нефропатия почек у детей код по мкб
Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев (тубулопатии) – группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения процессов канальцевого транспорта органических веществ или электролитов [1].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62
• УЗДГ сосудов почек.
• физикальный осмотр (определение ЧД, ЧСС).
• в семейном анамнезе – наличие родственников с ХБП, ХПН и/или с костными деформациями.
Возможны варианты сочетаний вышеуказанных симптомов.
Показания для консультации узких специалистов (с указанием цели консультации):
Дифференциальный диагноз
| Признаки | Антенатальный синдром Барттера | Антенатальный синдром Барттера с тугоухостью | Классическим синдром Барттера | Синдром Гиттельмана |
| Генный дефект | SLC12A1 KCN1 | BSND двугенная | CLCNKB | SLC1A3 |
| Возраст развития симптомов | антенатально | антенатально | варьирует | Детский и подростковый возраст |
| Есть | Есть | Редко | Нет | |
| Полиурия | Есть | Есть | Обычно есть | Нет |
| Остановка в развитии | Есть | Есть | Обычно есть | Нет |
| Отставание в росте | Есть | Есть | Обычно есть | Очень редко |
| Мышечные спазмы, тетания, слабость | Есть | Нет | Обычно есть | Есть |
| Нефрокальциноз | Есть | Нет | Редко | Нет |
| Нейросенсорная тугоухость | Есть | Есть | Нет | Нет |
| Эпизоды дегидратации | тяжелые | тяжелые | Редко | легкие |
| Магний в плазме | нормальный | Нормальный или низкий | Нормальный или низкий | легкие |
| Экскреция кальция с мочой | высокая | Транзиторно низкая или нормальная | Обычно нормальная низкая | низкий |
| Экскреция хлорида натрия с мочой | высокая | Очень высокая | Вариабельное повышение | Слегка повышена |
| Максимальная осмолярность мочи | Изо-/гипостенурия | Изо-/гипостенурия | Обычно нормальная | нормальная |
| Тип | Наследование | Клинические и биохимические признаки | Молекулярная генетика |
| I | АРТ | Мутации в трех генах, кодирующих субъединицы эпителиального натриевого канала (ENAC) | |
| АДТ | |||
| II | АД | Синдром Gordon: гиперкалиемия, гипертензия, гиперхлоремический ацидоз, нормальный АП, низкая АРП | WNK4, WNK1 |
| III | Приобретенный | Гиперкалиемия, ацидоз, повышение АП и АРП, снижение СКФ. | Является вторичной по отношению к обструктивным уропатиям, серповидно-клеточной и свинцовой нефропатии, амилоидозу, тяжелому пиелонефриту. |
Дифференциальная диагностика наследственных типов рахита, протекающих с дисфункциями почечных канальцев, представлена в таблице 4.
Нефрогенный несахарный диабет возникает у мальчиков на 1-м году жизни, характерны полиурия, полидипсия, с эпизодами гипернатриемической дегидратации, лихорадкой, раздражительностью и рвотой, задержкой развития. У девочек – дебют позже и протекает легче.
Нарушения минерального обмена в почках (дисметаболические нефропатии)
Содержание
В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные НМО.
Первичные нарушения представляют собой наследственно обусловленные формы заболеваний, характеризующихся прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни (МКБ) и хронической почечной недостаточности (ХПН). Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко и начало клинических проявлений развивается уже в детском возрасте.
Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), применением ряда лекарственных средств и др.
Оскалатно-кальциевая нефропатия
Оксалатно-кальциевая нефропатия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением обмена кальция или оксалатов (солей щавелевой кислоты).
Причины образования оксалатов:
Оксалатная нефропатия представляет собой многофакторный патологический процесс. Наследственная предрасположенность к развитию оксалатной нефропатии встречается в 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют такие внешние факторы, как: питание, стресс, экологические проблемы и др.
Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности. Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.
Фосфатная нефропатия
Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы. Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.
Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)
Эта группа обменных нарушений наиболее часто встречается у взрослых. Первичные уратные нефропатииобусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты. Вторичные возникают как осложнениядругих заболеваний (болезней крови и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например). Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.
Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.
Цистиновая нефропатия
Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина. Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:
Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах. Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.
По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.
Симптомы НМО
НМО почек, как правило, клинически течет бессимптомно до формирования мочекаменной болезни или пиелонефрита, но в ряде случаев могут проявляться следующими симптомами:
Диагностика НМО
Необходимое комплексное обследование включает лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторная диагностика
Инструментальная диагностика
УЗИ органов брюшной полости. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микролитов или «песка» (включений). УЗИ почек, как правило, является неспецифичным методом диагностики, однако в ряде случаев позволяет отследить формирование мелких камней и, таким образом, зафиксировать время возникновения мочекаменной болезни.
Лечение
Рекомендации по питанию являются основой терапии как в детском, так и во взрослом состоянии.
| Вид нефропатии | Запрещенные продукты |
| Оксалатная нефропатия | Мясные блюда, щавель, шпинат, клюква, свекла, морковь, какао, шоколад |
| Уратная нефропатия | Печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи, какао, алкогольные напитки |
| Фосфатная нефропатия | Сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад |
| Цистиновая нефропатия | Творог, рыба, яйца, мясо |
Лечение оксалатной нефропатии
Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным. Применяются витамины группы В, А, Е. Назначаются специальные препараты при кристаллурии. Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов.
Лечение уратной нефропатии
Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси. При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты.
Лечение фосфатной нефропатии
Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).
Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).
При любой степени тяжести заболевания необходимо незамедлительно обратиться к врачу нефрологу или урологу за помощью, так как длительно текущие, в целом обратимые, нарушения обмена при отсутствии лечения могут привести к развитию мочекаменной болезни с последующим оперативным вмешательством и хронической почечной недостаточности. Самолечение не допустимо!
Все виды лекарственной терапии должен назначать и обязательно контролировать врач нефролог или уролог, так как:
На первом этапе лечения составляется план лечения. Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:
Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.
Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.
Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.
Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение конкретного кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.
На втором этапе терапии производится оценка эффективности диеты, проводятся контрольные УЗ-исследования и анализы.
Третий этап лечения осуществляется после достижения стойкой ремиссии. Он представляет собой схему постепенного снижения доз назначенных препаратов до поддерживающих или полной их отмены с сохранением диетических рекомендаций.
Даже после достижения долгожданной ремиссии пациенту рекомендуется быть внимательным к себе и регулярно наблюдаться у врача нефролога или уролога, так как высок риск рецидива заболеваний.
Практически всем пациентам необходимо принимать рекомендованные врачом средства противорецидивной терапии или придерживаться ранее разработанной диеты для предотвращения формирования или прогрессирования МКБ, воспаления почек.
Прогноз
Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.
Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.
Если вы обнаружили у себя какие-либо из перечисленных выше симптомов (нарушение мочеотделения, изменения свойств мочи, боли), необходимо в ближайшее время обратиться к врачу за помощью.
Помните, что очень важно начать лечение на ранних стадиях болезни, так как НМО в почках является преимущественно обратимым состоянием, а в случае отсутвтия лечения итогом является развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита.
Рекомендации
Для профилактики развития заболевания, а так же рецидива, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного и регулярного питания – избегать острой пищи, маринадов и пр. В период обострения пациентам рекомендуется щадящая диета, соответствующая требованиям биохимического вида нефропатии (оксалатная, уратная и пр.).
С целью профилактики рецидивов всем пациентам рекомендуется один раз в квартал консультация врача нефролога или уролога для необходимой коррекции медикаментозной терапии и пищевых рекомендаций.
Пациенты, длительно страдающие НМО в почках, относятся к группе повышенного риска по МКБ. Поэтому в период ремиссии им необходимо ежегодно проходить по назначению врача контрольные обследования (общий анализ мочи, биохимия мочи, УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря) мочевыводящей системы.
Часто задаваемые вопросы
Излечимы ли НМО?
НМО часто обусловлено наследственными нарушениями обмена, что требует постоянного соблюдения как минимум диетических рекомендаций.
Из-за чего возникает заболевание?
НМО может быть связано с наследственной предрасположенностью, а также с заболеваниями внутренних органов (желудочно-кишечные проблемы, заболевания крови и пр.), применением определенных групп лекарственных препаратов (мочегонные средства, цитостатики и пр.).
Является ли заболевание противопоказанием к беременности?
Само НМО в почках требует наблюдения весь период беременности с соблюдением диетических рекомендаций.
При развитии МКБ, пиелонефрита и их осложнений в виде ХПН, возможность беременности и ее сохранения зависит от обострения процесса и стадии осложнений и решается в каждом конкретном случае.
Может ли заболевание почек проявляться снижением потенции?
Непосредственно НМО конечно не влияет на потенцию, но в случае развития осложнений МКБ, воспаления почек или развития ХПН снижение потенции может появиться как реакция на хроническое заболевание.
Увеличивается ли риск заболеть, если близкий родственник страдает данным заболеванием?
Да, существует группа первичных обменных нефропатий (НМО в почках), имеющая наследственную предрасположенность.
Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром.
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»
Коды по МКБ-10:
N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение
N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [Папаян А.В., 1997]:
1. Врожденный или семейный нефротический синдром.
2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).
3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.
4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.
5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.
6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.
Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.
Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.
11. Определение фосфора, кальция в моче.
12. Посев мочи с отбором колоний.
13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
14. Анализ мочи по Зимницкому.
15. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
4. Определение концентрации веществ в крови.
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: улучшение лабораторных показателей, уменьшение протеинурии, гематурии, улучшение функциональных показателей почек, замедление темпов ХПН.
— лечение инфекций мочевой системы;
Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.
Медикаментозное лечение:
1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.
2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.
3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.
Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.
Основные медикаменты:
1. Эналаприл, таб. 10 мг
2. Дипиридамол, таб. 25 мг
3. Симвастатин, таб. 10 мг
4. Аторвастатин, таб. 10 мг
5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг
6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.
7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.
Дополнительные медикаменты:
1. Фурагин, таб. 50 мг
2. Фозиноприл, таб. 10 мг
3. Нифедипин, таб. 10 мг
4. Железа сульфат, капс. 300 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение лабораторных показателей;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановая.
— снижение функции почек;
— изменения в анализах крови;
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Канатбаева Асия Бакишевна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Тапалов Жаксылык Умирбекович
РДКБ «Аксай», отделение нефрологии
Наушабаева Асия Еркиновна
Чингаева Гульнара Нуртасовна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.