острый вялый паралич код по мкб 10 у детей
Приложение 1. Коды для окончательной классификации случаев заболеваний с синдромом острого вялого паралича (в соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра)
Коды для окончательной классификации случаев заболеваний с синдромом острого вялого паралича (в соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра).
1 А80.х Острый полиомиелит
Полирадикулонейропатии (код 2)
2 G61.0 Синдром Гийена-Барре/ Острый (пост-)инфекционный полиневрит
2 G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации
2 G37 Другие демиелинизирующие болезни ЦНС
Поперечный миелит (код 3)
3 G04.X Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
3 G04.8 Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит/ Постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ
3 G04.9 Энцефалит, миелит или энцефаломиелит неуточненный/ Вентрикулит (церебральный) БДУ
3 G37.3 Острый поперечный миелит при демиелинизирующей болезни ЦНС
Травматические нейропатии, другие мононейропатии (код 4)
4 G54 Поражения нервных корешков и сплетений
4 G56 Мононевропатии верхней конечности
4 G57 Мононеропатии нижней конечности
4 G58 Другие мононевропатии
4 S74.0 Травма седалищного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.1 Травма бедренного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.8 Травма других нервов на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.9 Травма неуточненного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
Опухоль спинного мозга (острая компрессия спинного мозга, вызванная новообразованием, гематомой, абсцессом) или другие новообразования (код 5)
5 С41.2 Злокачественные новообразования позвоночного столба
5 С41.4 Злокачественное новообразование костей таза, крестца и копчика
5 С47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 С49.3-8 Злокачественные новообразования соединительной и мягких тканей грудной клетки/живота/таза/туловища/поражение выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
5 С70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 С79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
5 D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 D42.1 Новообразование оболочек спинного мозга неопределенного или неизвестного характера
5 D16.6-8 Доброкачественные новообразования позвоночного столба/ребер, грудины и ключицы/тазовых костей, крестца и копчика
5 D48.0-2 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций/костей и суставных хрящей/соединительной и других мягких тканей/периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 D36.1 Доброкачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 S24.1 Другие и неуточненные травмы грудного отдела спинного мозга
5 S34.4 Травма пояснично-крестцового нервного сплетения
5 G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
Периферическая нейропатия вследствие инфекции (дифтерия, боррелиоз) или интоксикации (тикозы, укус змеи, отравления тяжелыми металлами (код 6)
6 Т63.4 Токсический эффект от яда членистоногих (клещевой паралич)
6 G61.1-9 Сывороточная невропатия/Другие воспалительные невропатии/ Воспалительная невропатия неуточненная
6 G62.2-9 Полиневропатия, вызванная токсичными веществами/ Другие уточненные полиневропатии/ Невропатия неуточненная
6 Т56 Токсическое действие металлов
6 G35 Рассеянный склероз
Другие неспецифические неврологические заболевания (код 7)
7 G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы/ Паралич Тодда (постэпилептический)*
7 G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
Системные заболевания или нарушения метаболизма, заболевания мышц или костей (код 8)
8 М60.0 Инфекционный миозит
8 М60.1 Интерстициальный миозит
8 М61.1 Миозит оссифицирующий прогрессирующий/фибродисплазия
8 Е80.2 Другие порфирии/наследственная копропорфирия
Параличи неизвестной этиологии или неизвестный диагноз (код 9)
9 G82.X Параплегия и тетраплегия*
9 G83.X Другие паралитические синдромы*
9 G83.0 Диплегия верхних конечностей*
9 G83.1 Моноплегия нижней конечности*
9 G83.2 Моноплегия верхней конечности*
9 G83.3 Моноплегия неуточненная*
9 G83.4 Синдром конского хвоста*
9 G72.8 Другие уточненные миопатии
9 R29.8 Другие и неуточненные синдромы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
9 G64 Другие расстройства периферической нервной системы
0 G80.X Спастический церебральный паралич
0 G83.9 Паралитический синдром неуточненный
0 А87.0 Энтеровирусный менингит
0 G02.0 Менингит при вирусных болезнях
0 G03.0 Непиогенный менингит/небактериальный
0 G03.9 Менингит неуточненный/Арахноидит (спинальный) БДУ
0 G00.x Бактериальный менингит
Откройте актуальную версию документа прямо сейчас или получите полный доступ к системе ГАРАНТ на 3 дня бесплатно!
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Острый вялый паралич у детей и взрослых
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Острый вялый паралич возникает вследствие поражения периферического нейрона в любой его части: на корешке или периферическом нерве, в сплетении или переднем роге. При развитии данной патологии мышцы утрачивают рефлекторную, а также произвольную иннервацию.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
В наши дни риск заболевания острым вялым параличом у детей остаётся достаточно серьёзным. Это связано с большим распространением различных энтеровирусов, имеющих неполиомиелитический характер.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причины острого вялого паралича
Основной причиной данной болезни считаются различные энтеровирусы. Например, энтеровирус 71 на данный момент является самым опасным вирусом нейротропного типа, он очень часто приводит к развитию эпидемий вялых параличей у детей.
[12], [13], [14], [15]
Возбудители
Патогенез
Выпадение рефлексов, а также гипотонии возникают вследствие прерывания рефлекторной моносинаптической дуги на растяжение, а также нарушения работы на растяжение механизма быстрых и медленных рефлексов. Атрофия мышц появляется, так как передний рог прекращает оказывать трофическое воздействие на волокна мышц – эта проблема появляется по истечении нескольких недель после произошедшей денервации нервных окончаний в мышцах и может оказаться настолько сильновыраженной, что спустя несколько месяцев либо лет в поражённых мышцах сохранится лишь соединительная ткань.
[16], [17], [18], [19], [20], [21]
Симптомы острого вялого паралича
Острый вялый паралич характеризуется такими проявлениями:
Вялый паралич ног
Если происходит нарушение в функционировании передних рогов, находящихся в спинном мозге в месте поясничного утолщения, возможно развитие вялого паралича ног. Когда такое поражение распространяется на шейную либо поясничную область уплотнения по обе стороны, возможно развитие одновременного паралича всех конечностей либо какой-то отдельной области.
Вялый паралич обычно поражает лишь одну ногу. Стопой при этом двигать становится невозможно, потому как болезнь затрагивает тибиальную группу мышц.
Перед появлением вялого паралича ног больной ощущает резкую боль в поясничном отделе.
[22], [23], [24], [25]
Острый вялый паралич у детей
У детей также проявляются симптомы этого заболевания – они выражаются в виде слабости либо дрожи в конечностях, а помимо этого в неправильном функционировании глотательной, а также дыхательной мускулатуры, потому как разрушаются нижние двигательные нейроны.
[26], [27]
Формы
Существует 4 типа вялого паралича, которые различаются в зависимости от того, каков уровень разрушения периферического нейрона, отвечающего за движение. Это такие виды: невральный, а также корешковый, полиневритический и сегментарный.
[28], [29], [30], [31]
Осложнения и последствия
Среди осложнений данного заболевания:
[32], [33], [34], [35], [36]
Диагностика острого вялого паралича
При диагностике анализируется анамнез заболевания, а также жалоб больного. Нужно ответить на следующие вопросы: как давно пропала сила в группе мышц; по какой причине это произошло; наблюдались ли такие симптомы у прочих членов семьи; не приходится ли дома или по работе контактировать с вредными токсичными элементами.
Нужно пройти обследование у невролога – проводится оценка силы мышц пациента по 5-балльной шкале, а помимо этого выполняется поиск прочих признаков заболевания (отсутствие рефлексов, асимметрия лица, проблемы с глотательной функцией, истончение мышц, появление косоглазия).
В отдельных случаях требуется проконсультироваться с нейрохирургом.
[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Анализы
Основными анализами, которые требуется сдать пациенту, являются следующие:
[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]
Инструментальная диагностика
Основным инструментальным методом диагностики для определения уровня, а также степени разрушения нервных рецепторов считается электромиография (современные вариации этой процедуры – игольчатая либо стимуляционная).
Дифференциальная диагностика
В процессе диагностики очень важно дифференцировать вялый (периферический) паралич с центральным. Помимо этого следует отличать его от травм сухожилий, ограниченности движения вследствие различных повреждений, а также от контрактуры суставов.
Вялый и спастический паралич
Главное отличие вялого паралича от спастического (центрального) – это сохранение либо разрушение нижнего мотонейрона. В случае сохранения его, а также его аксона, заболевание будет спастическим, а в случае разрушения – приобретёт периферическую форму.
К кому обратиться?
Лечение острого вялого паралича
При развитии вялого паралича лечебные процедуры направлены на то, чтобы восстановить (если есть такая возможность) работу периферического нейрона, а помимо этого предотвратить процесс атрофии ткани мышц и возможное появление контрактуры.
Лекарства
Чтобы улучшить функционирование нервной ткани, необходимо лечение при помощи вазоактивных и нейротропных ЛС:
Витамины
Осуществляется также приём витаминов:
Физиотерапевтическое лечение
Острый вялый паралич эффективно лечится при помощи электролечения, а также прочих методов физиотерапии. В основном при таком заболевании назначается бальнеотерапия, а также гальванизация.
Массаж при вялых параличах
В случае вялого паралича массаж проводится для стимуляции мышечной системы, именно поэтому при его исполнении используется глубокое разминание, а вместе с ним растирание с высокой интенсивностью, а помимо этого массажист активно воздействует на так называемые сегментарные зоны. Но при этом нельзя массажировать паретичные мышцы с чрезмерной силой – процедура должна быть непродолжительной и умеренной. Проводить её необходимо на протяжении многих месяцев (следует делать небольшие перерывы между лечебными курсами). Если же выполнять грубые, приносящие боль, приёмы, мышца наоборот может начать слабеть.
Помимо этого выполняется точечный массаж с использованием тонизирующей методики. В этом случае необходимо кончиком пальца нажимать на необходимые точки, чтобы вызвать быстрые короткие вибрирующие раздражения, которые будут стимулировать необходимое движение.
Народное лечение и лечение травами
Существует несколько рецептов народного лечения:
Корни пиона уклоняющегося. Необходимо взять 1 ч.л. сухих ингредиентов и залить кипятком (3 стак.), далее закутать ёмкость и настаивать в течение 1 ч, после чего процедить. Пить настойку нужно трижды в сут. по 1 ст.л. перед едой (за 15 мин). Настойку на спирте нужно принимать в дозировке 30-40 капл. 3 р./сут. перед едой.
Красильный или дубильный сумах (используются свежие листья). Взять 1 ч.л. ингредиента и залить кипятком (1 стак.), укутать ёмкость и настаивать на протяжении 1 ч, после чего процедить. Пить 3-4 р./сут. по 1 ст.л.
Плоды и корни шиповника. Отвар из корней используется наружно – при параличе в ванночке с ним нужно купать ноги.
[52], [53], [54], [55], [56], [57]
Оперативное лечение
В случае разрушения анатомической целостности в системе периферических нервов пациенту может быть назначена нейрохирургическая операция.
Профилактика
Для профилактики заболевания следует придерживаться таких правил:
[58], [59], [60]
Прогноз
Острый вялый паралич в отдельных случаях способен иметь благоприятный прогноз. Всё зависит от объёма и распространения патологии по структуре органов двигательной системы, а помимо этого от того, каковы компенсаторные возможности организма. Утраченные движения можно восстановить за счёт регенерации нервных окончаний или возмещающей заместительной иннервации. Проведение активного лечения может позволить полностью восстановить движения спустя 1-2 года.
При лечении повреждённого нерва с помощью операции купирование атрофических процессов, а также восстановление двигательной системы происходит как минимум спустя полгода-год. Период реадаптации может включать использование протезов, а также проведение ортопедических операций на сухожилиях, суставах, мышцах.
[61], [62], [63], [64]
Синдром Гийена-Барре у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
G61.0 – Синдром Гийена-Барре
• Острая краниальная полинейропатия
Этиология и патогенез
При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ.
В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ. Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQβED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP. Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение.
Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции.
Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.
Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов. Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы). Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках. Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии.
При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения. Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия. Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения).
Детский церебральный паралич у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
• поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Диагностика
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
Детский церебральный паралич
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Детский церебральный паралич»
Код по МКБ-10:
G 80.0 Спастический церебральный паралич
Врожденный спастический (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Детская гемиплегия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
G 80 Детский церебральный паралич.
Включена: болезнь Литтла.
Исключена: наследственная спастическая параплегия.
G 80.0 Спастический церебральный паралич.
Врожденный спастический паралич (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия.
G 80.2 Детская гемиплегия.
G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.
G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.
Смешанные синдромы церебрального паралича.
G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.
Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)
1. Двойная спастическая гемиплегия.
2. Спастическая диплегия.
4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.
Для спастической формы ДЦП характерно:
— повышение мышечного тонуса по центральному типу;
— высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;
— патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.
Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.
Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:
1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.
2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.
3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.
4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Инструментальные исследования:
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
11. Компьютерная томография головного мозга.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
3. МРТ головного мозга.
4. ИФА на токсоплазмоз.
5. ИФА на цитомегаловирус.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Начало заболевания
Характерные симптомы
Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики
Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации
Отсутствие нарушений в период новорожденности
Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы
КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности
Отсутствие нарушений в периоде новорожденности
Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи
Присутствие в моче кислых мукополисахаридов
Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна
С рождения или с 5-6 месячного возраста
Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни
Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи
Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения
Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года
Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина
Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии
Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга
До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное
Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста
Лечение
Тактика лечения
Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.
Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:
1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.
2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
3. Улучшение общей подвижности и координации движений.
4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.
5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.
6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.
7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.
Цель лечения:
— улучшение двигательной и психо-речевой активности;
— профилактика патологических поз и контрактур;
— приобретение навыков самообслуживания;
— социальная адаптация, появление мотиваций;
— купирование приступов судорог.
Немедикаментозное лечение:
4. Кондуктивная педагогика.
5. Занятия с логопедом, психологом.
Медикаментозное лечение
Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.
Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.
Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.
При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.
При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.
Профилактические мероприятия:
— предупреждение контрактур, патологических поз;
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.
Перечень основных медикаментов:
1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг
3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%
4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%
5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
6. Церебролизин, ампулы 1 мл
7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг
4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг
5. Вальпроевая кислота, сироп
6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг
7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг
8. Глицин, таблетки 0,1
9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25
10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%
11. Диспорт, ампулы 500 ЕД
12. Карбамазепин, таблетки 200 мг
13. Клоназепам, таблетки 2 мг
14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях
15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг
16. Магне В6, таблетки
17. Нейромидин, таблетки 20 мг
18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл
19. Ноофен, таблетки 0,25
20. Панангин, таблетки
21. Пирацетам, таблетки 0,2
22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1
23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%
24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг
25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг
26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг
27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг
28. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной и речевой активности.
2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.
4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.
5. Уменьшение гиперкинезов.
6. Приобретение навыков самообслуживания.
7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.
8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.
Госпитализация
Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
Кафедра нервных болезней Каз.НМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3