отек губы код по мкб 10
Ангионевротический отек
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Ангионевротический отек»
Коды по МКБ 10: Т78.3
Диагностика
Диагностические критерии
Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.
Физикальное обследование: отек различной локализации кожи и подкожной клетчатки, слизистых оболочек (лицо, туловище, конечности), участки отека четко ограничены от здоровой кожи, плотный, при надавливании не остается ямок. Чаще развивается в области губ, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп. Отек гортани проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным дыханием. Отек слизистой ЖКТ сопровождается кишечной коликой, тошнотой, рвотой.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови (6 параметров);
— определение АЛТ, АСТ;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови (6 параметров);
— исследование кала на копрологию;
— исследование кала на яйца глист;
— посев из зева и языка на грибковую флору;
— УЗИ органов брюшной полости;
— ИФА на определение антигенспецифического Ig Е;
— исследование на кишечный дисбактериоз;
— содержание иммуноглобулинов по Манчини;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— определение общего белка;
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Купирование острого отека.
2. Устранение отеков кожи и подкожной клетчатки.
3. Полная санация очагов хронической инфекции, что позволит уменьшить сенсибилизацию организма к различным аллергенам.
4. Выявление причинно-значимого аллергена.
Немедикаментозное лечение: режим антигенного щажения, гипоаллергенная диета.
Медикаментозное лечение
Глюкокортикостероиды системного действия (обладают противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон 1-2 мг\кг в 1-2 сутки, затем дозы снижают № 3-5 дней.
При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мг\кг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.
Гепатопротекторы (гепадиф, эссенциале) по 1-2 капсуле 2-3 раза, №3 недели, курс 42 до 126 капсул.
При поступлении в стационар с диагностической целью в ремиссии, все вышеизложенные мероприятия соответственно не проводятся. Проводятся только выявление причинно-значимого аллергена.
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
Наследственный ангионевротический отек
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Наследственный ангионевротический отек (НАО) – первичный иммунодефицит, развивающийся в результате генетически опосредованного количественного дефицита ингибитора С1 или снижение его активности.
Название протокола: Наследственный ангионевротический отек
Код (ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Т78.3 | Ангионевротический отек |
| D84.1 | Дефект в системе комплемента |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АТ | – | антитела |
| АТ к С1-ингибитору | – | антитела к С1-ингибитору |
| иАПФ | – | ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента |
| ИНГ | – | ингибитор |
| ГКС | – | глюкокортикостероиды |
| ЛС | – | лекарственные средства |
| НАО | – | наследственный ангионевротический отёк |
| НПВП | – | нестероидные противовоспалительные препараты |
| С1-ингибитор | – | ингибитор первого компонента комплемента |
| С1-INH95 Kd | – | C1-ингибитор низкомолекулярной массы с весом 95 килодальтон |
| С1q | – | фактор первого компонента комплемента |
| С4 | – | компонент комплемента |
| IgE | – | иммуноглобулин класса Е |
| IgG | – | иммуноглобулин класса G |
| IgМ | – | иммуноглобулин класса М |
| Ф XII | – | коагуляционный фактор XII |
Пользователи протокола: аллергологи-иммунологи, врачи общей практики, педиатры, терапевты, хирурги, реаниматологи.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Форма | Характеристика | |
| АО связанные с патологией системы комплемента (D 84.1) | НАО 1-го типа (85 % случаев) | Дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Аутосомно-доминантный тип наследования. |
| НАО 2-го типа (15 % случаев) | Нормальной или повышенной выработкой С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Аутосомно-доминантный тип наследования. | |
| НАО 3-го типа | Недавно описанное эстрогензависимое заболевание, которым преимущественно болеют женщины. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. | |
| Приобретенная форма ангиоотёка (ПАО) | Тип 1 | Дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями. |
| Тип 2 | Наличие в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1- ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1- ингибитора (С1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). | |
| АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3) | АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,4-9]
Диагностические критерии
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:
Гипотиреоз:
• Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.
• Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовᴮ.
• Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.
Уртикарный васкулит:
• Сохранение элементов в течение более 24 часов.
• Наличие остаточной пигментации.
• Жалобы на жжение и боль в области поражения.
• Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.
• Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).
• Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии.
• Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.
• При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.
Постоянный отек кожи лица и шеи:
• Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.
Синдром Мелькерссона-Розенталя:
• Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.
• При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.
Анасарка:
• Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.
• В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.
При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid) |
| Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
| Даназол (Danazol) |
| Дезлоратадин (Desloratadine) |
| Икатибант (Icatibant) |
| Ингибитор С1 – эстеразы человеческой |
| Клемастин (Clemastine) |
| Левоцетиризин (Levocetirizine) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метилтестостерон (Methyltestosterone) |
| Плазма свежезамороженная |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Рупатадина фумарат (Rupatadine fumarat) |
| Транексамовая кислота (Tranexamic acid) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Хлоропирамин (Chloropyramine) |
| Цетиризин (Cetirizine) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,4,6,9]
Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке):
Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.
1) Подкожное введение икатибанта (УД – С): 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции) [6,7].
2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД).
3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.
4) Антифибринолитические препараты:
— транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа;
-ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения [4].
5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.
6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.
Перечень основных лекарственных средств
Адреномиметические средства:
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Адреналин | ||
| Эпинефрин |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Преднизолон | 0,5-1 г/кг | 1-3 раза вдень |
| Метилпреднизолон | 1-3 раза вдень | |
| Гидрокортизон | 0,08–0,25 г/кг | 1-3 раза вдень |
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Цетиризины | 10-20 мг | 1-2 раза в день |
| Левоцетиризины | 5-10 мг | 1-2 раза в день |
| Дезлоратидины | 5-10 мг | 1-2 раза в день |
| Хлоропирамин | 2-4 мл | 1-3 раза в день |
| Клемастин | 1-4 мг | 1-3 раза в день |
| Рупатадин фумарат | 10-20 мг | 1-2 раза в день |
Хирургическое вмешательство: нет
Болезни губ. Хейлиты (K13.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Процесс возникает и обостряется в весенне-летний период, может сочетаться с солнечной экземой лица. Нижняя губа поражается чаще, чем верхняя.
Примечания
Период протекания
Почти все хейлиты протекают хронически, с периодами обострений.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— хронический хейлит в фазе обострения.
Гландулярный хейлит:
1. Гландулярный хейлит некоторыми отечественными авторами подразделяется на первичный простой и вторичный.
2. Исторически в западной литературе в зависимости от степени и характера поражений подразделяется на:
— простой;
— поверхностный гнойный (иногда упоминается как болезнь Baelz);
— глубокий гнойный хейлит.
Последние два типа наиболее часто связаны с дисплазией и карциномой.
В русскоязычной литературе подобной классификации соответствуют три формы: серозная, гнойная и фиброзная.
Эксфолиативный, актинический хейлиты по клиническому течению подразделяется на сухую и экссудативную формы.
В клинической практике традиционно указывают локализацию, распространенность, течение, вид/форму патологического процесса.
Этиология и патогенез
Патофизиологически представляет собой смесь различной выраженности процессов гиперплазии, гипертрофии, гиперфункции и воспаления слюнных желез, расположенных в области зоны Клейна.
Данные патогистологического исследования:
1. Серозная стадия гландулярного хейлита: резкая гиперплазия слюнных желез, расширение их отдельных ацинусов и выводных протоков.
3. Фиброзная форма: наряду с гиперпластическими процессами выявляют атрофию желез, кистозные расширения желез и выводных протоков, а также массивные разрастания соединительнотканных структур, инфильтрированные полиморфными клетками.
Ангулярный хейлит (АХ)
Также именуется как угловой (ангулярный) хейлоз, комиссуральный хейлит, угловой стоматит или заеда.
Мультифакторное заболевание. Условно причины возникновения можно разделить на три группы: хронические раздражители любой этиологии, аллергия, инфекции. При установлении причин часть АХ может кодироваться в других подрубриках (например, кандидозные поражения).
Морфологическая картина разнообразна в зависимости от причины и в общем характеризуется признаками хронического воспаления.
При гистологическом исследовании выявляется разной глубины дефект эпителия и собственной пластинки. Роговой слой часто утолщен и наплывает на края дефекта. В окружающей соединительной ткани наблюдается круглоклеточная инфильтрация. В более глубоких слоях собственной пластинки выявляется фиброз.
Эпидемиология
Эксфолиативный хейлит. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет.
Гландулярный хейлит. Чаще болеют мужчины, преимущественно 40-70 лет, что не исключает развитие заболевания у женщин, детей и мужчин более молодого возраста. Патология считается редкой и зарегистрирована в основном у светлокожих пациентов.
Ангулярный хейлит. Встречается чаще всего на третьем, пятом и шестом десятилетии жизни. На его долю приходится от 0,7% до 3,8% всех повреждений слизистой оболочки полости у взрослых и от 0,2% до 15,1% поражений полости рта у детей.
Гранулематозный хейлит. Редкое заболевание, развивающееся в основном в молодом и подростковом возрасте. Небольшое преобладание мужчин.
Факторы и группы риска
См. раздел «Этиология и патогенез».
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
1. Эксфолиативный хейлит
Общие положения. Пациенты предъявляют жалобы на боль и жжение в области губ, особенно при смыкании, что затрудняет речь и прием пищи.
1.2 Сухая форма.
Жалобы идентичны. Внешне характеризуется меньшим распространением процесса. Иногда красная кайма поражена только в средней трети. Количество чешуек небольшое, они удаляются с трудом. Считается, что экссудативная форма является своеобразным обострением сухой. Обе формы могут переходить друг в друга спонтанно или под влиянием проводимой терапии.
2. Гландулярный хейлит
Диагностика
Лабораторная диагностика
Не имеется специфических лабораторных тестов для диагностики хейлитов.
Выявление гиповитаминоза может поддержать диагноз эксфолиативного хейлита. Нормальный уровень витаминов в крови не исключает хейлит.
Бакпосевы должны выполняться во всех сомнительных случаях, у иммунокомпрометированных пациентов или при отсутствии эффекта от проводимой терапии.
Полезными являются исследования на маркеры ВИЧ-инфекции, вируса герпеса, на микробную и грибковую флору.
Иногда полезным является исследование функций щитовидной и поджелудочной желез (сахарный диабет).
Тесты на анемию, общий анализ крови, определение СОЭ являются обязательными.
С целью дифференциальной диагностики показаны лабораторные тесты на системную красную волчанку, саркоидоз, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.
С целью дифференциальной диагностики показаны кожные тесты и определение специфических IgE на предполагаемые аллергены.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Общие принципы:
— соблюдение гигиены полости рта;
— санация полости рта;
— рациональное протезирование;
— устранение иных хронических раздражителей (табак, алкоголь, привычное кусание или облизывание губ, гиперсаливация ).
Эксфолиативный хейлит
Единый взгляд на лечение отсутствует. Существующие методы являются скорее эмпирическим, чем патогенетическим подходом:
— психотерапия и/или назначение медикаментозной терапии, направленной на устранение тревоги, эмоциональных расстройств;
— увлажняющие кремы (эмоленты) и гигиенические помады;
— кератолитические и кератопластические топические препараты (эффективность сомнительна);
— топические и системные витамины (например, препараты ретинола, витаминов Е и В, бета-каротины);
— топические ГКС (в тяжелых случаях);
— топические анестетики и общие анальгетики (в тяжелых случаях).
Гландулярный хейлит
Учитывая относительно небольшое число зарегистрированных случаев, не существует достаточных и достоверных данных в отношении медицинских подходов.Таким образом, лечение гландулярного хейлита индивидуально для каждого пациента и может изменяться в связи с гистологическими находками, результатами тестов и предполагаемым триггером.
Перечень мероприятий (не ограничивается перечисленными):
— назначение Н1-блокаторов;
— антибактериальная терапия;
— топические и системные ГКС, которые могут применяться как в отдельности, так и совместно с антибактериальной терапией. Побочные эффекты ГКС делают невозможным их длительное применение;
— топические формы 5-фторурацила при дисплазии как альтернатива или дополнение к хирургическому вмешательству;
— имеются сообщения об эффективности комбинированной терапии миноциклин (внутрь) + такролимус (местно) в течение 6 недель.
Актинический и метеорологичекий хейлиты:
— избегать пребывания на солнце и пересушивания губ;
— прочая терапия соответствует эксфолиативному и гландулярному хейлитам.
Гранулематозный хейлит
В связи с имеющимися подозрениями о связи заболевания с некоторыми пищевыми продуктами, рекомендуется исключить корицу, добавки бензойной кислоты. Иногда компрессия губ вызывает временное улучшение.
Основным методом является хирургическое удаление с последующей лучевой терапией. Сама по себе хирургия менее эффективна. Также имеются сообщения об эффективном применении после хирургических вмешательств инъекций в подслизистую триамцинолона в сочетании с приемом внутрь миноциклина.
Ангулярный хейлит
Как правило, требует только устранения триггерных факторов (механических, химических, аллергических, медикаментозных, гиповитаминоза, анемии, белково-энергетической недостаточности и других причин).
Прочая терапия проводится по результатам биопсии и других тестов. Часто ангулярный хейлит является первым проявлением гранулематозного хейлита. Таким образом, биопсия и другие тесты диктуют индивидуальный подход.
Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти
В связи с высоким риском малигнизации, единственным разумным подходом является хирургическое иссечение с последующим наблюдением и возможным применением цитостатиков.
Хроническая трещина губ
Подход определяется результатами гистологии, так как процесс может иметь гранулематозную природу. При отсутствии явлений гранулематозного, инфекционного, аллергического воспаления общий подход такой же, как при эксфолиативном хейлите.
Примечание
Перечисленные ниже препараты были использованы и исследуются в лечении различных хейлитов с переменным успехом:
— кетотифен;
— НПВС;
— инфликсимаб;
— рокситромицин;
— эритромицин;
— тетрациклин;
— доксициклин;
— другие антибактериальные препараты топического и системного действия;
— сульфасалазин;
— метотрексат;
— азатиоприн.
Многие из них (например, антибактериальные) использовались при доказанной микробной природе заболевания (кодируется в других рубриках МКБ-10) или при предполагаемой микробной этиологии (в качестве эксперимента). Небольшое количество и разрозненность данных не позволяют пока говорить о преимуществах того или иного подхода.
Прогноз
Прогноз любого хейлита напрямую связан с выявляемым типом поражения (эксфолиативный, гландулярный, гранулематозный, эрозивно-язвенный), выявленными причинами хейлита, возрастом пациента, скоростью и течением процесса, резистентностью к терапии. Связь между риском малигнизации и локализацией процесса (ангулярный, тотальный) при прочих равных условиях точно не доказана.
Эксфолиативный хейлит. Описаны редкие, единичные случаи малигнизации. Не склонен к самоизлечению, хотя единичные случаи также были описаны.
Гландулярный хейлит связан с повышенным риском развития плоскоклеточного рака. Во многих случаях были выявлены диспластические (предраковые) поверхностные изменения эпителиального слоя. В 18-35 % случаев при детальном изучении были зарегистрированы откровенные карциномы.
Редко случаи хронической постоянной или рецидивирующей гнойной инфекции отмечались у пациентов в результате неправильного лечения антибиотиками.
Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти является облигатным предраковым заболеванием. Сроки малигнизации см. в разделе «Осложнения».
Прогноз гранулематозного хейлита в плане малигнизации не ясен. Однако прогрессирующее ухудшение качества жизни и косметические дефекты делают вмешательство неизбежным.