объемное образование гипофиза код по мкб 10
Аденома гипофиза
Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что новообразование может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.
Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.
Классификация
Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на:
В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 см.
Симптомы аденомы гипофиза
Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром.
Изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.
Офтальмо-неврологический синдром
Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой.
Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.
Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов.
В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.
Эндокринно-обменный синдром
Метаболические и эндокринные нарушения характерны для аденом, активно продуцирующих гормоны. Клинические проявления соответствуют тому, какой вид гипофизарного гормона продуцируется опухолью. Возможны следующие клинические варианты:
Диагностика
Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.
С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения.
Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.
Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.
Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.
Лечение аденомы гипофиза
Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.
Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.
Прогноз
Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.
Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.
Микроаденома гипофиза
МКБ-10: D35 — Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез.
При микроаденоме гипофиза поражается железистая ткань аденогипофиза (передняя часть железы). Встречается у 10% больных с диагностированным доброкачественным новообразованием головного мозга. Размеры микроаденомы – до 1 сантиметра. Разрастаясь, опухоль гипофиза проникает в близлежащие структуры мозга и сдавливает их, что обуславливает разноплановость симптоматики.
Причины и классификация
Что служит причиной заболевания точно неизвестно. Связывают развитие микроаденомы с нарушением выработки гормонов гипоталамуса. Рилизинг-факторы этого органа регулируют деятельность гипофиза. Еще одна версия – генные мутации, приводящие к перерождению здоровых клеток.
Провоцировать возникновение опухоли гипофиза могут такие факторы:
Различают гормонально-активные виды неоплазии гипофиза и неактивные.
Активный неопластический процесс | Характеристика |
Пролактинома | Самая часто встречающаяся форма. Характерна повышенная секреция пролактина, усиливающая лактацию |
Соматотропинома | Избыток соматотропина, стимулирующего рост |
Хромофобная микроаденома | Соматостатин останавливает рост |
Тиреотропинома гипофиза | Вызывает гипотиреоз за счет избыточной продукции тиреотропина |
Кортикотропинома | Приводит к дисфункции надпочечников |
Гонадотропинома | Наиболее редкая опухоль гипофиза, приводящая к нарушению работы репродуктивной системы |
Неактивные неопластические процессы гипофиза сопровождаются гипофизарной недостаточностью (гипопитуитаризм).
Симптомы
Проявления неоплазии гипофиза зависят от ее вида, функциональной активности, пола пациента, размеров микроаденомы.
Наиболее распространенные признаки для:
Женщин | Мужчин | Обоих полов |
Удлинение цикла | Эректильная дисфункция | Снижение либидо |
Отсутствие месячных (аменорея) | Гинекомастия | Выделения из грудных желез (чаще у женщин) |
Укорочение менструации (до 3-х дней) | Нарушение функционирования предстательной железы | Недоразвитость органов репродукции |
Метроррагия | Оволосение на лобке по женскому типу | Бесплодие – частый симптом при болезнях гипофиза |
Чередование обильных и скудных выделений | На лице плохо растут волосы, они редкие и мягкие | Ухудшение интеллектуальных способностей, снижение когнитивных навыков |
Признаки остеопороза | Широкие бедра, относительно узкие плечи | Нервная возбудимость |
Оволосение по мужскому типу | Бессонница | |
Проблемы с кожей | Лишний вес | |
Недостаточность сердца, гипертония | ||
Прогрессирующая слабость | ||
Сахарный диабет |
Диагностика
Для постановки диагноза врач изучает анамнез, осматривает пациента, выясняет жалобы, которые обычно связаны с гормональными расстройствами.
Для выявления микроаденомы гипофиза назначается:
Неактивную микроаденому обнаруживают чаще всего случайно при профосмотре или диагностике другой патологии, поскольку она в большинстве случаев протекает бессимптомно. Пациента консультирует эндокринолог, невролог, нейрохирург, маммолог.
Лечение
Лечат микроопухоль гипофиза терапевтическим или хирургическим способом. Из медикаментов назначаются средства, блокирующие активность гормонов гипофиза. Это останавливает дальнейший рост микроаденомы. При неактивной форме патологии показано динамическое наблюдение за больным.
Хирургию применяют в таких случаях:
Нельзя делать операцию при острых воспалениях, дыхательной, сердечно-сосудистой, почечной декомпенсированной недостаточности.
У 10% больных развиваются осложнения:
Эти состояния являются показаниями для срочного хирургического вмешательства. Кистозное перерождение проявляется головными болями с нарастающей динамикой, ухудшением зрения, повышением давления, психическими расстройствами. При кровоизлиянии головная боль резкая, выраженная, быстро возникают зрительные нарушения. При пролактиноме такое последствие может вызвать спонтанное «исчезновение» неоплазии гипофиза.
Профилактика
Профилактические меры для недопущения развития микроаденомы должны приниматься при планировании беременности. Будущим родителям нужно исключить вредные привычки, рационально питаться, быть физически активными, избегать стрессовых ситуаций. После родов нужно беречь ребенка от ЧМТ, нейроинфекций и любых инфекций, укреплять иммунитет. Вторичная профилактика сводится к недопущению рецидивов и осложнений, регулярном обследовании. Работа гипофиза отражается на функционировании всего организма, особенно репродуктивной сферы. Поэтому нужно строго выполнять врачебные рекомендации, посещать профосмотры.
У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.
Инциденталомы гипофиза
Общая информация
Краткое описание
Российская ассоциация эндокринологов
Инциденталомы гипофиза
Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
эндоэкстраселлярные аденомы гипофиза – с распространением аденомы гипофиза за пределы турецкого седла.
Этиология и патогенез
В настоящее время развитие гормонально-неактивных аденом гипофиза – НАГ и других аденом гипофиза, связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров. НАГ не сопровождаются клиническими признаками, обсуловленными гиперпродукцией тропных гормонов гипофиза. Тем не менее, способны продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, α-субъединицу гликопротеидных гормонов) и другие биологически активные вещества, которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли. Характер роста НАГ варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, до быстрого распространения опухоли с прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой 9.
Краниофарингиома — гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза). Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга 8.
Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний [8].
Эпидемиология
Диагностика
В некоторых случаях первыми симптомами могут быть жажда и/или ликворея.
При наличии жалоб на полидипсию и полиурию необходимо проведение исследований с целью исключения или верификации центрального несахарного диабета, которые включают в себя определение осмоляльности крови и мочи, при необходимости проведение уточняющих тестов с сухоедением и пробы с десмопрессином [50].
Комментарии: МРТ является методом выбора для оценки инциденталом, поскольку позволяет получить многоплоскостные высококонтрастные изображения гипофиза и окружающих турецкое седло структур. Обычно инциденталомы гипофиза нечетко визуализируются на КТ и выглядят как гиподенсные образования. Скорость и интенсивность контрастирования может быть различной. КТ больше подходит для оценки состояния костных структур и кальцификации [48]. В отдельных случаях может потребоваться проведение КТ-ангиограмм и артериограмм с целью дифференциальной диагностики с аневризамами в хиазмально-селлярной области [50].
Лечение
В отличие от пролактина, указанные препараты не предназначены для уменьшения размеров инциденталом, которые редко подвергаются обратному развитию. Критерием эффективности медикаментозной терапии считается уменьшение размеров опухолевой ткани более чем на 25-30% [49]. В ряде работ рассматривалась возможность назначения агонистов дофамина пациентам с инциденталомами гипофиза с целью уменьшения размера образования. На фоне приема агонистов дофамина – каберголин или бромокриптин, уменьшение объемов образования наблюдалось в течение 1 года в 10-21,2 % случаев [40, 53,54]. Противоречивые результаты могут быть обусловлены применением различных препаратов и доз агонистов дофамина, а также наличием или отсутствием дофаминовых рецепторов в ткани опухоли.
Пациентам с апоплексией и зрительными нарушениями также рекомендуется хирургическое лечение. По данным ретроспективного исследования 30 пациентов с апоплексией существенной разницы в развитии гипопитуитарзима в группе оперированных и неоперированных больных не было [35]. Таким образом, пациенты с апоплексией гипофиза без нарушения зрительных функций могут оставаться под наблюдением, однако необходим динамический контроль с проведением МРТ/КТ и гормональных тестов.
Необходимо отметить, что успех операций по поводу инциденталом гипофиза, во многом зависит от профессионализма, опыта хирурга и операционной бригады [36, 37].
Медицинская реабилитация
Профилактика
Комментарии: Тактика ведения пациентов с инциденталомами гипофиза может заключаться как в динамическом наблюдении, так и в проведении нейрохирургической операции [41,43,60]. Динамическое наблюдение возможно в том случае, когда объективно оценена безопасность и приемлемость избранной тактики. К сожалению, данные о преимуществах и недостатках консервативного ведения пациентов с бессимптомными инциденталомами в литературе малочисленны.
После проведения оперативного лечения пациенты находятся под наблюдением в стационарных условиях, как правило, в течение 6-7 дней, далее пациенты наблюдаются амбулаторно.
Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Нейроэпителиальные опухоли
О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
Опухоли оболочек |
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток |
Нейрофиброматоз первого типа |
Нейрофиброматоз второго типа |
Синдром Гиппель-Линдау |
Туберозный склероз |
Синдром Ли-Фраумени |
Синдром Ковдена |
Синдром Тюрко |
Синдром Горлина |
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).
Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Диагностика
Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.
Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.
Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
Злокачественное новообразование гипофиза
Рубрика МКБ-10: C75.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Опухоли гипофиза составляют 10-15% всех интракраниальных новообразований.
По локализации различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Строение новообразований нейрогипофиза, так же, как и гипоталамуса, соответствует строению опухолей ЦНС. Отдельную группу новообразований гипофиза составляют вторичные (метастатические) опухоли.
В зависимости от расположения опухоли относительно турецкого седла среди новообразований гипофиза различают:
Этиология и патогенез [ править ]
Возникновение опухолей гипофиза носит в большинстве случаев спорадический характер, но может быть и наследственно обусловленным. В результате мутаций (активации клеточных протоонкогенов или утраты генов-туморсупрессоров, образуется аномальная гипофизарная клетка, дающая моноклональный рост опухоли.
Клинические проявления [ править ]
Аденокарциномы гипофиза обычно гормонально неактивны и сопровождаются атрофией ткани, окружающей опухоль, с развитием парциального или тотального гипокортицизма и других эндокринных нарушений.
Злокачественное новообразование гипофиза: Диагностика [ править ]
Диагноз, как правило, устанавливают при значительном увеличении опухоли и при наличии клинических проявлений.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Злокачественное новообразование гипофиза: Лечение [ править ]
Как самостоятельный метод лечения облучение применяют при противопоказаниях к хирургическому лечению и при отсутствии значительных неврологических или зрительных нарушений. Эффективность облучения не слишком высока; даже в случае успеха для регрессии опухоли требуется несколько лет.