пинеоцитома код по мкб 10
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ-10:
Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности
Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности
Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности
Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности
Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы
Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика
Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
3. Костно-хрящевой экзостоз.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: выявленные во время рентгенологического обследования внутрикостные и исходящие из кости образования.
Физикальное обследование: утолщения кости, пальпируемые костные новообразования, ограничение функции суставов.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах кости выявляются внутрикостные или растущие из кости новообразования, вздутие кости.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.
5. ЭхоКГ, по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Доброкачественное новообразование кости
Остеосаркома
Хондросаркома
Отсутствует или в ночное время
Постоянная локальная выраженная боль
Непостоянная тупая боль
Метастазы во все органы
Метастазы в легкое
Вздутие кости, четкие контуры, истончение кортикального слоя, отсутствие периостальной реакции
Слоистые периостозы, нечеткие контуры, реакция надкостницы, лизис кортикального слоя
Узурация кортикального слоя, пятнистость тени, кальцификаты
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: резекция костного новообразования.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.
5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток, после операции, в возрастной дозировке по показаниям.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия:
— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;
— профилактика контрактур и тугоподвижности суставов;
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы в\в
3. Раствор NaCl 0,9% в\в
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление функционального объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, наличие утолщения кости, костных наростов, ограничение движений в суставах, болевой синдром.
Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
D10-D36 Доброкачественные новообразования
Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0
D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)
Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)
D10.2 Дна полости рта
D10.3 Других и неуточненных частей рта
доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)
Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан
D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
D11.7 Других больших слюнных желез
D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала
Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба
D12.6 Ободочной кишки неуточненной части
D12.7 Ректосигмоидного соединения
D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.6 Поджелудочной железы
Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы
Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса
Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки
D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
Надгортанника (участка над подъязычной костью)
надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)
D14.3 Бронха и легкого
D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)
D15.0 Вилочковой железы [тимуса]
Исключено: крупных сосудов (D21.3)
D15.7 Других уточненных органов грудной клетки
D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1 Коротких костей верхней конечности
D16.2 Длинных костей нижней конечности
D16.3 Коротких костей нижней конечности
D16.4 Костей черепа и лица
Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)
D16.5 Нижней челюсти костной части
D16.6 Позвоночного столба
Исключено: крестца и копчика (D16.8)
D16.7 Ребер, грудины и ключицы
D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани
Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки
D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов
Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика
D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0
Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)
D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0
D19.0 Мезотелиальной ткани плевры
D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины
D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций
D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации
D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)
D20.0 Забрюшинного пространства
D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Включено:
кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)
Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)
D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки
Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов
сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота
D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза
D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации
D22 Меланоформный невус
D22.0 Меланоформный невус губы
D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век
D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица
D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
D22.5 Меланоформный невус туловища
D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи
доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)
Исключено: красной каймы губы (D10.0)
D23.1 Кожи века, включая спайку век
D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода
D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица
D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи
D23.5 Кожи туловища
заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)
D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9 Кожи неуточненной локализации
D24 Доброкачественное новообразование молочной железы
Включено: молочной железы:
доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)
D25 Лейомиома матки
доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки
D25.0 Подслизистая лейомиома матки
D25.1 Интрамуральная лейомиома матки
D25.2 Субсерозная лейомиома матки
D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки
D26.7 Других частей матки
D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов
Включено:
аденоматозный полип
кожи женских половых органов
D28.2 Маточных труб и связок
Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)
D28.7 Других уточненных женских половых органов
D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов
Включено: кожи мужских половых органов
D29.0 Полового члена
D29.1 Предстательной железы
D29.3 Придатка яичка
Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка
D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов
D30.1 Почечных лоханок
Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.3 Мочевого пузыря
D30.4 Мочеиспускательного канала
Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.7 Других мочевых органов
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)
D31.3 Сосудистой оболочки
D31.4 Ресничного тела
D31.5 Слезной железы и протока
Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани
Исключено: кости глазницы (D16.4)
D31.9 Глаза неуточненной части
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0 Оболочек головного мозга
D32.1 Оболочек спинного мозга
D32.9 Оболочек мозга неуточненных
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)
Исключено: четвертого желудочка (D33.1)
D33.1 Головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Головного мозга неуточненное
D33.3 Черепных нервов
D33.4 Спинного мозга
D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации
D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D35.5 Каротидного гломуса
D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7 Других уточненных эндокринных желез
D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.0 Лимфатических узлов
D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы
Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)
D36.7 Других уточненных локализаций
D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.
2. БДУ — без дополнительных уточнений.
4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:
C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера
Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Нейроэпителиальные опухоли
О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
Опухоли оболочек |
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток |
Нейрофиброматоз первого типа |
Нейрофиброматоз второго типа |
Синдром Гиппель-Линдау |
Туберозный склероз |
Синдром Ли-Фраумени |
Синдром Ковдена |
Синдром Тюрко |
Синдром Горлина |
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).
Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Диагностика
Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.
Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.
Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала [8] (УД-А).
Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного[8] (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли[8] (УД-А).
Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.
Код протокола:
Код(ы) по МКБ – 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола:врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты [10].
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Т | первичная опухоль |
Т1 | опухоль менее 3 см в диаметре расположена в классической срединнойпозиции в черве, крыше IV желудочка и реже в полушариях мозжечка |
Т2 | опухоль диаметром не менее 3 см прорастает в одну из соседних структур или частично заполняет IV желудочек |
Т3а | опухоль прорастет в соседние структуры или полностью заполняетIV желудочек, распространяясь в водопровод мозга, срединную апертуру IV желудочка (Мажанди) или латеральную апертуру IV желудочка (Люшка), что приводит к развитию тяжелой гидроцефалии |
Т3b | опухоль исходит из крыши IV желудочка или ствола мозга и заполняетIV желудочек |
Т4 | опухоль прорастает через водопровод мозга, переходит на III желудочек или срединный мозг, распространяется на верхний отдел спинного мозга |
М | отдаленные метастазы |
М0 | нет признаков явного субарахноидального или отдаленного гемато- генного распространения опухоли |
М1 | микроскопические клетки опухоли найдены в ликворе |
М2 | большие узлы опухоли обнаруживаются в субарахноидальном пространстве мозжечка либо мозга, или в III, или в боковых желудочках |
М3 | большие метастатические узлы в субарахноидальном пространствеспинного мозга |
М4 | метастазы вне ЦНС |
Степень злокачественности | Клиническое течение |
I степень (GI)* | опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани. Имеет низкий пролиферативный потенциал с минимальной ядерной атипией. |
II степень (GII)* | опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать, т.е. характеризуются инфильтративным ростом и низким уровнем пролиферативной активности, однако склонны к рецидивированию. Такженекоторые типы опухолей GII (диффузные астроцитомы, олигодендроглиомы исмешанные глиомы) обладают способностью к повышению степени злокачественности (например, низкозлокачественная диффузная астроцитома с течением времени может трансформироваться в анапластическую астроцитому и глиобластому). |
III степень (GIII)** | опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаются от нормальных клеток, имеют гистологические признаки злокачественности, включая ядерную атипию и выраженную митотическую активность. |
IV степень(GIV)** | опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки, имеют гистологические признаки злокачественного новообразования свысоким уровнем митотической активности, очаговыми некрозами и сосудистой (эндотелиальной) пролиферацией. |
Примечание – *к опухолям низкой степени злокачественности (lowgrade) принадлежат опухоли GI–II – ** к высокой степени злокачественности (highgrade) – GIII–IV |
Тип опухоли | МКБ/0 | Степень злокачественности (G) |
1. Нейроэпителиальные опухоли | ||
1.1. Астроцитарные опухоли | ||
Пилоцитарнаяастроцитома | 9421/1 | G=I |
Пиломиксоиднаяастроцитома | 9425/3 | G=II |
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома | 9384/3 | G=I |
Плеоморфная ксантоастроцитома | 9424/3 | G=I |
Диффузная астроцитома | 9420/3 | G=II |
фибриллярная | 9420/3 | G=II |
протоплазматическая | 9410/3 | G=II |
тучноклеточная | 9411/3 | G=II |
Анапластическая астроцитома | 9401/3 | G=III |
Глиобластома | 9440/3 | G=IV |
Гигантоклеточная глиобластома | 9441/3 | G=IV |
Глиосаркома | 9442/3 | G=IV |
Глиоматоз мозга | 9381/3 | G=III |
1.2. Олигодендроглиальные опухоли | ||
Олигодендроглиома | 9450/3 | G=II |
Анапластическая олигодендроглиома | 9451/3 | G=III |
1.3. Олигоастроцитарные опухоли | ||
Олигоастроцитома | 9382/3 | G=II |
Анапластическая олигоастроцитома | 9382/3 | G=III |
1.4. Эпендимарные опухоли | ||
Миксопапиллярнаяэпендимома | 9394/1 | G=I |
Субэпендимома | 9381/1 | G=I |
Эпендимома | 9391/3 | G=II |
клеточная | 9391/3 | G=II |
папиллярная | 9391/3 | G=II |
светлоклеточная | 9391/3 | G=II |
таницитарная | 9391/3 | G=II |
Анапластическая эпендимома | 9392/3 | G=III |
1.5. Опухоли хориоидного сплетения | ||
Папиллома хориоидного сплетения | 9390/0 | G=I |
Атипическая папиллома хориоидного сплетения | 9390/1 | G=II |
Карцинома хориоидного сплетения | 9390/3 | G=III |
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли | ||
Астробластома | 9430/3 | Неясна |
Хордоидная глиома третьего желудочка | 9444/1 | G=II |
Ангиоцентрическая глиома | 9431/1 | G=I |
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли | ||
Диспластическаяганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло) | 9493/0 | G=I |
Инфантильная десмопластическаяастроцитома/ганглиоглиома | 9421/1 | G=I |
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | 9413/3 | G=I |
Ганглиоцитома | 9492/0 | G=I |
Ганглиоглиома | 9505/1 | G=I |
Анапластическая ганглиоглиома | 9505/3 | G=III |
Центральная нейроцитома | 9506/1 | G=II |
Экстравентрикулярнаянейроцитома | 9506/1 | G=II |
Мозжечковая липонейроцитома | 9506/1 | G=II |
Папиллярная глионейрональная опухоль | 9509/1 | G=I |
Розеткообразующаяглионейрональная опухоль четвертого желудочка | 9509/1 | G=I |
Спинальнаяпараганглиома (терминальной нити конского хвоста) | 8660/1 | G=I |
1.9. Опухоли шишковидной железы | ||
Пинеоцитома | 9361/1 | G=I |
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности | 9362/3 | G=II-III |
Пинеобластома | 9362/3 | G=IV |
Папиллярная опухоль шишковидной железы | 9395/3 | G=II-III |
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной | 9362/1 | G=III |
степени злокачественности | ||
1.11. Эмбриональные опухоли | ||
Медуллобластома | 9470/3 | G=IV |
Десмопластическая/нодулярнаямедуллобластома | 9471/3 | G=IV |
Медуллобластома с выраженной нодулярностью | 9471/3 | G=IV |
Анапластическая медуллобластома | 9474/3 | G=IV |
Крупноклеточная медуллобластома | 9474/3 | G=IV |
Меланотическаямедуллобластома | 9472/3 | G=IV |
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) | 9473/3 | G=IV |
Нейробластома ЦНС | 9473/3 | G=IV |
Ганглионейробластома ЦНС | 9490/3 | G=IV |
Медуллоэпителиома | 9501/3 | G=IV |
Эпендимобластома | 9392/3 | G=IV |
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль | 9508/3 | G=IV |
2. Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов | ||
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома) | 9560/0 | G=I |
клеточная | 9560/0 | G=I |
плексиформная | 9560/0 | G=I |
меланотическая | 9560/0 | G=I |
2.2. Нейрофиброма | 9540/0 | G=I |
плексиформная | 9550/0 | G=I |
2.3. Периневрома | 9571/0 | G=I |
интраневральнаяпериневрома | 9571/0 | G=I |
злокачественная периневрома | 9571/0 | G=I |
2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН) | 9540/3 | G=III-IV |
эпителиоидная | 9540/3 | G=III-IV |
с мезенхимальной дифференцировкой | 9540/3 | G=III-IV |
меланотическая | 9540/3 | G=III-IV |
с железистой дифференцировкой | 9540/3 | G=III-IV |
3. Опухоли оболочек | ||
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток | ||
Типическая менингиома | 9530/0 | G=I |
менинготелиоматозная | 9531/0 | G=I |
фиброзная | 9532/0 | G=I |
переходная | 9537/0 | G=I |
псаммоматозная | 9533/0 | G=I |
ангиоматозная | 9534/0 | G=I |
микрокистозная | 9530/0 | G=I |
секреторная | 9530/0 | G=I |
с обилием лимфоцитов | 9530/0 | G=I |
метапластическая | 9530/0 | G=I |
Атипическая менингиома | 9539/1 | G=II |
Хордоиднаяменингиома | 9538/1 | G=II |
Светлоклеточная менингиома | 9538/1 | G=II |
Анапластическая менингиома | 9530/3 | G=III |
Рабдоиднаяменингиома | 9538/3 | G=III |
Папиллярная | 9538/3 | G=III |
3.2. Mезенхимальныеопухолиоболочек(неменинготелиоматозные) | ||
Липома | 8850/0 | G=I |
Ангиолипома | 8861/0 | G=I |
Гибернома | 8880/0 | G=I |
Липосаркома | 8850/3 | G=III |
Солитарная фиброзная опухоль | 8815/0 | G=I |
Фибросаркома | 8810/3 | G=III |
Злокачественная фиброзная гистиоцитома | 8830/3 | G=III |
Лейомиома | 8890/0 | G=I |
Лейомиосаркома | 8890/3 | G=III |
Рабдомиома | 8990/0 | G=I |
Рабдомиосаркома | 8900/3 | G=III |
Хондрома | 9220/0 | G=I |
Хондросаркома | 9220/3 | G=III |
Остеома | 9180/0 | G=I |
Остеосаркома | 9180/3 | G=III |
Остеохондрома | 0921/1 | G=I |
Гемангиома | 9120/0 | G=I |
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома | 9133/1 | G=II |
Гемангиоперицитома | 9150/1 | G=II |
Анапластическая гемангиоперицитома | 9150/3 | G=III |
Ангиосаркома | 9120/3 | G=III |
Саркома Капоши | 9140/3 | G=III |
Саркома Юинга | 9364/3 | G=IV |
3.3. Первичные меланотические поражения | ||
Диффузный меланоцитоз | 8728/0 | |
Меланоцитома | 8727/1 | |
Злокачественная меланома | 8720/3 | |
Менингеальный меланоматоз | 8728/3 | |
3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам | ||
Гемангиобластома | 9661/1 | |
3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы | ||
Злокачественная лимфома | 9590/3 | |
Плазмоцитома | 9731/3 | |
Гранулоцитарная саркома | 9930/3 | |
3.6. Герминогенные опухоли | ||
Герминома | 9064/3 | |
Эмбриональная карцинома | 9070/3 | |
Опухоль желточного мешка | 9071/3 | |
Хорионкарцинома | 9100/3 | |
Тератома | 9080/1 | |
зрелая | 9080/0 | |
незрелая | 9080/3 | |
Тератома со злокачественной трансформацией | 9084/3 | |
Смешанная герминогенная опухоль | 9085/3 | |
3.7. Опухоли турецкого седла | ||
Краниофарингиома | 9350/1 | |
адамантинозная | 9351/1 | G=I |
папиллярная | 9352/1 | G=I |
Зернистоклеточная опухоль | 9582/0 | G=I |
Питуицитома | 9432/1 | G=I |
Веретеноклеточная онкоцитомааденогипофиза | 8291/0 | G=I |
Диагностика
Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли [2,3,4,5,8,23] (УД-А).
Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой «мозговой рвоты». В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы «танцуют», «синдром гибели мира».
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.
Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование – опухоль.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога – при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога–при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога – у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога – для коррекции психосоматического состояния.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз:
Таблица 4 – Дифференциальная диагностика между опухолями головного мозга и неонкологическими заболеваниями.
Неонкологические заболевания | Диагностические признаки | Критерии дифференциальной диагностики |
Инсульт ишемический или гемморагический | Очаговые неврологические симптомы | МРТ головного мозга в сосудистом режиме, с контрастным усилением, церебральная ангиография выявляются признаки опухолевого процесса |
Абцесс, инфекционные или паразитарные заболевания | Очаговые неврологические симптомы | · В спинномозговой жидкости после люмбальной пункции – незначительныйцитоз, чаще всего лимфоцитарный, умеренная белково-клеточная диссоциация. · На ангиограмме обнаруживается бессосудистая зона, что является очень показательным отличием абсцесса от опухоли (при опухоли нередко, наоборот, выявляется зона избыточной васкуляризации). · На МРТ головного мозга в сосудистом режиме, с контрастным усилением, выявляются признаки опухолевого процесса. |
Мальформация | Очаговые неврологические симптомы | На МРТ головного мозга с контрастным усилением, выявляются признаки опухолевого процесса. |
Лечение
Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.
Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.
В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС – хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.
Первый этап – хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии – анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия – обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14–56 сутки после хирургического вмешательства [4,5,6,14,17,1816,23] (УД-А):
Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.
Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного «общий стол № 15».
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.
Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза
Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление – новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление – новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли – иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции – восстановление проходимости ликворных путей и др.
Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 – макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 – макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 – макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 – частичное удаление опухоли;
· тип 5 – биопсия или декомпрессия.
Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.
При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.
Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ – на 2–10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.
Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.
Таблица 5 – Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС
Гистологический тип опухоли | Выбор объема мишени (GTV и CTV) и оконтуривание |
GIII–IV (высокая степень злокачественности):астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли | На КТ: опухоль с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста. На МРТ: опухоль с гиперденсивной зоной на Т2 взвешенных снимках (локальные поля) |
GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста (локальные поля) | |
CTV = GTV + 2 см – при полном удалении опухоли, + 3 см – при частичном удалении опухоли, включая зону перифокального отека (локальные поля) | |
CTV = GTV + 1см при полном удалении опухоли, +2 см – при частичном (локальные поля) | |
GI–II IV (низкая степень злокачественности): астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста |
CTV = GTV + 1 см при полном удалении | |
GI–II менингиома | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления |
CTV = GTV + 2 см | |
GIII менингиома | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста |
CTV = GTV + 2 см при тотальном удалении и + 3 см при частичном удалении | |
Эмбриональные опухоли, эпендимомы (Spine +), пинеобластома GIV | Краниоспинальное облучение |
CTV = объем всего головного и спинного мозга (нижняя граница спинномозгового поля находится на уровне SIII) | |
GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления либо послеоперационная киста (начальные поля) | |
CTV = GTV + 1–2 см (отступ для опухолей основания черепа должен составлять1 см; отступ для опухолей спинномозгового канала – 1,5–2 см) (локальные поля) | |
Эпендимома (Spine –) | GTV = объем опухоли с зоной контрастногоусиления и/или послеоперационная киста |
CTV = GTV + 1–2 см | |
Опухоли ствола головного мозга | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления |
СTV = GTV + 2 см | |
Опухоли гипофиза | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления |
СTV = GTV + 1 см | |
Опухоли спинного мозга | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления |
СTV = GTV + 2 см | |
Первичные лимфомы ЦНС | CTV = объем всего головного мозга |
Герминоклеточные опухоли | При диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = объем всего головного и спинного мозга (начальные поля) |
При отсутствии диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = желудочковая система (локальные поля) GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления (локальные поля) для головного мозга за весь курс лучевой терапии) CTV = GTV + 2 см | |
Опухоли паренхимы шишковидной железы (GII–III), опухоли селлярной области | GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления |
СTV = GTV + 2 см | |
Метастатические опухоли головного мозга (при наличии метастатического поражения других органов вопрос о специальном лечении решается индивидуально) | CTV = объем всего головного мозга |
При остаточном солитарном очаге возможно дополнительное локальное облучение: CTV = объем опухоли + 1 см | |
Критические органы |
Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
Химиотерапия.
Химиотерапия – важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.
Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.
Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:
Генерическое название | Средняя терапевтическая дозировка | Курс лечения |
Схема 1 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Темозоломид | 150-200 мг/м 2 внутрь | 5 дней Курс повторять через каждые 28 дней |
Винкристин | 1,4 мг/м 2 1-й, 8-й дни в/в капельно | Курс повторять через каждые 4 недели |
Схема 2 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Бевацизумаб | 10 мг/кг 1-й день | Курс повторять каждые 2 недели |
Иринотекан | 125 мг/м 2 1-й день | |
Схема 3 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Бевацизумаб | 5 мг/кг 1-й, 15-й день | Курс повторять каждые 4 недели |
Темозоломид | 150 мг/м 2 1-5 дни |
Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД –А) [2,3,12,15,23].
Бевацизумаб – таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности – анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД – В)[2,3].
Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухолях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C)[14]:
Выбирается одна из нижеперечисленных схем:
Генерическое название | Средняя терапевтическая дозировка | Курс лечения |
Схема 1 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Цисплатин | 100 мг/м 2 в/в капельно 1-й день | Курс повторять через каждые 4 недели |
Винкристин | 1,4 мг/м 2 в/в капельно 4-й день | |
Схема 2 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Цисплатин | 25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни | Курс повторять через каждые 4 недели |
Этопозид | 80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни | |
Схема 3 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Карбоплатин | AUC-5 в/в капельно 1-й день | Курс повторять через каждые 4 недели |
Этопозид | 140мг/м 2 в/в капельно 1,2,3-й дни | |
Винкристин | 1,4 мг/м 2 в/в капельно 1,8-й день | |
Схема 4 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Карбоплатин | AUC-5 в/в капельно 1 день | Курс повторять через каждые 4 недели |
Этопозид | 100 мг/м 2 в/в капельно 1,2 дни | |
Метотрексат | 8 мг/м 2 в/в капельно 3 день | |
Схема 5(УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Цисплатин | 25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни | Курс повторять через каждые 4 недели |
Этопозид | 80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни | |
Циклофосфан | 600 мг/м 2 в/в капельно 4-й день | |
Схема 6(УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов | ||
Цисплатин | 20 мг/м 2 в/в инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1,2.3,4,5-й дни | |
Этопозид | 100 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3-й дни | |
Ифосфамид | 1500 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3,4,5-й дни | |
Месна | 400 мг/м 2 в/в струйно до введения ифосфамида |
Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).
Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.
Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия – 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия – уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса – уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование – увеличение размера опухоли более чем на 25% [28] (УД-А).
Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ–через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Бевацизумаб (Bevacizumab) |
Винкристин (Vincristine) |
Винкристин (Vincristine) |
Иринотекан (Irinotecan) |
Ифосфамид (Ifosfamide) |
Карбоплатин (Carboplatin) |
Месна (Mesna) |
Метотрексат (Methotrexate) |
Темозоломид (Temozolomide) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Цисплатин (Cisplatin) |
Цисплатин (Cisplatin) |
Этопозид (Etoposide) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.
Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
1) Ким Виктор Борисович – доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна – РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович –кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1
Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:
Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе | 100 баллов | Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания |
90 баллов | Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания. | |
80 баллов | Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания. | |
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного | 70 баллов | Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе |
60 баллов | Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам. | |
50 баллов | Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание. | |
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация | 40 баллов | Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь. |
30 баллов | Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно. | |
20 баллов | Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия. | |
10 баллов | Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания. | |
0 баллов | Смерть. |
Приложение 2
Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS).