паркинсонизм код по мкб 10 у взрослых
Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения (G20-G26)
Исключен: атетоидный церебральный паралич (G80.3)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим заболеванием со стороны нервной системы, характеризующееся нарушением со стороны двигательной сферы. Болезнь Паркинсона в неврологии является одной из самых труднорешаемых проблем.
В настоящее время распространенность и социальная значимость заболевания достигла чрезвычайно высокой степени. Так, если двадцать лет назад, согласно статистике, основные случаи заболеваемости приходились на группу старше 75 лет, то сейчас болезнь Паркинсона «молодеет», отмечаются случаи заболевания уже в 40 и даже 35 лет. Например, считается что именно болезнью Паркинсона страдал прославленный боксер Мохаммед Али. Хотя существует мнение и о травматическом генеза его моторных нарушений. Также именно болезнь Паркинсона становится одной из самых частых причин инвалидизации населения среди неврологических заболеваний.
Все эти факты указывают на необходимость пристального внимания к заболеванию, повышения уровня грамотности среди населения для повышения ранней диагностики заболевания, ведь своевременно начатая терапия приводит к более адекватному ответу на лечение.
Информация для врачей. По МКБ 10 кодирование диагноза болезнь Паркинсона проходит под шифром G20 (без третьей цифры). По МКБ код 8A00.0. При этом при формулировании диагноза общепринятым считается указание формы заболевания (дрожательная, ригидная, акинетическая) по ведущему симптому, указывается степень тяжести по Хен-Яру (методика оценки степени тяжести приведена ниже). Также в синдромальной части могут указываться любые другие проявления заболевания: постуральная неустойчивость, дистонические нарушения и т.д.
Причины
К сожалению, достоверных причин, приводящих к болезни Паркинсона, не выявлено. Определенную роль отдают факторам среды (особенно контакт с тяжелыми металлами), наследственным факторам, наличию повторных черепно-мозговых травм и другим нежелательным воздействиям, в том числе приему определенных лекарственных средств. Часть авторов считают причиной болезни Паркинсона наличие прионной инфекции.
В конечном итоге патанатомической причиной заболевания является нарушение работы одного из участков мозга – черной субстанции. В этом участке мозга идет выработка особых нейромедиаторов – веществ, позволяющих осуществлять взаимосвязь между нейронами, регулировать тонус мускулатуры и многое другое. Именно нарушения системы ДОФА приводит ко всем проявлениям заболевания.
Симптомы
Классическим признаком болезни Паркинсона считают тремор – дрожание конечностей, головы. Однако зачастую именно этот симптом, который, безусловно, имеет место быть, считают ведущим и едва ли не единственным, что приводит многих людей к панике, при появлении дрожи в руках или голове. Однако это не так.
Главным и обязательным симптомом заболевания является олигобрадикинезия – недостаточный объем движений, их скудность, трудность начала движения. Также олигобрадикинезия приводит к скудности мимики, жестов. И лишь при наличии данного симптома может идти речь о болезни Паркинсона. Два других типичных и частых проявления – тремор и ригидность (скованность мышц вследствие повышения их тонуса) зачастую встречаются при других заболеваниях, однако имеют также важное диагностическое значение.
Также при болезни Паркинсона могут отмечаться нарушения со стороны двигательной сферы, например, постуральная неустойчивость или невозможность самостоятельно прекратить движение, приводящее к падению. Именно этот симптом зачастую становится инвалидизирующим на поздних стадиях заболевания.
Часто при болезни Паркинсона встречаются когнитивные нарушения (нарушения памяти, концентрации внимания, способности к обучению), тазовые нарушения (чаще запоры), психические нарушения. В большинство случаев болезнь, особенно на поздних стадиях приводит к глубокому психотравмирующему воздействию на больного (а зачастую и на родственников) и приводит к развитию клинически или субклинически выраженной депрессии. Это также надо учитывать, ведь под маской депрессии можно не заметить многие проблемы у больного: он просто о них не самостоятельно скажет.
Нередко больные изменяются в поведении (становятся педантичными, непоследовательными, излишне навязчивыми, развивается стойко сниженный фон настроения). У больных также нарушается качество и режим сна. Также являются характерными типичная поза (поза просителя), нарушения походки (походка маленькими шажками) и многие другие признаки.
Если же брать наиболее «популярный» и известный симптом – тремор – то у него имеются свои особенности. Для тремора при болезни Паркинсона характерно одностороннее начало, чаще в руке, с постепенным переходом на другую сторону, а далее на другую анатомическую зону (ноги и т.д.). Тремор челюсти, головы менее характерен и обычно имеет место при поздних стадиях заболевания, да и тогда лишь в редких случаях. Также обращает на себя и сам вид тремора, он напоминает «счет монет» или перебирание таблеток. Тремор обычно малоамплитудный, несколько уменьшается в процессе совершения целенаправленного движения, что особенно ярко заметно при проведении пальце-носовой пробы, во время движения пальца дрожи почти нет, тогда как при завершении целенаправленного действия (попадание в нос) появляется четко различимый тремор.
Известные люди с болезнью Паркинсона.
Диагностика
Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.
Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских центрах.
Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.
Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.
Методика определения степени тяжести
Важное социальное значение играет адекватная оценка степени тяжести и инвалидизации человека. Широкое распространение получила шкала оценки степени тяжести болезни Паркинсона по Хен-Яру, введенная в практику ещё в конце 60-х годов двадцатого века. Согласно этой шкале выделяют пять степеней тяжести, в зависимости от проявлений и последствий заболевания:
Также значимость имеет определение прогрессирования заболевания. Выделяют быстрый темп, который характеризуется сменой стадий по Хен-Яру в течение двух лет, умеренный – от трех до пяти лет на одну стадию, медленный темп – преодоление одной стадии занимает более 5 лет.
Видео от автора сайта
Последствия и прогноз жизни
Согласно вышеуказанным таблицам можно отметить необходимость постороннего ухода уже на 4 стадии заболевания. Однако на 2,5 и далее стадиях трудоспособность человека уже практически утрачивается.
Прогноз жизни для пациентов с болезнью Паркинсона обычно благоприятные. При должном уходе и адекватной терапии средняя продолжительность жизни практически не снижается. Своевременно же начатая адекватная терапия, немедикаментозные способы реабилитации и оказание психологической поддержки позволяют больным длительное время сохранять социальную активность и сохранять качество жизни на должном уровне.
Источники литературы
Артемьев Д.В., Обухова А.В. Современные подходы к лечению ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum, 2008, 10: 101-104.
Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Особенности дрожательной формы болезни Паркинсона. В кн.: Дрожательные гиперкинезы.
Издательский холдинг «Атмосфера», 2011: 360.
Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. М.: «МЕДпресс-информ», 2012, 3-е изд., 351.
Левин О.С., Шиндряева Н.Н., Иванов А.К. Особенности лечения поздней стадии болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии 2009,
8: 85-90.
Обухова А.В., Артемьев Д.В. Паркинсонизм на специализированном амбулаторном (опыт работы специализированного консультативного
приема больных с паркинсонизмом). Неврологический журнал 2009, 6: 48-54.
Федорова Н.В. Агонисты дофаминовых рецепторов – препараты выбора терапии ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum.
2008, 12: 55-61.
Barone P. Treatment of depressive symptoms in Parkinson’s disease. Eur J Neurol. 2011, 18 Suppl 1: 11-5.
Hauser RA, Silver D, Choudhry A et al. Randomized, controlled trial of rasagiline as an add-on to dopamine agonists in Parkinson’s disease. Movement Disord 2014, 29(8): 1028-34.
Olanow CW, Hauser RA, Jankovic J et al. A randomized, double-blind, placebocontrolled, delayed start study to assess rasagiline as a disease modifying therapy in Parkinson’s disease (The ADAGIO Study): rationale, design, and baseline characteristics. Movement Disord, 2008, 23: 2194–2201.
Parkinson Study Group. A randomized placebo-controlled trail of rasagiline in levodopa-treated patients with Parkinson disease and motor fluctuation: the PRESTO study. Arch Neurol., 2005, 62: 241-248.
Pogarell O, Gasser T, van Hilten JJ et al. Pramipexole in patients with Parkinson’s disease and marked drug resistant tremor: a randomised, double blind, placebo controlled multicentre study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 72 (6): 713-20.
Raskol O, Brooks DJ, Melamed E et al. Rasagiline as an adjunct to levodopa in patients with Parkinson’s disease and motor fluctuation (LARGO study). Lancet, 2005, 365: 947-954.
Schrag A. Quality of life and depression in Parkinson’s disease. J Neurol Sci, 2006, 248: 151–157.
Stowe R, Ives N, Clarke CE. Meta-analysis of the comparative efficacy and safety of adjuvant treatment to levodopa in later Parkinson’s disease. Mov Disord., 2011, 26(4): 587-98.
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.
Болезнь Паркинсона в структуре МКБ-10
МКБ-10 является универсальным методом кодировки, включающим в себя информацию обо всех известных нарушениях, патологиях, заболеваниях. За каждым ее шифром кроется структура болезней, их причины, методы лечения. Код болезни Паркинсона МКБ 10 также в себя включает. Эта патология входит в число тяжелых нарушений нервной системы, вылечить которые на сегодняшний день не представляется возможным.
Болезнь Паркинсона по МКБ-10 и ее особенности
В классификаторе код МКБ для болезни Паркинсона обозначается как Класс VI G20. Этот класс присваивают всем болезням нервной системы, то есть в основе заболевания лежат неврологические проблемы. Если быть более точным, нарушение проявляется из-за первичного поражения группы нейронов, основной функцией которых является выработка дофамина.
Принято считать, что этот гормон отвечает за формирование чувства любви, привязанности, других положительных эмоций, но на самом деле он так же играет крайне важную роль в когнитивной деятельности человека и именно эта сторона при болезни Паркинсона страдает больше всего. Человек становится инертным, его умственные процессы значительно замедляются, в сознании и речи появляются персеверации.
Буква G в МКБ-10 присваивается экстрапирамидным и другим двигательным расстройствам. Болезнь Паркинсона по МКБ-10 вызывает моторные нарушения именно в экстрапирамидных структурах мозга. Главными ее симптомами являются:
Важно: Все перечисленные выше симптомы появляются не одномоментно, а постепенно, постоянно ухудшая жизнь больного. Именно поэтому заболевание в МКБ-10 относится к дегенеративным.
Болезнь Паркинсона код по МКБ 10 содержит в себе также цифровое обозначение – 20. Это позволяет выделить данное нарушение среди множества других со схожими симптомами и причинами, но все же имеющих свои особенности.
Другие коды в классификации МКБ-10
Симптомы болезни Паркинсона настолько специфичны, что со временем у них появилось единое определение – «паркинсонизм». Хотя чаще всего комплекс проблем свидетельствует именно о развитии болезни Паркинсона, встречаются и другие неврологические заболевания, для которых характерно проявление той же самой группы признаков. Они выделяются в отдельные группы в структуре МКБ-10.
| Код в классификаторе МКБ-10 | Название болезни в МКБ-10 | Особенности нарушения |
|---|---|---|
| G21 | Вторичный паркинсонизм | Включает в себя группы паркинсонизмов, вызванных лекарственными средствами и нарушения, являющиеся последствием энцефалита. Встречается гораздо реже основного заболевания, но прогрессирует очень быстро и с трудом поддается хоть какому-то лечению |
| G22 | Паркинсонизм при болезнях из других рубрик | Главным образом проявляется в треморе верхних конечностей. |
| G24 | Дистония | Включает в себя разные нарушения, проявляющиеся в спазматическом сокращении мышц, в том числе спастическую кривошею и блерафоспазм. |
| G25 | Другие болезни, в основе которых лежат экстрапирамидные и двигательные нарушения | Включает в себя различные тики, треморы, хореи уточненного и неуточненного генеза. |
Важно: Болезнь Паркинсона встречается в несколько раз чаще любого из представленных выше нарушений, поэтому в первую очередь при появлении симптомов исключают именно ее.
Код по МКБ синдрома Паркинсона
Болезнь Паркинсона в МКБ-10 нередко путают с другими сложными нарушениями, имеющими схожее название, но принципиально отличающиеся этиологией, симптомами и методами лечения. Одна из таких ошибок — синдром Паркинсона МКБ 10.
Следует помнить, что неврологическое дегенеративное заболевание, проявляющееся паркинсонизмами, профессиональные медики никогда не называют синдромом. По своей сути все синдромы являются только совокупностью симптомов с общей основой, в то время как болезни – это общее состояние организма, мешающее нормальной жизни и деятельности.
Синдром Вольфа Паркинсона Уайта МКБ 10 – это врожденная аномалия сердца, проявляющаяся в основном аритмией и тахиаритмией. В структуре классификатора он входит в другой класс и группу. Код синдрома Паркинсона по МКБ 10 обозначается как Класс IX I45.6. Это значит, что нарушение входит в класс болезней кровообращения. Его официальным названием в системе МКБ-10 является синдром преждевременного возбуждения. Он характерен для нескольких тяжелых заболеваний сердца, среди которых:
Естественно, что лечение такого поражения требует другого подхода, специальных лекарственных средств, не имеющих ничего общего со снятием симптомов болезни Паркинсона.
Проявления болезни Паркинсона по МКБ-10
Кроме самых ярких симптомов – «паркинсонизмов», заболевание проявляется и другими неврологическими проблемами. Внешне они выглядят очень специфично, поэтому позднюю стадию можно заметить даже непрофессиональным взглядом. Больной мало проявляет свои эмоции мимически, редко моргает, тихо и монотонно разговаривает. Движения становятся медленными, даже заторможенными. Сначала больному становится трудно ходить, разворачиваться, затем страдает мелкая моторика рук.
Вся поза человека становится более «старческой» — спина сгорблена, ноги шаркают при ходьбе, а руки перестают оказывать помощь в сохранении равновесия. Постепенно появляется тремор – сначала рук, а потом и головы. Он исчезает только в ситуации, когда человек полностью расслабляется, а значит во сне. В конечном итоге больной становится инвалидом, а в дополнение к физическим дефектам появляются и умственные. Практически всегда болезнь Паркинсона по МКБ-10 сопровождается деменцией, так что оставлять больного на поздних стадиях без присмотра становится опасно.
Стадии болезни Паркинсона по МКБ-10
Большинство медиков использует классификацию Маргарет Хен и Мелвина Яр. Она включает в себя 5 основных стадий и две промежуточные. Они представлены в таблице.
| Название стадии | Внешние проявления |
|---|---|
| Первая | Первые паркинсонизмы появляются только на одной конечности, обычно на ведущей руке. |
| Стадия 1,5 | К проблемам одной конечности присоединяется туловище. |
| Вторая | Паркинсонизмы появляются со второй стороны, но при этом общая устойчивость тела сохраняется. |
| Стадия 2,5 | Появляется общая неустойчивость, но больной еще может контролировать ее. |
| Третья | Ситуация постепенно усугубляется, поскольку контролировать неустойчивость становится трудно, но в целом человек еще способен заботиться о себе самостоятельно. |
| Четвертая | Больной еще может ходить или стоять без помощи других, но для обслуживания себя нужна поддержка, поскольку постепенно наступает обездвиженность рук. |
| Пятая | Больной становится лежачим. Передвигаться в коляске он может только с посторонней помощью. |
Важно: При раннем обнаружении болезни и приеме назначенных препаратов, переход на более поздние стадии замедляется. Больной долгое время может вести привычный образ жизни.
Лечение болезни Паркинсона по МКБ-10
Для устранения симптомов болезни требуются сильные лекарственные средства, нередко они сами по себе приводят к нежелательным тяжелым побочным эффектам. Список основных препаратов в МКБ-10 включает в себя:
Все перечисленные препараты требуют врачебного назначения и наблюдения. Они могут быть опасны даже для здорового человека.
Болезнь Паркинсона в МКБ 10 определяется как тяжелое нарушение, и без медицинской помощи дегенерация наступает довольно быстро, а значит, человек рискует стать инвалидом за считанные месяцы. С другой стороны, правильный уход и своевременное оказание врачебной помощи дает возможность нормального существования на протяжении долгих лет, хотя полностью остановить развитие болезни не удастся.
Паркинсонизм код по мкб 10 у взрослых
Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.
Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.
Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].
В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).
Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)
| Нейронное кольцо | Структуры мозга, объединенные в нейронное кольцо | Неврологические синдромы при нарушении функции кольца |
| I | 8, 6 и 4-е поля коры – стриопаллидум – таламус – кора | Хореоатетоз и торсионная дистония |
| II | Кора – стриопаллидум – нигроретикулярные структуры – таламус – кора | Паркинсоническое дрожание и другие виды тремора |
| III | Руброталамические – дентаторубральные образования | Интенционное дрожание |
| IV | Кора – стриопаллидум – красное ядро – олива – зубчатое ядро – таламус – кора | Миоклонии |
Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).
Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.
В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.
Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].
Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].
Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.
К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.
Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].
В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.
Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]
* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.
В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.
Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].
Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:
Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма
| Этиологическая категория | Основные нозологические формы | Код МКБ-10 |
| Первичный паркинсонизм | Болезнь Паркинсона | G20 |
| Юношеский паркинсонизм | G23.8 | |
| Вторичный (симптоматический) паркинсонизм | Лекарственный паркинсонизм | G21.1 |
| Посттравматический паркинсонизм | G21.2 | |
| Токсический паркинсонизм | G21.2 | |
| Постэнцефалитический паркинсонизм | G21.3 | |
| Паркинсонизм при гидроцефалии | G21.8/G22* | |
| Сосудистый паркинсонизм | G21.8/G22* | |
| Паркинсонизм при других дегенеративных заболеваниях ЦНС («паркинсонизм-плюс») | Преимущественно спорадические формы | |
| Мультисистемная атрофия | G23.2/G90.3 | |
| Прогрессирующий надъядерный паралич | G23.1 | |
| Болезнь диффузных телец Леви | G23.8 | |
| Кортикобазальная дегенерация | G23.8 | |
| Гемипаркинсонизм-гемиатрофия | G23.8 | |
| Болезнь Альцгеймера | G30†/G22* | |
| Болезнь Крейтцфельдта–Якоба | A81.0†/G22* | |
| Наследственные формы | ||
| Болезнь Гентингтона | G10 | |
| Спиноцеребеллярные дегенерации | G11.2 | |
| Нейродегенерация с накоплением железа | G23.0 | |
| Гепатолентикулярная дегенерация | Е83.0 | |
| Паллидарные дегенерации | G23.8 | |
| Семейная кальцификация базальных ганглиев | G23.8 | |
| Нейроакантоцитоз | G23.8 |
К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).
(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).
По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].