пароксизмальная ночная гемоглобинурия код по мкб 10

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] (D59.5)

Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Рубрика МКБ-10: D59.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Синонимы: болезнь Маркиафавы-Микели

Этиология и патогенез [ править ]

Большое количество разрушенных фосфолипидных мембран, циркулирующих во время гемолитического криза, приводит к повышению риска тромбозов не только венозных, но и артериальных, которые являются основной причиной смерти больных ПНГ.

Клинические проявления [ править ]

Различают три клинических варианта ПНГ:

— сочетание ПНГ с той или иной степенью костномозговой аплазии или элементами МДС, т.е. морфологическими и количественными аномалиями клеток 1-3 ростков гемопоэза и аномалиями кариотипа (возможна трансформация в острый лейкоз);

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина. Оно протекает при обострении гемолиза с ознобом, лихорадкой, болями в животе (в связи с тромбозами мелких мезентериальных сосудов). Характерно изменение цвета мочи, которая становится очень темной или черной из-за наличия гемосидерина и гемоглобина, что имеет диагностическое значение. Заболевание начинается у взрослых. Селезенка и печень могут быть несколько увеличены. Количество лейкоцитов и тромбоцитов часто снижено. Анемия носит нормохромный характер. Существуют специальные лабораторные тесты для подтверждения своеобразной природы этого гемолиза. Проба Кумбса у этих больных отрицательна.

При длительном течении возможны различные инфекционные осложнения, апластические кризы, тромбозы, иногда дефицит железа.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели): Диагностика [ править ]

Диагностика ПНГ основана на характерном симптомокомплексе:

— гемолитическая анемия с умеренным ретикулоцитозом и гипохромией эритроцитов;

— возможная тромбоцитопения и нейтро-пения;

— повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидери- нурия;

— положительные тесты Хема (кислотный) и сахарозный;

— отрицательная прямая проба Кумбса.

В мировой практике «золотым стандартом диагностики» ПНГ теперь считают отсутствие экспрессии CD55 и CD59 на части эритроцитов и нейтрофилов. Дефициту других GPI-связанных белков мембраны, CD58, CD52, и CD66, щелочной фосфатазы нейтрофилов и ацетил-холинэстеразы эритроцитов в настоящее время не придают диагностического значения. Следует учитывать, что после гемолитического криза с заместительными трансфузиями отмытых эритроцитов, уменьшающих долю патологического клона эритроцитов, диагностические признаки ПНГ становятся менее выражены, за исключением гемосидеринурии.

Необходимый комплекс диагностических исследований:

— клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;

— биохимический анализ крови с определением фракций билирубина, ЛДГ, общего белка, свободного гемоглобина плазмы;

— прямая проба Кумбса;

— непрямая проба Кумбса;

— кислотный тест Хема;

— исследование содержания фолатов, В12 и гомоцистеина сыворотки;

— исследование содержания IgG, IgA, IgM сыворотки крови;

— определение IgG, IgA, IgM на поверхности эритроцитов;

— исследование показателей обмена железа (в т.ч. ферритин сыворотки и эритроцитов);

— полная коагулограмма, включая антитромбин III, протеин С, волчаночный антикоагулянт; ХШа-зависимый фиб-ринолиз, «ядовые тесты», МНО;

— определение гемосидерина (а также железа) в суточной моче;

— пункция костного мозга;

— УЗИ органов брюшной полости;

— допплерография вен печени и нижних конечностей;

— проточная цитофлюориметрия эритроцитов (СД 55, 59).

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз ПНГ проводят с другими заболеваниями, протекающими с элементами гемолиза:

— наследственными гемолитическими анемиями (нестабильные гемоглобины, ферментопатии, прежде всего дефицит Г-6-ФД);

— несовместимыми трансфузиями эритроцитов;

— гетероиммунными гемолитическими анемиями:

— лекарственными (пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды);

— ассоциированными с вирусными инфекциями.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели): Лечение [ править ]

Экулизумаб (моноклональное антитело) уменьшает гемолиз, необходимость переливаний, утомляемость, возникновение тромбоза и риск почечной недостаточности.

Однако только трансплантация костного мозга является единственным радикальным методом при тяжелом течении ПНГ, особенно в тех случаях, когда имеет место сочетание с МДС и наличие неблагоприятных хромосомных аномалий.

Всем больным ПНГ, как и при любом длительном гемолизе, назначают фолиевую кислоту внутрь 4-6 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально.

Целесообразно проведение систематических курсов лечения витамином Е, особенно во время угрозы гемолитического криза: Витамин Е внутрь 400 МЕ/сут, длительность терапии определяют индивидуально. При наличии доказанного дефицита железа назначают пероральные препараты железа, но иногда это приводит к усилению гемолиза. В большинстве случаев сочетанный прием препаратов железа с витамином Е приводит к постепенному уменьшению гипохромии и повышению уровня гемоглобина.

Начало гемолитического криза у пациентов с классическим вариантом ПНГ помимо заместительных трансфузий эритроцитов требует назначения НМГ в профилактической дозе, например: Надропарин кальция п/к 0,3- 0,6 мл/сут, длительность терапии определяют индивидуально (до окончания криза). Эпизоды болей в животе, нижних конечностях, появление признаков тромбооб-разования при допплерографии печеночных или подпеченочных вен требуют введения лечебных доз НФГ или НМГ:

— Гепарин натрия в/в постоянной при помощи инфузомата 500-1500 ЕД/ч или Надропарин кальция п/к 0,6-0,9 мл/сут 1-2 р/сут, длительность терапии определяют индивидуально. После отмены антикоагулянтов прямого действия переходят на прием варфа-рина:

— Варфарин внутрь 2,5-5 мг/сут 1 р/сут в одно и то же время суток с поддержанием МНО на уровне 2,0-3,5.

При наличии носительства мутации фактора V Лейден прием варфарина нежелателен и альтернативным методом лечения на многие месяцы может стать сулодексид:

— Сулодексид внутрь 500-750 ЛЕ/сут, длительно. При тромбозах сосудов почек с проявлениями ОПН показан гемодиализ (функция почек восстанавливается после 1- 2 сеансов).

При ПНГ, сочетающейся с аплазией костного мозга, лечение проводится по программам лечения апластической анемии. Если аплазия умеренно выраженная и прогрессирует медленно, назначают циклоспорин:

— Циклоспорин внутрь 5-6 мг/кг/сут, с переходом на поддерживающую дозу 3 мг/кг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. Признаки ПНГ при этом, как правило, сохраняются.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Ошибки и необоснованные назначения

— Наиболее частой ошибкой является необоснованная диагностика АИГА, назначение преднизолона или проведение спленэктомии, как правило, осложняющихся тромбозами вен портальной системы или синдромом Бадда- Киари.

— Трансфузии эритроцитной массы приводят к усилению гемолиза из-за наличия в среде комплемента.

— Назначение ЛС, усиливающих комплемент-опосредованный гемолиз (ацетилсалициловая кислота, аскорбиновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы и гидроксиэтилкрахмала, некоторые антибиотики, амфотерицин В, концентрированный раствор декстрозы), могут спровоцировать гемолиз.

Источник

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Определение:
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое, приобретенное, жизнеугрожающее, прогрессирующее системное заболевание крови, характеризующееся хроническим внутрисосудистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, повышенным риском развития тромботических осложнений, почечной недостаточности и легочной гипертензии. [2].

Название протокола: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у взрослых

Код протокола:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
* – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза;
АА – апластическая анемия;
АГ – артериальная гипертензия;
АД – артериальное давление;
АЛаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КТ – компьютерная томография;
ЛДГ –лактатдегидрогеназа;
МДС – миелодиспластический синдром;
МДС – миелодиспластический синдром;
МПО – миелопероксидаза;
НЭ – нафтилэстераза;
ОАК – общий анализ крови;
ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
сПНГ – субклиническая пароксизмальная гемоглобинурия;
ТКМ – трансплантация костного мозга;
УЗДГ – улбтразвуковая доплерография;
УЗДГ – ультразвуковая допплерография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ФВ – фракция выброса;
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия;
ЧД – частота дыхания;
ЧСС – частота сердечных сокращений;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография;
ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография;
CD – сluster of differentiation;
HLA – система лейкоцитарных антигенов человека;
Hb – гемоглобин;
Нt – гематокрит;
Tr – тромбоциты.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.

Шкала уровней доказательности. [1]

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

Различают 3 основных формы ПНГ [3, 4].
1. Классическая форма характеризуется клинико-лабораторными признаками внутрисосудистого гемолиза без признаков других заболеваний, связанных с недостаточностью костного мозга (апластическая анемия (АА), миелодиспластический синдром (МДС), идиопатический миелофиброз).
2. ПНГ, диагностируемая у пациентов с АА (АА/ПНГ), МДС (МДС/ПНГ) и крайне редко c миелофиброзом (идиопатический миелофиброз/ПНГ), когда при этих заболеваниях имеются клинические и/или лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза, а в периферической крови определяется клон клеток с ПНГ-фенотипом.
3. Субклиническая форма заболевания (АА/сПНГ, МДС/сПНГ, идиопатический миелофиброз/сПНГ), диагностируемая у пациентов без клинических и лабораторных признаков гемолиза, но при наличии минорного клона клеток с ПНГ-фенотипом (как правило,

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2]:
· общий анализ крови (подсчет ретикулоцитов в мазке);
· иммунофенотипирование периферической крови для выяления процента ПНГ эритроцитов I, II и III типов методом проточной цитофлуориметрии;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой билирубин, ЛДГ);
· проба Кумбса;
· миелограмма.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
· общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· миелограмма;
· группа крови и резус фактор
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, ГГТП, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок, щелочная фосфатаза);
· проба Кумбса;
· УЗИ органов брюшной полости и селезенки;
· УЗИ органов малого таза – для женщин.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне[2]:

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой медицинской помощи:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез [2,8]:
— слабость;
— быстрая утомляемость;
— острые приступы болей в поясничной области;
— потемнение мочи, преимущественно в ночное время и утром;
— повышенная кровоточивость.

Анамнез: следует обратить внимание на:
— длительно сохраняющуюся слабость;
— быструю утомляемость;
— частые инфекционные заболевания;
— острые приступы болей в поясничной области;
— потемнение мочи, преимущественно в ночное время и утром;
— синдрома Бадда–Киари (тромбоз печеночных вен);
— тромбозы различных локализаций;
— повышенную кровоточивость;
— появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках;
— диспансерный учет по поводу АА или МДС.

Физикальное обследование [8]:
— сочетание бледности и желтушности кожных покровов;
— геморрагические высыпания – петехии, экхимозы различных локализаций;
— одышка;
— тахикардия;
— увеличение печени;
— увеличение селезенки.

Лабораторные исследования:
При подозрении на ПНГ метод проточной цитометрии позволяет установить точный диагноз [9, 10]. Проточная цитометрия является наиболее чувствительным и информативным методом.
· Общий анализ крови: Число ретикулоцитов обычно повышено, и по мазкам периферической крови эритроциты морфологически не отличаются от нормы. Вследствие гемолиза часто в крови присутствуют нормобласты, отмечается полихроматофилия. В результате значительных потерь железа с мочой у больных ПНГ высока вероятность развития дефицита железа, и тогда эритроциты приобретают вид, характерный для ЖДА, — гипохромных с наклонностью к микроцитозу.Число лейкоцитов и тромбоцитов часто снижено. Может наблюдаться и панцитопения различной степени выраженности. Однако, в отличие от апластической анемии, наряду с цитопенией обычно возникает ретикулоцитоз.
· Биохимический анализ крови: В сыворотке крови повышено количество билирубина, свободного гемоглобина и метгемоглобина. Присутствуют признаки внутрисосудистого гемолиза, то есть снижение или отсутствие гаптоглобина, повышение ЛДГ, повышенный уровень свободного гемоглобина и железа в моче. Низкие уровни гаптоглобина постоянно наблюдаются при внутрисосудистом гемолизе, но также бывают в случаях внесосудистого гемолиза, особенно хронического. Поскольку гаптоглобин является и острофазовым реагентом, то наиболее информативно его резкое снижение или отсутствие.
· В моче: могут определяться гематурия и протеинурия. Постоянными признаками, имеющими диагностическое значение, являются гемосидеринурия и выявление кровяного детрита в моче.
· Морфологическое исследование: В костном мозге выявляется эритроидная гиперплазия. Нередко определяются гипоплазия костного мозга, сниженное содержание сидероцитов и сидеробластов.
· Иммунофенотипирование: Ранним и достоверным призаком ПНГ-фенотипа является экспрессия GPI-связанных протеинов: экспрессию CD14 и CD48 определяют на моноцитах, CD16 и CD66b – на гранулоцитах, CD48 и CD52 – на лимфоцитах, CD55 и CD59 – на эритроцитах, CD55, CD58.

Инструментальные исследования [2,8]:
· УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени, селезенки.
· УЗДГ артерий и вен: наличие тромбозов артерий и вен
· ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце.
· ЭхоКГ: признаки сердечной недостаточности (ФВ

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [11].
Дифференциальный диагноз провдят с другими видами гемолитических анемий, а при цитопеническом варианте ПНГ – с апластической анемией.

В-12 дефицитная анемия. Нередко возникает необходимость дифференциальной диагностики ПНГ, протекающей с панцитопенией и гемолизом, с В12-дефицитной анемии с гемолитическим синдромом. При обоих этих заболеваниях гемолиз бывает достаточно выражен. Различия между этими заболеваниями представлены в таблице:

Таблица. Дифференциально-диагностические различия между В12-дефицитной анемией и ПНГ.

Апластическая анемия. Дифференцировать АА с ПНГприходится тогда, когда апластическая анемия сопровождается развитием гемолитического синдрома. Известно, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия проявляется анемией, склонностью к лейкопении, тромбоцитопении. Таким образом, диагностическая ситуация может быть достаточно сложной при выраженном сходстве симптоматики обоих заболеваний. Здесь же следует подчеркнуть, что ведущими симптомами пароксизмальной ночной гемоглобинурии, являются гемосидеринурия и гемоглобинурия, а также высокий уровень свободного гемоглобина в плазме. Этих симптомов нет при апластической анемии. Дифференциальный диагноз двух этих заболеваний представлен в таблице.

Таблица. Дифференциально-диагностические различия между АА с гемолизом и ПНГ.

Лечение

Цели лечения:
Достижение и удержание ремиссии (см. пункт 15 – Индикаторы эффективности лечения).

Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим II: общеохранительный.
Диета: Нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В). 16

Медикаментозное лечение.
Общий алгоритм лечения больных ПНГ в зависимости от формы заболевания и степени выраженности гемолиза представлен на рисунке.

Оценка эффективности трансфузии:
· остановка кровотечения;
· определение уровня тромбоцитов на следующий день – стойкий уровень Tr

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· впервые выявленная ПНГ;
· тромботические осложнения;
· гемолитический криз;
· фебрильная нейтропения.

Показания для плановой госпитализации:
· обследование, определение тактики дальнейшего лечения;
· аллогенная трансплантация костного мозга.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник