петехиальная сыпь код по мкб 10
Токсикодермия
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ТОКСИДЕРМИЯМИ
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L27
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
L27.0 Генерализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами
L27.1 Локализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами
L27.2 Дерматит, вызванный съеденной пищей
L27.8 Дерматит, вызванный другими веществами, принятыми внутрь
Этиология и патогенез
Токсидермии чаще развиваются как побочное действие лекарственных средств. Развитие патологической реакции возможно на любой лекарственный препарат, включая антигистаминные и глюкокортикостероидные средства. Однако в большинстве случаев развитие токсидермий ассоциировано с поступлением в организм антибактериальных препаратов пенициллиновой и цефалоспориной групп, а также сульфаниламидов, противоэпилептических средств и аллопуринола. Развитие таких высыпаний ассоциируется с преобладанием CD4 и CD8 Т-лифмоцитов, гиперчувствительностью замедленного типа.
Алиментарные (пищевые) токсидермии могут быть обусловлены как аллергическими (достаточно часто выявляются у детей и редко – у взрослых), так и неаллергическими механизмами, и, по данным современных исследований, они составляют 12% от всех видов заболевания.
Фиксированные высыпания, как правило, обусловлены гипечувствительностью замедленного типа. Развитие высыпаний происходит через несколько часов после поступления в организм аллергена. В качестве причины таких высыпаний чаще всего выступают тетрациклины, нестероидные противовоспалительные, сульфиниламидные и противоэпилептические средства (карбамазепин).
Пустулезные высыпания в настоящее время наблюдаются редко, т.к. ассоциируются с поступлением в организм редко используемых в настоящее время производных галогенов.
Буллезные высыпания, включая медикаментозную пузырчатку, также встречаются нечасто, но являются тяжелыми вариантами токсидермий. Развитие их связано с активизацией ферментов и цитокинов и образованием аутоантител, способствующих акантолизу или эпидермолизу. Среди причин таких реакций следует, прежде всего, указать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, фуросемид, пенициллин и сульфасалазин.
Полиморфная экссудативная эритема медикаментозного происхождения наиболее часто ассоциирована с приемом сульфаниламидов.
Наиболее частой причиной пятнистых эритематозных и геморрагических высыпаний являются антибактериальные препараты пенициллиновой и цефалоспориновой групп. Геморрагические высыпания также возникают после приема антипирина, салицилатов, белладонны, хинина, эрготамина и некоторых других препаратов. Кроме того, причиной пурпурозных высыпаний способны стать интоксикация, переутомление, инфекционные болезни, кахексия, болезни желудочно-кишечного тракта, ревматизм, введение антитоксических сывороток, укус ядовитых змей.
Профессиональные токсидермии возникают при действии производственных химических веществ, особенно тех, в структуре которых имеется бензольное кольцо с хлором или аминогруппой (имеют высокую антигенную активность). Путь поступления веществ в организм чаще ингаляторный.
Список лекарств, вызывающих фотохимические токсидермии превышает 100 наименований и постоянно пополняется. Чаще других ими являются: антибактериальные средства (амоксициллин, гризеофульвин, дапсон, сульфаниламиды, окситетрациклин, тетрациклин, доксициклин, миноциклин, сульфаниламиды, ципрофлоксацин), нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, индометацин, кетопрофен, пироксикам, фенилбутазон), противоопухолевые средства (винбластин, метотрексат, фторурацил), диуретические средства (амилорид, гидрохлортиазид, фуросемид, хлортиазид), гипотензивные и сердечно-сосудистые средства (бета-адреноблокаторы, каптоприл, кордарон, метилдофа, нифедипин), антидиабетические пероральные средства (толбутамид, хлорпропамид), а также амитриптилин, бензоилпероксид, изотретиноин, третиноин, этретинат, прометазин, препараты золота, пероральные контрацептивы, циметидин, хлорпромазин, хинидин, эфиры пара-аминобензойной кислоты и другие.
Время появления реакции на фармакологическое средство составляет от 1 до 21 дня и зависит от предшествующих контактов с этим препаратом (или с препаратами со сходной химической структурой при перекрестной аллергии). Ранняя реакция возникает через 1–3 суток от начала лечения, поздняя — чаще на 9-10 сутки у несенсибилизированных пациентов. Реакция на пенициллин иногда наблюдается через 2 недели и более после прекращения его введения.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
По этиологическому принципу выделяют медикаментозные, алиментарные (пищевые) и профессиональные токсидермии.
Также при описании токсидермий используют морфологические признаки (пятнистая, папулезная, макулопапулезная, везикулезная, буллезная, узловатая, пигментная, пурпурозная, буллезно-геморрагическия токсидермия) или сравнение с клиническими проявлениями других дерматозов (по типу аллергического васкулита, по типу многоформной экссудативной эритемы).
Клинические проявления лекарственной аллергии очень разнообразны и представлены почти всеми первичными морфологическими элементами: пятнистыми, папулезными, уртикарными, везикулезными, буллезными, пустулезными, узловатыми. Высыпания чаще мономорфные, реже – полиморфные: пятнисто-папулезные, пятнисто-везикулезные, везикуло-буллезные и др.
Пятнистая токсидермия в виде эритематозных, пигментных или геморрагических (пурпурозных) элементов встречается чаще других и обычно локализуется на туловище, лице, конечностях. В крупных кожных складках (паховых, подмышечных, под молочными железами) сыпь нередко сливается. Распространенность высыпаний варьирует от единичных элементов до эритродермии. Поверхность элементов гладкая, позднее может отмечаться шелушение. Иногда центр растущего пятна становится бледнее периферии, тогда элементы приобретают вид колец. Характерен кожный зуд различной интенсивности. Одновременно можно наблюдать инъекцию склер, слезотечение, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и повышение температуры тела до умеренных показателей. Высыпания появляются через различное время после приема лекарства, иногда очень короткое, если к данному фармакологическому средству ранее развилась гиперчувствительность. Элементы появляются сразу или постепенно, толчками, достигая максимального развития в течение 2–3 дней, и через несколько дней исчезают, не оставляя следов. При поражении ладоней и подошв наступает полное отторжение рогового слоя.
Пятнистые эритематозные и геморрагические элементы, сходные с таковыми при скарлатине, встречаются реже. Процесс длится достаточно долго и заканчивается пластинчатым шелушением.
Пигментная токсидермия начинается с появления слабо выраженных эритематозных пятен преимущественно на коже лица, шеи, разгибательных поверхностей верхних конечностей. Затем на фоне эритемы появляются отрубевидное шелушение, сетчатая пигментация и фолликулярный кератоз. Пятна приобретают более насыщенный цвет, клинически напоминая картину меланоза Риля.
Фиксированная эритема проявляется одним или несколькими крупными ярко-красными пятнами, достигающими в диаметре 10 см. В процессе инволюции цвет становится синюшно-багровым, возможно формирование бляшки и пузыря, после стихания воспалительных явлений остается гиперпигментация, коричневое пятно с аспидным или фиолетовым оттенком. В таком виде пятно или пятна сохраняются долго, постепенно бледнея, но после приема лекарственного препарата, вызвавшего аллергическую реакцию, элементы рецидивируют на прежнем месте. Типичная локализация — половые органы, слизистая оболочка рта.
Папулезные высыпания, как проявление токсидермии, регистрируются нечасто. Обычно сопровождаются кожным зудом.
Более редкими являются буллезная, везикулезная, пустулезная и узловатая токсидермии.
Буллезная токсидермия характеризуется появлением крупных пузырей, локализующихся преимущественно в складках кожи и на шее. Образующиеся после вскрытия пузырей вегетирующие эрозии клинически сходны с элементами при вегетирующей пузырчатке.
Везикулезная токсидермия может характеризоваться поражением только ладоней и подошв, имитируя дисгидроз, но высыпания также способны занимать значительные пространства кожного покрова, вплоть до эритродермии с обильным мокнутием и последующим крупнопластинчатым шелушением.
Пустулезная токсидермия обычно наблюдается при использовании галогенных препаратов (йод, бром, фтор, хлор). Так как важным путем выделения галогенов из организма являются сальные железы, то и локализация высыпаний имеет тропизм к участкам кожного покрова, богатым этими железами: лицо, грудь, межлопаточная область. Йодистые угри – мелкие и обильные, бромистые – крупнее.
Крапивница и отек Квинке относятся к аллергическим реакциям немедленного типа. Крапивница проявляется быстро возникающими и быстро исчезающими волдырями, отек Квинке — отеком кожи, подкожной клетчатки, значительным увеличением губ, языка. Больные ощущают зуд или жжение ладоней и подошв, онемение языка, давящую боль за грудиной, сердцебиение, слабость. При угрозе развития анафилактического шока наблюдаются бронхоспазм, тошнота, рвота, понос, артралгии.
Токсидермия по типу многоформной экссудативной эритемы, в том числе буллезной, может быть клиническим проявлением непереносимости различных лекарственных средств, в том числе антигистаминных. Такие проявления наблюдаются при отравлении угарным газом и бензином, при алиментарных расстройствах. Самыми тяжелыми осложнениями токсидермии по типу многоформной экссудативной эритемы являются синдром Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла.
Алиментарные (пищевые) токсидермии могут быть обусловлены аллергическими и неаллергическими механизмами. К последним относятся: прием продуктов с высоким содержанием гистамина и гистаминоподобных веществ (томаты, баклажаны, авокадо, сыры, рыба свежая и замороженная, салями, сосиски, красное вино, консервированная пища, пиво, квашеная капуста, бананы) или продуктов, способствующих высвобождению гистамина (алкоголь, какао, шоколад, белок яйца, хлебные злаки (особенно пшеница), ананас, свиная печень, креветки, клубника)
Диагностика
Тщательно собранный анамнез имеет особое значение в диагностике лекарственной токсидермии, при этом выясняется: наличие сходных симптомов в анамнезе; наличие профессиональных факторов риска развития заболевания; прием лекарственных препаратов и др. Многие больные не считают медикаментами средства, которые они давно принимают (капли в нос или в глаза, контрацептивные препараты). В перечень лекарств больные также обычно не включают препараты, прием которых закончился 1–2 недели тому назад. Необходимо иметь в виду и возможность перекрестной аллергической реакции: некоторые диуретические средства (фуросемид, тиазид) — с сульфаниламидами; пенициллин — с полусинтетическими антибиотиками, отличающимися от исходного препарата боковыми цепями.
Аллергологические тесты имеют ограниченную достоверность, т.к. истинным аллергеном часто является неизвестный метаболит. Тесты могут быть как ложноотрицательными, так и ложноположительными: например, после курса лечения пенициллином часто выявляют гемагглютинирующие антитела без признаков гемолитического процесса. Провокационные пробы с лекарственными средствами связаны с опасностью тяжелых аллергических реакций, так как летальные реакции возможны от самых незначительных доз подозреваемого препарата. Подъязычные, внутрикожные, внутримышечные тесты с постепенным повышением дозы лекарства может проводить врач-аллерголог только в условиях стационара.
Скарификационные тесты служат исключительно для обнаружения аллергии замедленного типа. Их достоверность низка из-за того, что причиной развившейся гиперчувствительности нередко бывает не сам препарат, а его метаболиты.
Лабораторные тесты: реакция дегрануляции базофилов, гемагглютинация (агглютинация сывороткой больного эритроцитов, нагруженных аллергеном), обнаружение преципитинов, иммуноглобулины IgE, IgG, IgM, торможение миграции лейкоцитов, реакция бласттрансформации лимфоцитов и др. могут быть как ложноположительными, так и ложноотрицательными. Лабораторная диагностика осложняется еще и тем, что антиген-специфические IgE можно определять только к небольшому числу лекарственных препаратов. Отсутствие специфических IgE к препарату не исключает аллергической реакции на его введение.
Подтверждением диагноза лекарственной токсидермии служит и е ослабление или исчезновение после прекращения приема подозреваемого лекарства. Этот признак также имеет относительную ценность, так как кожные высыпания могут долго сохраняться и после отмены препарата.
Гистологические признаки не имеют характерных для токсидермии особенностей. В эпидермисе встречаются рассеянные микронекрозы отдельных эпидермоцитов, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, иногда – образование пузыря. Чаще отмечается межклеточный и внутриклеточный отек, выраженный экзоцитоз и недержание пигмента. Вокруг сосудов наблюдаются инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика из-за полиморфизма лекарственных сыпей проводится со многими дерматозами и рядом инфекционных заболеваний — с корью, скарлатиной, краснухой, ветряной оспой.
Розеолоподобная токсидермия отличается от розеолезных сифилидов зудом и шелушением от розового лишая Жибера — отсутствием «материнского пятна», овальных пятнистых высыпаний в виде медальонов, обильными высыпаниями на лице и конечностях, связью с приемом лекарственного средства, от болезни кошачьих царапин (фелиноза) — отсутствием характерного для него регионарного лимфаденита, от пятнистого псориаза — отсутствием симптомов стеаринового пятна, терминальной пленки и кровяной росы.
Папулезную токсидермию дифференцируют с красным плоским лишаем, псориазом, псориазиформным сифилидом.
Дисгидротическая (везикулезная) токсидермия, особенно на кистях, клинически не отличается от эпидермофитидов при эпидермофитии стоп, от аллергического дерматита или экземы. Лишь исключение этих заболеваний и установление связи с предшествующим приемом лекарственных препаратов поможет установить правильный диагноз.
Буллезная токсидермия может быть похожа на многоформную экссудативную эритему. Однако преимущественная локализация на кистях и стопах, отсутствие указаний на предшествующий прием лекарств, возникновение высыпаний на фоне простудного заболевания, сезонность рецидивов свидетельствуют в пользу многоформной экссудативной эритемы.
Лечение
Следует прекратить прием всех медикаментов, кроме жизненно необходимых, которые невозможно заменить препаратами иной группы.
Объем медикаментозной терапии зависит от тяжести заболевания, критериями чего являются:
— характер высыпаний (локализованный или генерализованный);
— тенденция к развитию эритродермии;
— поражение слизистых оболочек;
— наличие геморрагических высыпаний;
— наличие полостных высыпаний;
— наличие симптомов общей интоксикации (общая слабость, недомогание, головная боль, головокружение, повышение температуры тела);
— вовлечение в процесс внутренних органов;
— изменение общего анализа крови (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения).
Больному назначают щадящую диету, обильное питье, энтеросорбенты (полифепан, лактофильтрум, энтеросгель) (С) [1] в средней терапевтической дозировке 3 раза в сутки в промежутках между приемами пищи или лечебных средств.
Показания к госпитализации
— распространенные геморрагические и/или буллезные высыпания;
— угроза развития тяжелых форм лекарственной аллергии (отек Квинке, синдром Лайелла или Стивенса-Джонсона);
— упорный и распространенный процесс, резистентный к проводимому в амбулаторных условиях лечению;
— наличие сопутствующих тяжелых соматических заболеваний, лихорадка, артралгия, низкое артериальное давление, лимфоцитоз с атипическими лимфоцитами.
Схемы лечения
Требования к результатам лечения
— отсутствие субъективных ощущений;
— нормализация общего состояния;
— прекращение появления новых элементов;
— разрешение существующих высыпаний.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При преобладании пятнистых, уртикарных или папулезных высыпаний возможна замена антигистаминного препарата. При отсутствии эффекта и в этом случае – назначение системных глюкокортикостероидов перорально и/или парентерально (В) [1.2.4.5.6]. Дозы зависят от тяжести клинических проявлений, но составляют не менее 30–35 мг в сутки в пересчете на преднизолон.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов заболевания заключается в информировании пациента о причине заболевания для исключения этого фактора из рациона питания или из разрешенных к применению фармакологических средств.
Информация
Источники и литература
Информация
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.
Васкулиты, ограниченные кожей
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ВАСКУЛИТАМИ, ОГРАНИЧЕННЫМИ КОЖЕЙ
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) [2].
Таблица 1. Классификация васкулитов кожи
| Клинические формы | Синонимы | Основные проявления |
| I. Дермальные васкулиты | ||
| Полиморфный дермальный васкулит: | Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит | |
| Уртикарный тип | Уртикарный васкулит | Воспалительные пятна, волдыри |
| Геморрагический тип | Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз | Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри |
| Папулонодулярный тип | Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| Папулонекротический тип | Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
| Пустулезно-язвенный тип | Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
| Некротически-язвенный тип | Молниеносная пурпура | Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы |
| Полиморфный тип | Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов |
| Хроническая пигментная пурпура: | Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки | |
| Петехиальный тип | Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга | Петехии, пятна гемосидероза |
| Телеангиэктатический тип | Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Лихеноидный тип | Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Экзематоидный тип | Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса | Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза |
| II. Дермо-гиподермальные васкулиты | ||
| Ливедо-ангиит | Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями | Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы |
| Показатели | Степень активности | |
| I | II | |
| Поражение кожи (по площади) | Ограниченное | Распространенное |
| Число высыпаний | Небольшое | Множественное |
| Температура тела | Нормальная или не выше 37,5°С | Выше 37,5 ° С |
| Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.) | Отсутствуют или незначительны | Резко выражены |
| Общий анализ крови | ||
| СОЭ | До 25 мм/ч | Выше 25 мм/ч |
| Эритроциты | Норма | Менее 3,8×10 12 /л |
| Гемоглобин | Норма | Менее 12 г% |
| Тромбоциты | Норма | Менее 180×10 9 /л |
| Лейкоциты | Норма | Более 10×10 9 /л |
| Биохимический анализ крови | ||
| Общий белок | Норма | Более 85 г/л |
| α2-глобулин | Норма | Более 12% |
| γ-глобулин | Норма | Более 22% |
| С-реактивный белок | Отсутствует или до 2+ | Более 2+ |
| Комплемент | Выше 30 ед | Ниже 30 ед |
| Иммуноглобулины | Норма | Повышены |
| Реакция Ваалера-Роуза* | Отрицательная | Положительная |
| Латекс-тест* | Отрицательная | Положительный |
| Общий анализ мочи | ||
| Протеинурия | Нет | Есть |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.
Лечение
Цели лечения
— достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Схемы лечения
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (B)[2, 13]
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B) [13]
— ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Хинолины (А) [15, 16]
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Антигистаминные препараты (В)
— левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
— омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
— калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
— кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Цитостатики (А) [16]
— азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Антибактериальные препараты (В) [13]
— офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
— пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антигистаминные препараты (В) [13]
— эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
Антикоагулянты (D) [2]
— надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель
Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины (А) [14, 20]
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
или
— дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Антикоагулянты:
— гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (В)[2]
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А) [15, 16]
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 19, 20]
— Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) [2,15,16]:
Цитостатики (А) [2,18,17]
— азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антикоагулянты (D) [2]
— надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 (2)
Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
— бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
— клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
Госпитализация
— Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
— Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
— Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях
Информация
Источники и литература
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Васкулиты, ограниченные кожей»:
1. Олисова О.Ю – профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.
2. Карамова Арфеня Эдуардовна – заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отдела дерматологии «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
4. Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
5. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
6. Горланов Игорь Александрович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
7. Сыдиков Акмаль Абдикахарович – ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
8. Чупров Игорь Николаевич – профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.