болезни».

В отечественной педиатрии рассмотрение данной проблемы связывают с особенностями нервно-артритической аномалии конституции (НААК), которая на сегодняшний день рассматривается как энзимодефицитное состояние, характеризующееся:
— повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы на всех уровнях рецепции с наличием доминантного очага застойного возбуждения в гипоталамо-диэнцефальной области;
— недостаточностью ферментов печени — глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибо­зил­пиро­фосфатсинтетазы;
— низкой ацетилирующей способностью ацетилкоэнзима А вследствие дефицита щавелевой кислоты, необходимой для вовлечения последнего в цикл Кребса;
— нарушением механизма повторного использования мочевой и молочной кислот;
— нарушением жирового и углеводного обмена;
— нарушением эндокринной регуляции метаболизма.

Дети с НААК отличаются повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, пугливостью, возможна аэрофагия и пилороспазм. К годовалому возрасту они обычно заметно отстают в массе от сверстников, но нервно-психическое их развитие, напротив, опережает возрастные нормы, дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают и пересказывают услышанное, однако часто в поведении проявляют упрямство и негативизм.

Начиная с 2–3-летнего возраста у них отмечаются преходящие боли в суставах, абдоминальные боли ­спастического характера, дискинезия желчевыводящих путей, непереносимость запахов, мигрень, сал­урия с преимущественной уратурией, ацетонемические кризы. Развитию последних может способствовать множество факторов, которые в условиях повышенной возбудимости нервной системы воздействуют стрессогенно: физическое или психоэмоциональное напряжение, гиперинсоляция, пищевые погрешности (например, большое содержание жиров).

Ацетонемические кризы возникают внезапно или после предвестников (ауры), к которым можно отнести анорексию, вялость, возбуждение, мигренеподобную головную боль, тошноту, абдоминальные боли преимущественно в околопупочной области, ахоличный стул, запах ацетона изо рта.

Исторически известно, что термин «диатез» происходит от греческого слова «расположение, состояние», а понятие «нервно-артритический диатез» (Diathesis neuroarthritica) в педиатрию ввел в 1901–1902 годах Дж. Комби как состояние, которое «характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, подагры и обменных артритов, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена».

В настоящее время в современной англоязычной литературе термин «диатез» не используется. Следует признать, что мы все склонны к каким-то определенным болезням, которые обусловлены совокупностью генетических факторов, но для того, чтобы это определить, нужен фундаментальный генетический анализ. Диатез — это не болезнь, а предрасположенность к чему-то, при этом клинически значимые проявления отсутствуют. Предрасположенность к чему-то не нужно лечить и ее нельзя вылечить, а необоснованное использование лекарственных средств при этом чревато различными осложнениями. К тому же для интеграции в европейское и мировое профессиональное сообщество и статистическую базу нецелесообразно использовать термины, которые не используются и не понимаются в мире. Термин «диатез» в начале ХХ столетия действительно способствовал развитию педиатрической науки, однако теперь он имеет только историческое значение.

Римские критерии III (2006) в классификации функциональных расстройств системы пищеварения четко определяют специальную педиатрическую рубрику: H. Функциональные расстройства: дети и подростки. H1b. Синдром циклической рвоты.

В классических работах Samuel Ge диагноз CVS основывался на выявлении триады: 1) приступы рвоты, наблюдающиеся 3 и более раза, 2) чередование приступов CVS с периодами полного здоровья, 3) стереотипный характер эпизодов по времени возникновения, клиническим особенностям и длительности. В настоящее время предложены критерии диагностики CVS.

Диагностические критерии CVS:

Обязательные симптомы:
— минимум 3 типичных рецидивирующих тяжелых приступа рвоты и/или тошноты и рвоты;
— более чем четырехкратная рвота в фазе разгара заболевания;
— эпизоды длительностью от нескольких часов (в среднем 24–48 часов), минимум 2 часа, но иногда до 10 дней и более;
— частота приступов менее 2 эпизодов в неделю, в среднем каждые 2–4 недели;
— периоды совершенно нормального самочувствия различной длительности;
— отсутствие очевидной причины рвоты при обследовании.

Дополнительные критерии:
— стереотипность: для конкретного пациента каждый эпизод подобен по времени начала, интенсивности, продолжительности, частоте, ассоциированным признакам и симптомам;
— возможность самоликвидации: приступы могут завершаться спонтанно и без лечения;
— анамнез: случаи мигрени или CVS в семье;
— анамнестические данные о необходимости внутривенного введения жидкости в течение приступа;
— дополнительные симптомы (не у всех больных): рвота с примесью желчи, тошнота, боль в животе, головная боль, неприятные ощущения во время движения, повышенная чувствительность к свету и шуму.

B.U.K. Li, Jennifer Howard (2002) обобщили данные о клинической картине CVS (табл. 1).

Клиническая картина ацетонемического криза:
— многократная или неукротимая рвота в течение 1–5 дней (попытка напоить или покормить ребенка провоцирует рвоту);
— наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона;
— дегидратация;
— интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);
— беспокойство и возбуждение в начале криза сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, в редких случаях возможны судороги, в тяжелых случаях при отсутствии адекватной терапии может развиться ацетонемическая кома;
— гемодинамические нарушения (гиповолемия, ослабление сердечных тонов, тахикардия, аритмия);
— спастический абдоминальный синдром (схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота, задержка стула);
— увеличение печени на 1–2 см, сохраняющееся в течение 5–7 дней после купирования криза;
— повышение температуры тела до 37,5–38,5 °С;
— наличие в крови повышенной концентрации кетоновых тел;
— гипохлоремия, метаболический ацидоз, гипогликемия, гиперхолестеринемия, бета-липопротеидемия;
— в периферической крови умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, умеренное повышение СОЭ.

Однако при установлении диагноза ацетонемического синдрома или CVS всегда нужно помнить о дифференциальной диагностике и диагнозах исключения, при этом учитывать:
— кишечные инфекции;
— аппендицит;
— сахарный диабет;
— дисметаболические заболевания почек;
— другие заболевания почек (гидронефроз и др.);
— панкреатит;
— аномалии желудочно-кишечного тракта;
— патологию ЦНС (опухоли, эпилепсия и др.);
— побочные действия медикаментов;
— отравления;
— психогенные факторы;
— надпочечниковую недостаточность;
— другие заболевания обмена веществ.

При проведении дифференциальной диагностики синдрома циклической ацетонемической рвоты следует прежде всего исключить острую хирургическую патологию и кишечные инфекции, которые требуют бактериологического и вирусологического обследования. Дети с синдромом циклической ацетонемической рвоты рассматриваются в качестве группы риска по возникновению сахарного диабета, в связи с чем подлежат диспансерному наблюдению у эндокринолога. При наличии кристаллурии определяют суточную экскрецию солей с мочой, проводят другие исследования в рамках диагностики дисметаболического поражения почек. В ряде случаев при упорной рвоте необходимо исключить надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз). Также необходимо помнить, что эпилепсия в детском возрасте характеризуется значительным полиморфизмом припадков, которые могут проявляться и ацетонемической рвотой.

Лечение CVS в англоязычной литературе основано на представлении о четырех последовательных фазах CVS: начало приступа, приступный период, период восстановления и межприступный период. Фаза ауры, во время которой пострадавший уже знает, что эпизод приближается, но все еще способен принимать лекарства через рот, может длиться от нескольких часов до нескольких минут или же отсутствовать вовсе. Эту особенность CVS рекомендуют использовать для проведения превентивных мероприятий, у ряда пациентов может быть полезным применение нестероидного противовоспалительного средства (ибупрофена), ингибитора протонной помпы или Н2-блокатора. Иногда предотвращает рвоту назначение ондансетрона. В том случае, если начало заболевания сопровождается головной болью, может быть эффективным суматриптан.

В целом лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение в межприступный период мероприятий, которые направлены на профилактику рецидивов.

Купирование ацетонемического криза:
— каждые 10–15 мин поить ребенка негазированной щелочной минеральной водой, сладким чаем с лимоном, растворами для пероральной регидратации;
— очистить кишечник 1–2% раствором гидрокарбоната натрия;
— по показаниям — инфузионная терапия (внутривенная гидратация);
— ондансетрон — селективно блокирует серотониновые 5-НТ3-рецепторы в ЦНС;
— другие лекарственные средства (Стимол® и др.);
— постепенное расширение диеты.

Задачи инфузионной терапии: нормализация объема, состава и свойств экстрацеллюлярной и интрацеллюлярной жидкости, детоксикация, проведение парентерального питания. Как правило, при ацетонемической рвоте дегидратация вначале изотоническая, но позже становится гипотонической. Инфузионная терапия проводится в режиме регидратации. Программа регидрационной терапии должна учитывать: определение суточной потребности в жидкости и электролитах, определение типа и степени дегидратации, определение дефицита жидкости, определение текущих потерь жидкости. В качестве инфузионных растворов используются 5–10% раствор глюкозы, 0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера с учетом показателей водно-электролитного обмена. Если ребенок пьет охотно достаточное количество жидкости, парентеральное введение инфузионных растворов может быть полностью или частично заменено пероральной регидратацией.

При упорной неукротимой рвоте показано назначение метоклопрамида парентерально, который блокирует дофаминовые рецепторы в триггерной зоне рвотного центра. Учитывая возможные нежела­тельные побочные эффекты со стороны нервной ­системы, введение метоклопрамида более 1–2 раз не рекомендуется. На фоне инфузионной терапии рекомендуют ондансетрон внутривенно, который селективно блокирует серотониновые 5-НТ3-рецепторы в ЦНС.

В периоде восстановления отмечается повышение активности ребенка, восстановление аппетита, нормализация цвета кожи, возвращаются положительные эмоции. В этот период рекомендуется постепенное восстановление водно-солевого баланса естественным путем и осторожное расширение диеты. Необходимо давать достаточное количество жидкости, диету следует расширять очень постепенно, ребенок должен есть небольшими порциями, не меньше 5–6 раз в день. Разрешаются сухарик (желательно домашнего приготовления), галетное печенье, печеное яблоко, затем картофельное пюре (на воде, затем можно добавить немного сливочного масла), каши, нежирные овощные супы, нежирная говядина (не телятина, которая содержит много пуринов, как и мясо птицы), отварной картофель, каши (кроме пшенной и перловой), некрепкий чай, некислые фрукты и ягоды, а также отвары из них.

Диета при этом должна удовлетворять следующим условиям:
— в рационе должно содержаться достаточное количество жидкости;
— необходимо «разгрузить» цикл Кребса. Из рациона следует исключить все жиры и экстрактивные вещества, химические добавки к пище. Растительный и рыбий жиры легче, чем животный жир, всасываются в кишечнике, но содержат ненасыщенные жирные кислоты, перегружающие цикл Кребса, а потому должны быть исключены из рациона в первую очередь;
— должна поддерживаться щелочная реакция мочи. Следует ограничить кислые продукты — отвар шиповника, красную смородину, киви и др.;
— избыток калия в пище приводит к повышенной экскреции его с мочой. Поскольку диффузия калийных солей органических кислот заметно меньше натриевых, возможно замедление выведения кетокислот. Таким образом, следует ограничить прием продуктов, содержащих много калия (бананы, абрикосы, печеный картофель);
— продукты, усиливающие газообразование в кишечнике (бобовые, черный хлеб, капуста, редька) и раздражающие слизистую кишечника (лук, чеснок, хрен и др.), могут усилить кишечную дискинезию и должны быть исключены из рациона.

В последние годы накоплен положительный клинический опыт применения метаболического препарата Стимол® (BIOCODEX, Франция) в коррекции первичного ацетонемического синдрома у детей.

Стимол® (малат цитруллина) — противоастенический препарат, действие которого направлено на коррекцию метаболических нарушений (гиперлактатемии и гипераммониемии) при различной патологии.

Малат — дикарбоновая кислота, нормализующая работу цикла Кребса, уменьшает уровень лактата в крови и тканях, предупреждает развитие молочнокислого ацидоза, усиливает метаболизм, способствует синтезу 38 молекул АТФ и является основным поставщиком энергии для метаболических процессов.

Цитруллин — аминокислота, активирующая образование и выведение аммиачных соединений из организма, играет важную роль в орнитиновом цикле аммиака. Малат помогает обойти аммиачный блок окислительного пути и ограничить накопление молочной кислоты путем переориентации его в сторону глюконеогенеза, а цитруллин, как промежуточный продукт цикла мочевины, ускоряет этот цикл и усиливает выведение NH4. Стимол®, улучшая работу цитохромоксидазной системы (цитохром Р450), также усиливает детоксикационную ­функцию печени.

В последние годы появилось много публикаций, посвященных применению Стимола® у взрослых с различной патологией. Препарат включают в схемы лечения хронических заболеваний у ликвидаторов аварии на ЧАЭС, артериальной гипотензии и «мягкой» гипертензии, в комплексную терапию алкогольного абстинентного синдрома, для коррекции метаболизма при лечебном голодании, для преодоления физической усталости у спортсменов, при астении у пожилых больных, в процессе выздоровления после инфекционных заболеваний, оперативных вмешательств, длительной иммобилизации.

В педиатрии известны работы о применении Стимола® для коррекции астенометаболических нарушений у детей с нефротическим синдромом, при вторичной метаболической кардиомиопатии, астении различного генеза, в том числе постинфекционной, железодефицитной анемии, мышечных дистрофиях и амиотрофиях, головной боли перенапряжения (С.С. Казак, 2005; И.В. Киреев, 2005; А.П. Волосовец, 2006; С.Л. Няньковський, 2006; С.П. Кривопустов, 2006; Ю.В. Марушко, 2008; С.А. Крамарев, 2008; С.К. Евтушенко, 2008; С.Л. Няньковский, 2008; Д.Д. Иванов, 2008 и др.).

Особый интерес представляет работа, выполненная проф. В.В. Бережным, доц. Л.В. Курило и проф. Т.В. Марушко на кафедре педиатрии № 2 Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика (2007–2008), целью которой было изучение эффективности Стимола® при ацетонемическом синдроме у детей во время криза.

Под наблюдением находилось 22 ребенка с ацетонемическим синдромом в периоде обострения. 1-ю группу составили 15 детей, которым наряду с базисной терапией назначали Стимол® в общепринятых терапевтических дозах в течение 10 дней. 2-ю группу составили 7 детей, получавших только базисную терапию. Наряду с общеклиническим обследованием определялись следующие показатели: холестерин, липопротеины низкой плотности, триглицериды, лактат, калий, натрий, кетоновые тела в моче.

Терапевтическая эффективность Стимола® определялась путем оценки регрессирования клинических, метаболических, электролитных нарушений, учитывали, в частности, частоту рвоты, интенсивность абдоминальных болей и диспептических расстройств, степень метаболических и электролитных сдвигов, нарушение сознания, ацетонурию.

Проведенные исследования показали, что у 10 детей 1-й группы тяжесть клинического течения ацетонемического криза оценивалась преимущественно в 2–3 балла, регрессирование метаболических и электролитных нарушений отмечено в течение 3 дней. У 5 детей 1-й группы, поступивших в стационар с клиническим симптомокомплексом в 4–5 баллов, регрессирование метаболических и электролитных нарушений составило 4–5 дней. У детей 2-й группы тяжесть клинического симптомокомплекса составила 2–4 балла, регрессирование клинических и метаболических сдвигов — 5–7 дней. Это было клинически подтверждено и в клинике кафедры педиатрии и медицинской генетики № 2 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца.

Таким образом, использование Стимола® у детей с ацетонемическим синдромом во время криза оказывает выраженный положительный терапевтический эффект, который проявляется снижением продолжительности криза, более быстрым регрессированием метаболических и электролитных нарушений.

Лечение ацетонемического синдрома в межприступный период направлено на профилактику рецидивов ацетонемических кризов.

Важное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные физические нагрузки без переутомления, водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов), витаминизированное питание, следует избегать гиперинсоляции, сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером. При значительной урикемии и урикозурии назначаются препараты, нормализующие содержание мочевой кислоты. При назначении ферментотерапии необходимо оценить состояние внешнесекреторной функции поджелудочной железы и назначать энзимы лишь по обоснованным показаниям.

Прогноз. Несмотря на то что приступы ацетонемической рвоты у детей обычно прекращаются после 10–12 лет, всегда следует учитывать вероятность трансформации данного состояния в тяжелую соматическую патологию.

Таким образом, ацетонемический синдром (синдром циклической рвоты) относят к актуальным проблемам современной педиатрии. Представляется целесообразным использование современной терминологии для обозначения данной патологии с учетом Римских критериев III (2006). Особое внимание следует уделять вопросам дифференциальной диагностики и патогенетически обоснованному лечению, которое должно быть максимально индивидуализированным и учитывать период заболевания.

Терапевтический акцент в период купирования криза должен быть сделан на гидратации пациента и рациональном использовании лекарственных средств, среди которых показал высокую эффективность препарат Стимол® (малат цитруллина).

1. Бережной В.В., Курило Л.В., Марушко Т.В., Капичена М.А. Эффективность метаболической коррекции ацетонемического синдрома у детей // Современная педиатрия. — 2009. — № 5 (27).

2. Бережной В.В., Курило Л.В. Метаболическая коррекция при первичном ацетонемическом синдроме у детей // Матеріали науково-практичної конференції з міжнародною участю «Проблемні питання метаболічних розладів у дітей та підлітків». Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, 20–21 вересня 2007 р., м. Київ.

3. Бережний В.В., Курило Л.В. Метаболічна корекція у дітей з ацетонемічним синдромом / Інформаційний лист № 12-2008 про нововведення в системі охорони здоров»я.

4. Евграфова Н.Б., Квашнина Л.В. Особенности функционального состояния поджелудочной железы у детей с ацетонемическим синдромом в разные возрастные периоды // Medicus Amicus. — 2002. — № 5.

5. Евтушенко С.К., Шаймурзин М.Р., Евтушенко Л.Ф., Евтушенко И.С., Лепихов П.А., Сохань Д.А. Стимол и синглетный кислород в комплексной терапии прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий с сочетанной кардиомио- и пневмопатией у детей и подростков // Международный неврологический журнал. — 2008. — № 4(20). — С. 72-80.

6. Закирова Р.А., Кузнецова Л.А. Кетоацидоз у детей // Казанский медицинский журнал. — 1988. — № 1.

7. Казак С.С., Бекетова Г.В. Діагностика та дієтотерапія ацетонемічного синдрому у дітей // Ліки України. — 2005. — № 1.

8. Крамарев С.А., Выговская О.В., Палатная Л.А. Возможности коррекции астенического синдрома при хронической вирусной инфекции Эпштейна — Барр // Здоров»я України. — 2008. — № 3(183). — С. 62-63.

9. Кривопустов С.П. Применение препарата Стимол® при астении в практике современной педиатрии // Новости медицины и фармации. — 2006. — № 1–2.

10. Курило Л.В. Первичный ацетонемический синдром у детей // Medicus Amicus. — 2002. — № 4.

11. Марушко Ю.В., Лисоченко О.О. Метаболічні препарати в лікуванні залізодефіцитної анемії у дітей // Здоров»я України. — 2008. — № 18/1. — С. 56-57.

12. Сапа Ю.С. Синдром циклической ацетонемической рвоты // Здоровье Украины. — 2001, июль.

13. Сапа Ю.С. Синдром циклической рвоты у детей: «terra incognita», или Золушка отечественной педиатрии // Medicus Amicus. — 2006. — № 2.

14. Li B.U.K., Jennifer Howard. CME: New hope for children with cyclic vomiting syndrome // Contemporary Pediatrics. — 2002. — 3. — 121.

15. Boles R., Powers A., Adams K. Cyclic Vomiting Syndrome Plus // J. Child Neuro. — 2006. — 21(3).

16. Brown J., Li B. Recurrent Vomiting in Children // Clinical Perspectives in Gastroenterology. — 2002. — 5.

17. Chepyala P., Svoboda R.P., Olden K.W. Treatment of cyclic vomiting syndrome // Curr. Treat. Options Gastroenterol. — 2007. — 10(4).

18. Forbes D., Fairbrother S. Cyclic nausea and vomiting in childhood // Aust. Fam. Physician. — 2008. — 37(1-2).

19. Nelson Textbook of Pediatrics / Robert M. Kliegman, Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Bonita F. Stanton. — 18th edition. — Saunders, 2007.

20. Weinstein M. Underlying Disorders In Cyclic Vomiting Syndrome // Clinical Pediatrics. — 2005. — 44(9).

Источник