незрелость сетчатки код по мкб 10

Ретинопатия недоношенных

Общая информация

Краткое описание

Ретинопатия недоношенных – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных

Налобный бинокулярный офтальмоскоп

Центральная нервная система

Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело

Диск зрительного нерва

Ультразвуковая допплерография глаза

Пользователи протокола: офтальмологи, неонатологи, педиатры

Категория пациентов: дети

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Международная классификация 4:

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I – представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II – от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III – оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия – появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал – объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани – «попкорн» – могут быть центральнее вала.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) – промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 – продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица – 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна – наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога – с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки – источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки – единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция. При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим – мать и дитя;
· диета – СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение**: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки – мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции – антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью – глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна – кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна – кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна – заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна – доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Источник

Посттромботическая ретинопатия сетчатки

В офтальмологии отдельную (и особую) группу заболеваний составляют так называемые ретинопатии – органические дегенеративные поражения сетчатки, обусловленные острым или хроническим дефицитом ее кровоснабжения. Соответственно, ретинопатии классифицируются по этиопатогенетическому критерию, т.е. в зависимости от причин и механизмов, приводящих к несостоятельности питающей сетчатку сосудистой оболочки.

Так, выделяют диабетическую, гипертоническую, травматическую и некоторые другие формы ретинопатии.

Посттромботическая ретинопатия, как видно из названия, неразрывно связана с тромбозом внутриглазных кровеносных сосудов; в большинстве случаев это тромб в центральной вене сетчатки или в одном из ее ответвлений. Посттромботическую разновидность ретинопатии рассматривают именно в этом контексте – не как самостоятельную, автономно возникающую болезнь, а как вторичную патологию, которая является осложнением и следствием тромбоза.

Основные причины

К наиболее вероятным причинам тромбирования в бассейне ретинальных вен относятся:

Категорией населения, которая наиболее подвержена тромбозу ретинальных сосудов, являются лица в возрасте после 40 лет, – в особенности те, кто страдает сахарным диабетом и/или предрасположены к гипертонии.

Симптоматика острого тромбоза ретинальных сосудов

На ранних стадиях процесс тромбообразования прогрессирует достаточно медленно и бессимптомно. Затем патология ускоряется, в определенный момент манифестируя выраженной клинической картиной: резко падает острота и четкость зрения, возникает ощущение инородного тела в глазу (этот симптом нельзя считать специфическим, поскольку он присущ практически любой офтальмологической патологии). Многие пациенты жалуются на двоение или пелену в пораженном глазу; из-за резкого повышения давления в тромбированной сосудистой ветви вероятны ретинальные кровоизлияния той или иной интенсивности, либо общий гемофтальм.

Механизмы органической дегенерации ретинальной ткани в случае острой ишемии (прекращения кровоснабжения) сродни процессам, имеющим место при инфаркте или ишемическом инсульте, – и столь же катастрофичны. В данном случае ситуация осложняется тем, что ткань сетчатки представляет собой узкоспециализированное и очень уязвимое образование из нескольких микроскопических клеточных слоев (известные еще со школы фоточувствительные палочки и колбочки). Исходом дистрофии/атрофии сетчатки является ее отслоение, — необратимая слепота в итоге, — причем ни трансплантация донорской сетчатки, ни имплантация искусственной на сегодняшний день не входят в число отработанных и практикуемых в офтальмологии методик: в последние 3-4 года сообщается лишь о первых относительно удачных экспериментах в этой области.

Поэтому чрезвычайно важными являются:

Особо следует подчеркнуть, что состояния острого тромбоза и окклюзии центральной ретинальной вены подлежат лечению в стационарных условиях; период постоянного наблюдения, интенсивного лечения и контроля динамики занимает обычно не менее 8-10 дней.

Механизмы развития и клиническая картина

Как правило, при неблагоприятном протекании тромбирующих процессов на протяжении приблизительно 3 мес в сетчатке развиваются множественные изменения: разного рода аневризмы (сосудистые локальные выпячивания), скопления экссудата, гиперпигментация, сращивания по типу стяжек, отечность, клеточная дегенерация. При обширном и длительном блокировании кровоснабжения может начаться процесс неоваскуляризации – разрастания новой сети кровеносных сосудов, с помощью которой организм пытается компенсировать ретинальную ишемию (однако новообразованные сосуды прорастают в стекловидное тело, давят на окружающие ткани и т.д., то есть в конечном счете ситуация лишь отягощается). Все более усугубляется снижение зрительных функций; результатом отслоения сетчатки является необратимая утрата зрения.

Обращаясь в наш офтальмологический центр пациент получает самое эффективное лечение посттроботической ретинопатии и с использованием современных методов у признанных врачей. Все это служит гарантией высокого результата лечения и сохранение зрения!

Лечение и прогноз

Важнейшим терапевтическим и профилактическим фактором является постоянный и эффективный контроль основного заболевания, будь то диабет, артериальная гипертензия или атеросклероз. Далее, решающее значение имеет по возможности быстрое купирование симптоматики острого тромбоза. С этой целью назначаются гипотензивные препараты, фибринолитики и антикоагулянты (для предотвращения дальнейшего тромбообразования), ангиопротекторы, витаминные комплексы, в некоторых случаях гормональная терапия.

Лечение собственно посттромботической ретинопатии, развившейся через определенное время после острого состояния, может оказаться достаточно длительным и включать как консервативные схемы, так и лазерную терапию и/или офтальмохирургическое вмешательство. Терапевтическая стратегия полностью определяется стадией процесса, преимущественным характером и выраженностью органических изменений в ткани сетчатки, поэтому сложно говорить о каких-либо общих рекомендациях (за исключением обязательного наблюдения у квалифицированного офтальмолога, без чего риск утратить зрение становится вполне реальным). Так, при угрозе отслоения сетчатки, а также для профилактики такого отслоения широко и успешно применяется лазерная коагуляция; в более тяжелых и запущенных случаях, когда поражение распространяется на стекловидное тело и другие структуры глаза, приходится прибегать к офтальмохирургическому вмешательству (витрэктомия) в сочетании с прочими видами лечения.

Прогноз относительно благоприятен в тех случаях, когда лечение начинается незамедлительно, на самых ранних стадиях тромбоза, и продолжается в полном назначенном объеме до стабилизации состояния сетчатки и питающей ее сосудистой оболочки. Случаи, когда органические изменения в тканях глазного дна зашли далеко, имеет место неоваскуляризация, постоянные геморрагии, экссудативные очаги, отечность, тенденция к атрофии зрительного нерва и отслоению сетчатки – в прогностическом плане значительно менее оптимистичны.

Источник