первичный гипогонадизм код по мкб 10

Гипофункция яичек

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Гипофункция яичек»

Коды по МКБ 10: Е 29.1

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм:

1.1. Врожденные формы:

— дефекты биосинтеза тестостерона;

— синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма);

1.2. Приобретенные формы:

2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм:

2.1. Врожденные формы:

— изолированный дефицит гонадотропинов.

2.2. Приобретенные формы:

— супраселлярные опухоли (краниофарингиома);

— хирургическая деструкция гипофиза и др.

3. Задержка полового созревания:

3.3. Гормональный дисбаланс (сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Кушинга и др.).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Характерны изменения внешнего облика и состояния наружных гениталий. Формируются евнухоидные пропорции тела: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах, отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые, слабые. Наружные половые органы инфантильны, размеры яичек остаются на допубертатном уровне. Консистенция их либо дряблая, либо плотная. Мошонка без складок, подтянута. Вторичное оволосение либо отсутствует полностью, либо слабо выражено. В некоторых случаях отмечается гинекомастия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, УЗИ яичек.

До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Рентгенография лучезапястного сустава.

4. Биохимический анализ крови.

6. УЗИ надпочечников.

7. УЗИ брюшной полости (по показаниям).

9. Осмотр глазного дна.

10. Консультация невропатолога.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. КТ головного мозга (по показаниям).

2. Определение в крови тестостерона.

3. Определение в крови ЛГ и ФСГ.

4. Проба с хорионическим гонадотропином.

6. Определение кариотипа (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз направлен на выяснение причин задержки полового развития. В тех случаях, когда, помимо причины задержки полового развития, имеются выраженные проявления определенных синдромов и заболеваний, диагноз можно установить уже при первичном осмотре (синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана). Опорным моментом в диагностике уровня поражения является определение концентрации тестостерона в условиях пробы с хорионическим гонадотропином. Для первичных форм гипогонадизма характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, превышающий возрастную норму в 10 раз (гипергонадотропный гипогонадизм). При вторичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ значительно снижен (гипогонадотропный гипогонадизм).

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Нормализация темпов полового развития ребенка.

2. Улучшение неврологического статуса у больных с вторичным гипогонадизмом.

Немедикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение:

1. Препараты хорионического гонадотропина в/м, в дозе 1000-1500 ед. на инъекцию.

2. Пролонгированные препараты мужских половых гормонов (после достижения «костного» возраста 12-13 лет).

3. При вторичном гипогонадизме лечение неврологического статуса.

Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций носоглотки, черепно-мозговых травм, в т.ч. родовых и внутриутробных, нейроинфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, заместительная гормонотерапия, консультация невропатолога и окулиста (при вторичном гипогонадизме), ЛФК, медико-психологическая коррекция (по показаниям), физиотерапия, витаминотерапия, хирургическая коррекция (по показаниям), лечение сопутствующих заболеваний.

Основные медикаменты:

1. Препараты хорионического гонадотропина

2. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Винпоцетин, амп., 10 мг

4. Пирацетам, амп., 5 мг

5. Диакарб 250 мг, табл.

6. Оротат калия 0,5 мг, табл.

Индикаторы эффективности лечения: уменьшение степени задержки полового развития за счет увеличения размеров половых органов, появление или увеличение степени выраженности вторичных половых признаков, компенсация сопутствующей патологии.

Госпитализация

Показания к госпитализации

— отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков;

— уточнение формы гипогонадизма;

— разработка лечебной тактики;

— оценка адекватности терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибеля Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай».

Источник

Гипогонадизм

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология

Распространенность гипогонадизма в мужской популяции составляет более 1,2%, однако многие случаи остаются недиагностированными. Это приводит к отсутствию своевременного лечения и инвалидизации больных, поскольку гипогонадизм способствует по только появлению половых нарушений и снижению качества жизни, но и возникновению остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома. Термин «евнухоидизм» предложили Гриффит и Дакуорт, в клиническую терминологию он введен в 1913 г. Тандлером и Гросом. Больные с этим синдромом, как правило, отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище). Скелетная мускулатура развита слабо, часто наблюдается отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, истинная гинекомастия.

Основные симптомы гипогонадизма

Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых мужчин: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикулов и нарушением половых функций (снижение полового влечения; урежение и ослабление эрекций; изменение продолжительности полового акта, ослабление, а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.

Для выявления отклонений в мужском фенотипе необходима тщательность при уточнении анамнеза. Неправильное предлежание плода, недоношенность, тяжелые роды должны настораживать врача в отношении возможности развития андрогенной недостаточности в дальнейшем. Необходимо обращать внимание на конституциональные особенности обследуемого. Обнаруженный у мальчиков крипторхизм свидетельствует о возможности развития тестикулярной недостаточности.

Неправильное формирование наружных половых органов чаще всего указывает на генетическую патологию и требует не только клинического, но и генетического обследования больного. Однако некоторые дефекты в развитии наружных половых органов могут выявляться у мужчин и без симптомов тестикулярной недостаточности. Например, гипоспадия возможна и при отсутствии каких-либо симптомов тестикулярной недостаточности.

Гипогонадизм может сопровождаться гинекомастией, которая встречается и при других патологических состояниях, не связанных с патологией мужских половых желез, например цирроз печени. Поражение тестикулов может сочетаться с нарушением функции органов обоняния.

[15], [16], [17]

Формы

По длительности заболевания:

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Диагностика гипогонадизма

Поскольку дефицит тестостерона может быть проявлением ряда эндокринных заболеваний (пролактинома, гипотиреоз и др.), обследование и лечение должен проводить эндокринолог.

Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин. Биопсия яичек выявляет состояние сперматогенеза и имеет большую диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей.

Все более широкое применение находит метод ультразвукового сканирования органов малого таза, позволяющий судить о местонахождении тестикулов при крипторхизме, а также об их величине.

Обследование должно включать следующие диагностические методы

Гормональное обследование направлено на оценку функционального состояния системы гипоталамус-гипофиз-яички, на основании результатов которого можно дифференцировать гипогонадотропный гипогонадизм от первичной тестикулярный патологии. Гормональное обследование включает определение уровней следующих гормонов в крови:

Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностики гипогонадизма является определение так называемого костного возраста с помощью рентгенологического метода. Андрогены влияют на структуру костной ткани и обусловливают половую дифференцировку скелета. В период полового созревания под непосредственным воздействием андрогенов завершается процесс окостенения метаэпифизарных зон. Дефицит андрогенов, имеющийся при гипогонадизме, приводит к торможению процессов окостенения хряща и остеопорозу. Поэтому почти у всех таких больных отмечаются изменения костно-суставной системы. Поскольку созревание скелета зависит от насыщенности организма половыми гормонами, то костный возраст непосредственно отражает степень половой зрелости организма.

Существует несколько рентгенологических методов определения костного возраста, которые учитывают степень зрелости скелета, степень его дифференцирования и синостозирования. Наиболее показательны эти процессы в костях лучезапястного сустава и кисти. Костный возраст позволяет достаточно точно определить начало полового созревания.

Так, увеличение тестикулов в объеме (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет. После пубертатной активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости. Полная половая зрелость рентгенологически характеризуется исчезновением поперечной исчерченности в длинных трубчатых костях предплечья на месте закрывшихся эпифизарных линий. Это позволяет сразу отличить препубертатный биологический возраст от пубертатного, так как появление сесамовидных косточек в I пястно-фаланговом суставе (костный возраст соответствует 13,5 года) при отсутствии синостоза в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует о сохранении еще инфантильного состояния. Наличие синостозов в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует об активном включении функции половых желез. При этом следует учитывать состояние других эндокринных желез, также влияющих на дифференцировку скелета (надпочечники, щитовидная железа и др.).

Следует помнить о существовании различий в отношении костного возраста у жителей разных географических широт. Хорошо известно, что половое созревание у жителей южных широт наступает раньше, чем у их сверстников на Севере. Вместе с тем в ряде этнографических районов мира могут обнаруживаться почти идентичные данные о созревании костного скелета. Обусловлено это рядом особенностей и, в первую очередь, климатическими факторами. Пользуясь представленной таблицей костного возраста, следует обращать внимание на крайние варианты наиболее раннего и наиболее позднего сроков окостенения с учетом места жительства пациента.

Сроки окостенения кисти и дистального отдела предплечья у лиц мужского пола (годы)

Источник

Гипогонадизм у детей

Общая информация

Краткое описание

Гипогонадизм – синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.

• неправильное строение наружных гениталий.

• При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).

• Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.

Источник

Гипогонадизм у детей

Общая информация

Краткое описание

Гипогонадизм – синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
NB! Гипогонадизм – состояние перманентного отсутствия полового созревания, которое необходимо отличать от задержки полового созревания.
Гипогонадизм, вызванный поражением гонад, называется первичным или гипергонадотропным, поскольку сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов. Однако такая реакция гипофиза характерна только для подростков и взрослых. У детей допубертатного возраста (в среднем до 10 лет) с первичным гипогонадизмом выработка гонадотропинов не повышается, т.е. соответствует норме, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным. Последний иногда встречается и у взрослых.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 года (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи, детские гинекологи, андрологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· отсутствие яичек в мошонке;
· отсутствие признаков полового созревания;
· неправильное строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек;
· дистопия наружного отверстия уретры;
· отставание в росте у детей пубертатного возраста.

Физикальное обследование:
У мальчиков в зависимости от этиологии гипогонадизма может встречаться один/комплекс нижеперечисленных признаков:
· отставание в росте в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);
· отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм);
· отсутствие признаков полового созревания после 14 лет;
· неправильное (гермафродитное) строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек для данного возраста;
· дистопия наружного отверстия уретры;
· наличие урогенитального синуса;
· отсутствие обоняния.

У девочек:
· отставание в росте с момента рождения/с подросткового возраста;
· отсутствие признаков полового созревания после 13,5 лет;
· неправильное строение наружных гениталий.

· исследование гормонального профиля:
— уровень ЛГ, ФСГ – у детей обоего пола
— уровень тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек).

При первичном гипогонадизме:
· у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает;
· в пубертатном возрасте наблюдается повышенный/нормальный уровень ЛГ/ФСГ;
· уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены.

Для вторичного и третичного гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно:
· снижение как ЛГ и ФСГ, так и эстрадиола (у девочек), тестостерона (у мальчиков).
NB! У мальчиков гипогонадотропный гипогонадизм лучше всего диагностировать путем проведения теста с человеческим хорионическим гонадотропином (ХГЧ) и с гонадотропин-рилизинг-гормоном (трипторелин 0,1).

Проба с ХГЧ
Проводится у мальчиков с целью оценки функционального состояния яичек.
Используется трехдневная проба с в/м введением ХГЧ и последующим исследованием уровня тестостерона через 24-48 ч после последней инъекции.
Дозы ХГЧ:
500 МЕ – при массе тела менее 5 кг;
1000 МЕ – при массе тела 5-10 кг;
1500 МЕ – при массе тела 10-15 кг;
3000 МЕ – при массе более 15 кг.
Интерпретация: повышение секреции тестостерона на фоне введения ХГЧ исключает наличие первичного гипогонадизма, т.е. свидетельствует о вторичном гипогонадизме (о гипофизарном уровне поражения).
NB! К проведению пробы: подозрение на первичный гипогонадизм при низких уровнях ЛГ, ФСГ.

Стимуляционная проба с гонадолиберином
После определения базальных уровней ЛГ и ФСГ вводят гонадолиберин короткого действия и определяют уровни ЛГ и ФСГ через 1 ч и 4 ч после введения препарата.
Используемые препараты: Трипторелин 0,1 мкг п/к (AI), Бусерелин 100—300 мкг интраназально (BII).
Интерпретация: подъем уровня ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм и указывает на третичный гипогонадизм.
NB! При конституциональной задержке пубертата, при костном возрасте менее 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков отрицательная проба с гонадолиберином требует повторного проведения пробы через 1-2 года. Для девочек никаких похожих тестов не предусмотрено.

· определение уровня антимюллеровского гормона (АМГ) в сыворотке крови – обнаружение его в достаточных количествах указывает на наличие яичек в организме (при анорхизме гормон не обнаруживается).
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – с целью уточнения наличия яичек, их размера и локализации; устанавливается тип строения внутренних половых органов;
· УЗИ органов малого таза – с целью уточнения наличия и размеров яичников, матки, труб, верхней трети влагалища;
· МРТ гипофиза с контрастным усилением – при установленном диагнозе вторичного/третичного гипогонадизма проводится;
· рентгенография левой кости – для выяснения темпов окостенения;

NB! При первичном гипогонадизме отставание костного возраста характерно для детей обоего пола только старше 9-10 лет.
Отставание темпов окостенения, начиная с допубертатного возраста, наблюдается у детей с вторичным гипогонадизмом при наличии сопутствующей СТГ-недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского уролога:
— при гермафродитном строении наружных гениталий – для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий;
— при крипторхизме – для хирургического низведения тестикул;
— при жалобах на боли в животе и в области паховых каналов – для определения показаний и осуществления экстренного хирургического вмешательства;
· консультация психолога – для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий;
· консультация детского гинеколога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола.

Диагностический алгоритм гипогонадизма
Схема – 1

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Гипогонадизм у ребенка следует отличать от конституциональной формы задержки полового развития.

NB! При установленном диагнозе гипогонадизма необходимо уточнить его форму: первичный, вторичный, третичный.

Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей

Источник