монопарез верхней конечности код по мкб 10
Другие паралитические синдромы (G83)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Включен: паралич (полный) (неполный), кроме указанного в рубриках G80-G82
Паралич обеих верхних конечностей
Паралич нижней конечности
Паралич верхней конечности
Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
Исключен: спинальный мочевой пузырь БДУ (G95.8)
Лицевой паралич (обвисание) (слабость) из-за поражения верхних двигательных нейронов [upper motor neuron, UMN]
[lower motor neuron, LMN] (G51.0)
Паралич Тодда (постэпилептический)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Паралич Эрба-Дюшена
Несмотря на развитие медицины, значительное уменьшение детской смертности, снабжение родильных домов новейшим медицинским оборудованием, родовая травма была и остается одним из важнейших проблем медицины в общем и педиатрии в частности. Не обошла эта ситуация и неврологическую практику.
Одной из таких проблем является повреждение плечевого сплетения. Если поражается верхний уровень сплетения, на уровне пятого-шестого шейных позвоночных сегментов, то речь идет о верхнем параличе Эрба-Дюшена. Причины такого повреждения разнообразны: наложение акушерских щипцов, ножное предлежание, сильные сгибания головы во время родов.
Информация для врачей. Заболевание кодируется в МКБ 10 под шифром G54.0 – поражение плечевого сплетения. При этом в диагнозе следует указать сторону поражения, его уровень (при параличе Эрба-Дюшена – верхний), выраженность пареза мышц конечности. Дополнительно могут указываться сопуствующие синдромальные проявления.
Клиническая картина
Клиническая картина паралича Эрба-Дюшена зависит от степени повреждения нервных волокон. В любом случае происходит нарушение иннервации мышц, поднимающих плечо выше горизонтальной линии, мышц, поворачивающих плечо наружу. Пораженная рука обычно разгибается во всех суставах и плотно прилежит к туловищу ребенка. При этом движений в крупных суставах нет, отсутствуют сухожильные рефлексы в больной руке. Иногда имеется борозда между плечом и грудной клеткой в результате смещения установки больной руки. В этом случае говорят о симптоме «кукольной руки».
Самые тяжелые случаи верхнего паралича включают в себя поражение более высоко стоящих сегментов шейного отдела, четвертого, а иногда и третьего. При этом может происходить поражение диафрагмального нерва, к клинической картине добавляются нарушения дыхания, которые могут в некоторых случаях быть жизнеугрожающими для новорожденного.
Диагностика
Диагностика верхнего паралича Эрба-Дюшена не представляет трудностей и основана на внешнем и простейшем неврологическом осмотре ребенка. В случае подозрения на поражение диафрагмального нерва производится рентгенологическое исследование. По данным исследования определяется высокий уровень стояния диафрагмы на стороне поражения.
Лечение
Лечение верхнего паралича Эрба-Дюшена в случае не тяжелого поражения не представляет сложностей и начинается ещё в роддоме, до выписки ребенка домой. На пораженную конечность накладываются специальные шины, удерживающие руки в определенном положении. Многие модели шины имеют возможность по мере снижения клинических проявлений менять свое фиксирующее положение.
С первых же дней ребенку назначается нейропротективная витаминотерапия, препараты АТФ, в некоторых случаях – алоэ, лидаза, прозерин. Параллельно проводится лечебный массаж, гимнастика.
В случае легкого поражения лечение занимает около месяца, при более тяжелых поражениях может занимать и более длительное время. Прогноз для выздоровления, как правило, благоприятный. Но даже в случае тяжелого паралича регулярное выполнение упражнений ЛФК, проведение курсов массажа и нейропротективной медикаментозной терапии приводят к положительным сдвигам.
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.
Наследственная спастическая параплегия
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ 10:
Q 68.3 Врожденное искривление бедра
Q 68.4 Врожденное искривление костей голени
М 21.0 Приобретенная вальгусная деформация конечности
М 21.1 Приобретенная варусная деформация конечности
М 21.9 Приобретенная деформация конечности неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Вальгусная деформация.
2. Варусная деформация.
3. Антекурвационная деформация.
4. Рекурвационная деформация.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в анамнезе при врожденной патологии в возрасте 1-1,5 лет выявляется деформация конечности, появляется прихрамывание, позднее боли в суставах после длительной ходьбы. При приобретенной патологии деформация конечности появляется после снятия гипсовой иммобилизации или в ближайшее время после нагрузки.
Физикальное обследование: нарушение походки (хромота или прихрамывание), выраженная осевая деформация конечности, ограничение движений в близлежащем суставе.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах костей в двух проекциях отмечается осевая деформация костей.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции и с внутренней ротацией.
6. УЗИ органов брюшной полости.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
10. ЭМГ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.
5. ЭхоКГ по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Деформация конечностей
Фиброзная дисплазия
Незавершенный остеогенез
Начало появления деформации
В раннем детстве или после травмы
Постепенное проявление деформации
Варусные, вальгусные, рекурвационные, антекурвационные
Сложные осевые и комбинированные
Сложные осевые и комбинированные
Структура кости не изменена
Истончение кортикального слоя, наличие очагов
Атрофия диафизов, прозрачность костной ткани
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: устранение осевой деформации конечности, статической боли в суставах путем корригирующих остеотомий с наложением аппаратов ЧКО или металло-остеосинтезом.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в течение 3-5 суток.
5. С целью профилактики гипокальциемии (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 7-10 суток после операции, в возрастной дозировке.
Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия: профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
1. Профилактика контрактур и тугоподвижности сустава.
2. Профилактика остеопороза.
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы в\в
3. Раствор NaCl 0,9% в\в
5. Металлоконструкции и аппараты ЧКО
Индикаторы эффективности лечения:
1. Устранение осевой деформации конечности.
2. Восстановление полного объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, выраженная осевая деформация костей верхних и нижних конечностей с нарушением функции конечности в виде хромоты, ограничения функции сустава, боли в близлежащих суставах.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).