нижний спастический парапарез мкб 10 код
Параплегия и тетраплегия (G82)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Паралич обеих нижних конечностей БДУ
Параплегия (нижняя) БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Детский церебральный паралич у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
• поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Диагностика
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
Парапарез
Парапарез наблюдается при травмах, опухолях, инфекционных поражениях спинного мозга, болезнях позвоночника, наследственных патологиях, врожденных аномалиях, нарушениях кровообращения, дегенеративных процессах. Этиологию устанавливают на основании жалоб, данных анамнеза, результатов неврологического обследования, рентгенографии, КТ, МРТ, электрофизиологических методик, люмбальной пункции, лабораторных исследований. Лечение включает нейропротекторы, антимикробные и сосудистые средства, активную реабилитацию, хирургические вмешательства.
Характеристика парапареза
Парапарез – патологическое состояние, при котором наблюдается слабость мышц обеих верхних или обеих нижних конечностей, обусловленная неврологическими расстройствами. Нижний парапарез встречается чаще верхнего. Патология может развиваться остро или постепенно, быть симметричной либо асимметричной, прогрессирующей или не прогрессирующей.
Различают вялый, спастический и смешанный парапарез. На уровне повреждения спинного мозга обнаруживается вялый, ниже – спастический парез мышц. Степень слабости мускулатуры варьируется от незначительного снижения силы мышц до полного отсутствия движений. Состояние часто сопровождается нарушениями или исчезновением чувствительности, утратой контроля над деятельностью мочевого пузыря, прямой кишки.
Почему возникает парапарез
Травматические повреждения
Причиной парапареза становятся переломы, переломовывихи, частичные и полные вывихи позвонков, разрывы капсульно-связочного аппарата и межпозвоночных дисков в грудном и поясничном отделах позвоночного столба. Иногда нарушение провоцируется ушибами позвоночника при высокоэнергетических воздействиях. Время возникновения расстройств, тяжесть и прогноз определяются характером поражения спинного мозга:
Внезапное выпадение спинномозговых функций сопровождается развитием вялого парапареза, потерей чувствительности, нарушениями работы прямой кишки и мочевого пузыря. В последующем вялый парапарез трансформируется в спастический с судорожными сокращениями мышц ниже уровня поражения, формированием патологических рефлексов, склонностью к образованию контрактур.
Нетравматическая компрессионная миелопатия
Сдавление нетравматического генеза чаще развивается подостро или хронически. Выявляется при следующих патологиях:
Нарушения спинномозгового кровообращения
Спинальный инсульт возникает внезапно. Острое нарушение кровообращения в грудном отделе проявляется нижним спастическим парапарезом (слабостью в ногах, повышением мышечного тонуса), задержкой мочеиспускания, сенсорными расстройствами, исчезновением брюшных рефлексов.
При ишемии либо кровоизлиянии в зоне поясницы отмечается вялый парапарез проксимальных отделов ног при сохранении силы мышц дистальных частей нижних конечностей. Выявляются повышение ахилловых рефлексов и исчезновение коленных, задержка мочеиспускания, нарушения чувствительности. При преходящих расстройствах кровообращения симптомы нарастают постепенно.
Наследственные заболевания
Явления парапареза обнаруживаются при следующих наследственных патологиях:
Врожденные аномалии
Менингомиелоцеле – выход спинномозговых тканей за пределы позвоночного канала. Формируется внутриутробно, обнаруживается при рождении. Проявляется наличием грыжеподобного выпячивания в поясничной области. Неврологические расстройства прогрессируют по мере роста ребенка. При поражении ниже L4 в тяжелых случаях определяется парапарез, выше L3 – полная параплегия.
Спинальный дермальный синус чаще локализуется на уровне поясничной либо пояснично-крестцовой области. Характерна значительная вариабельность симптоматики – от бессимптомного течения до нарастающих неврологических нарушений, включающих вялые парапарезы, атрофию мышц, гипорефлексию, гипестезию и расстройства тазовых функций. При синдроме фиксированного спинного мозга изменения усугубляются.
Дегенеративные заболевания
Парапарезы выявляются при таких дегенеративных поражениях нервной системы, как:
Сирингомиелия
Образование полостей в спинном мозге имеет врожденный характер либо провоцируется травматическими повреждениями, инфекционными заболеваниями. В большинстве случаев при сирингомиелии поражаются сенсорные нейроны, что сопровождается появлением зон выпадения чувствительности, нейротрофическими нарушениями. При распространении полостей на передние рога наблюдается развитие нижнего парапареза.
Инфекционные болезни
Парапарезы определяются при ряде нейроинфекций, в число которых входят:
Диагностика
Больных с парапарезом обследует врач-невролог. В ходе опроса специалист выясняет, когда возникла мышечная слабость, какие обстоятельства предшествовали появлению симптома, как протекало заболевание. Неврологический осмотр предполагает оценку рефлексов, чувствительности и силы мышц. Для уточнения причины парапареза применяют следующие диагностические методы:
Лечение
Помощь на догоспитальном этапе
Пострадавшего с подозрением на травму позвоночника нужно аккуратно уложить на жесткую поверхность (щит), обеспечить неподвижность, укрыть теплым одеялом, дать анальгетик. Любые внезапно развившиеся парапарезы считаются показанием для срочного вызова скорой помощи или немедленной транспортировки больного в специализированный стационар с соблюдением всех мер предосторожности.
Консервативная терапия
Программа лечения парапареза включает патогенетические и симптоматические мероприятия, восстановление функций конечностей, спинного мозга. Лекарственная терапия осуществляется с применением следующих медикаментов:
Обязательной частью терапии является предотвращение развития пролежней и контрактур, восстановление двигательных навыков. Пациентам обеспечивают соответствующий уход с регулярным изменением положения тела, выполняют пассивные движения для сохранения подвижности суставов. В последующем осуществляют вертикализацию, назначают массаж, механотерапию, специальные комплексы ЛФК.
Хирургическое лечение
В зависимости от причины парапареза может потребоваться проведение следующих операций:
Наследственная спастическая параплегия
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля
Общие сведения
Двигательные нарушения являются симптомом, который сопровождает различные неврологические заболевания. Связаны они с поражением двигательных отделов как центральной, так и периферической нервной системы, что ведет к частичному или полному нарушению движений. Парез — это ограничение движений и снижение мышечной силы. Более тяжелая форма — паралич (или плегия), при которой полностью отсутствуют произвольные движения.
Можно сказать, что двигательное возбуждение передается по «двухэтажному» корково-мышечному пути — от головного мозга к мышцам (пирамидный путь). Верхний этаж — это головной мозг, откуда импульс передается к спинному мозгу. Если нарушается этот двигательный путь, развивается центральный паралич или парез. Центральные двигательные нарушения характеризуются слабостью в руках или ногах, повышением рефлексов и постепенным развитием спастичности.
Нижний этаж пути включает спинной мозг, из которого импульс передается к нервам на периферии, которые и обеспечивают движение мышц. Если нарушается этот двигательный путь развивается периферический паралич или парез. Периферические парезы и параличи — вялые за счет развивающейся мышечной гипотонии и протекают со слабостью и атрофией мышц. Таким образом, вызывать двигательные нарушения могут поражения не только головного, но и спинного мозга, а также периферических нервов, которые по какой-либо причине перестают передавать импульсы, поступающие от мозга к мышцам. Для центрального паралича характерна мышечная спастичность — напряжение мышц, которое происходит непроизвольно. Спастичность характерна для ДЦП, рассеянного склероза, энцефаломиелита, черепно-мозговых травм, инсультов. Код спастического парапареза по МКБ 10 — G82.1
Патогенез
Если рассматривать приобретенные двигательные нарушения при травме, то в момент воздействия травматической силы развивается непосредственное повреждение ткани мозга. В ней происходят сдавление, контузия паренхимы и расстройства кровообращения. Исходом этих патологических изменений является некроз, развивающийся в головном или спинном мозге. Одновременно запускается механизм вторичного повреждения — ишемия и воспаление. Некротический очаг постепенно превращается в рубец из соединительной ткани, который окружен посттравматическими кистами.
Последствиями повреждения мозга является прерывание проводящих путей на разных уровнях, связанное с некрозом и атрофией. При травме спинного мозга утрачивается контроль над мышцами, которые иннервируются сегментами ниже уровня травмы. Возможность восстановления функций зависит от восстановления проводимости по спинному мозгу. Если полностью нарушена проводимость спинного мозга при перерыве его, развивается автоматизация тех отделов, которые расположены ниже перерыва. При частичном нарушении проводимости имеется возможность медленного восстановления функций после устранения отека, воспаления и нарушений кровообращения за счет сохранившихся волокон.
Патогенез детского церебрального паралича различный. Считается, что родовая травма приводит к асфиксии и повреждению мозга. Однако, как причина ДЦП родовая травма имеет значение только в 5-10%. Существуют другие и более весомые механизмы развития заболевания: нарушение закладки мозга, внутриутробное повреждение нейронов, заболевания, возникающие в первую неделю жизни. Не исключаются повреждения мозга (ишемия или травма) до трехлетнего возраста ребенка, которые тоже вызывают двигательные нарушения.
Классификация
Различают следующие виды двигательных расстройств в зависимости от их распространенности:
По уровню поражения нервной системы двигательные нарушения подразделяются на:
По степени выраженности двигательные нарушения бывают:
Спастическая форма паралича с повышением мышечного тонуса свидетельствует о поражении центральных двигательных нейронов. Спастичность встречается при многих заболеваниях ЦНС: инсульт, энцефалит, болезнь Штрюмпеля, черепно-мозговая травма, ДЦП, рассеянный склероз, спинальная травма, опухоли и абсцессы мозга, боковой амиотрофический склероз. Острое повреждение центральных нейронов сначала проявляется вялым параличом, а потом повышается тонус мышц. Так при инсультах развиваются различной степени двигательные нарушения и вместе со снижением силы изменяется мышечный тонус в сторону спастичности. Постинсультная спастичность развивается у 68% больных, охватывая руку и ногу.
При спинальной травме, рассеянном склерозе и спинальном инсульте появляется нижний спастический парапарез. При рассеянном склерозе и ДЦП спастичность сопровождается болью в мышцах и развитием контрактур.
Спастическая диплегия — распространенная форма ДЦП, в клинике которой присутствует тетрапарез — поражаются все конечности, но превалирует поражение ног. Двигательные нарушения могут быть различными — от неловких движений в конечностях до выраженных парезов.
Спастическая диплегия называется болезнь Литтля. Выявляется у недоношенных детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием или лейкомаляцией. В легких случаях заболевания симптомы появляются к шести месяцам, а в более тяжелых тетрапарезы заметны уже с рождения. При такой патологии дети начинают поздно сидеть, а при ходьбе делают «танцующие» движения, ноги у них перекрещиваются и идет упор (на пальчики). У детей нарушается рост костей, очень рано развиваются искривления позвоночника и контрактуры суставов. При этой болезни отмечается задержка речи и нарушение речи. Может отмечаться патология черепных нервов, что проявляется в косоглазии и атрофии зрительных нервов, а также нарушении слуха.
Тетраплегия связана с более тяжелым поражением полушарий мозга, ствола мозга или шейного отдела спинного мозга. Может быть связана с врожденным (ДЦП) или приобретенными заболеваниями. Приобретенные формы развиваются после тяжелых черепно-мозговых травм, кровоизлияний, в результате опухолей головного или спинного мозга, энцефалита или осложнений нейрохирургических операций. Вялый тетрапарез протекает с мышечной слабостью в руках и ногах. При наличии повышенного тонуса мышц развивается спастический тетрапарез (двойной гемипарез или двойная гемиплегия), который у детей рассматривается как форма ДЦП. У больных постоянно повышен тонус мышц и расслабить их они не могут. Без лечения происходит полная утрата движений и моторных навыков. Повышенная спастика сопровождается болью в мышцах. Спастика отмечается также в шее и языке, поэтому такие дети не могут говорить (язык не подчиняется им). Отмечается также задержка умственного развития.
Болезнь Штрюмпеля
Спастическая параплегия Штрюмпеля — наследственное заболевание, которое обусловлено дегенеративными изменениями в мотонейронах спинного мозга. Мотонейроны входят в пирамидный путь, который начинается в коре головного мозга и заканчивается мононейронами спинного мозга. Википедия уточняет, что особенностью заболевания является прогрессирующая спастичность и нарушение походки. По неизвестной причине в клетках мотонейронов нарушается транспорт белков и липидов, которые необходимы для поддержания структуры клетки. Данное заболевание не является формой ДЦП, хотя проявляется как спастическая диплегия.
Начальные признаки болезни Штрюмпеля появляются в 10-15 лет, но есть случаи развития болезни с раннего детства. Характерно симметричное поражение ног. Больных беспокоит утомляемость и скованность в ногах, которые появляются после длительной ходьбы или интенсивной нагрузки. Ведущим является спастичность мышц и повышение сухожильных рефлексов. Повышение тонуса мышц вызывает симптом «перекрещенных ног», появляются защитные рефлексы и сгибание ног по ночам. Чем позднее появляется заболевание, тем более выражены спастичность и повышение рефлексов. Также развиваются контрактуры сухожилий (больше в голеностопных суставах). Поскольку заболевание прогрессирует, в развитой стадии больные с трудом ходят, спотыкаются и падают. В мышцах отсутствуют трофические расстройства (нет атрофии), также нет нарушений функции органов таза.
Причины
Большинство расстройств двигательной функции обусловлено дегенеративными заболеваниями — врожденными или приобретенными.
Парапарез у взрослых и его причины
Если исключаются врожденные заболевания (адренолейкодисторофия, которая протекает с миелонейропатией, болезнь Штрюмпеля) и ДЦП, то чаще всего парапарез нижних конечностей обусловлен у взрослых следующими патологиями и состояниями:
Причины центральных парезов:
Симптомы
Рассмотрим часто встречающиеся нарушения двигательной функции.
Спастическая диплегия
Наиболее частая форма ДЦП. В клинической картине отмечается спастический тетрапарез, то есть нарушена функция рук и ног, но нижние конечности поражаются больше. У больных повышен тонус не только мышц рук и ног, но и тела, а также языка. Маленькие дети не могут сидеть и ходить. У большинства отмечается псевдобульбарный синдром — страдает артикуляция (членораздельное проговаривание), фонация (звукообразование), глотание и жевание. Эта форма может осложняться судорожным синдромом. Отмечаются патологические установки и формируется спастическая походка с перекрестом. Из-за напряжения мышц пациент с трудом сгибает ноги в коленных суставах и не отрывает ноги от пола.
У больных рано появляются деформации рук и ног, контрактуры, а также искривление позвоночника. Высокий тонус мышц является причиной патологических установок — перекрёст ног и сгибание в коленных суставах. Развиваются характерные позы: поза тройного сгибания и поза балерины.
Интеллект у детей нормальный или снижен, могут быть нарушения слуха. Степень повышенного тонуса варьирует от лёгкой степени до выраженной. В зависимости от этого часть больных может ходить самостоятельно, другие — с опорой, а остальные нуждаются в передвижении в коляске.
Спастический гемипарез
При этой форме ухудшаются движения руки и ноги на какой-либо одной стороне туловища. В клинике может проявляться лево- или правосторонним гемипарезом. При этом выраженность его больше в руке. Для этой формы характерно то, что спастичность более выражена в мышцах-разгибателях ног и сгибателях рук. Поэтому пораженная рука согнута в локте и приведена к туловищу, кисть и пальцы тоже согнуты (применяется выражение «рука просит»).
Если говорить о ДЦП, то с рождения у малыша появляется разница в движениях в руке и ноге на пораженной и здоровой половине. Конечности с парезом отстают в росте от здоровых — заметна разница в их длине. Поза при положении стоя становится неправильной и характерна установка стопы «на пальчиках». Укорочение конечности влечет нарушение осанки и перекос таза.
Когда ребенок начинает уверенно ходить, у него появляется гемипаретическая походка. При ходьбе он «обводит» круг пораженной ногой: она разогнута в коленном суставе и выполняет круговые движения наружу, а туловище отклоняется в противоположную сторону. Такое согнутое положение руки и ноги, которая при ходьбе совершает круговые движения, называется позой Вернике-Манна.
Гемипаретическая походка встречается при поражениях головного и спинного мозга: инсульты, абсцессы, энцефалиты, травма мозга, опухоли, токсические повреждения и наследственные дегенеративные процессы. У больных мышцы на пораженной стороне плотные на ощупь и резко контурирован их рельеф. Если в конечности производится несколько пассивных движений кряду, то напряжение мышц уменьшается. При исследовании больного часто встречается симптом «складного ножа» — при пассивном движении в локтевом или в коленном суставе, исследуемый ощущает сопротивление мышц, а потом оно уменьшается.
Нижний вялый парапарез
Эта форма нарушения двигательной функции связана с поражением периферических нейронов и для нее характерно:
Острый вялый парез ранее был связан с полиомиелитом, но после того, как более 50 лет назад созданы вакцины и благодаря проведению массовой иммунизации территория РФ с 2002 г. считается зоной, свободной от полиомиелита. Это расстройство движения может связано со многими другими причинами и как симптом возникает при многих заболеваниях:
У больных первоначально появляется слабость в мышцах ног, которая прогрессирует, и больной не может самостоятельно стоять и передвигаться. Передвижение с большим физическим напряжением возможно только с помощью посторонних лиц или костылей. Пациенты не могут удерживать себя вертикальной позе, если у них не фиксированы коленные суставы. Попытки удержать вертикальное положение приводят к сгибанию ног. Все это приводит к тому, что больному приходится большую часть времени пребывать в постели или инвалидном кресле.
Свое положение в постели они изменяют за счет напряжения мышц рук и плечевого пояса. Пассивные движения совершаются больными без мышечного напряжения, а активные — с трудом, и их амплитуда очень ограничена из-за выраженной мышечной слабости. Вялые параличи протекают с глубокими нарушениями движения и трофики мышц. Тонус мышц резко понижен, мышцы дряблые и атрофичные, поэтому стопа приобретает положение pes equinus (конская стопа) — стопа висит и согнута в сторону подошвы, что очень затрудняет ходьбу.
В острых случаях (энцефаломиелит, острый вялый парез) эти явления проявляются в течение 7-10 дней, а при хронических вялотекущих заболеваниях мышечная слабость и паралич развиваются постепенно.
Анализы и диагностика
Прежде всего парезы и плегии выявляются при клиническом осмотре. Для них характерны:
Для уточнения диагноза больным назначаются следующие обследования:
Лечение парапареза
В лечении данной патологии применяются консервативные и хирургические методы.
Комплексное медикаментозное лечение парапареза нижних конечностей у детей
Реабилитационные мероприятия
Доктора
Рашидова Эльмира Шавкатовна
Магомедов Джаватхан Магомедович
Абалихина Екатерина Михайловна
Лекарства
Процедуры и операции
При неэффективности консервативного лечения больным могут быть выполнены ортопедические и нейрохирургические операции. Лучший срок проведения нейрохирургических операций — от 3 до 7 лет.
Нейрохирургические методы борьбы со спастичностью подразделяются на:
Если рассматривать ортопедические операции, то при спастических формах в коррекции нуждаются:
При мышечном укорочении также проводятся вмешательства. На конечностях выполняются сухожильно-мышечные пластики и костно-пластические реконструкции. Ботулотоксинотерапия часто предшествует сухожильно-мышечным пластикам. На нижних конечностях чаще всего делают коррекцию типичных контрактур тазобедренного сустава, коленных суставов и эквинусной контрактуры стопы. При сгибательной контрактуре пальцев ноги и эквиноварусной деформации значительно улучшает ходьбу рассечение большеберцового нерва. У больных при постинсультной и постравматической спастичности удлиняются сухожилия мышц плеча и сгибателей локтя.
На верхних конечностях устраняются флексионно-пронационные контрактуры и возможно несколько вариантов вмешательства:
После всех типов вмешательства необходимо раннее восстановление функции кисти и пальцев. После устранения контрактур на ногах делают фиксацию гипсовыми повязками. Срок фиксации зависит от возраста и объема ортопедического лечения. Если устраняются только контрактуры, сроки иммобилизации не составляют не более 3-4 недель. Нужно сказать, что ортопедические операции не устраняют спастичность, поэтому возможен рецидив контрактур.
Парапарез у детей
Из патологии ЦНС на первом году жизни у 80% детей встречаются перинатальные поражения разной степени выраженности. Они связаны с действием различных повреждающих факторов на плод или ребенка в первые месяцы жизни. В остром периоде пренатальные поражения ЦНС проявляются судорожным синдромом, врожденным гипертонусом, внутричерепной гипертензией или врожденным гипотонусом. В восстановительном периоде возникают двигательные нарушения — монопарез, гемипарез (спастический и вялый), парапарез (вялый и спастический), тетрапарез (вялый и спастический). Количество гемипарезов увеличивается за счет внутрижелудочковых кровоизлияний и лейкомаляции.
Для всех парезов и параличей, развившихся после родовой травмы, характерно поражение центрального двигательного нейрона, протекающее с мышечным гипертонусом, повышением сухожильных рефлексов и пирамидными симптомами. Выраженность спастичности у детей колеблется в широких пределах — от локальных мышечных спазмов до серьезных поражений, которые проявляются геми-, пара- и даже тетрапарезами. К счастью, у многих детей отклонения минимальны и слабо выраженный парапарез нижних конечностей у детей, как следствие родовой травмы, при правильном лечении устраняется к году.
При этом двигательном расстройстве малыш плохо опирается на ноги, перекрещивает их и становится на цыпочки. С такими проявлениями детям до года устанавливают диагноз «Перинатальная энцефалопатия, симптом двигательных нарушений, нижний спастический парапарез». Код МКБ G82.2 — Параплегия неуточненная. Это не ДЦП, но симптоматика и методы лечения схожи. Чем раньше начато активное лечение и реабилитация, тем эффективнее оно будет. Период до одного года — это время самого эффективного восстановления, поскольку у ЦНС есть высокий потенциал для этого. В этот период должны проводиться: массаж, мануальная терапия, лечебная физкультура и выполняться назначения невропатолога по медикаментозному лечению. Если этого не делать у ребенка в пораженных конечностях развиваются трофические изменения и мышечные контрактуры. Если нижний спастический парапарез не устраняется до года, тогда устанавливается диагноз ДЦП.
Детский церебральный паралич является причиной стойкого пареза и наиболее распространена гемипаретическая форма (поражены рука и нога на одной половине туловища), которая сопровождается эпиприступами. Спастический тетрапарез у детей до года — это тяжелое двигательное нарушение, при котором отмечается нарушение движений в обеих руках и ногах. Связано это состояние с аномалиями головного мозга, инфекций плода и гипоксией с повреждением головного мозга. Спастичность выражена в равной степени и в верхних и в нижних конечностях (может преобладать в руках). Кроме этого, при этой форме ДЦП отмечается патология черепных нервов (нарушения слуха, косоглазие, атрофия зрительных нервов), речевые дефекты, нарушения памяти, эпилепсия. Быстрое формирование ортопедических осложнений (контрактуры, подвывихи и вывихи) усугубляет двигательные нарушения, вынуждает использовать средства передвижения и ограничивает в дальнейшем самообслуживание. Спастичность становится причиной боли и нарушений энергетического обмена. Она усложняет реабилитацию и ухудшает прогноз. Сопротивление, которое возникает в мышцах при растяжении, связано не только с повышенным тонусом, но и вторичными изменениями (фиброз, атрофия).
Поэтому важно бороться со спастичностью с самого раннего возраста. Основные методики устранения спастического синдрома:
В первые годы проводится консервативное лечение (массаж, ЛФК, ортезирование, гипсовые повязки, применение ботулотоксина). Ботулинотерапии придается большое значение при развитии двигательных установок и «пограничных» контрактур и считается наиболее эффективным методом лечения. В последующем при неэффективности консервативного лечения ребенку проводится хирургическое лечение.
Среди медикаментозного лечения основное место принадлежит ноотропным препаратам, которые активируют деятельность мозга, восстанавливают мыслительные функции, интеллект и память, уменьшают неврологический дефицит.
Диета
Больные, у которых не нарушен акт глотания, могут принимать обычную пищу и находиться на общем столе. Если ребенок может самостоятельно жевать и глотать, его рацион должны составлять овощи, фрукты, яйца, орехи, мясо, рыба, крупы, но готовую пищу нужно измельчать (пюрировать), чтобы ее удобно было глотать.
Нужно следить за тем, чтобы в рационе было достаточное количества белковых продуктов (мясо, рыба, творог, сыр и другая молочная продукция, яйца) и сложных углеводов, поскольку реабилитационное лечение требует повышенного поступления белка и энергии. В питании обязательно должны присутствовать жиры — сливочное масло и растительные масла холодного отжима (оливковое, кунжутное, льняное).
Тяжелые нарушения глотания требуют специального питания, приспособленного к особенностям ребенка, поскольку проблемы при приеме пищи постепенно приводят к дефициту основных веществ и энергии. У таких детей прогрессирует белковая недостаточность и энергетическая недостаточность. При сохранении глотания ребенку дополнительно дают смеси через трубочку (метод сипинга). Современное энтеральное питание представляет собой смеси с оптимальным составом питательных веществ, витаминов, макро- и микроэлементов.
Есть сухие смеси (Нутриен стандарт), которые нужно готовить, разводя водой, или готовые смеси — Нутризон стандарт, Нутриен стандарт, Нутризон энергия и прочие. Детям 3-5 лет с дефицитом питания назначают смеси для недоношенных детей до года. В тяжелых случаях больные нуждаются в специальном питании — энтеральное зондовое или парентеральное.
Профилактика
Учитывая то, что основной причиной парезов у детей является детский церебральный паралич, то его профилактика включает:
У взрослых важными являются:
Последствия и осложнения
При параличах и парезах осложнения возникают со стороны опорно-двигательного аппарата:
Контрактуры суставов являются вторичными и выраженность их зависит от тяжести заболевания и возраста больного. Сначала контрактуры развиваются рефлекторно (от сокращения мышц на фоне длительного возбуждения), а потом становятся постоянными из-за дистрофических изменений в мышцах, связках и сухожилиях. Комбинация различных контрактур формирует у больных порочную позу. Двигательные установки проявляются вынужденным положением конечности из-за чрезмерно высокого тонуса мышц. Пример двигательной установки — эквинусная установка стопы, которая формируется вследствие тяги икроножной мышцы и камбаловидной мышцы. При болезни Литтля больной часто падает, поэтому получает травмы (гематомы, переломы).
Прогноз
Восстановление функций зависит от тяжести повреждения нервной системы. В связи с этим в итоге возможны компенсация неврологических нарушений, частичная компенсация или формирование стойких синдромов.
Четвертая часть пациентов передвигается самостоятельно, остальные не могут обходиться без ходунков или инвалидной коляски. При хорошем лечении дети с параплегиями или гемиплегиями доживают до возраста зрелости и проживают практически нормальную жизнь. Эффективность реабилитации при спастической диплегии зависит от того, насколько выражены двигательные нарушения и сохранен интеллект. Если с раннего детства проводилась активная реабилитация, человек может приобрести профессию. Если сохранены умственные способности, то они хорошо адаптированы в социальной жизни. При наличии эпилептических припадков прогноз ухудшается.
При тетраплегии, сопровождающейся нарушением глотания и необходимостью кормлении через гастростому, продолжительность жизни резко уменьшается. Наследственные заболевания с поражением пирамидной системы (болезнь Штрюмпеля) медленно прогрессируют и имеют благоприятный прогноз в отношении жизни. Однако трудоспособность больных в начале болезни ограничена, а по мере прогрессирования утрачивается.
Список источников
Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.
Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.