нарушение жирового обмена код по мкб 10 у детей
Морбидное ожирение. Метаболический синдром
Общая информация
Краткое описание
• 30 кг/м 2 и выше — ожирение.
Бариатрический эффект выражается в (Exess weight loss – EWL%) – процентах потери лишнего веса в кг от избыточной массы тела.
Смешанный тип операции – бариатрический эффект достигается комбинированным путем: рестриктивной операцией на желудке и за счет снижения всасывательной поверхности желудочно-кишечного тракта.
Пользователи протокола: хирург, врач общей практики, терапевт, эндокринолог, кардиолог, гастроэнтеролог, гепатолог, невропатолог.
В данном протоколе используются Оксфордская система «доказательной медицины»[1], с уровнями доказательности (таблица 1), которые определяется при анализе научной литературы, и выборе степени рекомендации (таблица 2), которая в свою очередь зависит от уровня доказательности. В 2010 году в совместно выработанном клиническом руководстве Американская Ассоциация клинических эндокринологов, Общество бариатрических и метаболических хирургов использовали для оценки доказательной базы схожую оксфордской системе градацию уровня доказательности [2].
Таблица 1. Уровни доказательности
Следует отметить, что при определении степени рекомендации нет прямой связи между уровнем доказательности данных и степенью рекомендации. Данные рандомизированных контролируемых исследований не всегда ранжируются как степень рекомендаций А в случае, если имеются недостатки в методологии или разногласия между опубликованными результатами нескольких исследований. Также отсутствие доказательств высокого уровня не исключает возможности дать рекомендации уровня А, если имеется богатый клинический опыт и достигнут консенсус. Кроме того, могут быть исключительные ситуации, когда нельзя провести подтверждающие исследования, возможно, по этическим или другим причинам, и в этом случае точные рекомендации считаются полезными.
E70-E90 НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ:
| Код | Наименование |
|---|---|
| Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5) врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0) синдром Элерса-Данло (Q79.6) гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-) синдром Марфана (Q87.4) недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1) | |
| E70 | Нарушения обмена ароматических аминокислот |
| E71 | Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот |
| E72 | Другие нарушения обмена аминокислот |
| E73 | Непереносимость лактозы |
| E74 | Другие нарушения обмена углеводов |
| E75 | Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов |
| E76 | Нарушения обмена глюкозаминогликанов |
| E77 | Нарушения обмена гликопротеинов |
| E78 | Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии |
| E79 | Нарушения обмена пуринов и пиримидинов |
| E80 | Нарушения обмена порфирина и билирубина |
| E83 | Нарушения минерального обмена |
| E84 | Кистозный фиброз |
| E85 | Амилоидоз |
| E86 | Уменьшение объема жидкости |
| E87 | Другие нарушения водно-солевого обмена или кислотно-щелочного равновесия |
| E88 | Другие нарушения обмена веществ |
| E89 | Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках |
| E90* | Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках |
Наш портал использует следующие типы файлов cookie:
Вы может настроить свой браузер таким образом, чтобы он блокировал эти cookie-файлы или оповещал вас о них, но в этом случае некоторые компоненты веб-сайта перестанут работать. Эти cookie-файлы не хранят данные, идентифицирующие личность.
Вы можете подробнее ознакомиться с политикой конфиденциальности данных сервисов и узнать, как можно отказаться от их аналитических cookie-файлов, на веб-сайтах соответствующих счетчиков.
Вы можете отказаться от использования cookies, выбрав соответствующие настройки в браузере. Однако это может повлиять на работу некоторых функций сайта. Используя этот сайт, вы соглашаетесь на обработку данных о вас в порядке и целях, указанных выше.
Жировая дегенерация печени (K76.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание 1
Примечание 2
Жировая дегенерация печени является одной из форм неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).
5. Оценка активности НАЖБП (NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной дистрофии. Является полезным инструментом для полуколичественного измерения гистологических изменений ткани печени у пациентов с НАЖБП в клинических испытаниях.
К настоящему времени в перечне заболеваний МКБ-10 отсутствует единый код, отражающий полноту диагноза НАЖБП, поэтому целесообразно использовать один из нижеприведенных кодов:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Вторичная жировая болезнь печени может быть результатом следующих факторов.
1. Алиментарные факторы:
— резкое снижение массы тела;
— хроническая белково-энергетическая недостаточность.
2. Парентеральное питание (в т.ч введение глюкозы).
4. Метаболические заболевания:
— дислипидемии;
— сахарный диабет II типа;
— триглицеридемия и др.
Эпидемиология
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.8
Факторы и группы риска
В группу высокого риска входят:
4. Женщины среднего возраста.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
У большинства больных неалкогольной жировой болезнью печени жалобы отсутствуют.
Диагностика
Общие положения. На практике подозрение на неалкогольный стеатогепатит возникает при наличии у пациента ожирения, гипертриглицеридемии и повышения уровня трансаминаз. Диагноз уточняется лабораторно и с помощью биопсии. Методы визуализации для подтверждения на ранних стадиях пригодны мало.
Анамнез: исключение злоупотребления алкоголем, лекарственных поражений, семейного анамнеза заболеваний печени.
При диагностике неалкогольной жировой болезни печени применяются следующие методы визуализации:
2. Компьютерная томография. Основные КТ-признаки:
— снижение рентгенологической плотности печени на 3-5 HU (норма 50-75 HU);
— рентгенологическая плотность печени меньше рентгенологической плотности селезенки;
— более высокая плотность внутрипеченочных сосудов, воротной и нижней полой вен по сравнению с плотностью печеночной ткани.
5. Гистологическое исследование пунктата печени (золотой стандарт диагностики):
— крупнокапельная жировая дистрофия;
— балонная дистрофия или дегенерация гепатоцитов (при наличии/отсутствии воспаления, гиалиновых телец Маллори, фиброза или цирроза).
Степень стеатоза оценивается по бальной системе.
Оценка стеатоза печени у больных НАЖБП (система D.E.Kleiner CRN, 2005)
| Баллы | Степень выраженности стеатоза | Содержание жировой ткани в гепатоците |
| 0 | Отсутствие стеатоза | |
| 1 | Минимальная | ≤ 5-33% |
| 2 | Умеренная | 33-66% |
| 3 | Выраженная | > 66% |
Лабораторная диагностика
3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия в пределах 150-200% от нормы.
5. У 10-25% больных выявляют незначительную гипергаммаглобулинемию.
Дифференциальный диагноз
Практически вся дифференциальная диагностика построена на лабораторных тестах, специфичных для перечисленных выше заболеваний, и исследованиях биопсии.
Осложнения
Лечение
Медикаментозная терапия
1. Лечение инсулинорезистентности проводится по общим правилам для сахарного диабета и включает:
— метформин;
— розиглитазон;
— пиоглитазон.
2. Гиполипидемическая терапия.
Следует придерживаться рекомендаций по лечению конкретных дислипидемий. Наиболее часто применяемые препараты:
— аторвастатин (10 мг/сут. курсом до 2 лет);
— гемфиброзил;
— пробукол (эффект сомнителен).
4. Коррекция кишечной микрофлоры при вторичной форме (метронидазол 750 мг/сут., 7-10 дней).
В условиях прогрессирования печеночной недостаточности может возникнуть необходимость проведения трансплантации печени.
Прогноз
При отсутствии адекватного лечения у пациентов с установленным диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» в 20-37% случаев наблюдается прогрессирование воспаления и фиброза. Цирроз печени развивается у 10-20% больных.
Смертность, ассоциированная с циррозом в исходе неалкогольного стеатогепатита, составляет от 5% до 25%.
Белково-энергетическая недостаточность у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Белково – энергетическая недостаточность у детей
Белково – энергетическая недостаточность – недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно – психического развития [1,2].
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация[7,11]:
По времени возникновения:
· пренатальные;
· постнатальные.
По этиологии:
· алиментарные;
· инфекционные;
· связанные с дефектами режима, диеты;
· связанные с пренатальными повреждающими факторами;
· обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.
По степени тяжести:
· БЭН I степени – дефицит массы тела 11–20%;
· БЭН II степени – дефицит массы тела 21–30%;
· БЭН III степени – дефицит массы тела › 30%.
По периодам:
· начальный;
· прогрессирования;
· стабилизации;
· реконвалесценции.
Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
· квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
· недостаточность питания у детей старшего возраста;
· недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
[1,3,4,9,11,15,16]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.
Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.
Таблица 1 – Основные причины нарушений питания у детей
Клинические критерии:
· оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
· оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
· оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
· оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
· оценка тургора тканей;
Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка[14]. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.
Таблица 2 – Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)
| Форма (степень) | острая БЭН | хроническая БЭН |
| отношение массы тела к долженствующей массе тела по росту, % | отношение роста к долженствующему росту по возрасту, % | |
| 0 | >90 | >95 |
| I (лёгкая) | 81–90 | 90–95 |
| II (среднетяжёлая) | 70–80 | 85–89 |
| III (тяжёлая) |
Расчёт ИМТ для детей младшего возраста малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше 12 лет (таблица 3).
| Вид нарушения питания | степень | Индекс массы тела |
| Ожирение | I | 27,5–29,9 |
| II | 30–40 | |
| III | >40 | |
| Повышенное питание | 23,0–27,4 | |
| Норма | 19,5–22,9 | |
| Пониженное питание | 18,5–19,4 | |
| БЭН | I | 17–18,4 |
| II | 15–16,9 | |
| III |
· при БЭН I степени – уменьшение на животе;
· при БЭН II степени – уменьшение на животе, конечностях;
· при БЭН III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.
Физикальное и лабораторное обследование: задержка физического и нервно-психического развития.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· копрограмма;
· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· взвешивание и измерение длины тела ребенка
Дополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;
· кал на яйца глистов и паразитов;
· УЗИ органов брюшной полости, почек;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
· консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
· проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4 + Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);
· ФГДС с биопсией;
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Показания для консультации узких специалистов:
Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.
· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.
· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.
· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.
· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.
· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.
· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.
· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.
· консультация хирурга – для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.
· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.
· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.
· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.
· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.
· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.
· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [8-10,11,15,16,17]:
При осмотре и обследовании ребёнка с БЭН определяют причину, приведшую к БЭН, а также исключают конкурирующую патологию.
В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:
· инфекционные заболевания;
· хронические заболевания бронхолегочной системы;
· наследственные и врождённые энзимопатии;
· эндокринные заболевания;
· органические заболевания ЦНС;
· хирургические заболевания;
· генетические заболевания;
· заболевания, протекающие с синдромом мальабсорбции;
· онкологическую патологию.
Лечение
Цели лечения [1,2,3,4,9,15,17,22]:
· элиминация факторов, приведших к БЭН;
· стабилизация состояния ребенка;
· оптимизированная диетотерапия;
· заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы);
· восстановление сниженного иммунного статуса;
· лечение сопутствующих заболеваний и осложнений;
· организация оптимального режима, ухода, массажа, ЛФК;
Немедикаментозное лечение:
· оптимальный режима сна, в соответствии возрасту, пребывание в регулярно проветриваемом, светлом помещении, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в помещении (палате) в диапазоне 25–26° С.
· диетотерапия: смеси на основе глубокого гидролиза молочного белка, со СЦТ, без лактозы высокой калорийностью (Нутрилон Пети Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для детей старше года: Нутрикомп энергия, Нутрикомп Энергия Файбер, Нутриэн элементаль, Фрезубин Энергия, Дибен, Реконван, Нутриэн Иммун, Суппортан, Педиа Шур. Смеси для недоношенных на основе частичного гидролиза белка, со СЦТ, высокой калорийностью: Хумана О-НА, Пре Нутрилон, Пре Нан, Симилак Особая забота;
| число кормлений | калорийность,ккал/кг/сут | белки,г\кг\сут | жиры,г\кг\сут | углеводы\г\кг\сут |
| по возрасту n = 5-6 (10) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующим весом | |||
Долженствующая масса тела = масса тела при рождении + сумма нормальных ее прибавок за прожитый период
При II степени БЭН в первый день назначают 1/2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объёма пищи.
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | жиры г/кг/сут | углеводы г/кг/сут |
| 2-5 дней | n+1, n+2 | расчеты в соответствии с возрастом и фактической массой тела | |||
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | углеводы г/кг/сут | жиры г/кг/сут |
| 1-4 недели | n+1, n+2, затем n = 5-6 (8) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | на фактический вес | ||
| расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | |||||
В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров – на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН.
Таблица 7- Расчет питания при БЭН II степени в период усиленного питания
| Название | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Смесь «Нутрилон Пепти Гастро», «Альфаре», «Нутрилак Пептиди ТСЦ», смеси для недоношенных, смеси для детей старше 1 года «Нутриэн Элементаль», «Нутриэн Иммун» (УД – А) | расчет в зависимости от периода адаптации | индивидуальная коррекция, 2- 3 месяца |
в зависимости от клинических проявлений, при МВ – пожизненно (см протокол лечения МВ)
длительно, не менее 6 месяцев
длительно, 3- 6 месяцев
длительность курса 2-3 месяца
длительность 1 месяц
длительность 2 месяца
длительность 2 месяца
Таблица 11 – Показатели адекватности диетотерапии
| прибавка в весе | ||
| оптимальная, г\кг\сут | средняя, г\кг\сут | низкая, г\кг\сут |
| >10 | 5-10 | |
Для проведения полного парентерального питания доза аминокислот должна составлять 2–2,5 г/кг, жира – 2–4 г/кг, глюкозы – 12–15 г/кг. При этом энергетическое обеспечение составит 80–110 ккал/кг. К указанным дозировкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).
Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х недель до 1 года – 110–120 ккал/кг.
Парентеральное питание осуществляют преимущественно внутривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, когда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда периферические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (› 5%) вливают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 недели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источников ПП является одновременное применение (через две параллельные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жировые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными средствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при индивидуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препарата (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные компоненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% растворы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримышечно.
Парентеральное питание через центральные вены проводят после предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.
Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22–24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложнений. Препараты белка можно смешивать с концентрированными растворами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Смешивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.
| Общий объем жидкости | Объем раствора аминокислот |
| 40–60 мл/кг | 0,6 г/кг |
| 65–80 мл/кг | 1,0 г/кг |
| 85–100 мл/кг | 1,5 г/кг |
| 105–120 мл/кг | 2,0 г/кг |
| 125–150 мл/кг | 2,0–2,5 г/кг |
Определение объема жировой эмульсии.
В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи[17,18,20,24,25]: в зависимости от причины, приведшей к БЭН.
· Коррекция гипогликемии;
Таблица 14 – Предупреждение / лечение гипогликемии при белково-энергетической недостаточности
| Состояние ребенка | Первый этап лечения | Последующее лечение |
| Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л | Показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд | Затем таких детей кормят часто — каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва |
| Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги | Необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. | Затем проводят коррекцию гликемии введением раствором глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. |
Всем детям с нарушением сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
· Коррекция гипер\ гипотермии;
Таблица 15 – Предупреждение / лечение гипотермии при белково-энергетической недостаточности (Koletsko B.,2009)
| Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5 °С, необходимо: |
| Одеть его в тёплую одежду и шапку |
| Укутать тёплым одеялом |
| Уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла |
| Срочно накормить |
| Назначить антибиотик широкого спектра |
| Проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии |
| регидратационная терапия | кормление | мониторинг состояния | ||
| первые 2 часа | последующие 4-10 часов | после 10 часов регидратацион-ной терапии | первые 2 часа | последующие 12 часов |
| если есть признаки дегидратации или водянистая диарея проводится регидратационная терапия через рот или назогастральный зонд раствором для регидратации детей с БЭН (ReSoMal) из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 часов; тот же раствор вводить по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 часов | каждые 2 часа без ночного перерыва | каждые 30 мин | каждый час | |
— частота дыхания,
— частота и объем мочеиспусканий,
— частота стула,
— частота рвоты
Другие виды лечения: в зависимости от патологии, приведшей к БЭН.
Хирургическое лечение: при патологии, требующей хирургической коррекции (ВПР ЖКТ, ВПС).
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Железа сульфат (Ferric sulfate) |
| Жировые эмульсии для парентерального питания (Fat emulsions for parenteral nutrition) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Лактобактерии (Lactobacteries) |
| Левокарнитин (Levocarnitine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Оротовая кислота (Orotic acid) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Ретинол (Retinol) |
| Смеси для энтерального питания |
| Споры Bacillus clausii, полирезистентные к различным химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам |
| Тиамин (Thiamin) |
| Токоферол (Tocopherol) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
| Цинка сульфат (Zinc sulfate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (A10A) Инсулины и их аналоги |
| (A12A) Препараты кальция |
| (A12CC) Препараты магния |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) [5,11]:
Показания для экстренной и плановой госпитализации:
· жизнеугрожающие состояния, вследствие БЭН II-III степени;
Показания для плановой госпитализации:
· уточнение этиологии БЭН II-III степени (первичной или вторичной);
· лечение БЭН II-III степени, которые невозможны в амбулаторных условиях (коррекции нарушений водного и электролитного баланса, лечения инфекций, парентерального питания, полиорганной недостаточности);
· госпитализация в специализированный стационар при когнитивных расстройствах.
Профилактика
Профилактические мероприятия [7,11,16,17,19,24]:
· оптимальный уход;
· регулярные медицинские осмотры;
· питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;
· витаминная и минеральная коррекция;
Дальнейшее ведение (после стационара):
· расширение рациона питания;
· обеспечение прибавки массы тела и роста;
· сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка;
· дальнейшая реабилитация;
Информация
Источники и литература
Информация
Разработчики:
1) Назарова А.З. – кандидат медицинских наук, заведующая клинико – диагностическим отделением Научного центра педиатрии и детской хирургии.
2) Шарипова М.Н. – доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе Научного центра педиатрии и детской хирургии.
3) Адамова Г.С. – кандидат медицинских наук, врач отделения сложной соматики Научного центра педиатрии и детской хирургии.
4) Литвинова Л.Р. – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликта интересов нет.
Рецензент:
1) Хабижанов Б.Х.- доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии №2 КазНМУ им.С. Асфендиярова;
2) Джаксылыкова К.К. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии ГМУ города Семей.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.