перивентрикулярная лейкомаляция код по мкб 10 у детей
Перивентрикулярная лейкомаляция
Перивентрикулярная лейкомаляция — это гипоксически-ишемическая энцефалопатия, характеризующаяся поражением белого вещества головного мозга новорожденных. Состояние чаще возникает у недоношенных, провоцируется патологиями течения беременности и родов, неадекватной респираторной поддержкой в постнатальном периоде. Заболевание проявляется мышечной дистонией, судорожным синдромом, задержкой психомоторного развития. Для диагностики болезни назначается КТ или МРТ мозга, ЭЭГ, допплерография церебральных сосудов. Лечение лейкомаляции включает медикаменты (нейропротекторы, инфузионные растворы, антиконвульсанты), индивидуальный комплекс физиотерапии, массажа, ЛФК.
МКБ-10
Общие сведения
По разным данным, перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) встречается у 4,8-9% младенцев, причем среди больных преобладают недоношенные новорожденные (78%). Наибольшая вероятность появления болезни у детей, родившихся на сроке 27-32 недели. По данным аутопсии умерших младенцев, признаки ПВЛ регистрируются чаще — у 50-75%. Заболевание имеет большую значимость в детской неврологии, поскольку может вызывать тяжелые отдаленные последствия, считается ведущей причиной ДЦП.
Причины
Основной этиологический фактор перивентрикулярной лейкомаляции — внутриутробная гипоксия, которая выступает следствием осложнений протекания беременности, материнских факторов риска либо негативного экзогенного воздействия. Также состояние может возникать при перинатальной гипоксии, которая развивается во время родов, в первые дни жизни младенца (при синдроме дыхательных расстройств, врожденных аномалиях сердца и легких, неонатальном сепсисе).
В группе риска наибольшую по численности категорию составляют недоношенные младенцы. Зачастую лейкомаляция выявляется у детей, которое были рождены от матерей с сахарным диабетом, хронической анемией, гипертиреозом либо страдавших от преэклампсии и эклампсии. Состояние возникает при выполнении экстренного кесарева сечения, неадекватном родовспоможении (травмирующие акушерские пособия). Высокая частота лейкомаляции (до 22%) отмечается при сочетании длительного безводного периода с хориоамнионитом у матери.
Патогенез
Поражение головного мозга связано со снижением кровотока в церебральных сосудах, недостаточным поступлением кислорода и питательных ингредиентов. Перивентрикулярная область наиболее чувствительна к этим изменениям, что обусловлено особенностями кровоснабжения, несовершенством процессов ауторегуляции, нейроонтогенетическими особенностями головного мозга у младенцев.
Недоношенные намного чаще страдают лейкомаляцией, поскольку у них на фоне гипоксии не увеличивается церебральный кровоток, как это бывает у рожденных в срок младенцев. В результате этого резко уменьшается кровоток в зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными артериями, быстро формируется гиперкапния и ацидоз. Расстройства микроциркуляции проявляются стазом, тромбозом, вне- и внутриклеточным отеком белого вещества.
При перивентрикулярной лейкомаляции в конечном итоге происходит некроз отельных участков мозгового вещества, образование кист, избыточное накопление медиаторов воспаления. Поскольку на 28-32 неделях в норме происходит активная миелинизация белого вещества, а в условиях гипоксии этот процесс не может происходить, недоношенные новорожденные впоследствии имеют серьезные органические поражения ЦНС.
Формирование ПВЛ возможно не только при недостатке кислорода, но и при гипероксии — при проведении ИВЛ, оказании других видов респираторной поддержки. При избыточном поступлении кислорода повышается рН крови в мозговой ткани, что вызывает рефлекторный спазм сосудов, затруднение венозного оттока. Также кислород активизирует процессы свободнорадикального церебрального повреждения.
Симптомы
Как правило, перивентрикулярная лейкомаляция формируется антенатально или на протяжении первых часов после рождения ребенка, поэтому начальные признаки заметны уже в родильном доме, особенно если младенец рожден недоношенным. При обширном повреждении белого вещества происходят нарушения сознания по типу летаргии или комы, однако возможна обратная симптоматика — повышенная возбудимость, оживление безусловных рефлексов, судорожный синдром.
Типичным проявлением патологии являются изменения тонуса мышц. На первом месяце жизни преобладает слабость мускулатуры ног в сочетании с нормальным формированием мышц верхних конечностей. У недоношенных новорожденных часто отмечается тотальная мышечная гипотония. Такие нарушения сохраняются в среднем до 6 месяцев, после чего они сменяются спастическими явлениями — повышением тонуса мускулатуры нижних конечностей, оживлением коленных рефлексов.
Течение перивентрикулярной лейкомаляции имеет неравномерный характер: периоды обострения симптоматики сменяются «мнимым благополучием», когда ребенок развивается относительно нормально. Затем происходит задержка формирования моторных навыков, развиваются различные сенсорные нарушения, дизартрия. 66% детей, особенно недоношенные, страдают от снижения остроты зрения вплоть до полной слепоты вследствие атрофии зрительных нервов.
Осложнения
Перивентрикулярные поражения белого вещества — крайне тяжелое состояние. Недоношенные дети с ПВЛ умирают в 50% случаев еще в период новорожденности, у выживших обычно наступает инвалидность с полной дезадаптацией. Пациенты с длительно сохраняющимся судорожными приступами в 85% случаев имеют грубую задержку психомоторного развития. У перенесших ПВЛ в будущем в 1,5 раза чаще встречаются фебрильные судороги, в 27 раз чаще формируется эпилепсия.
При множественных кистах в перивентрикулярной зоне у 80-97% больных (чаще — недоношенных) возникает детский церебральный паралич (ДЦП), который сопровождается глубоким психоречевым отставанием. Развитие заболевания связано с повреждением центральной части внутренней капсулы, средне- и заднелобных сегментов белого вещества полушарий. Также лейкомаляция вызывает микроцефалию (у 42% пациентов), нейросенсорную тугоухость (у 28% больных).
Диагностика
Постановка правильного диагноза в неонатальном периоде затруднена, что объясняется полиморфностью клинической картины, отсутствием патогномоничных симптомов. При физикальном осмотре выявляется асимметрия мышечного тонуса, патологическое усиление рефлексов, на более поздних этапах — спастическая диплегия. Особую настороженность следует проявлять в отношении детей, родившихся недоношенными. В план обследования новорожденных с подозрением на ПВЛ включаются:
Лечение перивентрикулярной лейкомаляции
Терапия перивентрикулярной лейкомаляции представляет собой сложную задачу, учитывая необратимый характер повреждений белого вещества, частое сочетание гипоксически-ишемической энцефалопатии с поражениями других систем организма у недоношенных. Медикаментозное лечение подбирается на основе ведущих синдромов болезни и включает следующие группы препаратов:
Учитывая высокую частоту резидуальных неврологических явлений, рекомендовано восстановительное лечение. Чтобы улучшить двигательные способности, назначаются курсы массажа, физиотерапии, лечебной физкультуры. Для развития речевых навыков требуются коррекционные занятия у логопеда, дефектолога. Детям с поражением органов чувств нужна помощь тифлопедагога, сурдопедагога. Пациентам с ДЦП необходимы специальные ходунки, костыли, инвалидные коляски.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев лейкомаляция отличается неблагоприятным течением, отличается высоким уровнем смертности во время младенчества. Для выживших детей прогноз напрямую зависит от тяжести органического дефекта перивентрикулярной зоны, своевременности и полноты проведенного лечения. Профилактика ПВЛ включает рациональное ведение беременности, предупреждение родового травматизма, соблюдение протоколов при респираторной поддержке в роддоме, усиленный контроль за развитием недоношенных.
Энцефалопатия
Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.
Общие сведения
Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.
Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.
Причины
Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.
Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.
Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:
В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.
Степени
Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:
Симптомы
Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:
У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.
Осложнения
Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:
Диагностика
Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:
При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.
Лечение
Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.
В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:
Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:
При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.
Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:
В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:
Профилактика
Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:
Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.
Преимущества клиники
Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:
Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.
Перивентрикулярная лейкомаляция код по мкб 10 у детей
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Ваша заявка принята!
Благодарим за обращение.
В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Лейкоэнцефалопатия – клинические формы, диагностика
Медицинский термин «лейкоэнцефалопатия» применяется для определения группы заболеваний, сопровождающихся поражением белого вещества и ряда глубоких структур головного мозга. Быстрое прогрессирование приводит к формированию старческого слабоумия.
У детей встречаются сосудистые разновидности, врожденные формы с длительным хроническим течением. Сроки выживаемости при этом типе больше по сравнению с многоочаговым аналогом.
МР-снимок сосудистой лейкоэнцефалопатии
Для отличия патологии от ряда других нейродегенеративных болезней с аналогичными клиническими симптомами разработана классификация по МКБ 10, где четко выделяют формы нозологии.
Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга
Поражение белого вещества мозга обуславливается в большинстве случаев вирусами. Сосудистая, дисциркуляторная формы обусловлены нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга. Хроническая ишемия обуславливает необратимые изменения.
Клинические симптомы болезни чаще возникают при поражении папилломавирусами. Вероятность нозологии у пациентов с ВИЧ менее 6% по данным статистики МРТ головного мозга в СПб.
Формы сосудистого генеза прогрессируют медленно. Хроническое течение заболевания характеризуется постепенным необратимым поражением ткани. Легкая ишемия провоцирует образование небольших некротических участков. Диффузное расположение приводит к неврологическим расстройствам.
Виды лейкоэнцефалопатии
Самой малоопасной формой является очаговая. Формируется хроническими воспалительными процессами сосудистого генеза. Недостаток микроциркуляции определенного отдела мозга провоцирует гипоксию, нехватку кислорода. Гибель зон белого вещества развивается несколько лет.
Агрессивнее протекают морфологические изменения при гипертонической болезни. Увеличение внутричерепного давления обуславливает разрывы мелких капилляров с участками некроза мозговой паренхимы. Разновидность медицинским языком называется «дисциркулярная энцефалопатия». Появляется у людей старше 55 лет.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия имеет агрессивное течение. Люди при патологии живут не более 5 лет. Летальные исходы связаны с обширными инфарктами, инсультами.
Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10
Прогрессирующий вид сосудистого генеза (болезнь Бинсвангера) кодируется символами «I67.3». Из классификации болезней десятого пересмотра исключена субкортикальная деменция с кодом «F01.2».
Прогрессирующая мультифокальная (многоочаговая) лейкоэнцефалопатия – «A81.2». К одноименной группе относится фенилкетонурия, болезнь Александера, Канавана. Патологии категории «IA» выделяют по причинам, так как имеют аутоиммунное происхождение – обусловлены повреждением тканей иммуноглобулинами собственного организма. Антитела становятся агрессивными при изменении структуры мембраны или генетической информации клетки под влиянием вирусов, химических, физических факторов.
Рассмотрим полный алгоритм классификации:
Международная классификация десятого пересмотра является действующей. При кодировке диагноза нередко встречается дисциркуляторная энцефалопатия, острая цереброваскулярная недостаточность БДУ ишемия мозга (хроническая).
Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии
Очаговая симптоматика имеет подострое течение. Начальные стадии болезни выявляются неврологами:
Дифференциальная диагностика очаговых видов проводится для отличия от изменений белого вещества при ВИЧ, деменции. Спинальные очаги протекают без нарушения психических функций. Повреждение белого вещества сопровождается когнитивными расстройствами.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Причина многоочагового повреждения белого вещества – вирус JC, приводящий к распространенному поражению нервной системы. Заболевание развивается на фоне сниженной активности иммунной системы. Антиретровирусное лечение дорогое, поэтому большинство людей погибает.
Прогрессирующая энцефалопатия быстро приводит к разрушению миелина большинства нервных клеток. Изменения необратимы, симптомы постепенно нарастают.
Около 80% населения страны являются носителем полиомавируса человека второго типа, но энцефалопатия не возникает. Только иммунодефициты при СПИДе создают возможности быстрого размножения возбудителя.
Иммунитет пожилых людей не справляется с активность полиомавируса (JC) после иммуномодуляторной или иммуносупрессивной терапии после лечения онкологического новообразования, операций по пересадке органов.
У детей появление патологии наблюдается после начала терапии хронического лимфолейкоза, болезни Ходжкина.
Передается вирус 1С воздушно-капельным или фекально-оральным способом. У большинства населения наблюдается бессимптомное течение. Провоцирующие факторы:
Магнитно-резонансная томография – единственный способ, позволяющий выявить патологические очаги внутри белого вещества. После появления нарушения зрения, дизартрии, гемипареза, афазии неврологи смогут предположить диагноз. Окончательная верификации возможна только после микроскопического обследования биоптатов головного мозга – участки ткани, взятые из места повреждения.
Дисциркулярная энцефалопатия
Хроническое прогрессирующее течение цереброваскулярной патологии сопровождается диффузными многоочаговыми изменениями, приводящими к гемипарезам, ишемическому инсульту, множественным нейропсихологическим и неврологическим расстройствам.
Прогрессирование дисциркуляторной энцефалопатии связано с дегенерацией тканей, накоплением агрессивных метаболитов.
До использования методов нейровизуализации большую часть причин появления когнитивных расстройств специалисты объясняли дисциркуляторной энцефалопатией. Практика показывает гипердиагностику случаев нозологии. Ядерно-магнитный резонанс указывает только 20% случаев встречаемости очагов белого вещества у пожилых пациентов с сосудистыми заболеваниями.
Основным отличием дисциркулярной разновидности в сравнении с инсультом является поражение не крупных мозговых артерий, а мелких пенетрирующих сосудов, артериол. Диффузные повреждения мелких ветвей вызывает ряд морфологических изменений:
Раннее выявление любой категории предотвращает прогрессирование после назначения правильной поддерживающей терапии.
Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей
Хронический недостаток поступления кислорода, длительная ишемия мозговых тканей приводит к повреждению подкорковых структур, полушарий, мозгового ствола. Патологические очаги обнаруживаются в глубине серого вещества, сопровождаются изменениями подкорковых волокон.
Перивентрикулярная энцефалопатия характеризуется преимущественной локализацией патологических очагов вокруг желудочков мозга.
Резидуальный вид имеет врожденные и приобретенные причины. Провоцирующим фактором у ребенка являются травматические повреждения черепа, воспалительные процессы внутри черепной коробки. Отдельная разновидность – энцефаломиелопатия возникает из-за аномалий строения сосудистой сети мозга.
Симптомы резидуальной энцефалопатии детей:
Практика показывает наличие латентного течения нозологии у новорожденных с весом около четырех килограмм. Клинические симптомы появляются после начала активного кровоснабжения. Случаи появления слабоумия у дошкольников и школьников связаны с травмами черепной коробки.
Сколько живут с энцефалопатией
Длительность жизни определяется клинической формой болезни, скоростью прогрессирования, индивидуальными изменениями организма человека.
Прогрессирующая многоочаговая энцефалопатия сопровождается летальным исходом через 1-3 года после выявления. Поддерживающая терапия увеличивает выживаемость.
Разновидности сосудистого генеза имеют хроническое прогрессирование. Люди с данной разновидностью при грамотной организации лечения живут десятки лет. Сокращает сроки гипертония, выраженные ишемические очаги структуры головного мозга, кровоизлияния внутрь мозга.
Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии
Лучшим способом верификации изменений белого и серого вещества головного мозга является МРТ. Лейкоэнцефалопатия локализуется в головном и спинном мозге. На снимках визуализируются участки высокой интенсивности диаметром от трех миллиметров до трех сантиметров неправильной округлой и овальной формы. Расположение очагов в субкортикальных и перивентрикулярных отделах определяет режим Т1 взвешенных последовательностей с дополнительным контрастированием (МР-ангиография). Способ диагностирует атрофию, расширение желудочковых пространств, свежие патологические зоны.
Мультифокальная лейкоэнцефалопатия
МРТ головного мозга при лейкоэнцефалопатии выявляет участки разной интенсивности в мозжечке, стволе, теменно-затылочных и лобных областях. Реже встречается инфратенториальная локализация. Сканирование головного мозга должно сочетаться с обследованием спинномозговой жидкости. Анализ позволяет выявить патологических агентов, являющихся причиной патологии.
Прямое выявление вируса JC, ВИЧ методом ПЦР имеет достоверность близкую к 100%. Если тест отрицательный, подтверждение или исключение диагноза возможно способом биопсии – взятие материала из патологического участка после обнаружения МРТ с трехмерным моделированием.
Обязательна диагностика аутоиммунных состояний, иммунодефицита.
Электронейромиография регистрирует снижение проведения сигнала по слуховым, зрительным, соматосенсорным нервным волокнам. Существует специфические места локализации патологии, выявление которых позволяет предположить патологию с высокой долей вероятности.
Разрушение миелина нервных оболочек, верификация дегенерации аксона – признаки нейродегенеративных процессов. Патологические волны возникают на субклинической стадии до первых выраженных симптомов.
Чтобы выявить патологии вначале развития, следует сделать МРТ. Процедура качественно показывает мягкотканый компонент, насыщенный водой. Жидкость после воздействия магнитным полем начинает резонировать, изменяется радиочастотный сигнал. Регистрация импульса позволяет отобразить графическую картинку на экране монитора после обработки программой.
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
СОДЕРЖАНИЕ
Презентация
Часто невозможно идентифицировать ПВЛ на основании физических или поведенческих характеристик пациента. Белое вещество в перивентрикулярных областях активно участвует в двигательном контроле, поэтому у людей с ПВЛ часто возникают двигательные проблемы. Однако, поскольку здоровые новорожденные (особенно недоношенные) могут выполнять очень мало конкретных двигательных задач, ранние нарушения очень трудно выявить. По мере развития человека можно начать определять области и масштабы проблем, вызванных ПВЛ; однако эти проблемы обычно обнаруживаются после постановки первоначального диагноза.
Задержка моторного развития
Задержка моторного развития младенцев, пораженных ПВЛ, была продемонстрирована во многих исследованиях. Один из самых ранних маркеров задержки развития можно увидеть в движениях ног пораженных младенцев уже в возрасте одного месяца. У детей с травмой белого вещества часто наблюдается «плотное сцепление» суставов ног (все разгибание или полное сгибание) намного дольше, чем у других младенцев (недоношенных и доношенных). Кроме того, младенцы с ПВЛ могут быть не в состоянии принимать те же позы для сна, игр и кормления, что и недоношенные или доношенные дети того же возраста. Эти задержки в развитии могут продолжаться в младенчестве, детстве и во взрослом возрасте.
Дефицит зрения
Судороги
О возникновении судорог часто сообщают у детей с ПВЛ. В израильском исследовании младенцев, родившихся между 1995 и 2002 годами, судороги произошли у 102 из 541, или 18,7%, пациентов с ПВЛ. Приступы обычно наблюдаются в более тяжелых случаях ПВЛ, поражая пациентов с большим количеством поражений, а также тех, кто родился с более низким гестационным возрастом и массой тела при рождении.
Причины
Предрасполагающие факторы
Обычно считается, что наибольшим риском развития ПВЛ подвержены недоношенные дети с очень низкой массой тела при рождении. По оценкам, примерно 3-4% младенцев с массой тела менее 1500 г (3,3 фунта) имеют ПВЛ, а 4-10% детей, родившихся до 33 недель гестации (но выживающих более трех дней после родов), имеют ПВЛ. беспорядок. Гестационная ЦМВ-инфекция также вызывает ПВЛ у новорожденных.
Путь травмы
Первоначальная гипоксия (снижение притока кислорода) или ишемия (снижение кровотока) может возникать по ряду причин. Кровеносные сосуды плода представляют собой тонкостенные структуры, и вполне вероятно, что сосуды, доставляющие питательные вещества в перивентрикулярную область, не могут поддерживать достаточный кровоток во время эпизодов снижения оксигенации во время развития. Кроме того, гипотония, возникшая в результате дистресс- синдрома плода или родов с помощью кесарева сечения, может привести к снижению притока крови и кислорода к развивающемуся мозгу. Эти гипоксически-ишемические инциденты могут вызвать повреждение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), системы эндотелиальных и глиальных клеток, которые регулируют поток питательных веществ в мозг. Поврежденный ГЭБ может способствовать еще большему уровню гипоксии. В качестве альтернативы, повреждение ГЭБ может произойти из-за инфекции матери во время внутриутробного развития плода, инфекций плода или инфицирования только что родившегося ребенка. Поскольку их сердечно-сосудистая и иммунная системы не полностью развиты, недоношенные дети особенно подвержены риску этих начальных поражений.
Считается, что другие факторы могут привести к PVL, и исследователи изучают другие потенциальные пути. В статье Миллера и др. 2007 года приводятся доказательства того, что повреждение белого вещества не ограничивается недоношенными детьми: у доношенных детей с врожденными пороками сердца также наблюдается «поразительно высокая частота повреждений белого вещества». В исследовании, описанном Миллером, из 41 доношенного новорожденного с врожденным пороком сердца у 13 (32%) было повреждение белого вещества.
Диагностика
При нейровизуализационных исследованиях ПВЛ переоценивается, а другие поражения белого вещества головного мозга недооцениваются. Важно дифференцировать ПВЛ от следующих крупных поражений белого вещества в полушариях головного мозга: отечная геморрагическая лейкоэнцефалопатия (OGL), теленцефальный глиоз (TG), диффузная лейкомаляция (DFL), подкорковая лейкомаляция (SL), перивентрикулярная геморрагическая геморрагия (SL) внутримозговое кровоизлияние (ICH), поликистозная энцефаломаляция (ME), субэндимальная псевдокиста. Диффузные поражения белого вещества полушарий головного мозга, сопровождающиеся размягчением и распространением на центральные и подкорковые области, более вероятны DFL, PHI и ME.
Профилактика
Предотвращение или отсрочка преждевременных родов считается наиболее важным шагом в снижении риска ПВЛ. Общие методы предотвращения преждевременных родов включают в себя методы ухода за собой (выбор диеты и образа жизни), постельный режим и прописанные лекарства против спазмов. Предотвращение преждевременных родов позволяет плоду развиваться дальше, укрепляя системы, пораженные во время развития ПВЛ.
Упор на дородовое здоровье и регулярные медицинские осмотры матери также могут значительно снизить риск ПВЛ. Своевременная диагностика и лечение материнской инфекции во время беременности снижает вероятность серьезных воспалительных реакций. Кроме того, для снижения риска ПВЛ показано лечение инфекции стероидами (особенно на 24–34 неделе беременности).
Также было высказано предположение, что отказ от употребления кокаина матерью и любые изменения кровотока матери и плода могут снизить риск ПВЛ. Эпизоды гипотонии или снижения притока крови к младенцу могут вызвать повреждение белого вещества.
Текущие методы лечения
В настоящее время лечения ПВЛ не назначают. Все применяемые методы лечения являются ответом на вторичные патологии, которые развиваются как следствие ПВЛ. Поскольку повреждение белого вещества в перивентрикулярной области может привести к множеству нарушений, неврологи должны внимательно следить за младенцами с диагнозом ПВЛ, чтобы определить тяжесть и степень их состояния.
Пациентам обычно назначают индивидуальный подход. Для врачей крайне важно наблюдать и поддерживать функцию органов: висцеральная органная недостаточность потенциально может возникнуть у нелеченных пациентов. Кроме того, двигательный дефицит и повышенный мышечный тонус часто лечат индивидуальными физиотерапевтическими процедурами и лечебными процедурами.
Проблемы лечения
Будущие методы лечения
Несмотря на то, что для лечения пациентов с PVL у людей не было одобрено никаких методов лечения, проводится значительное количество исследований по разработке методов лечения для защиты нервной системы. Исследователи начали изучать потенциал синтетической нейропротекции для минимизации количества поражений у пациентов, подвергшихся ишемической болезни.
Прогноз
Незначительное повреждение тканей
Прогресс
Церебральный паралич
Несмотря на разную степень ПВЛ и церебрального паралича, у пораженных младенцев обычно появляются предсказуемые признаки церебрального паралича. Как правило, некоторые аномальные неврологические признаки (например, ранее упомянутые) видны к третьему триместру беременности (от 28 до 40 недель после зачатия), а окончательные признаки церебрального паралича становятся видны к шести-девяти месяцам.
Эпилепсия
Частота
К сожалению, популяционных исследований частоты ПВЛ очень мало. Как описано ранее, самая высокая частота ПВЛ наблюдается у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении. Этих младенцев обычно наблюдают в отделении интенсивной терапии в больнице, при этом около 4-20% пациентов в отделении интенсивной терапии страдают ПВЛ. На большом аутопсийном материале без отбора наиболее часто обнаруживаемая ПВЛ у детей мужского пола с массой тела при рождении составляла 1500–2500 г., умерших на 6–8 дне жизни. Диффузное поражение головного мозга со смягчением (диффузная лейкомаляция, ДФЛ) чаще встречается у детей с массой тела менее 1500 г. Однако PVL не является DFL.
Исследовать
Исследования на животных
Модели на животных часто используются для разработки улучшенных методов лечения и более полного понимания PVL. Была разработана модель на крысах с поражениями белого вещества и судорогами, а также на других грызунах, использованных в исследовании ПВЛ. Эти животные модели могут быть использованы для изучения потенциальной эффективности новых лекарств в профилактике и лечении ПВЛ.
Клинические исследования
Текущие клинические исследования варьируются от исследований, направленных на понимание прогрессирования и патологии ПВЛ, до разработки протоколов для предотвращения развития ПВЛ. Во многих исследованиях изучаются тенденции в исходах людей с ПВЛ: недавнее исследование Хамрика и др. Рассмотрело роль кистозной перивентрикулярной лейкомаляции (особенно тяжелой формы ПВЛ, включающей развитие кист ) в исходе развития ребенка.