персистирующая легочная гипертензия у новорожденных код мкб 10

Легочная гипертензия у детей и подростков

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков

Код(ы) МКБ-10:

Cокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности

Классы рекомендаций:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.

Гемодинамическая классификация ЛГᵃ

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)

Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]

B

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных методов исследования:

Дифференциальный диагноз проводится между различными формами легочной гипертензии, критерии представлены в таблице.

Таблица: Дифференциальная диагностика между различными формами легочной гипертензии

Источник

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного

Рубрика МКБ-10: P29.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (СФКН)

Синоним: Персистирующее фетальное кровообращение.

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного встречается с частотой 1-3 на 1000 родившихся. Развивается преимущественно у доношенных и переношенных новорожденных. Эта патология обычно осложняет течение таких заболеваний, как САМ (Синдром аспирации мекония), диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис.

Принято различать первичную и вторичную формы СФКН.

• Первичное (идиопатическое) СФКН возникает у новорожденных, не имеющих клинических и рентгенологических признаков легочной патологии. Стойкая гипоксемия развивается вскоре после рождения, но при этом уровень pCO₂ остается нормальным или немного сниженным. Возможно, что причины этой патологии связаны с первичным нарушением функции механизмов легочной вазодилатации.

• Вторичное СФКН развивается у новорожденных с тяжелыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями легких.

Чаще всего вторичное СФКН сочетается с САМ (Синдром аспирации мекония), пневмонией, тяжелыми формами РДС (респираторного дистресс синдрома), диафрагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии. Возможно, что в этих случаях легочная вазоконстрикция в значительной степени связана с гипоксией и ацидозом.

Этиология и патогенез [ править ]

Существует ряд факторов, способствующих развитию СФКН.

• Внутриутробная гипоксия, приводящая к патологической мускуляризации интраацинарных артерий, в норме не имеющих мышечного слоя. Это создает предпосылки для их последующего сужения и повышения легочного сосудистого сопротивления.

• Острая перинатальная асфиксия, приводящая к высвобождению гуморальных факторов, способствующих вазоконстрикции легочных сосудов и препятствующих вазодилатации.

• Внутриутробное закрытие артериального протока с направлением крови в легочное сосудистое русло. Это может происходить у матерей, употреблявших во время беременности нестероидные противовоспалительные препараты.

• Недоразвитие легочных сосудов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии.

• Изменения уровня вазоактивных медиаторов при пневмонии или сепсисе, в частности угнетение выработки оксида азота и высвобождение тромбоксанов и лейкотриенов.

При СФКН после рождения легочное сосудистое сопротивление не снижается, а остается близким к системному или выше. Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови справа налево через артериальный проток и овальное окно в обход легких. Из-за высокого объема венозной примеси резко падает S_pO₂. Развиваются рефрактерная гипоксемия, гипоксия и метаболический ацидоз.

В связи с тем что легочное и системное сосудистые сопротивления остаются высокими, возрастает нагрузка на сердце, особенно на правый желудочек. Возникает дилатация правого желудочка и недостаточность трехстворчатого клапана.

Клинические проявления [ править ]

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного: Диагностика [ править ]

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного встречается преимущественно у доношенных и переношенных детей, так как интенсивное развитие гладких мышц артерий происходит в III триместре беременности.

Резко выраженный цианоз, не исчезающий даже при вентиляции гипероксическими смесями. Можно отметить различную степень цианоза верхней и нижней половин тела. Тахипноэ обычно не сопровождается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки.

При аускультации сердца можно выслушать акцентированный II тон. Наличие разлитого сердечного толчка или эпигастральной пульсации свидетельствует о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трехстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. Позднее появляются симптомы правожелудочковой недостаточности.

Применяют ряд функциональных исследований.

а) Гипероксический тест. Ребенку дают дышать чистым кислородом в течение 10 мин через маску или эндотрахеальную трубку. Тест сравнивает оксигенацию в крови до впадения и после впадения артериального протока, определяя S_pO₂ или p_aO₂ на правой руке и левой ноге (артериальный проток впадает в аорту дистальнее места отхождения правой подключичной артерии). Тест считают положительным, если S_pO₂ справа больше на 20%, чем слева, а p_aO₂ справа больше на 15-20 мм рт.ст., чем слева.

Тест считают положительным при исчезновении цианоза, повышении S_pO₂ и увеличении p_aO₂ >100 мм рт.ст. Гипероксия и гипервентиляция вызывают расширение легочных артерий и тем самым снижают легочное АД. Тест помогает исключить ВПС «синего» типа.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с ВПС (врождённые пороки сердца), тяжелой пневмонией, сепсисом.

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного: Лечение [ править ]

Необходима оксигенотерапия. Вазодилатирующий эффект кислорода в наибольшей степени проявляется при p_aO₂, близком к 120 мм рт.ст. Достижение такого уровня не всегда возможно и оправданно, так как требует применение потенциально опасных режимов ИВЛ. Тем не менее целью оксигенации должны быть значения p_aO₂ между 100-120 мм рт.ст.

Проведение ИВЛ в режиме гипервентиляции не показано, так как риск осложнений, возникающих при гипокарбии, превышает возможные положительные эффекты.

Конвенционная ИВЛ в первые 24-48 ч проводится в управляемом режиме (IMV), с обязательной седацией и миорелаксацией.

Обязательным в процессе ИВЛ является мониторинг не только газового состава крови, но и объемных показателей вентиляции и механики дыхания.

Важно поддерживать гематокрит на уровне 40%, а гемоглобин выше 120 г/л. Для коррекции анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. У детей с полицитемией, напротив, проводят гемодилюцию в объеме 10-15 мл/кг с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к назначению оксида азота считают потребность в F_iO₂ >0,6 при проведении ВЧОВ (высокочастотная осцилляторная вентиляция) при наличии ЭхоКГ-признаков легочной гипертензии. Стартовая концентрация оксида азота составляет 20 частей на миллион, при необходимости может быть увеличена до 40. При улучшении оксигенации и снижении давления в легочной артерии концентрацию оксида азота постепенно (за 3-4 дня) снижают до 5 частей на миллион, а затем отменяют.

При лечении СФКН особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для предупреждения легочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии. При стабилизации состояния отмена интенсивной терапии должна быть очень осторожной и постепенной.

У выживших детей нередко диагностируют нейросенсорные расстройства слуха, причем имеется прямая связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Часть детей отстают в развитии. Более чем у четверти детей обнаруживается нарушение реактивности бронхов.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

Определение и общие сведения

Персистирующая легочная гипертензия может быть представлена тремя следующими типами:

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия составляет 10-20% всех новорожденных с ПЛГН.

Этиология и патогенез

Структурные заболевания легких и сердца:

Перинатальные клинические предикторы:

Постнатальные факторы риска:

Дородовое воздействие лекарственных средств, токсинов:

Материнские факторы риска:

Новорожденные с персистирующей легочной гипертензией при рождении имеют низкую оценку по шкале Апгар, диффузный цианоз и тахипноэ. В анамнезе у новорожденных с синдромом ПЛГН часто отмечается перинатальный дистресс, амниотическая жидкость окрашена меконием. Характерна неустойчивая оксигенация.

Для стойкой легочной гипертензии новорожденных характерно сохранение сброса крови справа налево через артериальный проток и/или овальное окно Это приводит к цианозу, который обычно не поддается лечению кислородом. Дыхательная недостаточность и цианоз позволяют поставить диагноз вскоре после рождения. Наблюдается втяжение податливых участков грудной стенки на вдохе, часто слышен шумный выдох. Дифференцированный цианоз (то есть цианоз, более выраженный на ногах, чем на руках) патогномоничен для ПЛГН; он возникает из-за сброса венозной крови через артериальный проток в нисходящую аорту. Однако этот признак не всегда определяется. Сброс крови справа налево через артериальный проток приводит к тому, что раО2 в правой лучевой артерии оказывается больше, чем в ветвях нисходящей аорты; если эта разница превышает 10-15 мм рт.ст., следует думать о стойкой легочной гипертензии новорожденных. При аускультации сердца часто слышен грубый систолический шум трикуспидальной недостаточности с акцентом II тона над легочной артерией. Громкий II тон, иногда даже ощутимый при пальпации, возникает из-за большой силы, с которой захлопывается клапан легочной артерии под действием легочной гипертензии. Этот признак исчезает, когда развивается правожелудочковая дисфункция.

Вследствие большой нагрузки на правый желудочек повреждается его эндокард с развитием эндокардиальной ишемии и инфаркта.

Газовый состав крови

При персистирующей легочной гипертензии новорожденных определяется высокий гематокрит, который обусловлен повышенной вязкостью крови и полицитемией.

Общий анализ крови позволяет дифференцировать персистирующую легочную гипертензию новорожденных от состояний, связанных с воспалением (сепсиса, пневмонии). Количество тромбоцитов обычно снижено, особенно у новорожденных с мекониальной аспирацией или асфиксией.

У новорожденных с персистирующей легочной гипертензией необходимо постоянно мониторировать содержание электролитов и глюкозы в крови. Поддержание глюкозы и ионизированного уровня кальция в пределах нормальных диапазонов очень важно, так как гипогликемия и гипокальциемия имеют тенденцию ухудшать течение персистирующей легочной гипертензии.

На ЭКГ у новорожденных с ПЛГ регистрируются перегрузка правого желудочка, изменения процесса реполяризации в виде смещения сегмента ST вниз от изолинии в правых грудных отведениях, часто определяется неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки позволяет определить паренхиматозную болезнь легких типа мекониальной аспирации, пневмонии или дефицита сурфактанта. Она также помогает исключить врожденные пороки сердца и врожденную диафрагмальную грыжу.

При ПЛГН легочные поля выглядят чистыми, с обедненным сосудистым рисунком. Размеры сердца обычно нормальные или несколько увеличены.

Эхокардиографическое исследование необходимо для исключения цианотических пороков сердца. Выявление анатомии легочных вен может быть очень трудным, если присутствует внелегочный право-левый шунт. В этих случаях может потребоваться катетеризация сердца.

Эхокардиография позволяет выявить при персистирующей легочной гипертензии право-левый шунт крови через артериальный проток или открытое овальное окно. Допплерографически определяют пиковую скорость регургитантного трикуспидального потока. На основании данного показателя рассчитывают систолическое давление в правом желудочке и легочное сосудистое сопротивление.

Эхокардиография особенно необходима перед началом терапии ингаляцией оксидом азота (iNO). Полученные данные позволяют исключить левосторонние обструктивные пороки, такие как перерыв дуги аорты, гипоплазия левого желудочка и критический аортальный стеноз. Данные пороки требуют, чтобы сохранялся шунт справа налево через артериальный проток, который поддерживает системную перфузию. Данные пороки (дуктусзависимые) являются противопоказаниями к iNO-лечению.

С помощью эхокардиографии важно определить направление шунта через фетальные коммуникации при ПЛГН. Обычно имеет место право-левый шунт. Если определяется шунт слева направо, это свидетельствует о левожелудочковой дисфункции.

Непрерывная оксиметрия пульса чрезвычайно важна в определении тактики лечения новорожденных с ПЛГН. Этот метод позволяет оценить адекватность доставки кислорода на уровне тканей. Зонд оксигемометра устанавливают предуктально (правая рука) и постдуктально (любая нога), чтобы определить величину право-левого сброса на уровне артериального протока.

Катетеризацию сердца проводят в редких случаях, если эхокардиография не позволяет полностью исключить врожденный порок сердца, например, аномальный дренаж легочных вен.

Катетеризация центральной вены

Всем новорожденным с тяжелой ПЛГН показана катетеризация вены (вены пупочного канатика или бедренной вены) для введения гипертонических растворов (например, глюконата кальция) и инотропных средств. Венозный катетер устанавливают не более чем на 5 дней, поскольку в дальнейшем возникает высокий риск развития инфекционных осложнений. Не рекомендуют катетеризировать яремную вену, поскольку она может потребоваться для проведения экстракорпорального кровообращения.

Искусственная вентиляция легких

Искусственная вентиляция легких почти всегда необходима у новорожденных с постоянной легочной артериальной гипертензией новорожденного. Цель искусственной вентиляции легких состоит в том, чтобы поддерживать нормальный функциональный остаточный объем, ликвидировать ателектазы и избежать перерастяжения легких. Параметры вентиляции настраивают таким образом, чтобы поддерживать нормальное расширение легких (то есть приблизительно 9 ребер) на рентгенограмме легких. Контроль за дыхательным объемом и легочной механикой необходим для предотвращения сверхрасширения, которое может увеличиться ЛСС и усугубить шунтирование справа налево.

Точную стратегию искусственной вентиляции легких определяют по основному заболеванию легких. Например, у новорожденных с пневмонией или респираторным дистресс-синдромом используют вентиляцию с более высоким давлением в дыхательных путях, а при идиопатической ПЛГН применяют вентиляцию с более низким давлением. У новорожденных с патологией легких ожидается лучший ответ на назначение сурфактанта и/или на высокочастотную вентиляцию легких.

Мало известно, какие концентрации кислорода максимизируют выгоду и минимизируют риски ИВЛ. Уровень 50 мм рт.ст. или более, как правило, обеспечивает соответствующую доставку кислорода. Стремление к более высоким концентрациям р_aO₂ может привести к увеличению вентиляционной поддержки и баротравме. Чрезмерная гипероксия при ПЛГН также оказывает токсический эффект в развивающемся легком.

Вследствие способности бороться против ИВЛ у новорожденных с постоянной легочной артериальной гипертензией почти всегда требуется седативный эффект. Обычно используют фентанил (часто в комбинации с бензодиазепином), потому что эти препараты уменьшают симпатическую реакцию на боль и другие вредные стимулы.

Желательно ИВЛ проводить с седативными препаратами, без миорелаксантов, выключающих спонтанное дыхание. Использование миорелаксантов ассоциируется с повышенной летальностью.

Коррекция ацидоза и алкалоза

Для лечения метаболического ацидоза обычно используют бикарбонат натрия. Однако, если клиренс углекислого газа нарушен, применение бикарбоната может произвести к дыхательному ацидозу. В этих случаях применяют трометамол в дозе 1-2 ммоль/кг массы тела. Трометамин противопоказан новорожденным с анурией и/или уремией.

Принудительный алкалоз при использовании бикарбоната натрия и гипервентиляция ранее были популярными методами лечения из-за их способности вызывать легочную вазодилатацию и увеличение P_aO₂. Однако гипокарбия приводит к спазму мозговых сосудов и уменьшению мозгового кровотока. Выраженный алкалоз и гипокарбия приводят к неврологическим нарушениям, включая сенсоневральную глухоту.

Инфузии бикарбоната натрия следует проводить в таком объеме, чтобы pH был в пределах 7,45-7,5, при этом необходимо контролировать уровень натрия в сыворотке крови и параметры вентиляции для поддержания адекватного клиренса углекислого газа.

Хотя назначение сурфактанта может быть полезно при персистирующей легочной гипертензии новорожденных, его применение еще не одобрено для других использований, кроме лечения респираторного дистресс-синдрома и синдрома аспирации мекония.

Важным условием для применения сурфактанта является то, что новорожденный должен быть интубирован и ему следует проводить аппаратную ИВЛ.

Назначение сурфактанта уменьшает потребность в экстракорпоральной поддержке и наиболее эффективно на ранних стадиях течения болезни.

Берактант вводят интратрахеально в дозе 100 мг (4 мл)/кг массы тела в 4 приема через каждые 6 ч.

Инотропная поддержка допамином, добутамином и/или милриноном часто необходима для поддержания соответствующего функционального состояния сердца и системного артериального давления. Эти препараты особенно показаны при миокардиальной недостаточности.

Допамин стимулирует α₂-, α₁-, и β₂-рецепторы и специфические допаминергические рецепторы. В исследованиях препарат увеличивает системное и легочное сосудистое сопротивление у новорожденных [Cheung P.Y. et al., 2001; Barrington K.J. et al., 1995]. Увеличение постнагрузки может привести к уменьшению системной перфузии и системной доставки кислорода, тогда как парциальное давление кислорода увеличивается. У недоношенных новорожденных допамин уменьшает слева направо шунтирование через артериальный проток из-за увеличения ЛСС. Допамин новорожденным назначают в виде постоянной внутривенной инфузии в дозе 2-20 мкг/(кг×мин).

Добутамин стимулирует α- и β-рецепторы. В больших дозах это может вызвать значительное увеличение давления легочной артерии. Добутамин в педиатрической практике назначают в виде постоянной внутривенной инфузии в дозе 2-25 мкг/(кг×мин).

Использование ингаляций оксида азота

Ингаляции NO противопоказаны у новорожденных с ВПС, проявляющимися левожелудочковой обструкцией (перерывом дуги аорты, критическим аортальным стенозом, синдромом гипоплазии левого желудочка), и с тяжелой левожелудочковой дисфункцией.

Адекватная стартовая доза обычно составляет 20 ppm. Более высокие дозы не были эффективными и ассоциировались с отрицательными воздействиями, включая метгемоглобинемию и увеличение уровня диоксида азота (NO2).

Использование других вазодилататоров

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ECMO)

Экстракорпоральную мембранную оксигенацию используют для оптимальной поддержки оксигенации и перфузии у новорожденных с ПЛГН.

В последние годы экстракорпоральную мембранную оксигенацию проводят двухпросветным катетером, введенным через внутреннюю яремную вену, что позволяет избежать необходимости перевязки правой общей сонной артерии.

Основные критерии, когда можно проводить экстракорпоральную мембранную оксигенацию у новорожденных, следующие:

Применение экстракорпоральной мембранной оксигенации (ECMO) и других новых методов лечения существенно повлияло на снижение смертности, связанной с ПЛГН [Farrow K.N. et al., 2005; Bahrami K.R. et al., 2005].

В рандомизированном исследовании эффективности ECMO у новорожденных с тяжелой ПЛГН показано, что уровень смертности новорожденных, которые получили терапию ECMO, составил 32%, в то время как смертность новорожденных, которые получали обычную терапию, составила почти 60% [UK Collaborative ECMO Trail Group, 1996].

В России метод ECMO стали применять в единичных кардиохирургических центрах. Пока нет данных о применении ECMO при персистирующей легочной гипертензии у новорожденных.

Новорожденные с персистирующей легочной гипертензией должны получать парентеральное питание.

В целом выживание новорожденных с персистирующей легочной гипертензией при выполнении всех адекватных терапевтических мероприятий, включая экстракорпоральную мембранную оксигенацию, достигает 75%.

Обычно выжившие новорожденные не имеют остаточных изменений в легких, легочное артериальное давление нормализуется.

Большинство выживших новорожденных с персистирующей легочной гипертензией в последующем имеют нормальное неврологическое развитие.

Длительная искусственная вентиляция легких ассоциируется с высокой частотой неврологических нарушений, включая нейросенсорную тугоухость.

Источники (ссылки) [ править ]

Источник