неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей

После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография.

Перечень основных медикаментов

Источник

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) у детей

Лимфомы занимают 3 место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ).

Эти опухоли различаются существенно по течению, микроскопическому строению, распространению и ответу на терапию.

Лимфомы развиваются из лимфоидной ткани, которая представлена в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, в желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

Почти все НХЛ у детей подразделяются на три типа:

2.Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром

Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что указывает на очень быстрый и диффузный рост.

Лимфобластная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ. При этом данный тип опухоли наиболее часто выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков.

Большинство этих лимфом развивается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания нередко является первым признаком заболевания.

Реже лимфобластная лимфома развивается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру.

Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром составляет около 40% от всех НХЛ. Опухоль чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, однако лечение при этом одинаковое.

Крупноклеточная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на три подтипа:

1.Диффузная В-крупноклеточная лимфома

2.Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома

3.Анапластическая крупноклеточная лимфома

Крупноклеточные лимфомы могут возникать в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота. Нередко отмечается распространение опухолевого процесса на кожу, мягкие ткани, кости. Поражение костного мозга и головного мозга встречается редко.

Рост опухоли несколько более медленный по сравнению с другими лимфомами.

Как часто встречается НХЛ у детей?

В 2004 году в США будет выявлено около 53370 случаев НХЛ у детей и взрослых. При этом менее 2% будет диагностировано у людей моложе 20 лет.

70% НХЛ возникает у мальчиков. Число детей с НХЛ увеличивается с возрастом.

Факторы риска развития нхл у детей

Факторы риска могут иметь отношение к образу жизни, генетике (наследственности) и окружающей среде.

У людей, получавших ранее лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, имеется несколько повышенный риск развития НХЛ. При этом для возникновения второй опухоли (НХЛ) требуется длительное время, поэтому они обычно выявляются не у детей, а у взрослых. Если больные ранее получали комбинированную химиолучевую терапию, то риск развития НХЛ повышается.

Больные с пересаженными органами (почка, сердце, печень) с целью профилактики отторжения получали препараты, угнетающие иммунную систему. Что значительно повышает риск развития НХЛ.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита), вызванный вирусом иммунодефицита человека (HIV), является фактором риска развития НХЛ.

Хроническая малярия и вирус Эпштейн-Барра также являются факторами риска возникновения НХЛ.

Необходимо указать на то, что у большинства детей и взрослых больных с НХЛ нет никаких факторов риска, поэтому предупредить развитие НХЛ в настоящее время нельзя.

Единственной попыткой профилактики НХЛ является предупреждение развития приобретенных иммунодефицитных состояний. Успехи медицины позволяют избегать загрязнения компонентов крови вирусом иммунодефицита человека (HIV). У взрослых людей этот вирус может распространяться в результате половых контактов и при использовании загрязненных шприцев наркоманами.

Дети могут заразиться HIV при контакте с кровью матери еще до рождения, а также через молоко матери во время кормления. Этим матерям рекомендуется по возможности не кормить детей грудью.

Диагностика неходжкинских лимфом

Признаки и симптомы НХЛ зависят от месторасположения опухоли. В случае возникновения НХЛ в лимфатических узлах близко к поверхности тела (на шее, в надключичной, подмышечной или паховой областях) опухоль не трудно увидеть.

При расположении опухоли в животе отмечается его увеличение. Появление жидкости в животе приводит к его еще большему увеличению. Рост опухоли в животе может привести к сдавлению органов брюшной полости и нарушению функции почек, а также к кишечной непроходимости. Все это сопровождается потерей аппетита, тошнотой, рвотой, болью в животе.

Возникновение и рост опухоли в грудной полости может привести к кашлю, одышке, отеку верхней половины тела.

При локализации опухоли в носоглотке появляется затрудненное носовое дыхание, храпящее дыхание во сне, сукровичные выделения из носа.

Кроме местных симптомов, НХЛ может сопровождаться и общими симптомами, включая повышение температуры, озноб и потливость.

При подозрении на НХЛ необходимо получить опухолевый материал для исследования. Это выполняется с помощью пункции или небольшой операции (биопсии), когда удаляется часть или весь лимфатический узел.

Пункция костного мозга позволяет выявить его поражение и уточнить стадию заболевания.

Спинно-мозговая пункция дает возможность определить, имеется ли распространение опухоли на оболочки головного и спинного мозга.

Исследование жидкости (выпота) плевральной и брюшной полостей позволяет выявить опухолевые клетки, что указывает на поражение плевры и брюшины.

К другим методам исследования относятся:

2. Иммуногистохимия, которая уточнит тип НХЛ.

4. Молекулярно-генетические исследования позволяют диагностировать подтипы НХЛ.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ, КОТОРЫЕ ДАЮТ ВОЗМОЖНОСТЬ ВЫЯВИТЬ ОПУХОЛЕВЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ВНУТРИ ОРГАНИЗМА:

Рентгенография грудной клетки позволяет вывить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу.

Компьютерная томография (КТ) особенно полезна при обследовании живота, области таза и грудной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает возможность детально изучить головной и спинной мозг.

Позитронно-эмиссионная томогафия (ПЭТ) основана на поглощении опухолью радиоактивной глюкозы. Это позволяет отличить опухоль от доброкачественного процесса, а также выявить скрытые очаги опухоли.

Сканирование с галлием дает возможность уточнить степень распространения опухоли по лимфатической системе.

Сканирование костей выявляет поражение костей.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) рекомендовано при обследовании живота, грудной полости и других областей в случае подозрении на НХЛ.

Установление стадии (степени распространения) НХЛ

Детальное обследование дает возможность уточнить стадию НХЛ, что очень важно перед началом лечения. При этом выделяют 4 стадии заболевания.

Лечение неходжкинских лимфом

НХЛ у детей это системное (распространенное) заболевание даже при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Поэтому при лечении используется, как правило, комбинированное лечение, включающее у всех больных химиотерапию.

Операция(биопсия) применяется с целью взятия кусочка опухоли для исследования.

Лучевая терапия имеет в настоящее время ограниченное применение при лечении НХЛ у детей и может быть использована лишь в экстренных случаях, например, при сдавлении дыхательных путей или спинного мозга, а также облучении головного мозга в случае его поражения.

Этот метод с успехом можно заменить химиотерапией.

Химиотерапия является ведущим методом лечения НХЛ у детей. При этом используется комбинация противоопухолевых препаратов.

Лечение продолжается в течение 6 месяцев у больных с В-клеточными и крупноклеточными НХЛ и 2 лет у детей с Т-клеточными опухолями.

Из непосредственных побочных эффектов химиотерапии нужно отметить облысение, появление язв во рту, жидкий стул (диарею), тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям (снижение количества лейкоцитов) и кровоточивость ( за счет уменьшения количества тромбоцитов), подъем температуры, головокружение в результате анемии (малокровия).

Из отдаленных последствий лечения необходимо указать на изменение функции почек, печени, яичек, яичников, сердечной мышцы и легких. При этом осложнения, опасные для жизни, встречаются редко.

Одним из серьезных отдаленных осложнений противоопухолевого лечения является возникновение второй злокачественной опухоли, как правило, острого миелоидного лейкоза. Такое осложнение встречается редко (2-8%) и развивается обычно через несколько лет после завершения терапии.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток применяется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение или рецидиве (возврате) заболевания.

При этом различают аутологичную и аллогенную трансплантацию в зависимости от того, кто был источником костного мозга или периферических стволовых клеток (соответственно сам больной или донор).

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Источник

Публикации в СМИ

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.
Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности •• Мелкоклеточная лимфоцитарная •• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) •• Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности •• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная •• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами •• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) •• Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности •• Крупноклеточная •• Лимфобластная с изогнутыми ядрами •• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
• Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют - и -лёгкие цепи иммуноглобулинов.
• Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
• Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20–40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
• Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
• Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Этиология • Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна–Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).
Клиническая картина • Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4-я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии •• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала •• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей •• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера–Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки •• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга •• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза •• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
• Химиотерапия •• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80–90% случаев) •• При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
• Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны •• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) •• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии •• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
• Преобладающий возраст — 5–9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2–2,5/1.
• Особенности течения •• Быстрое прогрессирование опухоли •• Преобладание экстранодальной локализации •• Первично-генерализованная опухоль.
• Локализация •• В-клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) •• Т-клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
• Лечение •• Основной метод — комбинированная полихимиотерапия •• Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
• Течение и прогноз. 5-летняя выживаемость при лечении достигает 80%.
Синонимы • Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Код вставки на сайт

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.
Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности •• Мелкоклеточная лимфоцитарная •• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) •• Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности •• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная •• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами •• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) •• Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности •• Крупноклеточная •• Лимфобластная с изогнутыми ядрами •• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
• Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют - и -лёгкие цепи иммуноглобулинов.
• Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
• Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20–40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
• Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
• Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Этиология • Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна–Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).
Клиническая картина • Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4-я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии •• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала •• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей •• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера–Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки •• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга •• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза •• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
• Химиотерапия •• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80–90% случаев) •• При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
• Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны •• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) •• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии •• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
• Преобладающий возраст — 5–9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2–2,5/1.
• Особенности течения •• Быстрое прогрессирование опухоли •• Преобладание экстранодальной локализации •• Первично-генерализованная опухоль.
• Локализация •• В-клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) •• Т-клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
• Лечение •• Основной метод — комбинированная полихимиотерапия •• Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
• Течение и прогноз. 5-летняя выживаемость при лечении достигает 80%.
Синонимы • Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Источник

• ← С чем сделать морской коктейль
• get windowscapability такой запрос не поддерживается →