Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (Π½Π΅Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ)
Π ΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ° ΠΠΠ-10: Q85.0
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΡΠΈΠΏΠΎΠ² 1, 2 ΠΈ 3.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° 1
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ Π°ΡΠ·Π΅Π½Π°, ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·, ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·.
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ°Ρ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ 1 Π½Π° 3 ΡΡΡ. Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . ΠΠ±Π° ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎ. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎ. Π§Π°ΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅.
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ° Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠΈΠ½Π° 1 Π³Π΅Π½Π° NF1 (17q11.2) ΠΈ ΡΠ΅ΠΆΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ 17q11 (ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ 5%).
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π°, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ½ΡΡΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ ΠΎΠ²ΡΡ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΠ°Ρ .
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ (ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅), ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅, ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π° Π²ΡΠΎΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠ²Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΡΠΎΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΠΎ-ΡΠΈΠ½Π΅Π²Π°ΡΡΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΡΠΈΡΠ½Π΅Π²Π°ΡΡΠΉ. ΠΠ°Π΄ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΡΠΌΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π³ΡΡΠΆΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ Π²ΡΠΏΡΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠ°Π»ΡΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Ρ Π² ΠΏΡΡΡΠΎΡΡ. Π‘ΡΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Ρ, ΠΏΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ, Π·ΡΠ΄.
ΠΠ· Π²Π½Π΅ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π°ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ (ΡΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΠΈΡΠ°), Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π»Π°ΠΌΠΏΡ. Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° ΠΈΡ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ. ΠΠ· Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π³Π»Π°Π· ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°.
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ. Π Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π΄ΠΈΡΡΡΠ·Π½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ.
ΠΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΠΎ Π½Π΅ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π΅Ρ, Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π² 50-75% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π².
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π£ΠΎΡΡΠΎΠ½Π° (ΠΏΡΠ»ΡΠΌΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· Ρ ΠΏΡΡΠ½Π°ΠΌΠΈ Β«ΠΊΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ») ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·-ΠΡΠ½Π°Π½ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π² 99% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π².
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (Π½Π΅Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ): ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠ° 1 ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ· ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ΅ (ΠΠΠ, 1992):
β’ ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡΡΠ΅Π½ ΡΠ²Π΅ΡΠ° ΠΊΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5 ΠΌΠΌ Π² ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΌ 15 ΠΌΠΌ Π² ΠΏΠΎΡΡΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅;
β’ Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ Π»ΡΠ±ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°;
β’ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π° Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ , Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ½ΡΡΠΊΠΈ;
β’ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ° Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°;
β’ Π΄Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ·Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΠΈΡΠ° (Π³Π°ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ);
β’ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΡΠΈΠΏΠ° 1 Ρ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² I ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° (ΠΏΠΎ ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠΌ).
ΠΡΠΈ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ½Π°Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΡΠΊΠΈΠ΅ Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»Ρ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° (ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡΠΎΠΌΡ) ΠΈ DOPA-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡΠΈΡΡ.
ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ ΡΠΈΠΏΠ° 1 Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΠΏΠ°Ρ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅Π³ΠΈΡΡΠ° ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠΌ ΠΎΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 2% ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΠΊΠΊΡΡΠ½Π°-ΠΠ»Π±ΡΠ°ΠΉΡΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ½Π°Π½ Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π»Π΅Π½ΡΠΈΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΎΡΠ΅Ρ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (Π½Π΅Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ): ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ, Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΡΠΎΡΠ΅Π΅ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° 2
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ².
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ°Ρ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ 1 Π½Π° 35 ΡΡΡ. Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠ΅, Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ.
ΠΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π° NF2 (22q11.21-q13.1)
β’ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³Π΅Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.
Π£Π·Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΠΈΡΠ° ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΡ. ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ, Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Β«Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°Β» ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΡ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅Π² (ΠΠΠ, 1992):
β’ ΡΠ΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°;
β’ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° Ρ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ° I ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π°Π½Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΈΠ· ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²:
— ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°;
— ΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡΡ ΠΈΠ½ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ: ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ³ΠΈΠΎΠΌΠ°, Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ°, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°
— Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ;
— Π»ΡΠ±Π°Ρ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ.
ΠΡΠΈ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ ΠΈΠ½ΠΊΠ°ΠΏΡΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΡΠΌΠΈ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ· Π²ΡΡΡΠ½ΡΡΡΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈ ΡΠΈΠ±ΡΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΠΆΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠΊΡΠ°.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ 3-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° (ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·).
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΡΠΈΠΏΠ° 2, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΠΏΠ°Ρ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°.
ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Ρ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ. ΠΡΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΡ , Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ²Ρ.
ΠΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, Π²Π»ΠΈΡΡΡΠΈΠ΅:
β’ Π½Π° Π΄Π΅Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΡΡ Π±Π°Π·ΠΎΡΠΈΠ»ΠΎΠ² (Π°Π½ΡΠΈΠ³ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ);
β’ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² (ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠΈΠ΄Ρ ΠΏΠΎ 1,01,5 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³);
β’ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ°Π½ΠΎΠ² Π²ΠΎ Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠΊΡΠ΅ (Π³ΠΈΠ°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠ΄Π°Π·Π° ΠΏΠΎ 64 Π£Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π΄Π΅Π½Ρ, Π½Π° ΠΊΡΡΡ 20-30 ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΉ).
ΠΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΡΡΠ° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3 ΠΌΠ΅Ρ.
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π ΠΈΡΠΊ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 50%, Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π°Π½Π΄Π°. ΠΡΠΈ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 10% Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ 2 Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 3-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° (ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·)
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 3-ΡΠΈΠΏΠ° (ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·), ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π°. ΠΡΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ½Π°Ρ ΠΎΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1 ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 2 ΡΠΎΡΠΌΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ (ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ²), Π±Π΅Π· ΡΡΠ°ΡΡΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠΈΠ±ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ². ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 3-ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π·ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡ. ΠΠΈΠ·Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ. ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ, ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Ρ, ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏ.
Π€Π°ΠΊΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Ρ, Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ (Q85)
ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΠΊΠΊΠ΅Π»Ρ-ΠΡΡΠ±Π΅ΡΠ° (Q61.9)
ΠΠ»ΡΠ°Π²ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΠΠ-10
ΠΠ½Π΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΡΠ°Π²ΠΌ β ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Ρ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ, Π° ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ², ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΡΠ»ΠΎ ΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΠ΅ (ΠΠ»Π°ΡΡ XX. ΠΠ½Π΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΎΠ΄Ρ ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊ V01-Y98).
ΠΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° ΠΈ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° β ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΠ° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² ΠΈ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π²ΡΠ·Π²Π°Π²ΡΠΈΡ ΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ.
Π Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ ΠΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ 10-Π³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΠ° (ΠΠΠ-10) ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠ° ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½Ρ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ΅ΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ Π²Π΅Π΄ΠΎΠΌΡΡΠ², ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ.
ΠΠΠ-10 Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π° Π² ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ Π·Π΄ΡΠ°Π²ΠΎΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° Π²ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΡΠΈΠΈ Π Π€ Π² 1999 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΡΠΈΠΊΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠΠΈΠ½Π·Π΄ΡΠ°Π²Π° Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ ΠΎΡ 27.05.97 Π³. β170
ΠΡΡ ΠΎΠ΄ Π² ΡΠ²Π΅Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΠ° (ΠΠΠ-11) ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΠΠ Π² 2022 Π³ΠΎΠ΄Ρ.
Π‘ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ 10-Π³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΠ°
ΠΠΠ£ β Π±Π΅Π· Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠΠΠ β Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ(Π°Ρ)(ΠΎΠ΅) Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ .
β β ΠΊΠΎΠ΄ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ Π² ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
* β ΡΠ°ΠΊΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ΄. ΠΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ Π² ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΠ΅Π»Π°.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Ρ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Ρ β Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Π² ΠΊΠΎΠΆΠ΅, ΠΌΡΠ³ΠΊΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ , Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ . ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ 6 ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ I ΠΈ II. ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅, ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ², ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΡΡ ΠΈ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΠ Π’ ΠΈ ΠΠ’ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ β ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, ΡΠ΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, Ρ ΠΈΠΌΠΈΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ.
ΠΠΠ-10
ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ β Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΈΠ· ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΡΡ Π² ΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠ΅, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³, Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΌΡΠ³ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ. Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π±Π»Π΅ΡΡΡ: Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ 1 ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1:2 500, 2 ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ β 1:50 000. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π΅ΡΠ΅ ΡΠ΅ΠΆΠ΅, ΠΈΡ ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π½Π΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π°. ΠΠ΅Π½Π΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠ°ΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ. ΠΠ΅Π±ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ²
ΠΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ. ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ I ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΠΠ€1, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ 17 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΠ½ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ Π³Π΅Π½Π°ΠΌ-ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ°ΠΌ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ β Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°. ΠΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΠ€1 Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½ΠΎΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠΉ, Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ, ΠΈΠ½Π²Π΅ΡΡΠΈΠΉ, ΡΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠΎΠ»ΡΡΠ΅ 80% ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Ρ Π½Π΅ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌΡ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ». ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΏΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ: ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 50%, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠΈΡΠΊ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ 80-90%. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° II ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° ΠΠ€2, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° 22 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. ΠΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΌΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ½Π° (ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°) β ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°. Π’ΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ β Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ Ρ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠ° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π·Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ Π³Π΅Π½ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ². ΠΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠΡΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ , ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ Π²ΠΎΡΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²-ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠΎΡΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
ΠΠ±ΡΠΈΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΡ ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π°ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ, ΡΠ°Π²Π½ΠΎΠ²Π΅ΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠΈΡΡΠ΅Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌ, Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°-ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ° β ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠ°.
ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ. ΠΠ° Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΡΡΠ²ΠΎΠ»Π°Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ; Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ β ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ, ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΡΠ΅ Π±Π»ΡΡΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ΄Ρ; Π½Π° ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠ΅ Π³Π»Π°Π· β ΡΠ°ΠΊΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·. ΠΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΠΌΠΈ Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΡΡΠ΅Π·ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ°ΡΡΡΡ, ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΠΎΠ»Π±.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ²
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ. ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠΌ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° I, Π½Π° Π΄ΠΎΠ»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ 90% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ β Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π°, ΡΠ²Π΅Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠ²Π΅ΡΠ»ΠΎ-Π·ΠΎΠ»ΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΈΡΠ½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Β«ΠΊΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ». Π ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΡΠ½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠΈΠΎΠ»Π΅ΡΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΈΠΉ ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΊ. ΠΠ° ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠ΅ Π³Π»Π°Π·Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠ·Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΠΈΡΠ° (ΠΏΡΡΠ½Π° ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° β Π³Π°ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΌΡ) Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°, Π±Π΅Π»Π΅ΡΠΎΠ²Π°ΡΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ²Π΅ΡΠ»ΠΎ-Π±Π΅ΠΆΠ΅Π²ΡΠ΅, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ΅. Π―Π²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1, ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ: Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ 4 Π»Π΅Ρ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 22%, Ρ 5 Π΄ΠΎ 9 Π»Π΅Ρ β 41%, Ρ 10 Π΄ΠΎ 19 Π»Π΅Ρ β 85%, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ 20 Π»Π΅Ρ β 95%.
Π ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ (Π½Π° ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°Ρ , ΠΈΠ½Π½Π΅ΡΠ²ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΡ) ΠΈ Π½Π° ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π°Ρ . ΠΠ½ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ Π²ΠΎΡΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ, ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π²ΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ. ΠΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²Π΅, Π²Π΅ΠΊΠ°Ρ , Π² Π±ΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡ, ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΡΠΎΠΌ. ΠΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π¦ΠΠ‘ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½, Π°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°, ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ. Π Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ: ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ β Π΄Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΈΡ.
ΠΡΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΊΡΠ°Π΅Π²ΡΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΡ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ², ΡΡΠΎΠ·ΠΈΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠ°Π΅Π² ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠΈΠΉ ΠΈ Π·Π°Π΄Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Ρ. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ Π»ΠΈΠ±ΠΎ, Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡΠΎΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠΎΡΡΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½Ρ, Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π³ΡΠ΅Π±Π½ΠΈ ΠΈ Π½Π°ΡΠ»ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ. Π ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ. ΠΡΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΠΈ Π³Π»Π°Π·Π½ΠΈΡ. Π‘Π²ΠΎΠ΄ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΈ, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ, ΡΠ·ΡΡΡ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°.
ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ 2 ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Ρ, ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ 1 ΡΠΈΠΏΠ°. ΠΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅Π½ Π½Π΅Ρ. ΠΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ β ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π½Π΅ΡΠ²Π΅, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ»ΡΡ Π°. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 3 ΡΠΈΠΏΠ° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΊΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΌ ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΎΠΌ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ ΠΊ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Ρ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ β ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ Π½Π° Π»Π°Π΄ΠΎΠ½ΡΡ . ΠΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ 4 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠΆΠΈ, ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΡΠΊ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. ΠΠ»Ρ 5 ΡΠΈΠΏΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π°, ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»Π°. Π’Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 6 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΡΠ½Π°ΠΌΠΈ. ΠΡΠΈ 7 ΡΠΈΠΏΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ.
ΠΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ
Π 10% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠ°Π½ΡΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ Π² Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ. Π Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΊΠ° Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠ°ΡΠ°ΠΌΠ½Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΡΠ°ΠΆΠ΅ΠΌ, Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Ρ. Π£ 6% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅: ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠ΅Π±Π½ΡΡ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ² (ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΈΡΡΠΌΠΎ, ΡΡΠ΅Ρ), Ρ ΡΡΡΠ΄ΠΎΠΌ Π·Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ, Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π² Π½Π΅Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΡΡ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ . ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π΄Π΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡ, ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΡΠ΄Π° ΠΈ Π½Π΅Π»ΠΎΠ²ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΎΠ±Π΅Π·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°, ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΈ, Π»Π΅Π³ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΡΡ, ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΡΠΈΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΡΠΎΡΠ°, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΠΠ’.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΡΡ , ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ½Π°Ρ , ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠ΅, ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ»ΡΡ Π° ΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Π΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ²Π΅Π½Π΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΎΡΠΎΠ»Π°ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ±ΠΎΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΎΠΏΡΠΎΡ ΠΈ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡ. Π Ρ ΠΎΠ΄Π΅ Π³Π΅Π½Π΅Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡΡ , ΡΠ΅ΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ° ΡΠ΅Π»Π΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ (ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠΏΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ), ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ»ΡΡ Π°, ΠΊΠΎΠΎΡΠ΄ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΎΡΠ΅Ρ, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»ΠΈΠΏΠΏΠ΅Π»Ρ-Π’ΡΠ΅Π½ΠΎΠ½Π΅-ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ°. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ:
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ²
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ. ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. ΠΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ, ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Ρ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ Π² ΠΌΠ΅ΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΡΠ°Π²ΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ, ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΈΡ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΡΠ΅Π·Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΠΊΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΡ, Π»Π°Π·Π΅ΡΠ½Π°Ρ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π»ΡΡΠ΅Π²Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, Ρ ΠΈΠΌΠΈΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΠΎΡΠ½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ (ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΠ€Π).
ΠΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Ρ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠΠ° ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΠΏΡΡΠ°Π½ΠΈΠΉ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ RAS (Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²-Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠΎΡΡΠ° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ) Ρ Π»ΠΈΡ Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ°. ΠΡΠ°ΠΏ ΡΠ΅ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΎΠΊ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΠΆΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΠΈ. Π£ΡΠΈΠ»ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π½ΡΡ -Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΎΠ² Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π½Π° ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΠ€1 Π³Π΅Π½Π°, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π·Π° ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠΈΠ½Π°, Π½Π° ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡΠΎΠ²ΠΊΡ ΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° Π€Π2, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°. Π Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡΡΠΊΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½ ΡΡΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, Π°Π½ΡΠΈΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ.
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Ρ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ β ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ, Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΡΠ΄ΠΎΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΎΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΡΡΡΡΡ. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ, ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π½Π° ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΌ ΠΈΠ· Π³ΡΡΠΏΠΏ ΡΠΈΡΠΊΠ° (Ρ ΠΎΡΡΠ³ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΌ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·ΠΎΠΌ) ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·
ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· β ΡΡΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (ΠΠ€) ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ β ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡΠΎΠ²Π°, ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅Π½ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΡ Β«ΠΊΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ», Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° ΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΠΌ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠΎΠ΄ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ±-10: Q85.0 (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Π½Π΅Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ). ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ 1:2000 β 1:40000. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ΅Π½ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ (ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ) ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΉΡΡ ΠΊ 100%. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΡ Π½Π΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ.
Π ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌ Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π²ΠΎΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π°, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΠΌΠΈ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π°Π²ΡΠΎΡΡ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΈΠ· Π²ΠΎΡΡΠΌΠΈ ΡΠΎΡΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° Π²ΡΠ΅, ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ€2 ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π°Π±ΠΎΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 1 ΡΠΈΠΏΠ° (ΡΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ Β«Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Π°ΡΠ·Π΅Π½Π°Β»)
Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1:4000, Π² ΡΡΡΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ β 1,28:10 000. ΠΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠ° ΠΏΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ. Π Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½Ρ, ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ. ΠΠΊΠΎΠ»ΠΎ 80% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Ρ NF1 Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π°, ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΡΡΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°Ρ Π³Π΅Π½Π°.
ΠΠ»Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° I ΡΠΈΠΏΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ΅Π½ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ ΠΊ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ Π°ΡΠ·Π΅Π½Π° (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·) ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠ΅ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡΡΡ ΡΠ΅Π½Π΄Π΅Π½ΡΠΈΡ ΠΊ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΄Π²Π° ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π° ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°: ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΠΎΡ 5 ΠΈ Π΄ΠΎ 10 ΠΈ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΡ 35 Π΄ΠΎ 50 Π»Π΅Ρ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ, Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 75%) ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠΎΡΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ, ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΠΎΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°: Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1-Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°, ΡΡΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² Π΅Π³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°. Π’Π°ΠΊ, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ/Ρ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΠ΅ β ΡΡΠΎ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ, Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ (ΠΊ 5-15 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ). Π Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΡΠ΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΠΈΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° Π²Π°ΡΡΠΈΡΡΡΡ Π² ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΏΠΎΠ½ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, ΡΡΠΎ ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 2 ΡΠΈΠΏΠ°
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· II ΡΠΈΠΏΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΠΠ€-I ΡΠΈΠΏΠ°; Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° ΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ/ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΡΠ°ΡΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ² ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΠΎΠ² Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π¨Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ (ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΈΠ· ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ), ΠΊΠΎΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ Ρ Π²ΠΎΡΡ (Π·Π°Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΈ); ΠΏΡΠΈ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Ρ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠ²Π°ΡΡΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π² ΠΌΠΎΡΡ. Π Π΅ΠΆΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Ρ Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΠΌΠΎΠΌ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌ.
Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΠ€ 2 ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 20 Π»Π΅Ρ, Π° Π½Π° ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° β ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 28 Π»Π΅Ρ. ΠΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΠ€ 1 Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΠ€ 2 ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΡ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π΅ΡΡΠΈΠ±ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌ.
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1 ΡΠΈΠΏΠ° Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° NF1 (17q11.2), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ-ΠΎΠ½ΠΊΠΎΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π²ΡΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ³Π»ΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠΈΠ½ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π² ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΌ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π΅ ΠΎΡΠΎΠ±ΡΠΉ Π΄ΠΎΠΌΠ΅Π½, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΈ ΡΠ΅Π°Π»ΠΈΠ·ΡΠ΅Ρ ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΈΠ½Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ras, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ Π² Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ 17q ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π²Π½ΠΎΠ²Π΅ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°.
ΠΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 500 Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Π½Π° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 17q, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° NF1 Π² ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. ΠΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½. ΠΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ (Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΡ, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ). ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π° ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ 2 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ Π² 22 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ (22q12) ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ½Π°, ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎΡΡ ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ (ΡΠ°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ) ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅, Π° ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ (ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ) Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· ΠΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΠΏΡΠΈΡΡΡΠ΅Π΅ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠΌΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ ΡΠ°Π²Π½ΠΎΠ²Π΅ΡΠΈΠ΅ Π² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ (Π΄ΡΠ΅ΠΉΡΡΠ΅Ρ) Π² ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ
Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ:
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ°ΠΌΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² NF1 (17q11.2), ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π»Π»Π΅Π»ΠΈ. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 2 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π² 22 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ (22q12).
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· Π Π΅ΠΊΠ»ΠΈΠ½Π³Ρ Π°ΡΠ·Π΅Π½Π° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ, Ρ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎ Ρ ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΠΊΡΡΠ³Π»ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ·Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ Π² ΡΠΎΠ»ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌ. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΠ·Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π½Π°/Π² ΡΠΎΠ»ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΊΠΈ ΠΈ ΠΌΡΠ³ΠΊΠΎ ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΡΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΈ.
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ, Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Ρ Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ/ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ Β«ΠΊΠΎΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅Π½Β», Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ½ΡΡΠΊΠΈ Ρ ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠΌΠΈ Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠΎ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ (Π² ΠΏΠ°Ρ ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ , Π½Π° ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ΅). ΠΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π½Π΄Π΅Π½ΡΠΈΡ ΠΊ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡ ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ (ΠΎΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΡΠ΅Π½ Π΄ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΠ΅Π½) ΠΈ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² (ΠΎΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΎ 2-5 ΡΠ°Π½ΡΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π² Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅), ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΡ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΊΡ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΠΌ ΠΏΡΡΠ½Π°ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ° β Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5 ΠΌΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ β 15 ΠΌΠΌ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· (ΡΠΎΡΠΎ Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ) ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ Π½ΠΈΠΆΠ΅.
ΠΡΠ³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΊ 10-15 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ, ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ Π² ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅. ΠΡΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ. ΠΠ° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ: ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ½Π°, ΠΎΡΠ°Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΠ·. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌ. ΠΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ²Π°ΡΡ Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π°Π²ΡΠΎΡΡ (Π.Π. ΠΠΎΡΠ΄ΠΎΠ²ΡΠ΅Π²Π°) Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠ° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° I ΡΠΈΠΏΠ°:
Π€Π°ΠΊΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π° β ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·Ρ, Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·Ρ, ΠΊΠΈΡΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·Ρ, ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ°ΡΡΡΠΎΠ·Ρ, ΡΡΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅/ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΈΠΈ: Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π³Π»Π°Π·Π½ΡΡ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ·ΠΌ, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ½, Π½Π΅ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° ΠΈ Π΄Ρ. ΠΠ»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΠ€-I Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡ, Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π·Π°ΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°.
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ, ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ Π¦ΠΠ‘ (ΡΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΠ°, Π°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°, Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ° Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°/ΡΡΠ²ΠΎΠ»Π° ΠΌΠΎΠ·Π³Π°), ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΎΠΉ. Π’Π°ΠΊ, Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΠ° Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ»Ρ NF1 Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² ΠΎΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ Π΄ΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ , ΡΠ°ΡΡΠΎ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ IQ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΎΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΈΡΡΠΌΠ°, ΠΌΠ°ΡΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΡΠ°Π²Π½ΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ; Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² (ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ΅ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ Π΄Ρ.). Π‘ΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΉ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΠ, ΠΎΠΊΠΊΠ»ΡΠ·ΠΈΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΉ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΠΉΠ°-ΠΠΎΠΉΠ°.
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΠ€2 Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠΈΠ±ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΡΡΠ°Π½Π΅Π²ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°Ρ . ΠΠ²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΠ° (Π½Π΅Π²ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°) ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π² 90% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π², ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ/ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅. ΠΠ€-II.
ΠΠ½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠ΅ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 10%) ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π° ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ (ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅, ΠΈΠ½ΡΡΠ°ΠΊΡΠ°Π½ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅, ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ²), Π³Π»ΠΈΠΎΠΌΡ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡ. ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅/ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ»ΡΡ Π°, ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΡΠ°Ρ ΡΡΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΡΡΠ½Π° Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΡΠ²Π΅ΡΠ° Β«ΠΊΠΎΡΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ» Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅. Π£ 50-70% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ 2 ΡΠΈΠΏΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ (Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΡΡΠΎΠΌΡ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΡ, ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΡ, ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ²).
ΠΠΈΠΆΠ΅ Π² ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1 ΠΈ 2 ΡΠΈΠΏΠ°.
ΠΠ½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° 1 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ:
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½ΠΎ. Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠΌ. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡΠΈ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ ΠΠΠΠ‘ (ΠΠΈΠΊΠ»ΠΎΡΠ΅Π½Π°ΠΊ, ΠΠ΅Π»ΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠ°ΠΌ, ΠΠ±ΡΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½, ΠΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΈΠ΄, ΠΠ°ΠΏΡΠΎΠΊΡΠ΅Π½, ΠΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½, ΠΠΈΡΠΎΠΊΡΠΈΠΊΠ°ΠΌ), Π½Π΅ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ (ΠΠ°ΡΠ°ΡΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΎΠ», ΠΠ½Π°Π»ΡΠ³ΠΈΠ½, ΠΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΎΠ½, ΠΡΠΏΠΈΡΠΈΠ½ ΠΈ Π΄Ρ.) ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΡΠ³Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ (Π’ΡΠ°ΠΌΠ°Π΄ΠΎΠ», Π€Π΅Π½ΡΠ°Π½ΠΈΠ», ΠΠ°Π»Π±ΡΡΠΈΠ½, Π’ΡΠΈΠΌΠ΅ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½), ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Π½ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ°Π½ΡΡ (Ρ ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°), ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΠ½ΡΠΈΠ½ (ΠΠ°Π±Π°ΠΏΠ΅Π½ΡΠΈΠ½), Π’ΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠ°Ρ. ΠΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΊΡΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ², Π²Π»ΠΈΡΡΡΠΈΠ΅ Π½Π°:
Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΡΠΌ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π΄Π»Ρ ΡΠ°ΡΠ³Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ (Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ) ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π²Π΅Π½ΠΎ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π°. ΠΠ»Ρ ΡΠ°ΡΠ³Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ Π΄Π²Π° Π²ΠΈΠ΄Π° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»: ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΈ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π»Π°. Π ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΠ΅Π²Π°ΡΠΈΠ·ΡΠΌΠ°Π± (ΠΠ²Π°ΡΡΠΈΠ½), ΠΡΠ»ΠΎΡΠΈΠ½ΠΈΠ±, ΠΠΌΠ°ΡΠΈΠ½ΠΈΠ±, Π‘Π°Π»ΠΈΡΠ°Π·ΠΈΠ±, ΠΠ°ΠΏΠ°ΡΠΈΠ½ΠΈΠ± (Π’Π°ΠΉΠ²Π΅ΡΠ±).
Π ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Ρ ΠΈΠΌΠΈΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΈ Π»ΡΡΠ΅Π²Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΡΡΠ΅Π±Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΡΠΊΠΎΠ»Π°Ρ , Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².