нефробластома мкб 10 у детей код
Нефробластома
UPD 13.04.2021
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.
Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.
Распространенность нефробластом у детей
Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).
Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.
Классификация опухолей почек у детей
Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
II) Клиническое стадирование
В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
IV стадия – наличие отдалённых метастазов
V стадия – двусторонняя нефробластома
Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.
3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Клинические симптомы опухоли почки у детей
Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.
Диагностика нефробластомы
Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.
Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:
Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.
Опухоль Вильмса. Компьютерная томография
После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.
Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков
Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.
Предоперационный курс химиотерапии длится от 4 до 6 (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва, т.е. во время операции и достижения максимальной резектабельности – возможности удалить больной орган. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.
Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.
За последние десятилетия накоплен значительный опыт резекций почек при односторонней опухоли Вильмса, показавший сравнимые с классической нефрэктомией отдаленные результаты.
Лапароскопическая нефрэктомия при опухоли Вильмса впервые была выполнена в 2004 г. в университете Сан Пауло (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантную терапию по протоколу SIOP-2001. К настоящему времени уже накоплен большой опыт ее применения, в том числе и в нашем Центре, позволяющий использовать минимально инвазивную хирургию не менее чем у 20% пациентов.
Метод лапароскопической ассистированной резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПХТ и при соблюдении условий, оговоренных протоколом SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:
Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.
Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2–3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7–10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.
Диспансерное наблюдение при нефробластомах
Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.
В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.
После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.
Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук
Нефробластома почки
Общие сведения
Нефробластома почки — одна из самых часто встречаемых злокачественных новообразований у детей. Опухоль Вильмса состоит из нефрогенной ткани разной степени дифференцировки, образующей солидную злокачественную опухоль. Большинство исследователей сходится в версии, что новообразование формируется из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.
Опухоль Вильмса занимает 4 место в структуре злокачественных новообразований в педиатрической практике, уступая саркомам мягких тканей, новообразованиям нервной системы и гемобластозам. Частота встречаемости 0,4-1 на 100 тысяч детского населения.
Заболевание диагностируется у детей в 2-5 лет, крайне редко выявляется у новорожденных. Еще реже патология встречается у детей старше 8 лет. В казуистических случаях нефробластома диагностируется у взрослых лиц.
У детей до 2 лет в 6-10% случаев отмечается билатеральное поражение почечной системы. Мальчики и девочки болеют в одинаковой пропорции.
Патогенез
Гистологическая картина нефробластомы чрезвычайно разнообразна. Микроскопически классическая опухоль состоит из трех типов клеток:
В зависимости от выраженности гистологического признака зависит прогноз заболевания.
Билатеральная опухоль из-за своих биологических особенностей формируется на фоне уже существующего нефробластомоза, который состоит из участков метанефрогенной недифференцированной бластемы в абсолютно нормальной ткани почек ребенка. Метанефрогенная бластема обладает очень высоким потенциалом к озлокачествлению.
Классификация
В клинической практике принято выделят 5 стадий патологии:
По результатам пункционной биопсии и после микроскопического изучения содержимого опухоли определяется морфологическое наполнение новообразования для дальнейшего прогноза на пятилетнюю выживаемость.
Причины
Установлено, что нефробластома формируется в результате генетической мутации, но истинную причину мутаций чаще всего определить невозможно. Наследственная предрасположенность встречается в 1-2% случаев.
Опухоль Вильмса у детей — генетически и этиологически гетерогенное заболевание. Встречаются как наследственные, так и ненаследственные формы. Для наследственных форм характерно раннее начало, билатеральность, наличие аналогичных новообразований у ближайших родственников, наличие таких генетических синдромов, как идиопатическая гемигипертрофия, синдром Дениса-Драша, Перлмана и т.д
Симптомы
Опасность нефробластомы кроется в слишком длительном бессимптомном течении заболевания. При незначительном размере опухоли классическое ультразвуковое оборудование не позволяет распознать первые признаки неоплазии — зачатки очаговых изменений в структуре почечных тканей.
На начальном этапе нефробластома почки у детей чаще всего носит односторонний характер и по мере прогрессирования патологии появляется определённая симптоматика:
По мере прогрессирования заболевания отмечаются признаки хронической почечной недостаточности. При метастазировании появляется характерная клиническая симптоматика поражённых органов.
Также регистрируется эпизодическая гипертермия, повышение температуры тела без признаков ОРВИ и респираторных инфекций. Родители предъявляют жалобы на капризность, регулярные срыгивания свежемолочной массой, нарушения стула, общее недомогание, признаки интоксикации.
Анализы и диагностика
Для диагностики новообразований почечной системы применяются такие методы, как:
Метод основан на получении изображения органа посредством звуковых волн. Звуковые волны, проходящие через здоровые и изменённые патологическим процессом ткани, сильно отличаются. Абсолютно безболезненный метод применяется при первом подозрении на опухоль и подразумевает обследование всего живота.
Компьютерная томография
Данный метод исследования позволяет получить множество детальных, поперечных изображений органа и своевременно выявить новообразование. Более чёткую картину удается получить благодаря введению специального контрастного вещества. Благодаря компьютерной томографии удаётся оценить размеры опухоли и масштаб её прорастания за пределы органа. При нефробластоме очень часто метастазы выявляются в лёгочной ткани посредством проведения компьютерной томографии. При спиральной компьютерной томографии диагностируются мелкие патологические очаги внутри почки за счёт внутривенного введения контрастного вещества.
Магнитно-резонансная томография
Сильные магниты и радиоволны позволяют получить более детальную информацию об органе, оценить вовлечённость в патологический процесс сосудов и лимфатических узлов (главное отличие от КТ).
Ангиография
Метод исследования основывается на введении в артерию специального контрастного вещества, что позволяет лучше оценить состояние сосудистой сети, ведущей в почечную систему. Ангиография проводится перед предстоящим оперативным вмешательством для планирования хода операции хирургом.
Рентгенография органов грудной клетки
Проводится для выявления метастазов, которые наиболее часто диагностируются именно в лёгочной ткани.
Лечение
Терапия должна быть комплексной и включать в себя как консервативные методы лечения, так и хирургические. Также применяется радио- и химиотерапия. В зависимости от вовлечённости здоровых тканей и выраженности патологического процесса принимается решение о необходимости абсолютной нефрэктомии — полного или частичного удаления почки.
Детям, не достигшим годовалого возраста, оперативного вмешательство проводится без предварительной химиотерапии. Детям старше 1 года показана радиоволновая и химиотерапия на протяжении 2-3 месяцев.
Лекарства
Из лекарственных препаратов применяются:
Дактол — цитотоксический антибиотик, применяемый при онкопатологии. Медикамент относится к группе сильнодействующих, что требует постоянного контроля со стороны специалиста. Именно лечащий врач подбирает максимально эффективную дозировку, оценивая выраженность побочных реакций. Специалист должен обладать достаточным опытом в лечении пациентов данным препаратом.
Процедуры и операции
При двустороннем или обширном поражении проводится тотальная нефрэктомия (полное удаление почек). В последующем обязательно проводится заместительная терапия:
При невозможности провести оперативное лечение назначается паллиативная помощь, целью которой является постоянное поддержании почки и самого ребёнка в жизнеспособном состоянии. С этой целью назначается химическая/лучевая терапия и посиндромное лечение.
Прогноз при нефробластоме
Чаще всего прогноз носит неблагоприятный характер и напрямую зависит от своевременной диагностики, степени разрастания опухоли, оказанной медицинской помощи. Прогноз по пятилетней выживаемости у пациентов с первой стадией заболевания составляет 90%. Показатель уменьшается по мере прогрессирования патологического процесса в организме ребенка.
При частичной нефрэктомии рецидивы регистрируются в 10% клинических случаев. Нефробластома почки у детей с гистологически неблагоприятной картиной даёт пятилетнюю выживаемость лишь в 15% случае. Опухоль Вильмса требует постоянного мониторинга состояния здоровья ребёнка, систематический анализ всех показателей жизнеспособности.
Список источников
Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».
Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.
«Клинические рекомендации «Нефробластома у детей» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
НЕФРОБЛАСТОМА У ДЕТЕЙ
Год утверждения (частота пересмотра): 2017 (пересмотр каждые 3 года)
— Российское общество детских онкологов (РОДО)
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
НБ представляет эмбриональную опухоль, гистологическая картина которой чрезвычайно разнообразна. Классическая НБ микроскопически представляет сочетание трех клеточных типов: бластемного, стромального и эпителиального. Незрелые клетки почечной паренхимы называются клетками почечной бластемы. Каждый клеточный тип может быть представлен в разной степени или отсутствовать. Выраженность каждого гистологического признака имеет различное прогностическое значение.
Ген WT1 ведет себя как классический опухолевый супрессор, инактивирующийся по двухударному механизму. Инактивация одного из аллелей гена WT1 также приводит к дефектам развития мочеполовой системы, но частота возникновения опухолей при этом не повышается. Важной особенностью НБ является сочетание ее с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.
Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.
а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
в) сосуды в области почечного синуса интактны;
г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.
Некроз опухоли или изменения после химиотерапии в лоханке почки и/или околопочечной клетчатке не изменяют стадию, если эти изменения полностью резецированы и в краях резекции при гистологическом исследовании не отмечено признаков опухолевого поражения.
а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;
б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;
в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.
а) не полностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);
б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;
в) разрыв опухоли до или во время операции (независимо от других критериев стадирования);
г) проникновение опухоли в брюшную полость;
д) обсеменение опухолью брюшной полости;
е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике, рассеченные или удаленные хирургом частями;
ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.
Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется III стадия заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лимфатических узлах).
Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).
Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)
1. мезобластическая нефрома;
2. кистозная частично дифференцированная НБ;
3. полностью некротизированная НБ.
1. эпителиальный тип;
4. регрессивный тип;
5. фокальная анаплазия.
2. диффузная анаплазия;
3. светлоклеточная саркома почки;
4. рабдоидная опухоль почки.
В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения НБ, угроза разрыва опухоли и др.):
1. мезобластическая нефрома;
2. кистозная частично дифференцированная нб.
1. НБ без анаплазии и ее варианты;
2. НБ с фокальной анаплазией.
1. диффузная анаплазия;
2. светлоклеточная саркома почки;
3. рабдоидная опухоль почки.
2.1 Жалобы и анамнез
— Рекомендуется детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенностей течения беременности и развития пациента [2].
— Рекомендуется выявить наличие в анамнезе длительного общего опухолевого симптомокомплекса.
— Рекомендуется обратить внимание на длительность существования пальпируемого образования в животе.
2.2 Физикальное обследование
— Рекомендуется клинический осмотр с измерением ростовесовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности.
— Измерение артериального давления настоятельно рекомендуется производить всем пациентам с опухолью почек с целью выявления ренальной гипертензии.
— Пальпацию периферических лимфатических узлов рекомендуется проводить для выявления возможных метастатически пораженных групп.
— Особое внимание при осмотре рекомендуется обратить на наличие стигм дисэмбриогенеза и врожденных пороков развития, особенно урогенитального тракта.
— Рекомендуется консультация генетика, особенно при подозрении на билатеральное поражение, поскольку НБ может быть проявлением генетического синдрома.
2.3 Лабораторная диагностика
— Рекомендуется проводить стандартный алгоритм лабораторного обследования, включающий: общий анализ крови (с формулой), общий анализ мочи, коагулограмма, биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты), суточный сбор мочи на клиренс по эндогенному креатинину, определение группы крови, резус фактора, исследование на сифилис, инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), специфическая серологическая диагностика вирусных гепатитов (B и C).
2.4 Инструментальная диагностика
— Рекомендуется выполнение ультразвуковой томографии (УЗВТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Большинство опухолей почек выявляют при УЗВТ в связи с другими заболеваниями или при профилактических осмотрах (скрининговый метод).
Комментарии: Возможности УЗВТ:
1) диагностика объемного образования почки (почек);
2) дифференциальная диагностика между солидной опухолью и кистозным образованием;
3) определение протяженности опухолевого тромбоза нижней полой вены, выявления поражения печени;
4) оценка состояния зон регионарного метастазирования;
5) интраоперационная оценка размеров опухоли и ее локализации при выполнении резекции почки.
— Рекомендуется выполнение компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным (в/в) контрастированием/магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием.
Комментарии: данные методы позволяют оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, вовлечение чашечно-лоханочной системы, состояние зон регионарного метастазирования, распространение опухоли на почечную и нижнюю полую вены, метастатическое поражение органов брюшной полости. Преимущества МРТ:
1) отсутствие лучевой нагрузки;
2) при опухолях больших размеров лучше дифференцируется распространение в прилежащие органы и анатомические структуры;
3) возможность дифференцировать опухолевые и геморрагические тромбы.
— Рекомендуется КТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения.
— Селективная ангиография почек рекомендована только при необходимости.
Комментарии: для оценки возможности выполнения резекции почки.
— Рекомендована реносцинтиграфия для оценки функции почек.
Комментарии: позволяет выявить органную недостаточность.
— Радиоизотопная диагностика (РИД) костей скелета рекомендована только при наличии показаний
Комментарии: показана больным при подозрении на метастатическое поражение.
— Рекомендована эхокардиография (фракция выброса) и электрокардиограмма (ЭКГ).
— Рекомендована пункция опухоли тонкой иглой с последующим цитологическим исследованием полученного материала.
— В случае билатеральной НБ рекомендовано: установить число, размеры, виды и протяженность опухолевых узлов в обеих почках, определить функциональные возможности почек, возможные противопоказания для выполнения органосохраняющей операции.
— Рекомендуется комплексная программа лечения пациентов, которая включает в себя хирургическое, лекарственное и лучевое лечение.
Комментарии: выбор тактики лечения зависит от стадии заболевания, морфологического варианта опухоли (группа риска), возраста пациента.
3.1 Химиотерапевтическое лечение
— Предоперационная ПХТ не рекомендована пациентам с НБ при отсутствии гистологической верификации диагноза, при кистозном варианте строения НБ, детям в возрасте до 6 месяцев, угрозе разрыва опухоли.
Комментарии: в данных случаях на первом этапе проводится хирургическое лечение.
— Рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при локализованных стадиях заболевания в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 13, 4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1, 3 недели [4, 5].
— Рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при диссеминированных стадиях в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1, 3, 5 недели; Доксорубицин** 50 мг/м2 1, 5 недели [5].
— Рекомендовано проведение послеоперационной ПХТ.
Комментарии: протокол послеоперационной ПХТ определяется послеоперационной стадией заболевания и группой риска согласно гистологическому строению опухоли
— Послеоперационную химиотерапию рекомендовано начать в течение 2 недель после операции (на фоне ЛТ, если она показана) [5, 11, 13, 14].
— Послеоперационная ПХТ пациентам с I стадией группы низкого риска не рекомендована.
— Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель пациентам со II стадией заболевания группы низкого риска, III стадией заболевания группы низкого риска, II стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели.
— Рекомендовано 4 недели послеоперационной ПХТ пациентам с I стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 3, 4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2 недели.
— Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель пациентам с III стадией группы среднего риска и с I стадией группы высокого риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели; Доксорубицин** 50 мг/м2 2, 8, 14, 20, 26 недели.
— Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель у пациентов с IV стадией заболевания при полной регрессии метастазов или их хирургическом удалении в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели; Доксорубин** 50 мг/м2 2, 8, 14, 20 недели.
— Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 26 недель пациентам со II стадией группы низкого и среднего риска в случае первичной нефрэктомии и пациентам с I стадией заболевания при наличии фокальной анаплазии в случае первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин** 1, 5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 14, 17, 20, 23, 26; Дактиномицин 45 мкг/м2 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели.
— Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 28 недель пациентам с III стадией заболевания группы среднего риска (включая фокальную анаплазию) при первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин** 1, 5 мг/м2 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 13, 16, 19, 22, 25, 28 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 10, 16, 22, 28 недели; Доксорубицин** 50 мг/м2 7, 13, 19, 25 недели.
Комментарии: Дактиномицин с редукцией доз на 2 недели на 50%.
— Рекомендована модификация доз препаратов для пациентов в возрасте R, Warmann SW, Burger D, Thurhoff JW, et al. Surgical aspects in the treatment of patients with unilateral wilms tumor: a report from the SIOP 93-01/German Society of Pediatric Oncology and Hematology. Annals of surgery. 2009; 249(4): 666-71.
7. Sudour H, Audry G, Schleimacher G, et al. Bilateral Wilms Tumors (WT) Treated With the SIOP 93 Protocol in France: Epidemiological Survey and Patient Outcome. Pediatr Blood Cancer, 2012. 59: p. 5761
10. Kieran K, Williams MA, McGregor LM, Dome JS, Krasin MJ, Davidoff AM. Repeat nephron-sparing surgery for children with bilateral Wilms tumor. J Pediatr Surg, 2014. 49: p. 149-53
12. [Surgical concepts in the treatment of Wilms tumor: An update]. Fuchs J. Urologe A. 2015 Dec; 54(12): 1784-91. doi: 10.1007/s00120-015-4014-x. Review. German.
13. Current surgical standards of care in Wilms tumor. Kieran K, Ehrlich PF. Urol Oncol. 2016 Jan; 34(1): 13-23. doi: 10.1016/j.urolonc.2015.05.029. Epub 2015 Jun 26. Review.
14. The current status of treatment of Wilms» tumor as per the SIOP trials. Godzinski J. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015 Jan; 20(1): 16-20. doi: 10.4103/0971-9261.145439. Review.
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
1. Казанцев Анатолий Петрович, доктор медицинских наук, заведующий отделением опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
2. Рубанская Марина Владимировна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
3. Рубанский Михаил Александрович, кандидат медицинских наук, врач отделения опухолей торако-абдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Все члены рабочей группы являются членами общества Российского общества детских онкологов.
Конфликт интересов: отсутствует.
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.
Методология разработки клинических рекомендаций
В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.
Таблица П1. Уровни достоверности доказательств в соответствии с международными критериями
Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований
По крайней мере, 1 рандомизированное контролируемое исследование
По меньшей мере, 1 контролируемое исследование без рандомизации
По крайней мере, 1 квази-экспериментальное исследование
Описательные исследования, такие как сравнительные исследования, корреляционные исследования или «случай-контроль» исследования
Отчет экспертного комитета или мнение и/или клинический опыт уважаемых авторитетов
Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень доказательства 1
Уровень доказательства 2 или экстраполированные рекомендации уровня доказательства 1
Уровень доказательства 3 или экстраполированные рекомендации уровней доказательства 1 или 2
Уровень доказательства 4 или экстраполированные рекомендации уровней доказательства 2 или 3
1. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 560н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская онкология»
2. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»
3. Постановлением Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006 г. N 95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 N 247, от 30.12.2009 N 1121, от 06.02.2012 N 89, от 16.04.2012 N 318, от 04.09.2012 N 882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. N 24
4. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».
KP337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА
1. Блок-схема диагностики и лечения пациента с нефробластомой
2. Блок-схема лечения пациента с локализованной формой нефробластомы
— ЛТ проводится пациентам из групп высокого риска, а также среднего риска III, IV стадии.
3. Блок-схема лечения пациента с генерализованной формой нефробластомы
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Меры профилактики возникновения стоматита:
1. полноценная санация ротовой полости до ХТ
3. объективная систематическая оценка состояния слизистой оболочки полости рта.
Признаки стоматита: «пощипывание», покраснение слизистой оболочки полости рта, обильное выделение слюны, болезненность при пережевывании пищи. Могут появиться пузырьки, отечность языка, жжение, дискомфорт.
Ниже приводим несколько советов, как справиться со стоматитом:
1. Чистите зубы в период бодрствования каждые 4 часа зубной щеткой с мягкой щетиной.
Диетические рекомендации при стоматитах:
Готовые смеси для детей (мясные, овощные и фруктовые), различные виды творога, йогурты, некислые желе, мягкие неострые сыры, взбитые сливки.
Включайте в рацион следующие блюда и напитки: овсяная каша, процеженный молочный суп, яйца всмятку, картофельное пюре, суп-пюре, творожный пудинг (можно размять с молоком), крем из яиц и молока и другую не раздражающую пищу. Не рекомендуется употреблять кислые фрукты и цитрусовые, так как они могут усилить раздражение слизистой оболочки полости рта. Используйте мягкую пищу, когда утихнут острых явлений стоматита. Готовьте тушеные, вареные, мятые блюда (мясо на пару, салаты с провернутым мясом и птицей, запеканки, суфле, пудинги, супы и бульоны с минимальным количеством соли и, естественно, без перца). Помидоры употребляйте с осторожностью, т.к. они обладают способностью усиливать раздражение слизистой оболочки полости рта. Многим помогает варенье из лепестков роз. Настоятельно рекомендуется при стоматитах сливочное и молочное мороженое без каких-либо добавок.
В тех случаях, когда у Вас появляется сухость или дискомфорт в полости рта или горле, когда пережевывание и глотание пищи затруднено, попробуйте пить больше жидкости (до 2-х литров в день). Арбуз и дыня должны регулярно появляться на Вашем столе. Держите недолго во рту кусочки льда или не содержащие сахара леденцы и жевательные резинки.
Дополнительно используйте следующие практические советы:
1. В первые сутки диареи постарайтесь перейти на чисто водную диету.
3. Старайтесь есть чаще, но маленькими порциями.
4. Употребляйте только очищенные от кожуры фрукты и овощи.
5. Пейте больше жидкости, но помните, что частое и большое употребление жидкости во время жидкого стула приводит к вымыванию солей, которые Вам необходимо восстанавливать. Обязательная рекомендация: пить теплые минеральные воды, только предварительно нужно выпустить газ.
6. Полезны соки из черники, черемухи, груш, некрепкий сладкий чай. Жидкость должна быть комнатной температуры, недопустимы очень горячие и ледяные напитки.
7. Не употребляйте в пищу сырые овощи.
8. Закрепляющим действием обладают следующие продукты: вареный рис, бананы, тосты без масла и картофель.
9. Не употребляйте газообразующие продукты, такие как фасоль, горох, брюссельская капуста, огурцы, виноград.
10. Исключите из рациона пряные блюда.
11. Избегайте приема пищи, которая может вызвать дополнительную работу кишечника: фасоль, орехи, сладости, спаржу, а также кофе.
12. Ешьте не торопясь, тщательно пережевывая пищу.
13. Запрещается принимать продукты, которые могут усилить диарею: жирная пища, сало, газированные напитки, молоко и молочные продукты. Не употребляйте фрукты и соки, способствующие бродильным процессам (виноград, цитрусовые, сливы).
14. Если диарея не прекращается или сопровождается кровянистыми выделениями, незамедлительно обратитесь к врачу.
Лекарственная терапия запоров должна проводиться с большой осторожностью, кратковременными курсами, под строгим контролем врача.
Токсическое действие химиотерапии на кроветворение
Низкое число лейкоцитов может привести к маскировке классических симптомов воспаления, в частности, к отсутствию высокой температуры, что затрудняет диагностику инфекции. Признаки инфекции, которые должны насторожить родителей ребенка, получающего химиотерапию:
— Температура выше 38.
— Явления простуды (кашель, насморк, боли в горле).
— Повышенная потливость, особенно по ночам.
— Чувство жжения при мочеиспускании.
В случае появления описанных выше симптомов, сообщите об этом лечащему врачу.
Роль психологической поддержки при химиотерапии
Наибольшее значение имеют следующие факторы: общее влияние химиотерапии на организм, вызывающее многочисленные побочные явления и психические изменения: тревога, напряжение, страх, возбуждение, депрессия являются наиболее частыми реакциями для многих больных.
Не стесняйтесь задавать интересующие Вас вопросы лечащему врачу. Помните, что Ваше эмоциональное благополучие так же важно, как и физическое здоровье.
Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.