неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей

Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы (C85)

Примечание. Если B-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.

Злокачественная лимфома БДУ

Неходжкинская лимфома БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Неходжкинские лимфомы

Общая информация

Краткое описание

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).

неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей фото. неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Примечание. Если B-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей фото. неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка неходжкинская лимфома код по мкб 10 у детей. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Примечание. Если B-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.

Диагностика

Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.

При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.

Дифференциальный диагноз

НозологииИсследования
ОАКГистологияИммунологические маркеры
Лимфома ХоджкинаЧасто без патологииКлетки ШтернбергаCD15, CD30
Реактивный лимфаденитУмеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ
Неходжкинская лимфомаЧасто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭВарианты НХЛВ или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ
Хр. лимфолейкозЛейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозомМалые лимфоцитыCD19, CD20, CD22
Метастазы солидных опухолейЧасто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭВариант опухоли
Саркоидоз Бенье-БекаЧасто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭКлетки Пирогова-Лангханса
ВИЧAIDS
Туберкулезный лимфаденитЛейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ.Клетки Пирогова-Лангханса
Саркома КапошиЧасто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭЧеловеческий вирус герпеса 8-го типа

Лечение

Название схемыПрепараты и пути введенияДоза, мг/м 2Дни введенияПериодичность, дни
I Линия
ФлюдарабинФлюдарабин в/в251-528
ФлюдарабинФлюдарабин в таблетках401-528
R-FC*28
Мабтера
(поддерживающая терапия)
Ритуксимаб37511 раз в 2 месяца
СОР28
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм
ФлюдарабинФлюдарабин в/в251-528
ФлюдарабинФлюдарабин в таблетках401-528
CAP21
Название схемыПрепараты и пути введенияДоза, мг/м 2Дни введенияПериодичность, дни
CAPBOP
Название схемыПрепараты и пути введенияДоза, мг/м 2Дни введенияПериодичность, дни
I Линия
R-CHOP-14*
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм
ASAP

Через 24 ч. после метотрексата

* Добавление к схемам ритуксимаба (375 мг/м 2 – в 0-й день, 6 введений) показано в случае CD 20+ вариантов (также см. таблицу «Рекомендованные схемы лечения с ритуксимабом при В-клеточных лимфомах»).

Таблица «Рекомендованные схемы лечения с ритуксимабом (мабтера) при B-клеточных лимфомах»

В-клеточные лимфомыКлассификацияТерапияРекомендованные схемыКомментарии
Индолентные1. ХЛЛ/В-мелкоклеточная лимфоцитарная лимфомаI линияR-FCИнтервал 28 дней, 6-8 курсов
II линияR-CHOP-14,21
R-COP
R-CID
Для достижения более быстрого сокращения размера лимфоузлов и селезенки у больных, у которых нежелательно или невозможно применить флударабинсодержащие режимы
Лимфомы маргинальной зоны:

1. Фолликулярные лимфомы I-II, цитологический тип

2. Лимфомы селезенки

Переводчикова Н.И., «Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний», 3-е издание, Практическая Медицина, 2011.

1-й и 2-й годы3, 4 и 5-й годыПосле 5 лет
Физикальное обследованиеКаждые 3 месяцаКаждые 6 месяцев1 раз в год
ОАККаждые 3 месяцаКаждые 6 месяцев1 раз в год
Рентгенография органов грудной клеткиКаждые 6 месяцевКаждые 6 месяцев1 раз в год
КТ органов грудной клетки при исходном массивном поражении средостенияКаждые 6 месяцев1 раз в годПо показаниям
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространстваКаждые 6 месяцевКаждые 6 месяцев1 раз в год
Позитронно-эмиссионная томография1 раз в год1 раз в год1 раз в год
ФГДСКаждые 6 месяцев1 раз в год1 раз в год
МРТ головного мозгаКаждые 6 месяцев1 раз в год1 раз в год

После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография.

Перечень основных медикаментов

Источник

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) у детей

Лимфомы занимают 3 место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ).

Эти опухоли различаются существенно по течению, микроскопическому строению, распространению и ответу на терапию.

Лимфомы развиваются из лимфоидной ткани, которая представлена в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, в желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

Почти все НХЛ у детей подразделяются на три типа:

2.Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром

Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что указывает на очень быстрый и диффузный рост.

Лимфобластная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ. При этом данный тип опухоли наиболее часто выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков.

Большинство этих лимфом развивается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания нередко является первым признаком заболевания.

Реже лимфобластная лимфома развивается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру.

Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром составляет около 40% от всех НХЛ. Опухоль чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, однако лечение при этом одинаковое.

Крупноклеточная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на три подтипа:

1.Диффузная В-крупноклеточная лимфома

2.Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома

3.Анапластическая крупноклеточная лимфома

Крупноклеточные лимфомы могут возникать в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота. Нередко отмечается распространение опухолевого процесса на кожу, мягкие ткани, кости. Поражение костного мозга и головного мозга встречается редко.

Рост опухоли несколько более медленный по сравнению с другими лимфомами.

Как часто встречается НХЛ у детей?

В 2004 году в США будет выявлено около 53370 случаев НХЛ у детей и взрослых. При этом менее 2% будет диагностировано у людей моложе 20 лет.

70% НХЛ возникает у мальчиков. Число детей с НХЛ увеличивается с возрастом.

Факторы риска развития нхл у детей

Факторы риска могут иметь отношение к образу жизни, генетике (наследственности) и окружающей среде.

У людей, получавших ранее лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, имеется несколько повышенный риск развития НХЛ. При этом для возникновения второй опухоли (НХЛ) требуется длительное время, поэтому они обычно выявляются не у детей, а у взрослых. Если больные ранее получали комбинированную химиолучевую терапию, то риск развития НХЛ повышается.

Больные с пересаженными органами (почка, сердце, печень) с целью профилактики отторжения получали препараты, угнетающие иммунную систему. Что значительно повышает риск развития НХЛ.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита), вызванный вирусом иммунодефицита человека (HIV), является фактором риска развития НХЛ.

Хроническая малярия и вирус Эпштейн-Барра также являются факторами риска возникновения НХЛ.

Необходимо указать на то, что у большинства детей и взрослых больных с НХЛ нет никаких факторов риска, поэтому предупредить развитие НХЛ в настоящее время нельзя.

Единственной попыткой профилактики НХЛ является предупреждение развития приобретенных иммунодефицитных состояний. Успехи медицины позволяют избегать загрязнения компонентов крови вирусом иммунодефицита человека (HIV). У взрослых людей этот вирус может распространяться в результате половых контактов и при использовании загрязненных шприцев наркоманами.

Дети могут заразиться HIV при контакте с кровью матери еще до рождения, а также через молоко матери во время кормления. Этим матерям рекомендуется по возможности не кормить детей грудью.

Диагностика неходжкинских лимфом

Признаки и симптомы НХЛ зависят от месторасположения опухоли. В случае возникновения НХЛ в лимфатических узлах близко к поверхности тела (на шее, в надключичной, подмышечной или паховой областях) опухоль не трудно увидеть.

При расположении опухоли в животе отмечается его увеличение. Появление жидкости в животе приводит к его еще большему увеличению. Рост опухоли в животе может привести к сдавлению органов брюшной полости и нарушению функции почек, а также к кишечной непроходимости. Все это сопровождается потерей аппетита, тошнотой, рвотой, болью в животе.

Возникновение и рост опухоли в грудной полости может привести к кашлю, одышке, отеку верхней половины тела.

При локализации опухоли в носоглотке появляется затрудненное носовое дыхание, храпящее дыхание во сне, сукровичные выделения из носа.

Кроме местных симптомов, НХЛ может сопровождаться и общими симптомами, включая повышение температуры, озноб и потливость.

При подозрении на НХЛ необходимо получить опухолевый материал для исследования. Это выполняется с помощью пункции или небольшой операции (биопсии), когда удаляется часть или весь лимфатический узел.

Пункция костного мозга позволяет выявить его поражение и уточнить стадию заболевания.

Спинно-мозговая пункция дает возможность определить, имеется ли распространение опухоли на оболочки головного и спинного мозга.

Исследование жидкости (выпота) плевральной и брюшной полостей позволяет выявить опухолевые клетки, что указывает на поражение плевры и брюшины.

К другим методам исследования относятся:

2. Иммуногистохимия, которая уточнит тип НХЛ.

4. Молекулярно-генетические исследования позволяют диагностировать подтипы НХЛ.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ, КОТОРЫЕ ДАЮТ ВОЗМОЖНОСТЬ ВЫЯВИТЬ ОПУХОЛЕВЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ВНУТРИ ОРГАНИЗМА:

Рентгенография грудной клетки позволяет вывить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу.

Компьютерная томография (КТ) особенно полезна при обследовании живота, области таза и грудной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает возможность детально изучить головной и спинной мозг.

Позитронно-эмиссионная томогафия (ПЭТ) основана на поглощении опухолью радиоактивной глюкозы. Это позволяет отличить опухоль от доброкачественного процесса, а также выявить скрытые очаги опухоли.

Сканирование с галлием дает возможность уточнить степень распространения опухоли по лимфатической системе.

Сканирование костей выявляет поражение костей.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) рекомендовано при обследовании живота, грудной полости и других областей в случае подозрении на НХЛ.

Установление стадии (степени распространения) НХЛ

Детальное обследование дает возможность уточнить стадию НХЛ, что очень важно перед началом лечения. При этом выделяют 4 стадии заболевания.

Лечение неходжкинских лимфом

НХЛ у детей это системное (распространенное) заболевание даже при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Поэтому при лечении используется, как правило, комбинированное лечение, включающее у всех больных химиотерапию.

Операция(биопсия) применяется с целью взятия кусочка опухоли для исследования.

Лучевая терапия имеет в настоящее время ограниченное применение при лечении НХЛ у детей и может быть использована лишь в экстренных случаях, например, при сдавлении дыхательных путей или спинного мозга, а также облучении головного мозга в случае его поражения.

Этот метод с успехом можно заменить химиотерапией.

Химиотерапия является ведущим методом лечения НХЛ у детей. При этом используется комбинация противоопухолевых препаратов.

Лечение продолжается в течение 6 месяцев у больных с В-клеточными и крупноклеточными НХЛ и 2 лет у детей с Т-клеточными опухолями.

Из непосредственных побочных эффектов химиотерапии нужно отметить облысение, появление язв во рту, жидкий стул (диарею), тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям (снижение количества лейкоцитов) и кровоточивость ( за счет уменьшения количества тромбоцитов), подъем температуры, головокружение в результате анемии (малокровия).

Из отдаленных последствий лечения необходимо указать на изменение функции почек, печени, яичек, яичников, сердечной мышцы и легких. При этом осложнения, опасные для жизни, встречаются редко.

Одним из серьезных отдаленных осложнений противоопухолевого лечения является возникновение второй злокачественной опухоли, как правило, острого миелоидного лейкоза. Такое осложнение встречается редко (2-8%) и развивается обычно через несколько лет после завершения терапии.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток применяется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение или рецидиве (возврате) заболевания.

При этом различают аутологичную и аллогенную трансплантацию в зависимости от того, кто был источником костного мозга или периферических стволовых клеток (соответственно сам больной или донор).

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Источник

Публикации в СМИ

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.
Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности •• Мелкоклеточная лимфоцитарная •• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) •• Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности •• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная •• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами •• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) •• Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности •• Крупноклеточная •• Лимфобластная с изогнутыми ядрами •• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют - и -лёгкие цепи иммуноглобулинов.
Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20–40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Этиология • Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна–Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).
Клиническая картина • Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4-я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии •• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала •• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей •• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера–Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки •• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга •• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза •• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
Химиотерапия •• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80–90% случаев) •• При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны •• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) •• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии •• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
Преобладающий возраст — 5–9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2–2,5/1.
Особенности течения •• Быстрое прогрессирование опухоли •• Преобладание экстранодальной локализации •• Первично-генерализованная опухоль.
Локализация •• В-клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) •• Т-клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
Лечение •• Основной метод — комбинированная полихимиотерапия •• Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
Течение и прогноз. 5-летняя выживаемость при лечении достигает 80%.
Синонимы • Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Код вставки на сайт

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.
Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности •• Мелкоклеточная лимфоцитарная •• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) •• Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности •• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная •• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами •• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) •• Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности •• Крупноклеточная •• Лимфобластная с изогнутыми ядрами •• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют - и -лёгкие цепи иммуноглобулинов.
Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20–40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Этиология • Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна–Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).
Клиническая картина • Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4-я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии •• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала •• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей •• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера–Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки •• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга •• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза •• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
Химиотерапия •• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80–90% случаев) •• При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны •• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) •• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии •• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
Преобладающий возраст — 5–9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2–2,5/1.
Особенности течения •• Быстрое прогрессирование опухоли •• Преобладание экстранодальной локализации •• Первично-генерализованная опухоль.
Локализация •• В-клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) •• Т-клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
Лечение •• Основной метод — комбинированная полихимиотерапия •• Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
Течение и прогноз. 5-летняя выживаемость при лечении достигает 80%.
Синонимы • Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *