муцинозная неоплазия червеобразного отростка код мкб

Другие уточненные болезни аппендикса

Рубрика МКБ-10: K38.8

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Патогенез развития мукоцеле до настоящего времени неясен. Некоторые авторы полагают, что это заболевание может возникнуть при хроническом воспалении отростка с рубцовым сужением его основания или при сдавлении и закупорке его просвета. При этом происходит нарушение оттока слизи, в то время как секреторная функция эпителия слизистой оболочки отростка сохраняется. Другие авторы полагают, что мукоцеле развивается из остатков примитивной мезенхимы и относится к доброкачественным опухолям, иногда склонным к малигнизации.

В разных источниках описывается четыре гистологических типа мукоцеле:

• слизистая цистаденокарцинома с прорастанием стромы и/или метастазами по брюшине.

Клинические проявления [ править ]

Другие уточненные болезни аппендикса: Диагностика [ править ]

Современные методы лучевой диагностики помогают провести предоперационную диагностику заболевания.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Несмотря на то что предоперационный диагноз слизистой цистадено-карциномы очень важен, точно дифференцировать ее от слизистой цистаденомы не представляется возможным. Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных форм мукоцеле необходимо использовать тонкоигольную аспирационную биопсию с последующей цитологией. Однако многие авторы доказали риск развития псевдомиксоматоза при данной процедуре. Именно поэтому в литературе практически отсутствуют данные цитологии, полученные методом тонкоигольной аспирационной биопсии.

Другие уточненные болезни аппендикса: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источник

Злокачественное новообразование червеобразного отростка

Рубрика МКБ-10: C18.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Эндокринная опухоль аппендикса

Эндокринная опухоль аппендикса является наиболее распространенным спорадическим новообразованием аппендикса и вторым распространенности вариантом эндокринной опухоли пищеварительной тракта, часто без какого-либо конкретного клинического проявления. Эндокринные опухоли аппендикса подразделяются на классическую эндокринную опухоль аппендикса или более агрессивную карциному бокаловидных клеток.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Злокачественное новообразование червеобразного отростка: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Злокачественное новообразование червеобразного отростка: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Карцинома бокаловидных клеток

Синонимы: опухоль бокаловидных клеток, карционоид бокаловидных клеток

Карцинома бокаловидных клеток представляет собой агрессивный тип эндокринной опухоли аппендикса, который одинаково часто возникает у мужчин и женщин на пятом десятилетии жизни и проявляется пальпируемыми абдоминальными массами, болью в животе или острым аппендицитом.

Метастазы в яичники, брюшину или восходящую ободочную кишку обычно наблюдаются у половины пациентов на момент постановки диагноза.

Источник

Муцинозная неоплазия червеобразного отростка код мкб

Особенности диагностики и лечения больных муцинозным раком толстой кишки

Муцинозный рак является редкой формой колоректального рака (КРР), на долю которого приходится около 10-15% всех случаев КРР. По своим клиническим и патоморфологическим характеристикам муцинозный рак отличается от аденокарциномы. В течение длительного времени данный гистологический вариант ассоциировался с более неблагоприятным ответом на терапию по сравнению с аденокарциномой. Несмотря на то, что до сих пор вопрос о прогнозе больных муцинозной формой КРР остается спорным, заболевание продолжает считаться прогностически неблагоприятным и мало изученным. Как бы то ни было, за последние несколько лет был проведен ряд исследований, касающихся изучения эпидемиологии и клиники данной патологии, которые позволили пролить свет на терапию больных муцинозной формой КРР. В статье, опубликованной недавно в журнале the Nature Reviews Clinical Oncology, представлена информация о последних достижениях, которые были сделаны в лечении данной патологии. Представлена информация о прогностической значимости локализации муцинозного рака в ободочной или прямой кишке, особенности ответа больных с данным заболеванием на химиотерапию, лучевую терапию и сочетанное химиолучевое лечение. Помимо этого описано, как отличается ответ на терапию больных муцинозным раком и больных аденокарциномой; представлена информация о роли поддерживающей терапии, значимости ранней диагностики муцинозной формы КРР, особенности ее метастазирования.

Муцинозный рак чаще всего встречается при локализации опухоли в ободочной, чем в прямой кишке (15% и 9% соответственно). Данный гистологический вариант КРР чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и преимущественно локализуется в проксимальном отделе ободочной кишки. Этиология заболевания до конца остается неизвестной. По данным наблюдательных исследований заболевание реже диагностируется у лиц азиатского происхождения и чаще у населения Европы, Северной Америки и Австралии. Более того, заболевание чаще выявляют у пациентов, имеющих в анамнезе воспалительное заболевание кишечника, такие как болезнь Крона или язвенный колит, а также у больных, у которых была проведена лучевая терапия на органы брюшной полости и малого таза.

Муцинозный рак характеризуется повышенной секрецией слизи, занимающей не менее 50% объема злокачественной клетки. Правильная диагностика заболевания во многом определяется профессионализмом патоморфолога. Заболевание является низкодифференцированной формой КРР (3 степень дифференцировки). Тем не менее, определение степени дифференцировки является весьма субъективным. Насколько такие патоморфологические характеристики, как особенности роста, границы опухоли, локализация слизи и процент опухолевых клеток со слизью, влияют на исход заболевания, остается в настоящее время неизвестным. Более того, наличие перстневидных клеток среди опухолевых клеток больных муцинозной формой КРР является признаком неблагоприятного прогноза заболевания, но клиническую значимость этого фактора еще необходимо более детально изучить.

По сравнению с аденокарциномой муцинозной рак чаще диагностируют при метастатическом процессе. Этому «феномену» существует ряд объяснений. В первую очередь, муцинозный рак чаще локализуется в проксимальном отделе ободочной кишки и имеет менее плотную консистенцию, чем аденокарцинома. В связи с этим явные клинические признаки заболевания появляются уже при развитии отдаленных метастазов. Помимо этого, быстрое прогрессирование заболевания связано с тем, что муцинозный рак имеет молекулярную сигнатуру, отличную от аденокарциномы. Молекулярные нарушения, ответственные за быстрое прогрессирование данного заболевания, на данный момент остаются неизвестными.

У больных муцинозным раком были описаны различные варианты аберраций. По сравнению с аденокарциномой при муцинозном раке чаще встречается микросателлитная нестабильность. Даже если при муцинозном раке имеется микросателлитная стабильность, в отличие от аденокарциномы при этом заболевании значительно снижены аберрации, связанные с изменением числа копий генов. При этом заболевании чаще встречаются BRAF мутации, что обуславливает инфильтративный характер роста опухоли. Помимо этого, у больных муцинозным раком часто встречаются мутации генов KRAS и PIK3CA. При этом заболевании часто имеется повышенная экспрессия гена MUC-2, который кодирует синтез муцина-2, белка, находящегося на поверхности кишечного эпителия и других органов, содержащих мукозную мембрану. Как бы то ни было, экспрессия данного гена не является признаком, типичным только для муцинозного рака. Повышенная экспрессия MUC-2 способствует образованию мукозного слоя, стимулирующего рост и развитие опухоли. Основные особенности муцинозного рака представлены на рисунке 1.

Рисунок 1. Отличительные особенности муцинозного рака от аденокарциномы.

При данной форме заболевания имеются определенные особенности, которые позволяют объяснить резистентность муцинозного рака к системной терапии при метастатическом процессе. К их числу относятся микросателлитная нестабильность, особенности строения самой опухолевой клетки и множественные очаги метастазирования. Роль опухолевого микроокружения (включая изменение состава мукозного слоя и васкуляризация опухоли) остается пока только гипотетической.

Большая роль в диагностике муцинозного рака на дооперационном этапе отводится магнитно-резонансной томографии (МРТ), особенно если она проводится параллельно с выполнением гистологического исследования. Существует ряд механизмов, позволяющих объяснить относительную резистентность муцинозного рака к химиотерапии и лучевой терапии по сравнению с аденокарциномой. Подобная резистентность может быть обусловлена сочетанием разной молекулярной сигнатуры и особенностями строения муцин-содержащих опухолей, отличных от аденокарциномы, что приводит в конечном итоге к повышенной васкуляризации и росту опухоли.

Несмотря на относительно неблагоприятный прогноз, определенные успехи в терапии данных больных были достигнуты в связи с улучшением стандартов хирургического вмешательства и выполнения тотальной мезоректальной эксцизии. Подобная тактика позволяет выполнить операцию без разрыва опухоли и попадания ее содержимого в брюшную полость. В связи с этим постановка диагноза на дооперационном этапе имеет большое значение для хирургов, так как позволяет им не только выработать адекватную тактику во время операции, но и предугадать возможные осложнения в послеоперационном периоде.

Дальнейшие достижения в лечении данной патологии связывают с адъювантной и неоадъювантной терапией, при проведении которой необходимо принимать во внимание как особенности строения, так и особенности молекулярного профиля этих опухолей.

При диагностике заболевания на распространенной стадии процесса прогноз больных муцинозным КРР значительно хуже по сравнению с прогнозом больных метастатической аденокарциномой. В связи с этим стандартом терапии данных больных остается мультимодальный подход, благодаря которому возможно объединение усилий разных специалистов. Неудивительно, что те особенности данного заболевания, которые необходимо учитывать, были выделены отдельно для каждого специалиста этой мультидисциплинарной команды.

Источник: Hugen N, Brown G, Glynne-Jones R, et al. Advances in the care of patients with mucinous colorectal cancer. Nature Reviews Clinical Oncology 2015. Published online 1 September. doi:10.1038/nrclinonc.2015.140.

Источник

Гигантское мукоцеле червеобразного отростка

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Клинически мукоцеле обычно протекает под видом хронического аппендицита или неопределенного желудочно-кишечного дискомфорта, иногда имитирует кисты яичников, опухоли брюшной полости или прямой кишки. Отсутствие патогномоничных клинических признаков, свойственных исключительно мукоцеле аппендикса, затрудняет точное дооперационное распознавание этого редкого заболевания [2, 3, 5, 6]. Диагноз устанавливается или уточняется лишь во время операции. В литературе имеются единичные сообщения о дооперационной диагностике мукоцеле аппендикса [11, 12].

Приводим собственное наблюдение гигантской миксомы червеобразного отростка, принятой за новообразование брюшной полости. При этом обращаем особое внимание на изображение миксомы аппендикса, полученного с помощью различных методов лучевой диагностики, которых в доступной литературе мы не встретили.

Рис. 1. Мукоцеле червеобразного отростка. Компьютерная томограмма.

Рис. 2. Мукоцеле червеобразного отростка. Эхограммы правой подвздошной области в продольной и поперечной плоскостях.

При оперативном вмешательстве в правой подвздошной области выявлено мобильное образование величиной 14x8x6 см, тесно прилежащее к стенке слепой кишки. Патологических изменений в печени и лимфатических узлах не выявлено, выполнена типичная аппендэктомия.

Макропрепарат: аппендикс длиной 14 см с кистевидным расширением до 8 см на протяжении 11 см и наличием желеобразного содержимого. Толщина стенки на разных участках от 0,3 до 0,6 см (рис. 3).

Гистологическое исследование: слизистая киста (мукоцеле). Стенка кисты представлена фиброзной тканью, замещающей все слои стенки аппендикса, с очаговыми лимфоцитарными инфильтратами. Просвет заполнен слизью, окрашивающейся муцикармином в розоватый цвет. На большем протяжении выстилка отсутствует, только на небольшом участке в основании кисты обнаружена стенка, выстланная кубическим и цилиндрическим слизеобразующим эпителием, а также с наличием слизеобразующих клеток среди слизи (рис. 4).

Рис. 4. Участок стенки кисты аппендикса у его основания с наличием выстилки из кубического и цилиндрического слизеобразующего эпителия со слизеобразующими клетками в просвете кисты среди слизи. Увеличение х 280.

Послеоперационное течение гладкое. При контрольном ультразвуковом исследовании через 1 год патологических изменений в области расположения червеобразного отростка и слепой кишки не выявлено.

Литература

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Источник

Опухоли червеобразного отростка в экстренной абдоминальной хирургии

Полный текст:

Аннотация

Введение. Опухолевые новообразования червеобразного отростка являются редкой патологией с частотой до 0,1 % ко всем выполненным аппендэктомиям и в 0,5 % ко всем формам злокачественных опухолей толстой кишки. Ввиду отсутствия специфической диагностики и бессимптомного развития заболевания новообразования диагностируются случайно во время экстренной операции по поводу острого аппендицита или по результатам морфологического исследования послеоперационного материала.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни с новообразованиями червеобразного отростка у пациентов, находившихся на стационарном лечении в хирургических отделениях ГБУЗ РБ ГКБ № 8 с 2006 по 2016 г. Всего за данный период проведено 3298 оперативных вмешательств по поводу острого аппендицита, возраст пациентов от 18 до 86 лет.

Результаты. При поступлении у всех пациентов имелась клиническая картина аппендицита. В 3 случаях предоперационное УЗИ выявило расширение петель кишечника, пневматоз, локальное скопление жидкости. При мукоцеле на сонограмме выявлено жидкостное тонкостенное образование овоидной формы размерами 70×48 мм с ровными контурами и периферическим кровотоком. У остальных пациентов ультразвуковое исследование не выявило патологических изменений.

Обсуждение. По результатам гистологического исследования диагностированы 6 карциноидных опухолей у 5 мужчин и 1 женщины в возрасте 38-62 лет (0,18 %). У 2 женщин и 1 мужчины в возрасте 76-81 год выявлены аденокарцинома аппендикса (0,09 %). Один случай муцинозной опухоли червеобразного отростка у женщины 67 лет установлен интраоперационно (0,03 %). Частота новообразований червеобразного отростка составила 0,3 % от всех проведенных аппендэктомий.

Заключение. Проведенный анализ случаев показал, что даже при наличии возможности полноценного обследования пациентов сохраняются трудности диагностики опухолевых заболеваний червеобразных отростков при оказании экстренной хирургической помощи.

Ключевые слова

Для цитирования:

Мельникова А.В., Сендик А.И., Хасанов А.Г. Опухоли червеобразного отростка в экстренной абдоминальной хирургии. Креативная хирургия и онкология. 2020;10(1):16-21. https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-1-16-21

For citation:

Melnikova A.V., Sendik A.I., Hasanov A.G. Appendix Tumours in Emergency Abdominal Surgery. Creative surgery and oncology. 2020;10(1):16-21. (In Russ.) https://doi.org/10.24060/2076-3093-2020-10-1-16-21

Введение

Опухолевые новообразования червеобразного отрост­ка являются редкой патологией с частотой до 0,1 % ко всем выполненным аппендэктомиям и в 0,5 % ко всем формам злокачественных опухолей толстой кишки 3. Однако истинная частота данной пато­логии неизвестна, так как диагноз устанавливается только после оперативного вмешательства по поводу острого аппендицита и рассчитывается по отношению к количеству выполненных аппендэктомий 7. Чер­веобразный отросток не принимает активного участия в пищеварительных процессах и выполняет преимуще­ственно иммуногенную функцию, пролиферативная активность эпителия слизистой оболочки аппендикса по сравнению с другими отделами желудочно-кишеч­ного тракта имеет более низкую активность 7. Этим обусловлено редкое развитие неопластических процессов в данной области и отсутствие характерной клинической картины. По данным разных авторов, в числе новообразований аппендикса чаще встречают­ся нейроэндокринные опухоли (в 65-90 %), реже аде­нокарциномы (до 20 %), муцинозные (псевдомиксомы) (до 1-8 %), крайне редко скиррозный и плоскоклеточ­ный рак [1, 3, 6, 7, 10-12]. Клиническая манифестация заболевания, как правило, происходит при прогресси­ровании опухолевого процесса, развитии некроза опу­холевой ткани и присоединении гнойно-септических осложнений в виде периаппендикулярных абсцессов, кишечных свищей и др. [1, 4, 5, 10, 14]. Ввиду отсут­ствия специфической диагностики и бессимптомного развития заболевания новообразования червеобраз­ного отростка диагностируются случайно, во время экстренной операции по поводу острого аппендици­та или по результатам морфологического исследова­ния послеоперационного материала 12. Целью данного исследования является описание результатов лечения пациентов со злокачественными новообра­зованиями червеобразного отростка на основании ретроспективного анализа историй болезни и резуль­татов патоморфологического исследования операци­онного материала.

Материалы и методы

Проведен анализ историй болезни с новообразова­ниями червеобразного отростка у пациентов, нахо­дившихся на стационарном лечении в хирургических отделениях ГБУЗ РБ ГКБ № 8 с 2006 по 2016 г. Всего за данный период в стационаре проведено 3298 опера­тивных вмешательств по поводу острого аппендици­та, возраст пациентов от 18 до 86 лет. Во всех случаях проведено гистологическое исследование удаленного операционного материала с окраской микропрепара­тов гематоксилин-эозином. Диагноз злокачественного новообразования установлен путем оценки микроско­пической картины с последующим подтверждением в патоморфологической лаборатории республикан­ского онкологического диспансера РБ. Исследования проведены с соблюдением принципов Хельсинкской декларации ВМА.

Результаты

При морфологическом исследовании удаленных черве­образных отростков выявлено 6 случаев карциноидной опухоли (0,18 %), 3 случая аденокарциномы (0,09 %). В 1 случае (0,03 %) диагноз муцинозной опухоли ап­пендикса установлен женщине 67 лет интраоперационно и подтвержден гистологически. Возраст пациентов с карциноидной опухолью — от 38 до 62 лет (5 из них мужчины), возраст пациентов с аденокарциномой — 76-81 год (двое мужчин).

При поступлении у всех пациентов имелась клини­ческая картина аппендицита: острое начало боле­вого синдрома с локализацией преимущественно в правых отделах живота; диспепсические расстройства в виде сухости слизистых, тошноты и единичной рвоты или жидкого стула; болезненность при пальпации и на­пряжение мышц передней брюшной стенки в правой подвздошной области; наличие классических аппенди­кулярных симптомов; положительные перитонеальные симптомы при осложненных формах. В анализах крови отмечался нейтрофильный лейкоцитоз, анемия лег­кой степени у 2 пациентов, биохимические показатели в норме. В 3 случаях предоперационное УЗИ выявило расширение петель кишечника, пневматоз, локальное скопление жидкости. При мукоцеле на сонограмме вы­явлено жидкостное тонкостенное образование овоид- ной формы размерами 70×48 мм с ровными контурами и периферическим кровотоком. У остальных пациен­тов ультразвуковое исследование не выявило патологи­ческих изменений.

Пациентам были выставлены показания для экстрен­ного оперативного лечения: трем оперативное вмеша­тельство проведено в течение 2 часов с момента по­ступления, у пяти операция выполнена через 6 часов динамического наблюдения, двум пациентам выпол­нена диагностическая лапароскопия с последующей конверсией. Всем больным выполнена лапаротомия доступом Волковича — Дьяконова в правой подвздош­ной области. Ретроспективный анализ протоколов опе­рации показал, что во всех случаях аденокарциномы имелся инфильтративно-слипчивый процесс в илеоце­кальной области с вовлечением в инфильтрат купола слепой кишки, стенки подвздошной кишки и ее бры­жейки, пряди большого сальника и париетальной брю­шины; при разделении инфильтрата локальный сероз­ный или гнойный выпот с колибациллярным запахом, изменения червеобразного отростка описаны как выра­женные деструктивные с некрозом стенки дистальных отделов, размеры отростка (6-9)x(1-1,5) см. В случаях карциноидной опухоли в брюшной полости не описы­вается слипчивый процесс, выпот серозный скудный, отростки были выделены без существенных техниче­ских трудностей, морфологические изменения аппен­дикса описаны как флегмонозные с утолщением стенок и размерами (8-12)x(1,5-2) см; с единственным случаем полного расплавления дистальных отделов с сохране­нием основания отростка 1×0,5 см и формированием периаппендикулярного абсцесса; явления тифлита (ин­фильтрация основания отростка и прилежащей к нему части купола слепой кишки) описаны в двух случаях. При муцинозном изменении червеобразный отросток имел характерные особенности, позволившие интра- операционно установить клинический диагноз: отро­сток 13×3см, тонкостенный, серозная оболочка бле­стящая, умеренно инъецирована сосудами, основание отростка до 0,5 см не изменено, в просвете густая сли­зистая масса желто-зеленого цвета, выпота в брюшной полости не было. Всем пациентам выполнена стандарт­ная антеградная аппендэктомия, санация и дренирова­ние брюшной полости в 5 случаях локального гнойного экссудата.

Послеоперационное течение характеризовалось раз­личными особенностями в зависимости от характера заболевания. В случае мукоцеле и 4 случаях карциноида без дренирования брюшной полости раны зажили пер­вичным натяжением, средний срок пребывания в ста­ционаре составил 8,8 дня. В одном случае у 80-летнего пациента с периаппендикулярным абсцессом в раннем послеоперационном периоде наблюдались явления па­реза кишечника, серозно-гнойное отделяемое по дре­нажам, имелся эпизод задержки мочеиспускания (со­путствующая урологическая патология — гиперплазия предстательной железы), что купировалось медикамен­тозной симптоматической терапией и удлинило сроки лечения до 25 дней. В одном случае послеоперационный период сопровождался гнойным отделяемым по дрена­жам, что привело к задержке сроков лечения до 20 дней. В остальных случаях дренирования брюшной полости послеоперационный период протекал без особенно­стей, дренажи поэтапно удалены к 8 суткам, средние сроки лечения составили 12,4 дня.

Гистологические исследования червеобразных отрост­ков проведены у всех пациентов: аденокарциномы в 2 случаях умеренно-дифференцированные и один слу­чай высокодифференцированная (рис. 1); мукоцеле — атрофия слизистой, склероз подслизистой оболочки и межмышечной стромы, просвет расширен и заполнен слизью (рис. 2); карциноиды отростка — в 4 случаях карциноид на фоне острого аппендицита с прорастанием всей толщины стенки с изъязвлением и мультицентрическим ростом (рис. 3), в двух случаях на фоне флегмо­нозного аппендицита в лимфоузле брыжейки метастазы злокачественной карциноидной опухоли.

Рисунок 1. Микропрепарат умеренно дифференцированной аденокарциномы червеобразного от­ростка у пациента 64 лет (окраска гематоксилин-эозин, ув. х100)

Figure 1. Microslide of the appendix moderately differentiated adenocarcinoma in a 64-year-old patient (hematoxylin-eosin stain, magn. х100)

Источник