опухоль мозжечка код мкб

Злокачественное новообразование мозжечка

Рубрика МКБ-10: C71.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Опухоли мозжечка составляют большинство субтенториальных опухолей, чаще всего это астроцитома или гемангиобластома (ангиоретикулема, опухоль Линдау) полушария мозжечка, а также медуллобластома, обычно растущая из червя мозжечка.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала появляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония. Обычно возникает горизонтальный нистагм. Возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с ранее и вскоре проявившейся внутричерепной гипертензией. Кстати, находясь в постели, больные с опухолью полушария мозжечка нередко предпочитают лежать на боку, на стороне опухоли. Будучи в вертикальном положении проявляется тенденция к наклону головы в сторону опухоли.

Кистозные опухоли полушария мозжечка (астроцитома, гемангиома) нередко имеют особенности клинического течения: общемозговые и локальные симптомы опухоли длительное время нарастают очень медленно, но на каком-то этапе ее развития, иногда через несколько лет после дебюта, состояние больного стремительно ухудшается, прежде всего в связи с быстро прогрессирующими признаками внутричерепной гипертензии. Обычно такое ухудшение в состоянии больного обусловлено образованием кисты, которая быстро увеличивается и становится подчас во много раз крупнее самой опухоли. Отек мозжечка и быстро нарастающий при этом стеноз и окклюзия ликворных путей ведут к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможны также смещение ткани пораженного полушария мозжечка, ее дислокация и вклинение в тенториальное отверстие, точнее в щель между краем тенториального отверстия и стволом мозга, вызывающее сдавливание III черепного нерва и ножки мозга или (чаще) в большое затылочное отверстие, куда спускаются миндалины мозжечка, оказывая при этом давление на продолговатый мозг. В случае вклинения ткани мозжечка в большое затылочное отверстие возникает резкое ухудшение состояния больного в связи с развитием бульбарного синдрома вплоть до летального исхода от остановки дыхания. Спровоцировать такой исход у больного с опухолью мозжечка может физическое напряжение, натуживание.

Медуллобластома составляет 15-20% опухолей у детей (по Б.М. Никифорову (1999), 24%). Это наиболее злокачественная первичная опухоль, возникающая у детей младшего возраста, в большинстве случаев у мальчиков. Медуллобластома обычно проявляется в 6-9 лет, растет из червя мозжечка, быстро инфильтрирует его, проникает в полушария мозжечка, сдавливает и заполняет IV мозговой желудочек, блокируя при этом ликворные пути. В таких случаях возможна инфильтрация опухолью дна ромбовидной ямки и прилежащих структур ствола.

При медуллобластоме червя мозжечка характерны атаксия и рано проявляющиеся признаки внутричерепной гипертензии, обусловленные стенозом, а затем и окклюзией ликворных путей. Кроме того, при медуллобластоме обычны симптомы раздражения мозговых оболочек (менингизм) в связи с токсическим влиянием на рецепторные аппараты мозговых оболочек продуктов метаболизма опухолевой ткани. Проникая в ликворные пути, они вызывают асептическую реакцию мозговых оболочек и при этом появление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза. Возможны также метастазирование медуллобластомы и распространение метастазов по ликворным путям, ведущее к тяжелой клинической картине асептического менингита и выраженных, распространенных корешковых болей.

Злокачественное новообразование мозжечка: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Злокачественное новообразование мозжечка: Лечение [ править ]

При медуллобластоме опухоль полностью удалить не удается. В части случаев она удаляется в доступных пределах. Однако при этом следует опасаться отека окружающей опухоль мозговой ткани. В послеоперационном периоде проводят массивное облучение субтенториальных структур и общее облучение головного и спинного мозга ввиду вероятного метастазирования опухоли по ликворным путям. В случае невозможности ликвидации в процессе операции блока ликворных путей возможна паллиативная операция по Таркилсену (вентрикулоцистернальный анастомоз).

Источник

Злокачественное новообразование головного мозга (C71)

Над мозговым наметом БДУ

Исключено: четвертого желудочка (C71.7)

Под мозговым наметом БДУ

[см. примечание 5 в классе C00-D48]

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Нейроэпителиальные опухоли

О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).

Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

Диагностика

Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.

Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.

Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского

Источник

Публикации в СМИ

Астроцитомы

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).

Код вставки на сайт

Астроцитомы

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).

Источник

Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)

Общая информация

Краткое описание

Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).

Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные – метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания [1].

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом – с указанием степени злокачественности опухоли – grade I, II, III или IV) [3],

Таблица 1. ВОЗ – классификация опухолей ЦНС (2007) [4]

Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).

2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).

3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.

4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.

5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.

6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: