плазмоцитома код по мкб 10

Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Ассоциация онкологов России
Национальное гематологическое общество
Российское общество онкогематологов

Клинические рекомендации
Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C90.2

Возрастная категория: взрослые

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
С90.2 – плазмоцитома экстрамедуллярная.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют костную плазмоцитому (КП) и экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП) [6]. Диагноз устанавливается при прижизненном патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов. Опухоль представлена моноклональными плазматическими клетками. КП характеризуется единичным костным поражением без других признаков заболевания. ЭП возникает из мягких тканей вне костных структур.
В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП: СП без присутствия клональных плазматических клеток в костном мозге и СП с низким уровнем вовлечения костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток) [1].

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Патогенетически решающим фактом является длительная, хроническая антигенная стимуляция в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний, длительного воздействия токсических веществ и радиации [2–5]. В результате длительной серии генетических событий формируется патологическский клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин.

Эпидемиология

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Солитарная плазмоцитома – редкое заболевание, частота встречаемости составляет

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления СП чрезвычайно разнообразны и в значительной мере определяются локализацией и степенью распространенности местно опухолевого процесса. При КП наблюдается поражение преимущественно осевых костей скелета. Боль в области костного поражения является наиболее частым симптомом при КП. Также к проявлениям КП могут быть отнесены компрессия спинного мозга и нервных корешков, патологический перелом, пальпируемое образование при мягкотканном распространении опухоли. В половине случаев при КП наблюдается частая трансформация в ММ в течение 3–4 лет.
При ЭП наиболее часто поражение локализуется в области головы и шеи, поражаются преимущественно органы верхних дыхательных путей: полость носа, придаточные пазухи носа, носоглотка, гортань, однако может поражаться и любой другой орган, включая желудочно-кишечный тракт, центральную нервную систему, мочевой пузырь, щитовидную железу, молочные железы, яички, лимфатические узлы. При ЭП самый частый симптом – носовые кровотечения, выделения из носа. Трансформации этой формы в ММ описываются редко [1].

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Лабораторные диагностические исследования

Инструментальные диагностические исследования

Иные диагностические исследования

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

[17]. При планировании лечения наиболее точным методом визуализации является МРТ, но можно использовать и КТ. В поля облучения необходимо включить весь предполагаемый объем опухоли. Если есть какая-либо неопределенность в отношении границ вовлечения кости в опухолевый процесс, в поле облучения может быть включена вся кость. При поражении позвонков в поле облучения включают 1 позвонок выше и 1 позвонок ниже пораженной области [7]. Если пациент перенес хирургическое лечение с использованием фиксирующих устройств, в поля облучения включают любое имплантированное фиксирующее устройство. При ЛТ ЭП включение регионарных лимфатических узлов обычно не требуется. Однако облучение регионарных лимфатических узлов может быть рассмотрено при лечении ЭП, когда речь идет о регионах повышенного риска, таких как голова, шея, кольцо Вальдейера [18]. Для ЭП размером 5 см рекомендуется доза от 40 до 50 Гр. Для КП рекомендуется также доза от 40 до 50 Гр.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

Специальных методов реабилитации при СП не существует.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Информация

Источники и литература

Информация

Список сокращений

КМ – костный мозг
КП – костная плазмоцитома
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛТ – лучевая терапия
МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
ММ – множественная миелома
МРТ – магнитно-резонансная томография
ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
СП – солитарная плазмоцитома
ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома
ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов
** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Термины и определения

Выживаемость без прогрессирования

– время от даты начала лечения до прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины.
М-градиент – узкая, четко очерченная полоса на электрофореграмме, которую образуют моноклональные иммуноглобулины.
Общая выживаемость – время от даты начала лечения до смерти пациента от любой причины или до даты последней явки пациента.
Плазматическая клетка – конечный этап дифференцировки В-лимфоцита.
Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.
Рецидив – возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.
Солитарная плазмоцитома – это плазмоклеточная опухоль, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией.
Функциональная активность – участие в формировании гуморального иммунитета, продукция антител.

Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичном гематологическом/онкологическом кабинете, первичном гематологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При выявлении у пациента СП или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичный гематологический кабинет, первичное гематологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Врач-гематолог амбулаторного или стационарного звена гематологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность и стадию заболевания.

В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями для установления диагноза и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

При выявлении СП или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-гематологами в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с СП, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение гематологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с СП, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается врачами-гематологами с привлечением при необходимости других врачей-специалистов, при необходимости – с проведением консилиума. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания к госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология», определяются врачом-гематологом/консилиумом врачей с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.

Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию: наличие диагноза СП для выполнения ЛТ.

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Дополнительная информация отсутствует

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором >0,3; поиск в электронных базах данных.

Базы данных, использованные для сбора/селекции доказательств. Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных PubMed и MedLine. Глубина поиска составила 30 лет.

Методы, использованные для анализа доказательств:

Методы, использованные для качества и силы доказательств:

В настоящих клинических рекомендациях приведены уровни доказательности рекомендаций в соответствии с проектом методических рекомендаций по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Минздрава России.
В соответствии с данным проектом рекомендаций отдельным общепринятым методикам диагностики на основании консенсуса экспертов придан уровень GPP (сложившаяся клиническая практика).

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Методы валидизации рекомендаций:

Порядок обновления клинических рекомендаций. Актуализация клинических рекомендаций проводится не реже чем 1 раз в 3 года или ранее с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов, страдающих ММ, но не чаще 1 раза в 6 месяцев. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата

Справочные материалы отсутствуют.

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Солитарная плазмоцитома относится к опухолевым заболеваниям системы крови и характеризуется локальным поражением какого-либо органа. Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз СП, является микроскопическое исследование образца ткани, полученной при биопсии пораженного органа. Также необходимо выполнить развернутые клинические, биохимические и иммунохимические анализы крови и мочи, иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови, КТ или ПЭТ/КТ для определения очагов опухолевого поражения, исследование костного мозга.

Основным методом лечения СП в настоящий момент является ЛТ, воздействие осуществляется непосредственно на пораженную опухолью область. Клетки СП чрезвычайно чувствительны к радиации, именно поэтому такая лечебная тактика позволяет достичь значимого противоопухолевого эффекта. ЛТ позволяет устранить основные клинические проявления заболевания. В редких случаях может осуществляться хирургическое лечение. После завершения лечебного этапа пациенту необходимы тщательный контроль и наблюдение онколога/гематолога на протяжении всей жизни, своевременное выполнение необходимых диагностических процедур для исключения рецидива заболевания.

Приложение Г. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Клиническая оценка общего состояния пациента с ВКЛ проводится по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group) [21].
Оригинальное название: The ECOG Scale of Performance Status

Источник: Oken M.M. et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group // Am. J. Clin. Oncol. 1982. Vol. 5, № 6. P. 649–65 [21]

Назначение: клиническая оценка общего состояния пациента

Источник

Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия»

Код по МКБ-10: G95.9

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Приобретенные:

1. Дискогенная (спондилогенная миелопатия).

2. Атеросклеротическая миелопатия.

3. Карциноматозная миелопатия.

4. Посттравмитическая миелопатия.

6. Миелопатия при хронических менингитах.

7. Радиационная миелопатия.

8. Идиопатические инцфекционные или постинфекционные (острые, хронические, рецидивирующие, поствакцинальные).

9. Метаболические (при сахарном диабете, диспротеинемиях).

Демиелинизирующие заболевания (генетически обусловленные), вызывающие миелопатию:

1. Лизосомальные болезни накопления.

4. Митохондральная лейкодистрофия.

6. Амиотрофия невральная Шарко-Мари.

7. Гипертрофическая интерстециальная Дежерина-Сотта.

9. Синдром Руси-Леви.

10. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: на слабость в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки. В анамнезе различные патологические процессы нервной системы и других систем.

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови с целью исключения анемии, воспалительного процесса.

2. Общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

3. Микрореакция, реакция Вассермана.

4. Биохимический анализ крови: сахар, холестерин.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса, но не его этиологию.

2. Рентгенография позвоночника для исключения остеопороза, остеохондроза.

3. Магниторезонансная томография позвоночника и спинного мозга выявляет сдавление спинного мозга, отек или атрофию спинного мозга и другую патологию спинного мозга

Показания для консультаций специалистов:

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

8. МРТ спинного мозга.

9. Рентгенография позвоночника.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

3. УЗИ органов брюшной полости, почек.

5. Компьютерная томография головного мозга.

6. Анализ мочи на обменные нарушения.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Этиология

Патогенез заболевания

Начало, возраст

Клиническая симптоматика

Исход, прогноз

Остеохондроз позвоночника, срединные и срединно-боковые грыжи диска

Постепенно, на протяжении нескольких лет, увеличение остеофитов сопровождается хронической травматизацией мозговых оболочек, спинного мозга и его сосудов

Атеросклероз сосудов спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, ишемия спинного мозга

Заболевают преимуществен-но люди пожилого и старческого возраста

Прогрессирующие спастико-атрофические параличи, разлитые фасцикуляции, бульбарные симптомы при минимальных дефектах чувствительности

Неуклонно прогрессирует, тяжело инвалидизирует больного

Карциноматоз-
ная миелопатия

Лимфома, рак легкого, лейкоз и другие онкологические заболевания

В любом возрасте, в результате онкологического заболевания. Симптомы проявляются через 6 мес., 3 года после диагностики опухоли

Быстро нарастающая вялая параплегия, которой иногда предшествуют боли в спине и корешковые боли. При восходящем течении могут возникать нарушения дыхания с летальным исходом

Травма спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, травматическое поражение

После повреждения спинного мозга развивается различной выраженности спинальный синдром

Параличи или парезы, расстройства чувствительности, тазовые нарушения

Часто присоединяются интеркуррент-
ные инфекции, чаще всего сепсис или уросепсис

При хронических менингитах туберкулезного или сифилити- ческого характера

Нейроинфекции туберкулезной, сифилитической этиологии

Вовлечение в процесс сосудов постепенно приводит к их облитерации с развитием ишемических очагов в спинном мозге

В зависимости от уровня поражения заболевания проявляется тетра- или парапарезами, выпадением чувствительности, тазовыми нарушениями

Неблагоприят- ный, но в некоторых случаях удается добиться определенного улучшения путем назначения специфической терапии

После лучевой терапии по поводу рака гортани или глотки при применении больших доз облучения

Некроз спинного мозга на почве облитерации спинномозговых артерий

Клиническая картина формируется медленно, через 6-36 месяцев (в среднем 12 месяцев) после облучения области средостения, шеи или головы

Восходящие парестезии, выпадение преимущественно поверхностной чувствительности, спастические парезы и нарушение функций тазовых органов

Наряду с признаками поражения шейного отдела спинного мозга длительное время может сохраняться и синдром Броун-Секара

В большинстве случаев неуклонно прогрессирует, приводит к гибели больного, однако иногда процесс может стабилизиро-ваться и даже подвергаться обратному развитию

Демиелиниза-ция головного и спинного мозга

В детском возрасте

Признаки поражения головного и спинного мозга. Спастические парезы, пирамидная симптоматика, судороги, задержка психомоторно-
го развития

Неуклонно прогрессирую-
щее. Прогноз неблагоприят-ный

Лечение

Тактика лечения: зависит от клинической формы миелопатии, этиологии заболевания. Лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий, пролежней), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация, улучшение качества жизни.

Немедикаментозное лечение

Медикаментозное лечение

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках трентал, кавинтон, танакан.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гингко-билоба.

Противосудорожная терапия при эпилептическом синдроме.

Профилактические мероприятия:

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

— актовегин, ампулы по 80 мг

— винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

— дибазол, таблетки 0,02, 0,005

— пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

— преднизолон, таблетки 5 мг

— ранитидина, таблетки 0,15

— тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

— фолиевая кислота, таблетки 0,001

— цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

— вальпроевая кислота (депакин, конвулекс)

— кальций-Д3 Никомед, таблетки

— нейромидин, таблетки 20 мг

— оксибрал, ампулы 2 мл

— омепразола, капсулы 20 мг

— оротат калия, таблетки 0,5

— пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

— пирацетам, ампулы 5 мл

— танакан, таблетки 40 мг

— церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

2. Повышение мышечной силы.

3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, тазовые нарушения.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник