нейроэндокринный синдром код мкб

Гиперпролактинемия

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация эндокринологов

Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Гиперпролактинемия – стойкое избыточное содержание пролактина в сыворотке крови. Синдром гиперпролактинемии – это симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпролактинемии, наиболее характерным проявлением которого является нарушение функции репродуктивной системы [1,2].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Секреция пролактина находится под сложным нейроэндокринным контролем, в котором участвуют различные по своей природе факторы: нейромедиаторы, гормоны периферических эндокринных желез. В большей мере пролактин синтезируется и секретируется клетками гипофиза – лактотрофами. Дофамин, вырабатываемый в гипоталамусе и поступающий в гипофиз по портальному кровеносному гипоталамо-гипофизарному тракту, тормозит секрецию пролактина путем связывания с D2 рецепторами лактотрофов [3]. Пролактин обладает широким спектром биологического действия в организме человека, является полифункциональным гормоном, участвующим в инициации и поддержании лактации, функционировании желтого тела, продукции прогестерона [4]. В 60% случаев гиперпролактинемия вне лактации вызывается лактотрофными аденомами (пролактиномами), на долю которых приходится около 40 % всех аденом гипофиза [3]. На основании размера опухоли пролактиномы классифицируются на микропролактиномы (до 10 мм) и макропролактиномы (более 10 мм). В редких случаях пролактиномы могут быть одним из проявлений наследственно-обусловленного заболевания, так называемого синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа, или диагностироваться в рамках семейных изолированных пролактином. Гиперпролактинемия также может развиваться вследствие нарушений гипоталамо-гипофизарных дофаминергических взаимоотношений под влиянием фармакологических препаратов или других патологических состояний. В некоторых случаях наблюдается идиопатическая гиперпролактинемия [1,6].

Эпидемиология

Диагностика

Сбор анамнеза при гиперпролактинемии подразумевает тщательный расспрос о текущей или проводимой ранее лекарственной терапии, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы и шеи, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.

Комментарии: Основным диагностическим критерием гиперпролактинемии служит определение уровня пролактина в сыворотке крови [5,10,11]. Сложность интерпретации показателей базального уровня пролактина обусловлена не только транзиторным повышением гормона при стрессах или чрезмерных физических нагрузках, но и существенной вариабельностью показателей у одного и того же больного при соблюдении всех рекомендаций по сбору крови. В зарубежных рекомендациях указывается, что однократное выявление повышенного уровня сывороточного пролактина достаточно для постановки диагноза при условии, что проба была получена у пациента, не испытывающего чрезмерный стресс при венепункции [5]. Как правило, микроаденомы ассоциированы с уровнем более 5000 мЕд/л, макроаденомы – более 10000 мЕд/л, при этом уровень пролактина менее 2000 мЕд/л более характерен для гиперпролактинемии неопухолевого генеза [12]. Однако, учитывая значимые вариации в уровне пролактина, судить о размере опухоли по степени его повышения достаточно сложно.

Лечение

Пациенты с симптоматической гиперпролактинемией, микро- или макропролактиномами требуют назначения лечения для предотвращения роста опухоли и минимизации последствий.

Комментарии: Злокачественная пролактинома характеризуется метастатическим распространением в центральной нервной системе и за ее пределами, встречается довольно редко, всего в литературе описано около 50 случаев. В настоящее время нет достоверных патологических маркеров, дающих возможность оценить злокачественный потенциал опухоли, однако, об агрессивности объемного образования могут свидетельствовать такие факторы, как наличие множественных митозов, ядерной атипии, положительная реакция на имммуномаркеры р53, Ki-67. Смертность пациентов с пролактокарциномами после выявления метастазов составляет более 40% в течение первого года. В большинстве случаев такие пациенты проходят все методы лечения без соответствующего улучшения. Химиотерапия, включая такие препараты как прокарбазин, винкристин, цисплатин и этопозид, малоэффективна. Описаны несколько случаев положительных эффектов применения темозоломида [63,64].

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Ведение пациенток с пролактиномами во время беременности
У беременных женщин уровень пролактина начинает возрастать с первого триместра и сопровождается гиперплазией и гипертрофией лактотрофов. Таким образом, повышение уровня пролактина после отмены агонистов дофамина в начале беременности и далее объективно не отражает изменения размеров опухоли или ее активности. Кроме того, у некоторых пациенток с пролактиномами возможно даже снижение уровня пролактина во время беременности.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: В литературе отсутствуют данные, указывающие на прогрессирование аденом во время грудного вскармливания. Комплексное клинико-рентгенологическое обследование пациенток с гиперпролактинемией после родов и периода лактации не выявило отрицательной динамики заболевания.

Источник

Гипоталамический синдром: пубертатного периода, нейроэндокринный, с нарушением терморегуляции

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипоталамический синдром, он же диэнцефальный синдром является сочетанием целого ряда функциональных нарушений, представленные такими расстройствами:

Данные патологии проявляются увеличением массы тела (вплоть до ожирения), перепадами артериального давления вплоть до развития гипертонической болезни, вегето сосудистой дистонии, бесплодия и других осложнений.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины гипоталамического синдрома

Причинами, наиболее часто вызывающими возникновение синдрома, как у взрослых, так и детей, могут явиться:

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

Ввиду того, что гипоталамус регулирует большинство важных функций организма, в том числе, поддерживает постоянство его внутреннего гомеостаза, то любые патологические состояния в гипоталамусе могут повлечь за собой сбои в функционировании практически любых органов или систем и проявляется как вегетативные нарушения.

К развитию патологии приводит повышенная проницаемость сосудов головного мозга в гипоталамической области.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптомы гипоталамического синдрома

Первыми признаками данной патологии могут быть сильная утомляемость и слабость. Далее можно указать следующие наиболее распространенными симптомами данного заболевания принято считать нарушения сна и бодрствования, терморегуляции организма, массы тела, чувство сердцебиения, повышенная потливость, перепады артериального (кровяного) давления, настроения.

Гипоталамический синдром у взрослых чаще всего наблюдается у женщин в возрасте 31 40 лет.

Приступы гипоталамического синдрома как одно из проявлений заболевания.

При данной патологии течение болезни может постоянно сопровождаться клиническими проявлениями, а может протекать приступообразно в виде кризов.

Провокативным фактором может являться изменение в погодных условиях, начало менструального цикла, сильное эмоциональное или болевое воздействие. В медицинской классификации существует два вида гипоталамического криза: вазоинсулярные, а так же симпатико адреналовые. Во время вазоинсулярных кризов проявляется следующая симптоматика: чувство жара в организме и горячих приливов к лицу и голове, чувство головокружения, ощущение удушья, чувство тяжести в подложечной области, снижение кровяного давления, брадикардия (урежение сердцебиения) и ощущение остановки сердца, возможна усиленная работа перистальтики кишечника, частые позывы к мочеиспусканию. Во время симпатико – адреналовых кризов можно отметить следующие симптомы: бледность кожных покровов, вследствие сужения кровеносных сосудов, повышенное давление, тахикардия (ускоренное сердцебиение и учащение пульса), ознобоподобное дрожание (тремор тела), понижение температуры тела (гипотермия), навязчивое чувство страха.

Гипоталамический синдром в пубертатном периоде у детей

Во время полового созревания у юношей и девочек, вследствие гормональной перестройки организма, могут возникнуть признаки гипоталамического синдрома. Развитие его может быть таким же, как и у взрослых, в результате ряда причин. У подростков можно выделить следующие этиологические факторы: гипоксия плода (новорожденного), наличие хронических очагов инфекции (таких как кариес, тонзиллит), осложнения нормально протекающей беременности, гипотрофия. Толчком для развития болезни могут явиться: подростковая беременность, психологические травмы, вирусы и инфекции, воздействующие на гипоталамическую область, черепно мозговые травмы, радиационные и токсические воздействия на детский организм в период полового созревания. Симптоматика включает в себя такие признаки, как ожирение, появление растяжек на коже, повышенный аппетит (булимия), частые головные боли, пониженная работоспособность, перепады настроений и частые депрессии, у девочек нарушения менструального цикла.

Для уточнения диагноза необходимо провести ряд дополнительных исследований и консультаций различных медицинских специалистов. По симптоматике гипоталамический синдром пубертатного периода схож с синдромом Иценко – Кушинга, поэтому следует исключить данный диагноз.

Лечение синдрома у детей заключается, прежде всего в соблюдении диеты, которая включает в себя дробное пятикратное питание и понижение калорийности пищи. А также медикаментозное лечение, которое зависит от этиологии заболевания, и может включать в себя лекарственные средства, которые способствуют улучшению кровообращения в сосудах головного мозга, мочегонные препараты, витамины, гормонотерапия, противосудорожные препараты. При своевременном правильном лечении прогноз заболевания хороший и в большинстве случаев наблюдается полное выздоровление, за исключением очень редких и тяжелых форм заболевания. В таких случаях лечение длится годами и способствует значительному облегчению физического состояния и адаптации.

[21], [22], [23], [24], [25]

Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома

Такой вид заболевания характеризуется нарушениями в белковом, жировом, углеводном, а так же водно – солевом обмене и проявлен либо булимией (прожорливостью), либо кардинальным снижением веса (анорексией). У женщин возможны проявления нарушения менструального цикла, у мужчин снижение потенции. При патологическом состоянии тиреотропной доли гипофиза могут возникнуть симптомы гипотиреоза (недостаточность гормонов щитовидной железы) и токсического диффузного зоба (повышенная выработка гормонов щитовидной железы). Причинами этого явления могут быть черепно мозговые травмы, интоксикации организма и нейроинтоксикации. Поэтому лечение данной формы заболевания заключается в устранении и излечении основной причины патологии (если заболевание вторичное), дезинтоксикации организма, витаминотерапии, мочевыводящие и рассасывающие лекарственные средства, противовоспалительные препараты, применение центральных адренолитиков (резерпин, раунатин, аминазин),холиномиметических препаратов (антихолинэстеразные вещества).

Синдром гипоталамической гиперсексуальности

У некоторых пациенток, страдающих гипоталамическим синдромом, может наблюдаться патологически повышенное сексуальное влечение или синдром гипоталамической гиперсексуальности. Течение заболевания проявляется в виде кризов. Временами женщина испытывает сильнейшее либидо, при котором возникают специфические ощущения в половых органах и их повышенная чувствительность. А сильное половое возбуждение может нарастать вплоть до оргазма. При половых контактах такие женщины получают несколько оргазмов (мультиоргазмы). К вышеперечисленным симптомам можно добавить чувство жара, ложные позывы к мочеиспусканию и чувство полного мочевого пузыря, а так же болезненные ощущения внизу живота и спины. Женщины с данной патологией достигают оргазма гораздо быстрее и легче здоровых женщин (даже во время эротических сновидений), чувство удовлетворения либо не наступает, либо наступает на короткий промежуток времени. Затем у них снова возникает сильное половое возбуждение. Сексуальное возбуждение наступает приступообразно, в виде кризов. При этом присутствуют и другие симптомы гипоталамического синдрома: гиперемия или бледность кожи, головные боли и головокружения, общая слабость. Данный синдром может привести к различным нервно психическим расстройствам, таким как: нарушения сна (сонливость или бессонница), астения, чувство тревоги и страха. Заболевание может привести женщину к асоциальному поведению и беспорядочной половой жизни.

При диагностике учитываются объективные данные и анамнез. Кроме патологической гиперсексуальности присутствуют другие симптомы гипоталамического криза.

Лечение направлено на борьбу с причиной заболевания, например, назначение антибиотиков при инфекционных поражениях головного мозга и гипоталамуса. Препараты кальция применяют для снижения тонуса симпатической нервной системы и повышения тонуса парасимпатической системы. Если кризы сопровождаются эпилепсией – назначают противосудорожные и транквилизаторы, такие как элениум и седуксен. При психических расстройствах применение психотропных препаратов. При цикличных приступах гиперсексуальности находят место применение синтетических прогестинов: бисекурина и инфекундина.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Формы

По этиологии данный синдром делят, как на первичный (заболевания головного мозга с поражением гипоталамической области), так и вторичный (является следствием заболеваний и патологических процессов внутренних органов и систем). По основным клиническим признакам синдром в медицине делят на такие формы:

По клиническим признакам можно также выделить варианты синдромов с доминирующим конституционным ожирением (при форме нарушения жирового и углеводного обменов), гиперкортицизмом, нейроциркуляторными нарушениями, герминативными расстройствами.

По степени тяжести в медицинской практике синдром бывает в легкой форме, средней форме и тяжелой форме данного заболевания. Характерное развитие может быть прогрессирующим, а так же стабильным, регрессирующим и рецидивирующим. В пубертатном периоде (периоде полового созревания) данная патология может ускорять половое развитие, и замедлять его.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Диагностика гипоталамического синдрома

Из за большого разнообразия клинических проявлений синдрома усложняется его диагностика. Главными критериями в диагностике гипоталамического синдрома являются данные специальных медицинских тестов и различных методов инструментальной диагностики: исследование показателей содержания сахара в организме (лабораторные анализы мочи и крови), измерение температура тела (кожный, ректальный и оральный методы измерения температуры).

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Источник

Нейроэндокринные синдромы

Работа женской репродуктивной системы регулируется двумя железами, расположенными в головном мозге: гипоталамусом и гипофизом. Они выделяют гормоны, которые оказывают влияние на половые железы, заставляя их работать более или менее интенсивно.

Патологические состояния, обусловленные нарушением функции гипофиза и гипоталамуса, называют нейроэндокринными синдромами.

Основные нейроэндокринные синдромы:

Предменструальный синдром

Предменструальный синдром представляет собой совокупность психологических, нервных и эндокринных нарушений, которые возникают перед месячными и проходят или уменьшаются во время менструации. Синдром встречается примерно у 2 – 30% женщин репродуктивного возраста. Тяжелее всего протекает после 35 лет.

Симптомы очень разнообразны.

Климактерический синдром

Климактерический синдром – это симптомокомплекс, возникающий в связи с прекращением менструаций. Как правило, развивается у женщин в возрасте 48 – 50 лет. Основная причина – возрастная перестройка гормональной системы, переход от репродуктивного к старческому возрасту.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников – патологическое состояние, при котором в организме женщины вырабатывается повышенное количество мужских половых гормонов – андрогенов.

Основными симптомами заболевания являются: аменорея (отсутствие месячных), бесплодие, повышенное оволосение (по мужскому типу), ожирение.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром возникает вследствие нарушения функции надпочечников и проявляется в виде вирилизации – развития мужских признаков.

Посткастрационный синдром

Возникает после операции удаления яичников (кастрации). При этом в организме полностью прекращается выработка женских половых гормонов – эстрогенов.

Источник

Терапия нейроэндокринных опухолей

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

Клинико-патогенетическая характеристика основных НЭО

КАРЦИНОИД

Одна из наиболее часто встречающихся опухолей диффузной нейроэндокринной системы!
Опухоль секретирует:

Это приводит к развитию карциноидного синдрома.

КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ

Проявления:

Синдром обусловлен развитием фиброзных изменений в эндо- и миокарде правых отделов сердца с поражением клапанов.
Характерны стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

КАРЦИНОИДНЫЙ КРИЗ

КЛАССИФИКАЦИЯ НЭО (ВОЗ, 2002 г.)

Характеристика высокодифференцированных НЭО

К ним относятся различные карциноиды передней, средней и задней кишки, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы.

Характеристика низкодифференцированных НЭО

К ним относится мелкоклеточный рак легкого и других органов.

Характеристика смешанных экзокринных и эндокринных карцином

КЛАССИФИКАЦИЯ КАРЦИНОИДНЫХ ОПУХОЛЕЙ (ВИЛЬЯМС И САНДЛЕР, 1963)

Классификация в зависимости от наличия или отсутствия карциноидного синдрома

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологические методы

Эндоскопические методы

Ультразвуковые методы

Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ

РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА

НЭО на поверхности клеток имеют рецепторы, обладающие высоким сродством к гормону соматостатину. В 87% случаев они присутствуют как в первичной опухоли, так и в метастазах. В связи с этим в последние годы для определения локализации опухоли и метастазов используется радиоизотопный метод с меченным 111 In Октреотидом. Введенный внутривенно Октреотид, 111 In через 24-48 ч. определяется на соматостатиновых рецепторах и позволяет визуализировать соматостатинпозитивную опухоль, а также определить возможность применения аналогов соматостатина для лечения.

Метод с применением Октреотида, 111 In обладает чувствительностью 87%, специфичностью 75% и частотой совпадения диагнозов 87%.

Лечение

Хирургическое лечение
Основной метод лечения НЭО – хирургический. Возможные варианты оперативного вмешательства определяют по локализации опухоли, наличию или отсутствию метастазов и осложнений опухолевого процесса. Однако контроль симптомов при хирургическом лечении достигается не всегда!

Немедикаментозное лечение
Контроль за проявлениями карциноидного синдрома: исключение стрессов, алкоголя, соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение

Биотерапия:

Химиотерапия:

Комбинированная химиотерапия:

Симптоматическая терапия:

Механизм действия ОКТРЕОТИДА-ДЕПО

При карциноидных опухолях применение Октреотида-депо может приводить к уменьшению выраженности симптомов заболевания, в первую очередь, таких как приливы и диарея. Во многих случаях клиническое улучшение сопровождается снижением концентрации серотонина в плазме и экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты с мочой.

При опухолях, характеризующихся гиперпродукцией вазоактивного интестинального пептида (ВИПомы), применение Октреотида-депо приводит у большинства больных к уменьшению тяжелой секреторной диареи, которая характерна для данного состояния, что, в свою очередь, приводит к улучшению качества жизни больного. Одновременно происходит уменьшение сопутствующих нарушений электролитного баланса, например, гипокалиемии, что позволяет отменить энтеральное и парентеральное введение жидкости и электролитов. По данным компьютерной томографии у некоторых больных происходит замедление или остановка прогрессирования опухоли, и даже уменьшение ее размеров, особенно метастазов в печень. Клиническое улучшение обычно сопровождается уменьшением (вплоть до нормальных значений) концентрации вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в плазме.

При глюкагономах применение Октреотида-депо в большинстве случаев приводит к заметному уменьшению некротизирующей мигрирующей сыпи, которая характерна для данного состояния. У больных, страдающих диареей, Октреотид-депо вызывает ее уменьшение, что сопровождается повышением массы тела. При применении Октреотида-депо часто отмечается быстрое снижение концентрации глюкагона в плазме, однако при длительном лечении этот эффект не сохраняется. В то же время симптоматическое улучшение остается стабильным длительное время.

При гастриномах/синдроме Золлингера-Эллисона Октреотид-депо, применяемый в качестве монотерапии или в комбинации с блокаторами H2-рецепторов и ингибиторами протонного насоса, может снизить образование соляной кислоты в желудке и привести к клиническому улучшению, в т.ч. и в отношении диареи. Возможно также уменьшение выраженности и других симптомов, вероятно связанных с синтезом пептидов опухолью, в т.ч. приливов. В некоторых случаях отмечается снижение концентрации гастрина в плазме.

У больных с инсулиномами Октреотид-депо уменьшает уровень иммунореактивного инсулина в крови. У больных с операбельными опухолями Октреотид-депо может обеспечить восстановление и поддержание нормогликемии в предоперационном периоде. У больных с неоперабельными доброкачественными и злокачественными опухолями контроль гликемии может улучшаться и без одновременного продолжительного снижения уровня инсулина в крови.

У больных с редко встречающимися опухолями, гиперпродуцирующими рилизинг-фактор гормона роста (соматолибериномами), Октреотид-депо уменьшает выраженность симптомов акромегалии. Это, по-видимому, связано с подавлением секреции рилизинг-фактора гормона роста и самого гормона роста. В дальнейшем возможно уменьшение размеров гипофиза, которые до начала лечения были увеличены.

Обнаружено, что применение Октреотида-депо в дозах 30 мг и выше оказывает антипролиферативный эффект, связанный с прямым цитотоксическим действием препарата на опухоль при взаимодействии с соматостатиновыми рецепторами, а также с угнетением образования сосудов, питающих опухоль.

Режим дозирования

При эндокринных опухолях ЖКТ и поджелудочной железы для больных, у которых подкожное введение Октреотида обеспечивает адекватный контроль проявлений заболевания, рекомендуемая начальная доза Октреотида-депо составляет 20 мг каждые 4 недели.
Подкожное введение Октреотида следует продолжать еще в течение 2 недель после первого введения Октреотида-депо.
Для больных, не получавших ранее Октреотид подкожно, рекомендуется начинать лечение именно с подкожного введения Октреотида в дозе 0.1 мг 3 раза/сут. в течение относительно короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости. Только после этого назначают Октреотид-депо по вышеприведенной схеме.
В случае, когда терапия Октреотидом-депо в течение 3 мес. обеспечивает адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания, возможно снизить дозу Октреотида-депо до 10 мг, назначаемых каждые 4 недели.
В тех случаях, когда после 3 мес. лечения Октреотидом-депо удалось достичь лишь частичного улучшения, дозу препарата можно увеличить до 30 мг каждые 4 недели.
На фоне лечения Октреотидом-депо в отдельные дни возможно усиление клинических проявлений, характерных для эндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы. В этих случаях рекомендуется дополнительное подкожное введение Октреотида в дозе, применявшейся до начала лечения Октреотидом-депо. Это может происходить, главным образом, в первые 2 мес. лечения.

Октреотид-депо – препарат первой линии для монотерапии или комбинированной терапии высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы, эффективно купирующий гормональные синдромы за счет подавления гиперсекреции гормонов этими опухолями, повышая качество жизни и выживаемость больных.

Источник