неопределенное образование легкого код по мкб 10
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное
Рубрика МКБ-10: D48.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Представляет собой редкий синдром предрасположенности к развитию злокачественных опухолей разных локализаций. Характеризуется множественными первичными злокачественными опухолями ранним началом, такими как рак молочной железы и мягких тканей, саркомы костей, опухоли головного мозга и карцинома коры надпочечников.
Наследуется аутосомно-доминантно. Предполагаемая распространенность возникновения у плода запускающих патологических мутаций TP53 оценивается в пределах от 1/10,000-1/25000 в Великобритании и 1/20000 в США.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Прижизненный риск развития рака при данной патологии составляет порядка 70% у мужчин и практически 100% у женщин к возрасту 70 лет. Риск рака у детей составляет 12-20%. Основные варианты злокачественных новообразований включают рак молочной железы с ранним началом, кортикальная адренокарцинома, саркому мягких тканей и костей (включая рабдомиосаркому и остеосаркому) и опухоли головного мозга (карцинома сосудистого сплетения, астроцитома, медуллобластома и глиобластома). Другие часто наблюдаемые виды рака включают лейкоз и опухоли желудочно-кишечного тракта (желудка, толстой кишки), а также рак яичников и рак легких (бронхоальвеолярный рак). Риск развития впоследствии вторичных новообразований у пациентов с данной патологией выше на 50%, чем в популяции.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное: Диагностика [ править ]
Клинические критерии классического синдрома Ли-Фраумени: (1) саркома у пациента в возрасте до 45 лет, (2) ближайший родственник с любым раком в анамнезе в возрасте до 45 лет, и (3) наличие родственника 1-й и 2-й степени родства с любым раком в анамнезе в возрасте до 45 лет или саркома в любом возрасте.
Широко используются также критерии Chompret для TP53 тестирования : (1) физическое лицо с опухолью, принадлежащей к спектру опухолей синдрома Ли-Фраумени в возрасте до 46 лет и по меньшей мере один родственние 1-й или 2-й степени родства с опухолью синдрома Ли-Фраумени в возрасте до 56 лет или с несколькими опухолями; или (2) пациент с множественными опухолями (за исключением нескольких опухолей молочной железы) 2 из которых относятся к спектру опухолей синдрома Ли-Фраумени и 1-я которых возникла в возрасте до 46 лет; или (3) пациент с кортикальной адренокарциномой или карциномой сосудистого сплетения, независимо от семейного анамнеза.
Лица, отвечающие критериям Chompret для синдрома Ли-Фраумени должны быть проверены на мутацию TP53.
Пренатальная диагностика возможна в семьях с известной историей болезнетворных мутаций.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает синдром наследственного рака молочной железы и яичников, constitutional mismatch repair deficiency syndrome.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера неуточненное: Лечение [ править ]
Пациентам с раком молочной железы предпочительнее проводить мастэктомию, нежели лампэктомию. Терапия других видов рака обычно следует стандартным протоколам лечения, за исключением необходимости минимизировать использование лучевой терапии. Профилактическая мастэктомия может быть предложена женщинам с известной мутацией TP53. Рекомендации для носителей TP53-мутации включают в себя проведение ежегодной диспансеризации, ежегодные скрининги молочной железы с возраста 20-25 лет с ипользованием МРТ и маммографии. Скрининг колоректального рака также проводится начиная с возраста 25 лет.
Прогноз зависит от типа и тяжести новообразований.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синдром Линча, часто называемый наследственным неполипозным колоректальным раком, является наследственным заболеванием, при котором увеличивается риск развития многих видов рака, в частности рака толстой кишки и прямой кишки, которые в совокупности называют колоректальным раком. Люди с синдромом Линча также имеют повышенный риск развития рака желудка, тонкого кишечника, печени, протоков желчного пузыря, верхних мочевыводящих путей, головного мозга и кожи. Кроме того, женщины с синдромом Линча имеют высокий риск развития рака яичников и эндометрия.
Примерно от 3 до 5 процентов случаев колоректального рака вызваны синдромом Линча.
Синдром Линча наследуется аутосомно-доминантно.
Мутации генов MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 или EPCAM повышают риск развития синдрома Линча. Гены MLH1, MSH2, MSH6 и PMS2 участвуют в устранении ошибок репликации ДНК. Мутации в гене EPCAM также приводят к нарушению репарации ДНК, хотя ген сам не участвует в этом процессе. Ген EPCAM расположен рядом с геном MSH2 на хромосоме 2, определенные мутации гена EPCAM приводят к тому, что ген MSH2 инактивируется, прерывая процесс репарации.
Новообразования неопределенного или неизвестного характера (D37-D48)
Примечание. Рубрики D37-D48 классифицируют по локализации новообразования неопределенного или неизвестного характера (т.е. новообразования, вызывающие сомнения в том, являются ли они злокачественными или доброкачественными). В классификации морфологии опухолей такие новообразования кодируются по их характеру кодом /1.
Исключено: периферических нервов и вегетативной нервной системы (D48.2)
Полицитемия истинная была реклассифицирована в МКБ-O третьего пересмотра со злокачественным кодом. Код D45 будет по-прежнему использоваться, хотя он находится в главе о новообразованиях неопределенного или неизвестного характера. Модификация его классификации зарезервирована для пересмотра МКБ.
Миелодиспластический синдром, связанный с алкилирующим агентом
Миелодиспластический синдром, связанный с эпиподофиллотоксином
Миелодиспластический синдром, связанный с терапией БДУ
Исключено: медикаментозная апластическая анемия (D61.1)
Исключен: нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
D10-D36 Доброкачественные новообразования
Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0
D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)
Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)
D10.2 Дна полости рта
D10.3 Других и неуточненных частей рта
доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)
Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан
D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
D11.7 Других больших слюнных желез
D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала
Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба
D12.6 Ободочной кишки неуточненной части
D12.7 Ректосигмоидного соединения
D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.6 Поджелудочной железы
Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы
Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса
Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки
D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
Надгортанника (участка над подъязычной костью)
надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)
D14.3 Бронха и легкого
D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)
D15.0 Вилочковой железы [тимуса]
Исключено: крупных сосудов (D21.3)
D15.7 Других уточненных органов грудной клетки
D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1 Коротких костей верхней конечности
D16.2 Длинных костей нижней конечности
D16.3 Коротких костей нижней конечности
D16.4 Костей черепа и лица
Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)
D16.5 Нижней челюсти костной части
D16.6 Позвоночного столба
Исключено: крестца и копчика (D16.8)
D16.7 Ребер, грудины и ключицы
D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани
Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки
D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов
Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика
D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0
Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)
D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0
D19.0 Мезотелиальной ткани плевры
D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины
D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций
D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации
D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)
D20.0 Забрюшинного пространства
D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Включено:
кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)
Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)
D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки
Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов
сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота
D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза
D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации
D22 Меланоформный невус
D22.0 Меланоформный невус губы
D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век
D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица
D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
D22.5 Меланоформный невус туловища
D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи
доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)
Исключено: красной каймы губы (D10.0)
D23.1 Кожи века, включая спайку век
D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода
D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица
D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи
D23.5 Кожи туловища
заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)
D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9 Кожи неуточненной локализации
D24 Доброкачественное новообразование молочной железы
Включено: молочной железы:
доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)
D25 Лейомиома матки
доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки
D25.0 Подслизистая лейомиома матки
D25.1 Интрамуральная лейомиома матки
D25.2 Субсерозная лейомиома матки
D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки
D26.7 Других частей матки
D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов
Включено:
аденоматозный полип
кожи женских половых органов
D28.2 Маточных труб и связок
Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)
D28.7 Других уточненных женских половых органов
D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов
Включено: кожи мужских половых органов
D29.0 Полового члена
D29.1 Предстательной железы
D29.3 Придатка яичка
Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка
D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов
D30.1 Почечных лоханок
Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.3 Мочевого пузыря
D30.4 Мочеиспускательного канала
Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.7 Других мочевых органов
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)
D31.3 Сосудистой оболочки
D31.4 Ресничного тела
D31.5 Слезной железы и протока
Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани
Исключено: кости глазницы (D16.4)
D31.9 Глаза неуточненной части
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0 Оболочек головного мозга
D32.1 Оболочек спинного мозга
D32.9 Оболочек мозга неуточненных
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)
Исключено: четвертого желудочка (D33.1)
D33.1 Головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Головного мозга неуточненное
D33.3 Черепных нервов
D33.4 Спинного мозга
D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации
D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D35.5 Каротидного гломуса
D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7 Других уточненных эндокринных желез
D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.0 Лимфатических узлов
D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы
Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)
D36.7 Других уточненных локализаций
D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.
2. БДУ — без дополнительных уточнений.
4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:
C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера
Новообразования (C00-D48)
Этот класс содержит следующие широкие группы новообразований:
Примечания
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
При необходимости используйте дополнительный код (U85), чтобы идентифицировать резистентность, невосприимчивость и преломляющие свойства новообразования к противоопухолевым препаратам.